الساد الخلقي

يتطور الشلال الخلقي نتيجة لعلم الأمراض داخل الرحم وغالباً ما يتم دمجه مع تشوهات تنموية مختلفة لكل من العين والأعضاء الأخرى.

السد الخلقي هو عتامة العدسة ، والتي تتم ملاحظتها منذ الولادة أو تظهر بعدها بقليل.

قد يكون إعتام عدسة العين الخلقية متفرقة أو يمكن أن تتطور في الشذوذ الكروموسومي، الأمراض الاستقلابية (على سبيل المثال، الجالاكتوز في الدم) أو العدوى داخل الرحم (على سبيل المثال، الحصبة الألمانية)، أو أمراض الأم أثناء الحمل. يمكن أن يكون إعتام عدسة العين نوويا أو يمكن أن يغطي مادة العدسة تحت الكبسولة الأمامية أو الخلفية. يمكن أن تكون من جانب واحد أو من جانبين. يمكن الكشف عن إعتام عدسة العين إذا لم يختبر الطفل منعكسًا أحمرًا أو عند الولادة لا يقوم بإجراء تنظير العين. كما هو الحال مع الأنواع الأخرى من إعتام عدسة العين ، فإن تعكر العدسة يعطل الرؤية. يمكن أن يحجب إعتام عدسة العين ظهور القرص البصري وأوعية القاع ويجب أن يتم تقييمه من قبل طبيب عيون.

يمكن أن يحدث إعتام عدسة العين الخلقي تحت تأثير المواد السامة المختلفة على الجنين والجنين أثناء تكوين العدسة. في أغلب الأحيان ، يحدث هذا عندما تتحمل الأم أثناء الحمل العدوى الفيروسية: الأنفلونزا ، والحصبة ، والحصبة الألمانية ، وداء المقوسات. ويتم ممارسة تأثير كبير من قبل مختلف اضطرابات الغدد الصماء في النساء خلال فترة الحمل وعدم كفاية وظيفة الغدة الدرقية (على سبيل المثال ، نقص كلس الدم ، مما يؤدي إلى انتهاك لتطور الجنين). في كثير من الأحيان ، إعتام عدسة العين الخلقي هي من طبيعة الأسرة. أكثر حالات الإصابة بالمياه البيضاء الخلقية شيوعًا ، ولكن هناك أيضًا إعتام عدسة خلقي من جانب واحد.

وتنقسم الأمراض الخلقية للعدسة إلى إعتام عدسة العين ، والتغيرات في الشكل والحجم ، خلع العدسة ، والأورام وغياب العدسة.

يحدث خلل العدسة الخلقي في اضطرابات وراثية في التمثيل الغذائي للأنسجة الضامة والشذوذ في النظام العظمي.

متلازمة مارفان - عدسة صغيرة مع خلع جزئي لها هو مظهر من مظاهر هذه المتلازمة. وبالإضافة إلى ذلك، عندما احتفل هزيمة نظام القلب والأوعية الدموية وكذلك عيوب القلب، تمدد الأوعية الدموية الأبهري. التغييرات الجهاز العضلي الهيكلي كما عنكبية الأصابع (أصابع طويلة وأصابع القدم)، مستطيل الرأس (زيادة حجم الطولي للرئيس)، وهشاشة العظام، واضطرابات متكررة، طويل القامة، وسيقان طويلة، الجنف، قمع الصدر، والماوس التخلف والأعضاء التناسلية. أقل شيوعا هو تغيير في نفسية. تتأثر العين في 50-100 ٪ من الحالات. انتباذ العدسة يتغير شكله بسبب تخلف الأربطة الداعمة. مع التقدم في السن ، يزداد فصل رباط zinn. عند هذه النقطة يبرز الجسم الزجاجي في شكل فتق. خلع كامل للعدسة هو ممكن أيضا. قد تكون الساد، الحول، رأرأة وغيرها من المتلازمات العين، والمياه الزرقاء الخلقية.

متلازمة مارغيتابي هي آفة وراثية نظامية للأنسجة الوسيطة. المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة لديهم نمو صغير ، وأطراف قصيرة ، وزيادة حجم الرأس (brachycephaly) ، والحد من حركة المفاصل ، والتغيرات في الجهاز القلبي الوعائي وغيرها من الأجهزة. من العدسة - اقبض إلى أسفل ، spherofakia ، microfakia ، وما إلى ذلك ؛ قصر النظر ، انفصال الشبكية ، الجلوكوما الخلقية.

