الساد و أمراض جهازية

يمكن أن يصاحب إعتام عدسة العين الخلقي العديد من الأمراض الجهازية عند الأطفال.

الغالبية العظمى نادرة للغاية ومفيدة لأطباء العيون ، أطباء الأطفال. ومع ذلك ، يجب أن يكون أطباء العيون عامة على دراية بالشروط التالية.

[1], [2], [3]

الأعراض إعتام عدسة العين في أمراض جهازية

[4], [5], [6]

أمراض الأيض و الساد

1. يتضمن الغالاكتوز في الدم اضطرابات حادة من امتصاص الجلاكتوز بسبب عدم وجود إنزيم ترانسفيراز الغلاكتوز -1 الفوسفاتوريديل. الميراث هو وراثي جسمي متنحي.
   • للاضطرابات الجهازية التي تحدث في مرحلة الطفولة المبكرة تشمل التقزم النمو ، واللامبالاة ، والقيء المتكرر والإسهال. تم العثور على منتجات الاضمحلال في البول بعد شرب الحليب. إذا لم يتم استبعاد المنتجات التي تحتوي على الجالاكتوز من النظام الغذائي ، يتطور تضخم الكبد و الطحال الكلوي ، وفقر الدم ، والصمم ، والتخلف العقلي ، مما يؤدي إلى الوفاة.
   • يلاحظ إعتام عدسة العين التي تتميز بالعتامة المركزية في شكل "قطرات من الدهون" خلال الأيام أو الأسابيع الأولى من الحياة في معظم المرضى. القضاء على الجلاكتوز (منتجات الألبان) من النظام الغذائي يمنع تطور الساد ، وأحيانًا يمكن أن تكون تغيرات العدسة قابلة للانعكاس.
2. نقص galactokinae يتضمن اضطرابات في سلسلة الأيض من الجالاكتوز (الإنزيم الأول). الميراث هو وراثي جسمي متنحي.
   • لا توجد اضطرابات جهازية ، على الرغم من وجود منتجات الاضمحلال في البول بعد شرب الحليب.
   • يمكن أن يتطور إعتام عدسة العين التي تتكون من عتامة صفائحية داخل الرحم أو بعد الولادة. بعض إعتام عدسة العين presenile يتطور أيضا نتيجة لنقص غالاكتوكيناز. الجلاكتوز هو عامل غير مباشر للكاتاراكتوكت والذي هو مصدر لل dulcitol (وهو منتج من انحلال الجالاكتوز) داخل العدسة. تراكم dulcitol في العدسة يزيد من الضغط التناضحي داخل العين ، مما يؤدي إلى محتوى مفرط من الثيران ، وتمزق ألياف العدسة و عتامة.
3. متلازمة لوي (oculocerebral) هو اضطراب خلقي نادر من استقلاب الأحماض الأمينية ، والذي يؤثر بشكل رئيسي على الأولاد. الوراثة مرتبطة بـ X.
   • اضطرابات جهازية ومفتاح للتخلف العقلي ، متلازمة فانكوني من النبيبات الكلوية الدانية ، انخفاض ضغط الدم العضلي ، بروز العظام الأمامية والعينين الغارقة. هذا هو واحد من الحالات القليلة التي يمكن فيها الجمع بين إعتام عدسة العين الخلقي والزرق ؛
   • الكاتاراكت خاص ، العدسة صغيرة الحجم ، رقيقة ، لديها شكل قرص (microfakia) ، و lentiglobus الخلفي ممكن. يمكن أن تكون المياه البيضاء عبارة عن كبسولات أو صفائح أو نووي أو كلي. يتميز حمل النساء بالعفافية القشرية الصغيرة للعدسة ، وعادة لا يؤثر على حدة البصر.
   • يحدث الجلوكوما الخلقي في 50٪ من الحالات.
4. وتشمل الاضطرابات الأخرى قصور الدريقات ، الكاذب.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

الالتهابات داخل الرحم وإعتام عدسة العين

1. يرافق الحصبة الألمانية الخلقية إعتام عدسة العين في حوالي 15 ٪ من الحالات. بعد 6 أسابيع من الحمل ، تكون كبسولة العدسة مناعية ضد الفيروس. غالبًا ما يحدث تآكل العدسة (التي يمكن أن تكون إما أحادية أو ثنائية) عند الولادة ، ولكن يمكن أن يتطور خلال بضعة أسابيع أو حتى شهور. يمكن أن تغطي العتامة الكثيفة اللؤلؤية النواة أو تستقر بشكل منتشر طوال العدسة. الفيروس قادر على الاستمرار على العدسة لمدة 3 سنوات بعد الولادة.
2. الالتهابات الأخرى داخل الرحم والتي قد تكون مصحوبة بالمياه البيضاء حديثي الولادة هي داء المقوسات ، الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس الهربس البسيط و جدري الماء ،

