إعتام عدسة العين الخلقي

يتطور إعتام عدسة العين الخلقي نتيجة لمرض داخل الرحم وغالبًا ما يكون مصحوبًا بعيوب نمو مختلفة في العين والأعضاء الأخرى.

إعتام عدسة العين الخلقي هو تعكر عدسة العين الذي يحدث عند الولادة أو يظهر بعد ذلك بفترة وجيزة.

قد يكون إعتام عدسة العين الخلقي عرضيًا أو قد ينشأ عن تشوهات كروموسومية، أو أمراض أيضية (مثل الجالاكتوز في الدم)، أو عدوى خلقية (مثل الحصبة الألمانية)، أو أمراض الأم أثناء الحمل. قد يكون إعتام عدسة العين نوويًا أو قد يصيب مادة العدسة تحت المحفظة الأمامية أو الخلفية. قد يكون أحادي الجانب أو ثنائي الجانب. قد لا يُلاحظ إعتام عدسة العين إلا بفحص رد الفعل الأحمر للرضيع أو إجراء تنظير للعين عند الولادة. وكما هو الحال مع أنواع إعتام عدسة العين الأخرى، يُضعف تعكر عدسة العين الرؤية. قد يُعيق إعتام عدسة العين رؤية القرص البصري وقاع الأوعية الدموية، ويجب تقييم الحالة من قبل طبيب عيون.

يمكن أن يحدث إعتام عدسة العين الخلقي تحت تأثير مواد سامة مختلفة على الجنين أثناء تكوين العدسة. يحدث هذا غالبًا عندما تُصاب الأم بعدوى فيروسية أثناء الحمل: الإنفلونزا، والحصبة، والحصبة الألمانية، وداء المقوسات. كما أن اضطرابات الغدد الصماء المختلفة لدى النساء أثناء الحمل، وقصور الغدد النظيرة (مثل نقص كالسيوم الدم، مما يؤدي إلى اضطرابات في نمو الجنين) لها تأثير كبير. غالبًا ما يكون إعتام عدسة العين الخلقي وراثيًا. وغالبًا ما يكون إعتام عدسة العين الخلقي ثنائي الجانب، ولكنه قد يحدث أيضًا في جانب واحد.

تنقسم أمراض العدسة الخلقية إلى إعتام عدسة العين، وتغيرات في الشكل والحجم، وخلع العدسة، والثلمة، وغياب العدسة.

تحدث الخلع الخلقي للعدسة في اضطرابات وراثية في عملية التمثيل الغذائي للأنسجة الضامة وتشوهات في الجهاز الهيكلي.

متلازمة مارفان - عدسة صغيرة مع خلع جزئي هو مظهر من مظاهر هذه المتلازمة. بالإضافة إلى ذلك، فإنه يتميز بتلف في الجهاز القلبي الوعائي في شكل عيوب القلب، وتمدد الأوعية الدموية الأبهري. يتغير الجهاز العضلي الهيكلي في شكل عنكبوتية (أصابع اليدين والقدمين الطويلة)، وتمدد الرأس (زيادة في الأبعاد الطولية للرأس)، وهشاشة العظام، والخلع المتكرر، والقامة الطويلة، والأطراف الطويلة، والجنف، والصدر القمعي، وتخلف نمو الفأر والأعضاء التناسلية. أقل شيوعًا هو التغيير في العقلية. تتأثر العين في 50-100٪ من الحالات. يحدث انفصال العدسة والتغيرات في شكلها بسبب تخلف نمو الأربطة التي تدعمها. مع التقدم في السن، يزداد تمزق رباط الزين. في هذا المكان، يبرز الجسم الزجاجي في شكل فتق. من الممكن أيضًا حدوث خلع كامل للعدسة. قد يكون هناك إعتام عدسة العين، الحول، رعشة العين ومتلازمات العين الأخرى، الجلوكوما الخلقية.

متلازمة مارجيتابي هي آفة وراثية جهازية تصيب النسيج المتوسط. يعاني المصابون بهذه المتلازمة من قصر القامة، وقصر الأطراف، وتضخم الرأس (قصر الرأس)، وضعف حركة المفاصل، وتغيرات في الجهاز القلبي الوعائي وأعضاء أخرى. أما بالنسبة للعدسة، فتشمل: انتباذ العدسة للأسفل، وكروية العدسة، وصغر العدسة، وغيرها؛ وقصر النظر، وانفصال الشبكية، والجلوكوما الخلقية.