تغيير في شكل وحجم العدسة - Lentikonus - بروز مخروطي واحد من أسطح العدسة. في العدسة هناك بروز (كعدسة صغيرة إضافية) ، والتي يمكن أن تكون من الأسطح الأمامية والخلفية ، فهي شفافة. في الضوء المرسل ، على خلفية العدسة ، يمكن للمرء رؤية تشكيل مستدير في شكل قطرة من الزيت في الماء. هذا القطع لديه انكسار قوي جدا ، يرافقه دائما قصر النظر (ربما شبه قصر النظر). في هذه النتوءات توجد فقمات - نواة ذات قوة انكسار عالية.

اعتمادا على حجم العدسة التمييز:

• microphage (عدسة صغيرة ، عادة مع تغيير في الشكل ، وخط الاستواء مرئي في منطقة التلميذ ، وغالبا ما يكون هناك خلع في العدسة) ؛
• Spherofakia (عدسة كروية) ، وعدسة حلقية (في مركز العدسة نتيجة لأي سبب من الأسباب قد حلت). في تلميذ ضيق للعدسة غير مرئية. مع توسع حدقة العين تحت القرنية ، يتم الاحتفاظ بخاتم ، عادة ما يكون غائما.
• bifukigo (عدستين) ، وهو أمر نادر جدًا. توجد عدسة واحدة بشكل مؤقت أو أنفي ، أو تقع العدسات فوق بعضها البعض ،

Coloboma للعدسة - عيب في نسيج العدسة والجزء السفلي ، والذي يتشكل نتيجة لإغلاق غير كامل للشق الجنيني أثناء تشكيل مقلة العين الثانوية. هذا علم الأمراض نادر جدا وعادة ما يقترن مع القولون من القزحية والجسم الهدبي والمشيمية.

السد الخلقي هو شلال. من بين جميع العيوب الخلقية التي وجدت في 60٪ من الحالات ، واحد من كل خمسة لكل 100 ألف من السكان.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

الساد السادغي الخلقي

القطبية (الأمامي والخلفي) إعتام عدسة العين. الساد الأمامي القطبي هو إعتام عدسة العين في فترة مبكرة جدا من التطور الجنيني (الشهر الأول من حياة الجنين في الجنين). يحدث تعتيم أبيض محدود في القطب الأمامي للعدسة في الوقت الذي تشكل فيه النهاية المخيية الأمامية مقل العيون بشكل متزايد نحو الأديم الظاهر الخارجي. من جانب الأديم الظاهر الخارجي ، خلال الفترة نفسها ، تبدأ العدسة بالنمو. هذا الأخير يملأ حويصلة العين ، ويتشكل زجاج العين. يرتبط تطور الساد الأمامي القطبي باضطراب في استئصال العدسة العدسية من الأديم الظاهر. يمكن أن يتطور الساد الأزرق القطبي بسبب العمليات الالستروية الأخرى ذات الطبيعة الالتهابية ، وكذلك بعد الولادة نتيجة لقرحة القرنية المثقبة. في الساد الأزرق القطبي ، يتم تحديد غطى أبيض محدود لا يزيد قطره عن 2 مم يقع في وسط سطح العدسة. تتكوّن تعكرات هذا من ألياف عدسة عكرة غير متغيرة بشكلٍ غير منتظم تمّ تشكيلها تحت كيس العدسة.

الساد الخلفي القطبي هو إعتام عدسة العين في مرحلة متأخرة من التطور الجنيني. يتم تشكيله في فترة ما قبل الولادة. في الواقع ، مع مثل هذا الساد شكلت الذرة على كبسولة الظهر من العدسة. ويعتبر أن هذا هو الجزء المتبقي من شريان الجسم الزجاجي ، الذي يخضع لتخفيض ولادة الطفل.

التعكر المحدود سريرياً للصورة الدائرية هو أبيض رمادي ، يقع في القطب الخلفي للعدسة. قد تكون هناك سحابة منتشرة ، والتي تتكون من نقاط فردية ، أو قد تكون طبقات.

