إعتام عدسة العين والأمراض الجهازية

يمكن أن تصاحب إعتام عدسة العين الخلقي العديد من الأمراض الجهازية عند الأطفال.

الغالبية العظمى من هذه الحالات نادرة للغاية، وهي موضع اهتمام أطباء عيون الأطفال. مع ذلك، ينبغي على أطباء العيون العامين الإلمام بالحالات التالية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

الأعراض إعتام عدسة العين في الأمراض الجهازية

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

الأمراض الأيضية وإعتام عدسة العين

1. تشمل حالة الجالاكتوز في الدم اضطرابات شديدة في امتصاص الجالاكتوز، ناجمة عن غياب إنزيم جالاكتوز-1-فوسفات يوريديل ترانسفيراز. الوراثة وراثية جسمية متنحية.
   • تشمل الاضطرابات الجهازية التي تظهر في مرحلة الطفولة المبكرة تأخر النمو، واللامبالاة، والقيء المتكرر، والإسهال. وتُعثر على نواتج التحلل في البول بعد شرب الحليب. وإذا لم يُستبعد الغالاكتوز من النظام الغذائي، فقد يُصاب الطفل بتضخم الكبد والطحال، وتلف الكلى، وفقر الدم، والصمم، والتخلف العقلي، مما قد يؤدي إلى الوفاة.
   • يظهر إعتام عدسة العين، الذي يتميز بعتامات مركزية على شكل "قطرات دهنية"، خلال الأيام أو الأسابيع الأولى من حياة معظم المرضى. ويمنع استبعاد الجلاكتوز (منتجات الألبان) من النظام الغذائي تطور إعتام عدسة العين، وقد تكون التغيرات في العدسة قابلة للعكس في بعض الأحيان.
2. نقص الجالاكتوكين ينطوي على عيوب في سلسلة الجالاكتوز (الإنزيم الأول). الوراثة جسمية متنحية.
   • لا توجد اضطرابات جهازية، على الرغم من وجود نواتج التسوس في البول بعد شرب الحليب؛
   • قد يتطور إعتام عدسة العين (الكتاراكت) الناتج عن عتامات صفائحية قبل الولادة أو بعدها. بعض حالات إعتام عدسة العين التي تظهر قبل الشيخوخة تنتج عن نقص إنزيم الغالاكتوكيناز. الغالاكتوز عامل مُسبب لإعتام عدسة العين بشكل غير مباشر، وهو مصدر مادة الدولسيتول (أحد نواتج تحلل الغالاكتوز) داخل العدسة. يؤدي تراكم الدولسيتول في العدسة إلى زيادة الضغط الأسموزي داخل العدسة، مما يؤدي إلى زيادة الماء، وتمزق ألياف العدسة، وعتاماتها.
3. متلازمة لو (العينية الدماغية الكلوية) هي اضطراب خلقي نادر في استقلاب الأحماض الأمينية، يصيب الأولاد بشكل رئيسي. الوراثة مرتبطة بالكروموسوم X.
   • اضطرابات جهازية، وتشمل التخلف العقلي، ومتلازمة فانكوني في الأنابيب الكلوية القريبة، وضعف توتر العضلات، وبروز العظم الجبهي، وغور العينين. تُعد هذه إحدى الحالات القليلة التي قد يتعايش فيها إعتام عدسة العين الخلقي مع الجلوكوما.
   • إعتام عدسة العين حالة خاصة، فالعدسة صغيرة ورقيقة، ولها شكل قرص (ضمور العدسة)، ومن الممكن أن يكون إعتام عدسة العين خلفيًا. قد يكون إعتام عدسة العين كبسوليًا، أو صفائحيًا، أو نوويًا، أو كليًا. يتميز الحمل لدى النساء بعتامات قشرية صغيرة في العدسة، وعادةً لا تؤثر على حدة البصر.
   • يحدث الجلوكوما الخلقي في 50% من الحالات.
4. تشمل الاضطرابات الأخرى قصور الغدة جار الدرقية، وقصور الغدة جار الدرقية الكاذب.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

العدوى داخل الرحم وإعتام عدسة العين

1. يصاحب الحصبة الألمانية الخلقية إعتام عدسة العين في حوالي 15% من الحالات. بعد الأسبوع السادس من الحمل، تصبح كبسولة العدسة غير منفذة للفيروس. غالبًا ما تظهر عتامات العدسة (التي قد تكون أحادية الجانب أو ثنائية الجانب) عند الولادة، ولكنها قد تتطور أيضًا بعد عدة أسابيع أو حتى أشهر. قد تغطي العتامات اللؤلؤية الكثيفة نواة العدسة أو تنتشر في جميع أنحاءها. يمكن أن يبقى الفيروس في العدسة لمدة 3 سنوات بعد الولادة.
2. تشمل العدوى الرحمية الأخرى التي قد ترتبط بإعتام عدسة العين عند الأطفال حديثي الولادة داء المقوسات، وفيروس تضخم الخلايا، وفيروس الهربس البسيط، وجدري الماء.