تشوهات الكروموسومات وإعتام عدسة العين

1. متلازمة داون (تثلث الصبغي 21)
   • اضطرابات الجهاز: التخلف العقلي، وعيون مائلة الضيقة، علاية الموق، وجه مسطح مع فقم مميزة، قصر الرأس مع قفا بالارض واليدين واسعة والأسلحة قصيرة، جاحظ اللسان.
   • يحدث إعتام عدسة العين للمورفولوجية المختلفة في حوالي 5٪ من المرضى. عادة ما تكون العتامة متماثلة وغالباً ما تتطور في مرحلة الطفولة المتأخرة.
2. تشوهات الكروموسومات الأخرى يرافقه إعتام عدسة العين: متلازمة باتو (تثلث الصبغي 13) ومتلازمة إدوارد (تثلث الصبغي 18).
3. متلازمة هولرمان-ستريف-فرانسوا مرض نادر.
   • اضطرابات جهازية: جاحظ بارز ، "أنف طائر" صغير ، صلع ، ميكروثانيا ، ذقن مدبب ، قصر القامة ونقص السن.
   • تم العثور على الساد ، والتي يمكن أن تكون مطوية ، في 90 ٪ من الحالات.
4. متلازمة نانس - هوراان لديها نوع من الوراثة المرتبطة بالكروموسوم.
   • اضطرابات جهازية: قواطع إضافية ، برومينكتروس ، آذان أمامية ، عظام مسلكية صغيرة ؛
   • يمكن أن يكون إعتام عدسة العين كثيفًا باستخدام microphthalmos مفرط. في ناقلات الإناث ، يمكن أن تكون مظاهر العتامة في منطقة التماس ممكنة.

[13], [14], [15], [16]

التشخيص إعتام عدسة العين في أمراض جهازية

في فترة ما بعد الولادة، البصر غير ممكن، وبالتالي، يتطلب تقدير كثافة والتشكل من الضباب، وغيرها من الأعراض المرتبطة بصري والسلوك البصري للطفل، لتحديد درجة تأثير إعتام عدسة العين على الرؤية،

يتم تقييم الكثافة والتأثير المحتمل على الوظائف البصرية على أساس مظهر المنعكس من قاع العين ودرجة تصوره باستخدام تنظير العين المباشر وغير المباشر. تم تبسيط فحص الأطفال حديثي الولادة بإدخال مصابيح شقين محمولة عالية الجودة. تقييم مفصل للجزء الأمامي ممكن مع حركات محدودة لرأس الطفل. منظار العين تنقسم كثافة إعتام عدسة العين إلى:

• الساد الشديد الكثافة ، يغطي التلميذ ، حيث يكون فحص القاع مستحيلاً ؛ القرار بشأن العملية لا شك فيه.
• إعتام عدسة العين أقل كثافة ، حيث من الممكن فحص الأوعية الشبكية فقط بمساعدة منظار العين غير المباشر. وتشمل الخصائص الأخرى عتامة المحفظة الأمامية أو الخلفية التي يزيد قطرها عن 3 مم.
• عتامة طفيفة ، حيث يمكن فحص سفن الشبكية بمساعدة منظار العين المباشر وغير المباشر. وتشمل الخصائص الأخرى عتامة وسطية أقل من 3 مم في القطر والحاجز المحيطي أو الحويصلي الأمامي أو الغضروفي مع اختراق المناطق الشفافة للعدسة.

إن مورفولوجية العتامة هي المفتاح في تحديد المسببات ، كما هو موضح سابقًا.

ويمكن أن تشمل المتعلقة أمراض العين في القسم الأمامي (عتامة القرنية، صغر، والزرق والابتدائي المستمر زجاجي التصنع) أو الجزء الخلفي (التهاب المشيمية و الشبكية، كمنة ليبر، واعتلال الشبكية الحصبة الألمانية، النقرة أو نقص تنسج العصب البصري). مطلوب فحص مع التخدير العام وسلسلة من فحوصات المتابعة لتقييم مدى تقدم الساد أو ما يصاحب ذلك المرض.