الاختلاف هو الساد الهرمي. بالإضافة إلى التعكر ، هناك إسقاط في منطقة القطب ، أي أنها تتكاثر في الجسم الزجاجي في شكل هرم. بما أن إعتام عدسة العين القطبية دائمًا ما يكون خلقيًا ، فهي ذات وجهين. بسبب صغر حجمها ، كقاعدة عامة ، فإنها لا تؤدي إلى خلل كبير في الرؤية المركزية ولا تخضع للمعالجة الجراحية.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

العدسة الزجاجية العدسية

تقع الساد - العكوسة على شكل المغزل - في منطقة القطبين الخلفي والأمامي المرتبطان بجسر. يتم تقديم التعكر على شكل شريط رمادي رفيع ، يشبه المغزل ويتكون من ثلاثة ثخانات. ويمكن أيضا أن يكون هذا الضبابية في المنطقة الأساسية. الرؤية تنخفض بشكل طفيف. مثل إعتام عدسة العين عادة لا تقدم. منذ الطفولة المبكرة ، يتكيف المرضى للبحث عن المناطق الشفافة للعدسة. العلاج غير مطلوب

إعتام عدسة المعدة:

• الساد الأمامي الجنيني المحوري الأمامي. يحدث في 20 ٪ من الأفراد الأصحاء. عقامة رقيقة جدا في الجزء الأمامي ، محور الأمامي الخلفي للعدسة ، في خط التماس للنواة الجنينية. البصر لا يؤثر.
• النجمية (طبقات المياه البيضاء) - التعكر على طول طبقات النواة الجنينية. على طبقات هناك فتات تشبه السميد. يحدث في 20 ٪ من الأفراد الأصحاء. يحافظ الطفل على حدة بصرية عالية بما فيه الكفاية ؛
• الساد المركزي النووي. هناك ثلاثة أنواع فرعية: إعتام عدسة العين المجفف - التعكر المنتشر للنواة الجنينية ، والتي تتكون من عتمات شبيهة بالرصاصة نقطية صغيرة ، ولا ينقص البصر ؛ التعكر المشبع - مع عدم رؤية عدسة ساترة أكثر اعتدالا - كثير من الغيوم النقطية اللون الرمادي والمزرق في منطقة النواة الجنينية.

[13], [14]

Zonal (الطبقات) الساد

الشلال النانوي (المرقق) هو الشكل الأكثر شيوعا من إعتام عدسة العين الخلقي - 60 ٪. المزيد من المياه البيضاء الثنائية المعتادة. وتعرض التعكر في شكل قرص غائم ، الذي يقع على حدود النواة الكبار والجنينية. لهذا الساد يتميز بتناوب طبقات شفافة وعكرة من العدسة. عند خط الاستواء في النواة البالغة ، توجد سحابة ثانية من العتامة تفصلها الأولى عن طبقة من الألياف الشفافة. تعكرات الطبقة الثانية تكون على شكل إسفين ، وشدتها ليست موحدة.

في الضوء المرسل ، يظهر منعكس أحمر على الأطراف ، وفي الوسط يوجد ضباب رمادي. حافة القرص العكسي غير متساوية ، loopy. وقد ثبت أن إعتام عدسة منطقة المنطقة ليست فقط ولادية. يمكن أن يحدث أيضا في فترة ما بعد الولادة في الأطفال الذين يعانون من التشنجوفيليا على خلفية نقص كلس الدم التي عانت الكساح ، مع نقص السكر في الدم. الرؤية يعاني اعتمادا على درجة تغيم العدسة.

Diskovidnaya إعتام عدسة العين الخلقية يشبه المنطقة ، ولكن لا يوجد تفاوت وعدم ارتخاء حافة القرص الغامض.

إعتام عدسة العين الزرقاء هي نغمات مزرق ضباب متعددة. تتم تعتيم العتامة بين النواة والكبسولة.

إعتام عدسة العين الكامل هو الغيمة المنتشرة في العدسة بأكملها ، والتي يمكن أن تتطور من إعتام عدسة العين. في بعض الأحيان تحت الكبسولة ، تظهر لويحات.

شبه الساد تشريح - العدسة كما لو كان يجف ، تصبح مسطحة. التشخيص هو الموجات فوق الصوتية. يقلل من سمك العدسة إلى 1.5-2 ملم ، بدلا من أن يبقى الفيلم.

Falsate الساد هو كبسولة غائمة وكمية صغيرة من مادة العدسة.

الشذوذ الشاذ وتعدد الأشكال. التعكر يختلف في الحجم والشكل. على سبيل المثال ، يتميز إعتام عدسة العين مع الحصبة الألمانية الحصبة بالغيوم البيضاء بدرجات لؤلؤية. مع التلميذ المتوسع على هذه الخلفية ، يمكن رؤية قضيب ذو موقع مركزي ، حيث يمكن للفيروس أن يعيش لفترة طويلة (عدة عشرات من السنين). الأجزاء الطرفية للعدسة أكثر شفافية.

تصنيف إعتام عدسة العين الخلقي

إعتام عدسة العين وراثي ، أسبابها.