التشوهات الكروموسومية وإعتام عدسة العين

1. متلازمة داون (ثلاثي الصبغي 21)
   • الاضطرابات الجهازية: التخلف العقلي، عيون ضيقة مائلة، انحناء جانبي في الفك، وجه مسطح مع بروز الفك المميز، رأس قصير مع مؤخرة مسطحة، راحة اليد عريضة والذراعان قصيرتان، لسان بارز؛
   • يحدث إعتام عدسة العين (الكتاراكت) بأشكال مختلفة لدى حوالي ٥٪ من المرضى. عادةً ما تكون العتامات متماثلة، وغالبًا ما تتطور في أواخر الطفولة.
2. تشمل التشوهات الكروموسومية الأخرى المرتبطة بإعتام عدسة العين متلازمة باتو (ثلاثية الصبغي 13) ومتلازمة إدوارد (ثلاثية الصبغي 18).
3. متلازمة هاليرمان-ستريف-فرانسوا هي اضطراب نادر.
   • الاضطرابات الجهازية: الجبهة البارزة، أنف الطائر الصغير، الصلع، صغر الفك والذقن المدبب، قصر القامة وقلة عدد الأسنان؛
   • يتم العثور على إعتام عدسة العين، والذي قد يكون غشائيا، في 90٪ من الحالات.
4. متلازمة نانس-هوران لها نمط وراثي مرتبط بالكروموسوم X.
   • اضطرابات جهازية: قواطع إضافية، آذان بارزة متجهة للأمام، عظام مشط اليد صغيرة؛
   • قد يكون إعتام عدسة العين كثيفًا مع صغر حجم مقلة العين بشكل خفيف. وقد تعاني الحاملات الإناث من عتامات خفيفة في منطقة الخياطة.

[ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]

التشخيص إعتام عدسة العين في الأمراض الجهازية

في فترة حديثي الولادة، من المستحيل تحديد حدة البصر، لذلك من الضروري تقييم كثافة وشكل العتامة، وأعراض العين الأخرى المرتبطة بها والسلوك البصري للطفل، وتحديد درجة تأثير إعتام عدسة العين على الرؤية.

تُقيَّم كثافة الساد وتأثيره المحتمل على وظائف الرؤية بناءً على ظهور انعكاس من قاع العين ودرجة ظهوره أثناء تنظير العين المباشر وغير المباشر. وقد بُسِّط فحص حديثي الولادة مع إدخال مصابيح الشق المحمولة عالية الجودة. ويمكن إجراء تقييم مُفصَّل للجزء الأمامي من العين عندما تكون حركات رأس الطفل محدودة. تُقسَّم كثافة الساد، من خلال تنظير العين، إلى:

• إعتام عدسة العين كثيف للغاية ويغطي حدقة العين مما يجعل فحص قاع العين مستحيلا، وقرار إجراء العملية واضح.
• إعتام عدسة العين الأقل كثافة، حيث لا يمكن فحص أوعية الشبكية إلا بالتنظير العيني غير المباشر. ومن السمات الأخرى عتامات كبسولية مركزية أو خلفية يزيد قطرها عن 3 مم.
• عتامات طفيفة يُمكن فيها تصوير أوعية الشبكية بالتنظير العيني المباشر وغير المباشر. تشمل الخصائص الأخرى عتامات مركزية قطرها أقل من 3 مم، وعتامات محيطية، أو عتامات كبسولية أمامية، أو عتامات نقطية تمتد إلى المناطق الشفافة من العدسة.

إن شكل العتامات هو المفتاح لتحديد السبب، كما هو موضح سابقًا.

قد تشمل أمراض العين المصاحبة الجزء الأمامي (عتامة القرنية، صغر مقلة العين، الجلوكوما، فرط تنسج الجسم الزجاجي الأولي المستمر) أو الجزء الخلفي (التهاب المشيمية والشبكية، داء ليبر، اعتلال الشبكية الناجم عن الحصبة الألمانية، نقص تنسج البقعة أو العصب البصري). يُعدّ الفحص تحت التخدير العام وسلسلة من الفحوصات المتكررة ضروريين لتقييم تطور إعتام عدسة العين أو المرض المصاحب له.

