العملقة الخلقية الحقيقية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

ضخامة الأصابع الخلقية الحقيقية (كبر الأصابع) هي عيب في النمو يحدث بسبب انتهاك المعايير الخطية والحجمية للطرف العلوي نحو الزيادة.

رمز التصنيف الدولي للأمراض-10

س74.0 ضخامة خلقية حقيقية (ضخامة الأصابع).

تصنيف وأعراض ضخامة العظم الخلقية الحقيقية

هناك ثلاثة أشكال لهذه الشذوذ.

• الشكل الأول هو ضخامة خلقية حقيقية مع تضخم كبير في الأنسجة الرخوة. من السمات المميزة: زيادة في طول وحجم جميع أجزاء الأطراف، وزيادة حادة في الأنسجة الرخوة، خاصةً على سطح راحة اليد (يبدو الطرف قبيحًا)؛ وتتجاوز درجة تضخم الأنسجة الرخوة طولًا، وخاصةً عرضًا، درجة تضخم العظام الهيكلية مقارنةً بالعمر الطبيعي. كما يُلاحظ انحراف الأصابع على مستوى المفاصل بين السلاميات والمفاصل السنعية السلامية للأصابع المصابة، مع فرط تمدد فيها.
• الشكل الثاني هو ضخامة خلقية حقيقية، مع زيادة كبيرة في المكون العظمي. من العلامات المميزة: زيادة طول أجزاء الأطراف المصابة (لا تُغير الأنسجة الرخوة مظهر الجزء المصاب)؛ زيادة عرض العظام الهيكلية، وخاصةً طولها، تفوق زيادة الأنسجة الرخوة مقارنةً بالعمر الطبيعي؛ انحراف الأصابع على مستوى مفاصل السلاميات والمفاصل السنعية السلامية للأصابع المصابة، مع غياب فرط التمدد فيها.
• الشكل الثالث هو ضخامة خلقية حقيقية، مع تلف سائد في عضلات اليد القصيرة (شكل عضلي). من العلامات المميزة: زيادة في طول الجزء المصاب من الطرف بسبب عظام مشط اليد؛ زيادة في حجم الأنسجة الرخوة في الساعد؛ زيادة ملحوظة في عرض راحة اليد بسبب الفراغات بين الرسغين؛ مقارنةً بالمعدل العمري الطبيعي، تتجاوز درجة زيادة عرض الأنسجة الرخوة (فقط على مستوى رؤوس عظام مشط اليد) بشكل ملحوظ درجة زيادة عظام الهيكل العظمي (في الطول، يُلاحظ زيادة في المكون العظمي فقط). يُلاحظ انقباضات انثناء الأصابع والانثناء في مفاصل السلاميات السنعية، كما يُلاحظ ارتخاء في مفاصل الإصبع الأول.

علاج ضخامة العظم الخلقية الحقيقية

يبدأ العلاج الجراحي للأطفال المصابين بعملقة الأطراف العلوية بدرجات متفاوتة في عمر 6-7 أشهر. يمكن تقليص طول الإصبع المتضخم إلى الطول الطبيعي عن طريق تقصير عظام السلاميات والمشط. ويُجرى استئصال انحراف الأصابع في الأصابع المصابة بالتزامن مع تقصيرها.

يتم إزالة التصاق الأصابع المصابة بعد أن يتم تطبيع طولها بشكل كامل.

إذا كان إصبع القدم متضخمًا بنسبة 300٪ عن الطبيعي (أو أكثر) وكان الحل الوحيد هو البتر، فإننا نقدم عملية زرع إصبع القدم المجهرية على اليد (في موضع الأصابع المتضخمة بشكل مفرط).

• في الشكل الأول من ضخامة الإصبع، يمكن تقليل حجم الجزء المصاب إلى أبعاد طبيعية تقريبًا باستخدام الاستئصال الجانبي للسلاميات، والذي يتم على مرحلتين: الأولى على جانب واحد من الإصبع، ثم على الجانب الآخر.
• في الشكل الثاني من ضخامة الإصبع، يتم إجراء استئصال مركزي لسلاميات الإصبع لتقليل حجم الإصبع.
• في الشكل الثالث من ضخامة اليد، لتقليل عرض راحة اليد وفي نفس الوقت القضاء على تقلصات الانثناء في مفاصل عظام مشط اليد، يتم استخدام طريقة تقريب عظام مشط اليد من بعضها البعض باستخدام طرق تثبيت مختلفة (اعتمادًا على عمر الطفل وشدّة التشوه).

بالتزامن مع القضاء على المظاهر الرئيسية للعيب، يتم إجراء تصحيح التشوهات المصاحبة: استئصال الأنسجة الرخوة الزائدة من مواقع مختلفة، والقضاء على فرط تمدد الأصابع المصابة، والقضاء على "الارتخاء" في مفصل السلاميات السنعية للإصبع الأول.

تسمح الطرق المطبقة في العلاج الجراحي العظمي بتقريب أحجام الأجزاء المكبرة إلى المعدل الفسيولوجي مع الحفاظ على النسب التشريحية لليد.