مؤشرات أخرى لحدوث انخفاض كبير في الرؤية: غياب التثبيت المركزي ، الرأرأة والحول. مع الرأرأة ، يكون تشخيص الرؤية ضعيفًا.

الاستطلاعات الخاصة والإمكانات المحركة البصرية توفر معلومات مفيدة إضافية ، ولكن لا ينبغي للمرء أن يقيد نفسه لهم فقط.

تفتيش النظام

عند إنشاء الطبيعة الوراثية لإعتام عدسة العين ، يجب أن يشتمل فحص فحص الوليد مع عملية ثنائية على ما يلي:

1. الاختبارات المصلية للكشف عن العدوى داخل الرحم (TORCH ، داء المقوسات ، الحصبة الألمانية ، الفيروس المضخم للخلايا والحلأ البسيط). إذا كان تاريخ الطفح الجلدي أثناء الحمل ، تظهر معايرة الأجسام المضادة ضد جدري الماء والقوباء المنطقية.
2. البول. تحليل البول لتقليل محتوى الجالاكتوز بعد تناول الحليب (الجالاكتوز في الدم) واللوني للكشف عن الأحماض الأمينية (متلازمة لوو).
3. دراسات أخرى: كشف الجلوكوز في الدم الزائد ، الكالسيوم في المصل والفوسفور ، الجلاكتوز -1 الفوسفاتوريل ترانسفيراز وغالاكتوكيناز في كريات الدم الحمراء.
4. إن الاتجاه إلى طبيب الأطفال معقول في حالات التشوه أو الأمراض الجهازية الأخرى المشتبه بها. في مثل هذه الحالات ، من المفيد إجراء تحليل الكروموسومات.

[17], [18]

علاج او معاملة إعتام عدسة العين في أمراض جهازية

يعتبر تعريف توقيت العملية خطوة مهمة ، في حين يجب توجيه ما يلي:

1. إعتام عدسة العين الكثيفة الثنائية تتطلب التدخل المبكر (في غضون 6 أسابيع بعد الولادة) من أجل تجنب تطور الحول. إذا كانت مظاهر العتامة غير متماثلة ، فغالباً ما تعمل العين الأسوء.
2. لا يتطلب الساد الجزئي الثنائي إجراء جراحة إذا كانت مستقرة. في حالة الشك ، يكون الحل المعقول هو تأجيل الجراحة ومراقبة العتامة والوظائف البصرية. يتم توضيح التداخل عند اكتشاف انخفاض في الرؤية.
3. يتطلب إعتام عدسة العين الكثيفة من جانب واحد عملية جراحية عاجلة (لعدة أيام) يتبعها العلاج الفعال للحول ، ولكن مع ذلك ، فإن النتائج مخيبة للآمال. في الكشف عن إعتام عدسة العين في 16 أسبوعًا بعد الولادة ، الجراحة غير عملية بسبب غمش لا رجعة فيه.
4. عادة لا يتطلب إعتام عدسة العين الجزئي من جانب واحد التدخل الجراحي. أوصى التوسعة التلميذ واللصق المقابل للعين لمنع الغمش.

من المهم تصحيح الانكسار غير الطبيعي المصاحب.

تقنية العملية

1. يتم تشكيل نفق الصلبة مع عرض 6 ملم.
2. أدخل keratom في الغرفة الأمامية (عادة 3 ملم عرضًا) واملأها بمركب لزج.
3. أداء capsulorhexis الأمامي. في الأطفال ، تكون الكبسولة الأمامية أكثر مرونة من البالغين ، مما يعقد عملية capsulorhexis.
4. نضح ما تبقى من العدسة مع vitreotome أو سم Cannula.
5. ثم يتم إنتاج capsulorhexis على الكبسولة الخلفية.
6. يتم إجراء استئصال الزجاج الأمامي الجزئي.
7. زرع إذا كانت هناك حاجة داخل عدسة داخل الغرفة الخلفية من PMMA في حقيبة كبسولة.
8. للمرضى الذين يعانون من الجسم الزجاجي الأساسي المصاحب hyperplastic ، قد تكون هناك حاجة إلى مقص المجهرية وملاقط لإزالة المواد الكثيفة الكثيفة أو عتامة retroentulicular. في بعض الأحيان هناك حاجة إلى الكي بالقطبين داخل العين (الكي) من نزيف الأوعية.
9. مع نفق الصلبة شكلت بنجاح ، لا يلزم أي تداخل.