تغير في شكل وحجم العدسة - المخروطية العدسية - نتوء مخروطي الشكل على أحد أسطحها. يظهر نتوء (يشبه عدسة صغيرة إضافية) في العدسة، وقد يكون على السطح الأمامي أو الخلفي، وهو شفاف. في الضوء المنقول، يُرى شكل دائري على شكل قطرة زيت في ماء على خلفية العدسة. يتميز هذا الجزء بانكسار قوي جدًا، ويصاحبه دائمًا قصر نظر (قد يكون هناك قصر نظر كاذب). توجد في هذه النتوءات أختام - نواة ذات قوة انكسار عالية.

اعتمادًا على حجم العدسة، يتم التمييز بين:

• صغر حجم العدسة (عدسة صغيرة، عادة مع تغير في الشكل؛ خط الاستواء مرئي في منطقة الحدقة؛ يحدث خلع العدسة في كثير من الأحيان)؛
• عدسة كروية، عدسة حلقية (تم امتصاص العدسة المركزية لسبب ما). مع ضيق الحدقة، لا تكون العدسة مرئية. مع اتساع الحدقة، تبقى حلقة تحت القرنية، وعادةً ما تكون غائمة.
• ثنائية الطور (عدستان)، وهي حالة نادرة جدًا. تقع إحدى العدستين في الصدغ أو الأنف، أو تقع العدستان فوق بعضهما.

ثلم عدسة العين هو عيب في نسيج العدسة والجزء السفلي منها، وينشأ نتيجة عدم اكتمال إغلاق الشق الجنيني أثناء تكوّن انتفاخ العين الثانوي. هذا المرض نادر جدًا، وعادةً ما يصاحب ثلم القزحية والجسم الهدبي والمشيمية.

إعتام عدسة العين الخلقي - "الشلال". من بين جميع العيوب الخلقية، يحدث هذا في 60% من الحالات، لدى كل خمسة أشخاص من كل 100 ألف نسمة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

إعتام عدسة العين الخلقي الكبسولي

إعتام عدسة العين القطبي (الأمامي والخلفي). إعتام عدسة العين القطبي الأمامي هو إعتام عدسة العين في مرحلة مبكرة جدًا من التكوين الجنيني (الشهر الأول من حياة الجنين داخل الرحم). يحدث تعتيم أبيض محدود عند القطب الأمامي للعدسة خلال فترة تشكل الحويصلات البصرية في الطرف الدماغي الأمامي، والتي تنمو باتجاه الأديم الظاهر الخارجي. من جانب الأديم الظاهر الخارجي، تبدأ العدسة بالنمو خلال نفس الفترة. تضغط هذه الأخيرة على الحويصلة البصرية، ويتشكل الكأس البصري. يرتبط تطور إعتام عدسة العين القطبي الأمامي باضطراب في انفصال ركائز العدسة عن الأديم الظاهر. يمكن أن يتطور إعتام عدسة العين القطبي الأمامي أيضًا نتيجة لعمليات التهابية أخرى داخل الرحم، وكذلك بعد الولادة نتيجة لقرحة ثاقبة في القرنية. في إعتام عدسة العين القطبي الأمامي، يتم تحديد تعتيم أبيض محدود لا يزيد قطره عن 2 مم، ويقع في مركز سطح العدسة. تتكون هذه العتامة من ألياف عدسة مشوهة ومتغيرة بشدة تقع أسفل كبسولة العدسة.

الساد القطبي الخلفي هو ساد في مرحلة متأخرة من التطور الجنيني، ويتشكل في فترة ما قبل الولادة. في جوهره، يتكون في هذا الساد نسيجٌ دهنيّ على المحفظة الخلفية للعدسة. يُعتقد أن هذا النسيج هو بقايا الشريان الزجاجي، الذي يتقلص مع ولادة الطفل.

سريريًا، يُلاحظ وجود غشاوة محدودة، مستديرة الشكل، بلون أبيض رمادي، تقع عند القطب الخلفي للعدسة. قد تكون الغشاوة منتشرة، تتكون من نقاط منفصلة، أو قد تكون متعددة الطبقات.

أحد أنواع الساد الهرمي. بالإضافة إلى العتامة، يوجد بروز في منطقة القطب، أي أنه ينتشر في الجسم الزجاجي على شكل هرم. ولأن الساد القطبي خلقي دائمًا، فهو ثنائي الجانب. ونظرًا لصغر حجمه، فإنه لا يُسبب عادةً ضعفًا كبيرًا في الرؤية المركزية، ولا يخضع للعلاج الجراحي.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

إعتام عدسة العين الكبسولي العدسي

الساد المغزلي - العتامة - يقع في منطقة القطبين الأمامي والخلفي، المتصلين بجسر. يظهر العتامة على شكل شريط رمادي رفيع، يشبه المغزل، ويتكون من ثلاث طبقات سميكة. يمكن أن توجد هذه العتامة أيضًا في منطقة النواة. تنخفض الرؤية بشكل طفيف. عادةً لا يتطور هذا النوع من الساد. منذ الطفولة المبكرة، يتكيف المرضى مع النظر من خلال المناطق الشفافة للعدسة. لا يتطلب العلاج.