تشمل المؤشرات الأخرى لفقدان البصر الشديد فقدان التثبيت المركزي، والرأرأة، والحول. وتنطوي الرأرأة على تشخيص ضعيف للرؤية.

توفر الاختبارات المتخصصة والإمكانات البصرية المستحثة معلومات إضافية مفيدة، ولكن لا ينبغي استخدامها بمفردها.

الفحص الجهازي

عند تحديد الطبيعة الوراثية لإعتام عدسة العين، يجب أن يتضمن مجمع الفحص لحديثي الولادة ذوي العملية الثنائية ما يلي:

1. فحوصات مصلية للكشف عن العدوى داخل الرحم (TORCH - داء المقوسات، والحصبة الألمانية، والفيروس المضخم للخلايا، والهربس البسيط). إذا تضمنت سوابق الحالة طفحًا جلديًا أثناء الحمل، يُنصح بمعايرة الأجسام المضادة لجدري الماء والهربس النطاقي.
2. البول. تحليل البول لانخفاض محتوى الجلاكتوز بعد تناول الحليب (الجالاكتوز في الدم) والكروماتوغرافيا للأحماض الأمينية (متلازمة لوي).
3. دراسات أخرى: الكشف عن زيادة سكر الدم، والكالسيوم والفوسفور في المصل، وجالاكتوز-1-فوسفات يوريديل ترانسفيراز، وجالاكتوكيناز في كريات الدم الحمراء.
4. يُنصح بإحالة الطفل إلى طبيب أطفال في حالات تشوهات خلقية أو الاشتباه بأمراض جهازية أخرى. في هذه الحالات، قد يكون تحليل الكروموسومات مفيدًا.

[ 17 ]، [ 18 ]

علاج او معاملة إعتام عدسة العين في الأمراض الجهازية

إن تحديد توقيت العملية يعد خطوة هامة ويجب أن يؤخذ في الاعتبار ما يلي:

1. يتطلب إعتام عدسة العين الكثيف في كلا العينين تدخلاً مبكراً (خلال ستة أسابيع من الولادة) لتجنب تطور الغمش. إذا كانت العتامة غير متماثلة، تُجرى الجراحة أولاً على العين الأسوأ.
2. لا تتطلب حالات إعتام عدسة العين الجزئي الثنائي جراحةً إذا كانت مستقرة. في حال الشك، يُنصح بتأجيل الجراحة ومراقبة العتامة ووظيفة الرؤية؛ ويُنصح بالتدخل الجراحي في حال اكتشاف ضعف في الرؤية.
3. يتطلب إعتام عدسة العين الكثيف أحادي الجانب جراحة عاجلة (خلال بضعة أيام) يتبعها علاج فعال للكسل البصري، ولكن مع ذلك، تبقى النتائج مخيبة للآمال. إذا تم اكتشاف إعتام عدسة العين بعد 16 أسبوعًا من الولادة، فلا تُجرى الجراحة بسبب الكسل البصري غير القابل للعكس.
4. عادةً لا يتطلب إعتام عدسة العين الجزئي أحادي الجانب جراحة. يُنصح بتوسيع حدقة العين وترقيع العين المقابلة للوقاية من ضعف البصر.

ومن المهم تصحيح الانكسار غير الطبيعي المصاحب.

تقنية التشغيل

1. يتم تشكيل نفق صلبي بعرض 6 ملم.
2. يتم إدخال القرنية إلى الغرفة الأمامية (عادة ما يكون عرضها 3 مم) ويتم ملؤها بمادة لزجة مرنة.
3. يتم إجراء استئصال الكبسولة الأمامية. عند الأطفال، تكون الكبسولة الأمامية أكثر مرونةً منها عند البالغين، مما يُعقّد عملية استئصال الكبسولة.
4. يتم شفط العدسة المتبقية باستخدام أداة قطع الجسم الزجاجي أو قنية سيمكو.
5. ثم يتم إجراء عملية استئصال الكبسولة الخلفية.
6. يتم إجراء استئصال جزئي للجزء الأمامي من الجسم الزجاجي.
7. إذا لزم الأمر، يتم زرع عدسة داخل العين مصنوعة من مادة PMMA في الكيس الكبسولي.
8. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من فرط تنسج الجسم الزجاجي الأولي، قد يلزم استخدام مقصات وملاقط جراحية دقيقة لإزالة المادة الكبسولية الكثيفة أو العتامات خلف العدسة. في بعض الأحيان، قد يلزم كيّ الأوعية الدموية النازفة ثنائي القطب داخل العين.
9. إذا تم تشكيل النفق الصلب بنجاح، فلن تكون هناك حاجة للخياطة.