جراحة الساد في الأطفال

يرتبط إعتام عدسة العين في الأطفال بمضاعفات أكثر تكرارية "من البالغين.

1. وكثيرا ما لوحظت تعكرات الكبسولة الخلفية. هو الأكثر أهمية في الأطفال الصغار بسبب خطر تطوير الحول. إذا لم يتم تنفيذ استئصال الزجاجية الأمامية ، قد يحدث عتامة السطح الأمامي الزجاجي بغض النظر عن capsulorhexis المنتجة. احتمال التغيم هو أقل عند دمج capsulorhexis الخلفي مع استئصال الزجاجية.
2. يتم تشكيل الأفلام الثانوية عبر التلميذ ، وخاصة في العيون مع التهاب القزحية المصحوب microphothalie أو ما يصاحب ذلك. مع عدم وجود علاج قوي بما فيه الكفاية من التهاب القزحية الليفي بعد العملية الجراحية ، فإن احتمال تكوين الفيلم مرتفع. يتم تشريح الأفلام الحساسة بواسطة ليزر NchYAG ؛ في أكثر كثافة - مطلوب العملية.
3. يحدث انتشار ظهارة العدسة بشكل متكرر ، ولكن عادة لا يؤثر على الرؤية إذا كان موجودًا خارج القاعدة البصرية. وهي مغلفة بين بقايا الكبسولة الأمامية والخلفية ، والمعروفة باسم حلقة Soemrnerring.
4. يمكن أن يتطور الجلوكوما بعد مرور بعض الوقت في حوالي 20٪ من الحالات.
   • يمكن أن يظهر الجلوكوما ذو الزاوية المغلقة مباشرة بعد الجراحة في العين مع وجود ميكروفلتيك نتيجة للكتلة الحدقة.
   • يمكن أن يحدث زرق الثانوي مفتوح الزاوية بعد سنوات من العملية ، لذلك ، من المهم جدا مراقبة مستمرة للضغط داخل العين لعدة سنوات.
5. انفصال الشبكية أمر نادر ، ويعزى إلى مضاعفات متأخرة.

[19], [20], [21], [22], [23]

العملية في الأطفال حديثي الولادة والأطفال الصغار

في الوقت الحاضر، والصعوبات المرتبطة أسلوب أداء جراحة الساد في الرضع والأطفال الصغار، إلى حد كبير تم حلها، ولكن تبقى النتائج مخيبة للآمال البصر بسبب التطور السريع للالحول وعدم الرجوع لها. فيما يتعلق بالتصحيح البصري للعيون الملتصقة عند الأطفال ، يتم أخذ عاملين بعين الاعتبار: عمر وفتحة apchaia.

1. توصف النظارات للأطفال الأكبر سنًا الذين يعانون من عدم القدرة على الالتصاق الثنائي ، ولكن ليس أحادي الجانب (بسبب انعدام التوازن الشرياني و aniseukonia). في المواليد الجدد الذين يعانون من آلام الثنية الثنائية ، تكون النظارات غير ملائمة بسبب شدتها ، والأحاسيس غير السارة ، والتشوه المنشوري ، وتضييق مجال الرؤية.
2. العدسات اللاصقة توفر أفضل نتيجة من حيث الرؤية ، سواء في aphakia أحادية وثنائية. في الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن عامين ، هناك مشاكل ومضايقات عند ارتداء ، لأن يصبح الطفل نشطا ومستقلا. يمكن أن تشرد العدسات اللاصقة أو تضيع ، مما يزيد من خطر الإصابة بالعمى. مع aphakia الثنائية ، المخرج من الوضع هو تعيين النظارات ، في حين أنه مع aphakia أحادي الجانب ، فإن زرع عدسة داخل العين هو الأنسب.
3. وتستخدم العين زرع عدسة في الأطفال الصغار وحتى الرضع على نحو متزايد، في بعض الحالات، وهو فعال جدا وآمن. معرفة درجة mmopicheskogo تحول الظهور في العين النامية، بالاشتراك مع البيومترية دقيقة يسمح لحساب قوة العدسة داخل العين مع حساب اتخذت من مد البصر (نقطة تصحيحه)، ومع سن الانكسار تقترب سوي البصر. ومع ذلك، فإن الانكسار النهائي يختلف وضمان سواء البصر في سن أكبر من غير الممكن.
4. إغلاق العين لعلاج أو منع الحول غير فعال.