إعتام عدسة العين العدسية:

• إعتام عدسة العين الجنيني المحوري الأمامي. يحدث لدى ٢٠٪ من الأفراد الأصحاء. عتامة خفيفة جدًا في المنطقة الأمامية، المحور الأمامي الخلفي للعدسة، عند خط التماس للنواة الجنينية. لا يؤثر على الرؤية.
• إعتام عدسة العين النجمي (إعتام عدسة العين الخيطية) - تعكر على طول خيوط نواة الجنين. تظهر على الخيوط فتات تشبه السميد. يحدث لدى ٢٠٪ من الأفراد الأصحاء. يحتفظ الطفل بحدة بصر عالية نسبيًا.
• إعتام عدسة العين المركزي النووي. هناك ثلاثة أنواع فرعية: إعتام عدسة العين البودري - عتامة منتشرة في النواة الجنينية، تتكون من عتامات صغيرة على شكل رصاصة، ولا تضعف الرؤية عمليًا؛ إعتام عدسة العين المشبعة - لا تصاحبه عتامة متعددة النقاط - عتامات متعددة النقاط بلون رمادي وأزرق في منطقة النواة الجنينية.

[ 13 ]، [ 14 ]

إعتام عدسة العين النطاقي (الصفائحي)

يُعدّ الساد النطاقي (الطبقي) أكثر أنواع الساد الخلقي شيوعًا بنسبة 60%. أما الساد الثنائي فهو الأكثر شيوعًا. يظهر الساد على شكل قرص غائم يقع على حدود نواة العين البالغة والجنينية. يتميز هذا الساد بتناوب طبقات شفافة وغائمة من العدسة. على طول خط الاستواء، في منطقة نواة العين البالغة، توجد طبقة عتامة ثانية، تفصلها عن الأولى طبقة من الألياف الشفافة. تكون عتامة الطبقة الثانية إسفينية الشكل، وكثافتها غير متساوية.

في الضوء المنقول، يظهر انعكاس أحمر على المحيط، وعتامة رمادية في المركز. حافة القرص المعتم غير مستوية، ملتوية. وقد ثبت أن إعتام عدسة العين النطاقي ليس خلقيًا فحسب، بل قد يحدث أيضًا في فترة ما بعد الولادة لدى الأطفال الذين يعانون من تشنجات عضلية على خلفية نقص كالسيوم الدم، والذين أصيبوا بالكساح، مع نقص سكر الدم. ويتأثر البصر بدرجة عتامة العدسة.

يشبه الساد الخلقي القرصي الساد النطاقي، ولكن لا يوجد عدم تساوي أو تعرج في حافة القرص الغائم.

إعتام عدسة العين الأزرق - تغيُّرات متعددة ذات لون أزرق. تتمركز هذه التغيُّرات بين النواة والكبسولة.

إعتام عدسة العين الكامل هو تعكر منتشر للعدسة بأكملها، قد ينشأ من إعتام عدسة العين الصفائحي. تظهر أحيانًا لويحات تحت الكبسولة.

إعتام عدسة العين شبه المُلتئم - تبدو العدسة جافة ومسطحة. تساعد الموجات فوق الصوتية في التشخيص. ينخفض سمك العدسة إلى ١٫٥-٢ مم، وقد تبقى طبقة رقيقة مكانها.

الساد الغشائي - كبسولة غائمة وكمية صغيرة من مادة العدسة.

إعتام عدسة العين غير النمطي ومتعدد الأشكال. يختلف حجم وشكل إعتام عدسة العين. على سبيل المثال، يتميز إعتام عدسة العين الناتج عن الحصبة والحصبة الألمانية بعتامة بيضاء ذات لون لؤلؤي. مع اتساع حدقة العين، يظهر قضيب ذو موقع غير مركزي على هذه الخلفية، حيث يمكن للفيروس أن يعيش فيه لفترة طويلة (عدة عقود). الأجزاء الطرفية من العدسة أكثر شفافية.

تصنيف إعتام عدسة العين الخلقي

إعتام عدسة العين الوراثي وأسبابه.

1. الدونية الجينية والوراثة. غالبًا ما تنشأ وفقًا للنوع السائد، ولكنها قد تحدث أيضًا وفقًا لنوع المتلقي (خاصةً في حالات سفاح القربى).
2. اضطرابات وراثية في عملية التمثيل الغذائي للكربوهيدرات - إعتام عدسة العين المحتوي على الجلاكتوز.
3. اضطراب استقلاب الكالسيوم - إعتام عدسة العين الكزازية.
4. الآفات الجلدية الوراثية.