جراحة الساد عند الأطفال

ترتبط جراحة الساد عند الأطفال بمضاعفات أكثر تكرارًا من تلك التي تحدث عند البالغين.

1. يُعدّ تعتيم الكبسولة الخلفية شائعًا جدًا في حال الحفاظ عليها. وهو أكثر شيوعًا لدى الأطفال الصغار نظرًا لخطر الإصابة بالغمش. في حال عدم إجراء استئصال الجسم الزجاجي الأمامي، قد يحدث تعتيم الجسم الزجاجي الأمامي بغض النظر عن عملية إزالة الكبسولة. يقلّ احتمال التعتيم مع إجراء إزالة الكبسولة الخلفية واستئصال الجسم الزجاجي معًا.
2. تتكون أغشية ثانوية عبر الحدقة، خاصةً في العيون المصابة بصغر مقلة العين أو التهاب العنبية المزمن المصاحب. إذا لم يُعالَج التهاب العنبية الليفي بعد الجراحة بفعالية كافية، فمن المرجح أن تتكون الأغشية. تُشَرَّح الأغشية الرقيقة باستخدام ليزر NchYAG؛ وإذا كانت أكثر كثافة، يلزم إجراء جراحة.
3. يُعدّ تكاثر ظهارة العدسة أمرًا شائعًا، ولكنه لا يؤثر عادةً على الرؤية إذا كان موجودًا خارج العظيمات البصرية. وهو مُغلّف بين بقايا الكبسولة الأمامية والخلفية، ويُعرف باسم حلقة سومرنرينغ.
4. يمكن أن يتطور الجلوكوما بمرور الوقت في حوالي 20% من الحالات.
   • قد يحدث الجلوكوما مغلق الزاوية مباشرة بعد الجراحة في العيون التي تعاني من صغر حجم العين نتيجة انسداد حدقة العين.
   • قد يتطور الجلوكوما الثانوي مفتوح الزاوية بعد سنوات من الجراحة، لذا فإن المراقبة المستمرة لضغط العين لعدة سنوات أمر مهم للغاية.
5. يعتبر انفصال الشبكية أمراً نادراً ويعتبر من المضاعفات المتأخرة.

[ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]

إجراء العمليات الجراحية على الأطفال حديثي الولادة والأطفال الصغار

حاليًا، تم التغلب بشكل كبير على الصعوبات المرتبطة بتقنية إجراء جراحة الساد لدى حديثي الولادة والأطفال الصغار، إلا أن نتائجها على الرؤية لا تزال مخيبة للآمال نظرًا للتطور السريع للغمش وعدم قابليته للشفاء. وفيما يتعلق بتصحيح البصر لدى الأطفال المصابين بانعدام العدسة، يُؤخذ عاملان في الاعتبار: العمر واتجاه انعدام العدسة إلى الجانب.

1. تُوصف النظارات للأطفال الأكبر سنًا المصابين بانعدام العدسة في كلا العينين، ولكن ليس في حالة انعدام العدسة في جانب واحد (نظرًا لاحتمالية وجود تباين في الانكسار وانعدام في التماثل البصري). تُسبب النظارات إزعاجًا لحديثي الولادة المصابين بانعدام العدسة في كلا العينين بسبب وزنهم، وعدم ارتياحهم، وتشوه منشوري، وتضييق مجال الرؤية.
2. توفر العدسات اللاصقة أفضل النتائج البصرية لكلٍّ من انعدام العدسة الأحادي والثنائي. لدى الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن سنتين، تنشأ مشاكل وإزعاجات عند ارتدائها، إذ يصبح الطفل نشيطًا ومستقلًا. قد تنزاح العدسة اللاصقة أو تُفقد، مما يزيد من خطر الإصابة بالغمش. في انعدام العدسة الثنائي، يكون الحل هو وصف النظارات، بينما في انعدام العدسة الأحادي الجانب، يُنصح بزراعة عدسة داخل العين.
3. يزداد استخدام زراعة العدسات داخل العين لدى الأطفال الصغار وحتى حديثي الولادة، وهي في بعض الحالات فعالة وآمنة تمامًا. إن معرفة درجة انزياح الرؤية في العين النامية، بالإضافة إلى القياسات الحيوية الدقيقة، تسمح بحساب قوة العدسة داخل العين مع مراعاة طول النظر الأولي (المُصحَّح بالنظارات)، ومع التقدم في السن، يقترب الانكسار من انعدام الرؤية. ومع ذلك، يختلف الانكسار النهائي، ومن المستحيل ضمان انعدام الرؤية في كبار السن.
4. إن تغطية العين لعلاج أو منع ضعف البصر غير فعالة.