1. النقص الوراثي والوراثة. غالبا ما تحدث وفقا لنوع المهيمن ، ولكن يمكن أيضا أن يكون في نوع المتلقي (وخاصة مع سفاح المحارم ذات الصلة).
2. الاضطرابات الوراثية لاستقلاب الكربوهيدرات هي الجالاكتوز و الكاتاراكت.
3. اضطراب استقلاب الكالسيوم - الساد الكزازي.
4. آفات جلدية وراثية.

في قلب المياه الزرقاء الوراثية هي هزيمة الجين والجهاز الكروموسوم.

ساد داخل الرحم:

1. اعتلال الأجنة ، الذي يحدث أثناء الحمل لمدة تصل إلى ثمانية أسابيع ؛
2. اعتلال الأجنة يحدث بعد ثمانية دورات الحمل.

عيادتهم مشابهه ،

أسباب إعتام عدسة العين داخل الرحم:

1. أمراض الأم (الحصبة الألمانية الحصبة ، cytomegatia ، جدري الماء ، الهربس ، الأنفلونزا والتوكسوبلاسما) ؛
2. أم تسمم (الكحول ، الأثير ، موانع الحمل ، بعض المجهضات) ؛
3. أمراض القلب والأوعية الدموية للأم ، والتي تؤدي إلى تجويع الأكسجين وحدوث إعتام عدسة العين.
4. hypovitaminosis A and E، lack of folic acid؛
5. القرد الصراع.
6. سمية الحمل.

تصنيف إعتام عدسة العين الخلقي:

1. هزيمة فردية أو ثنائية.
2. جزئية أو كاملة
3. توطين العتامة (المحفظة ، عدسي ، capsulolenticular).

الأشكال السريرية:

1. كمرض مصاحب للعين ؛
2. على حدة البصر (I st.> 0.3، II st. 0.05-0.2، III st. - 0.05)

التصنيف وفقًا لـ EI Kovalevsky:

1. حسب المنشأ (وراثي وداخل الرحم) ؛
2. عن طريق التوطين الرائدة (القطبية ، النووية ، المناطق ، المنتشرة ، متعددة الأشكال ، الاكليلية) ؛
3. من درجة فقدان البصر (I st.> 0.3؛ II st. 0.05-0.2؛ 1P st. -0.05)؛
4. للتعقيدات والتغييرات المصاحبة:
   • دون مضاعفات والتغيرات في الوظيفة البصرية ؛
   • الساد مع مضاعفات (رأرأة ، وما إلى ذلك) ؛
   • إعتام عدسة العين مع التغيرات المصاحبة (microphage ، وما إلى ذلك).

الأشكال السريرية من إعتام عدسة العين الخلقي:

1. إعتام عدسة العين و المحفظة
2. capsulolenticular (تتأثر كل من الكبسولة ومحتوى العدسة) ؛
3. عدسي.
4. إعتام عدسة العين من الغرز الجنينية ؛
5. مناطق أو طبقات.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

علاج إعتام عدسة العين الخلقي

إزالة إعتام عدسة العين الخلقي في غضون 17 أسبوعًا بعد الولادة يوفر تطوير الرؤية والمسارات البصرية للقشرة الدماغية. تتم إزالة المياه البيضاء عن طريق شفطها من خلال شق صغير. يمكن للكثير من الأطفال زرع عدسة اصطناعية. يعد تصحيح الرؤية بعد العملية الجراحية بالنظارات والعدسات اللاصقة أو كلاهما ضروريًا لتحقيق رؤية جيدة.

بعد إزالة إعتام عدسة العينين من جانب واحد ، فإن جودة الصورة من العين المشغلة يثبت أنها أسوأ من العين غير المجهزة (بافتراض أن العين الثانية طبيعية). بما أن الأفضلية تعطى بشكل أفضل للعين القارضة ، فإن الدماغ يقوم بتثبيط الصورة ذات الجودة المنخفضة ، وينتشر الحول (انظر في وقت سابق). وبالتالي ، فإن علاج الحول ضروري لتطوير الرؤية الطبيعية في العين المشغلة. بعض الأطفال ، على الرغم من هذا ، لا تتطور حدة البصر جيدة. في المقابل ، في الأطفال الذين يعانون من إعتام عدسة العين الثنائية ، والتي هي نوعية الصورة هي نفسها من كلتا العينين ، غالبا ما يتم تطوير نفس الرؤية في كلتا العينين.

بعض إعتام عدسة العين هي جزئية (lenticone الخلفية) وتتطور العكورة خلال الأيام العشرة الأولى من الحياة. الشلال الخِلقي الجزئي لديه أفضل تشخيص للرؤية.