تنتج إعتام عدسة العين الوراثي عن تلف في الجينات والجهاز الكروموسومي.

إعتام عدسة العين داخل الرحم:

1. اعتلالات الأجنة التي تحدث أثناء الحمل حتى ثمانية أسابيع؛
2. اعتلال الجنين الذي يحدث بعد ثمانية أسابيع من الحمل.

صورتهم السريرية متشابهة،

أسباب إعتام عدسة العين داخل الرحم:

1. الأمراض الأمومية (الحصبة الألمانية، تضخم الخلايا، جدري الماء، الهربس، الأنفلونزا وداء المقوسات)؛
2. التسمم الأمومي (الكحول، الأثير، وسائل منع الحمل، بعض الأدوية الإجهاضية)؛
3. أمراض القلب والأوعية الدموية لدى الأم، والتي تؤدي إلى نقص الأكسجين وتطور إعتام عدسة العين؛
4. نقص فيتامين أ و هـ، ونقص حمض الفوليك؛
5. صراع الريسوس؛
6. التسمم الحملي.

تصنيف إعتام عدسة العين الخلقي:

1. آفة أحادية الجانب أو ثنائية الجانب؛
2. جزئيًا أو كليًا؛
3. تحديد موقع العتامات (الكبسولية، العدسية، الكبسولية العدسية).

حسب الأشكال السريرية:

1. كمرض مصاحب للعين؛
2. حسب حدة البصر (المرحلة الأولى > 0.3؛ المرحلة الثانية 0.05-0.2؛ المرحلة الثالثة - 0.05)

التصنيف حسب EI Kovalevsky:

1. حسب الأصل (الوراثية والرحمية)؛
2. من خلال التوطين الرائد (قطبي، نووي، نطاقي، منتشر، متعدد الأشكال، إكليلي)؛
3. حسب درجة فقدان البصر (المرحلة الأولى > 0.3؛ المرحلة الثانية 0.05-0.2؛ المرحلة الثالثة - 0.05)؛
4. بسبب المضاعفات والتغيرات المصاحبة:
   • بدون مضاعفات أو تغيرات في الوظيفة البصرية؛
   • إعتام عدسة العين مع المضاعفات (رأرأة العين، وما إلى ذلك)؛
   • إعتام عدسة العين مع التغيرات المصاحبة له (ضمور العدسة، وما إلى ذلك).

الأشكال السريرية لإعتام عدسة العين الخلقي:

1. إعتام عدسة العين الكبسولي والجرابي؛
2. عدسي كبسول (تتأثر كل من الكبسولة ومادة العدسة)؛
3. عدسي؛
4. إعتام عدسة العين في الخيوط الجنينية؛
5. مناطقية أو طبقية.

[ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]

علاج إعتام عدسة العين الخلقي

إزالة إعتام عدسة العين الخلقي خلال 17 أسبوعًا من الولادة تضمن تطور الرؤية والمسارات البصرية في القشرة المخية. تتم إزالة إعتام عدسة العين بشفطه من خلال شق صغير. يمكن زراعة عدسة اصطناعية للعديد من الأطفال. تصحيح البصر بعد الجراحة باستخدام النظارات أو العدسات اللاصقة أو كليهما ضروري لتحقيق رؤية جيدة.

بعد إزالة إعتام عدسة العين الأحادي، تكون جودة الصورة في العين التي خضعت للجراحة أسوأ من جودة الصورة في العين غير الخاضعة للجراحة (بافتراض أن العين الأخرى سليمة). ولأن العين الأفضل رؤيةً تُفضّل، يُخفّض الدماغ الصورة الأقل جودةً، فتتطور حالة الغمش (انظر أعلاه). لذا، يُعدّ علاج الغمش ضروريًا لتطوير رؤية طبيعية في العين التي خضعت للجراحة. مع ذلك، لا يتطور لدى بعض الأطفال حدة بصرية جيدة. في المقابل، غالبًا ما يتطور لدى الأطفال المصابين بإعتام عدسة العين الثنائي، والذين تكون جودة الصورة لديهم متساوية في كلتا العينين، رؤية متساوية في كلتا العينين.

بعض حالات إعتام عدسة العين تكون جزئية (عدسية مخروطية خلفية)، ويتطور التعتيم خلال الأيام العشرة الأولى من الحياة. أما حالات إعتام عدسة العين الخلقي الجزئي، فلديها تشخيص بصري أفضل.