العامل الثالث عشر (عامل استقرار الفبرين)

القيمة المرجعية (القاعدة) لنشاط العامل الثالث عشر في بلازما الدم هي 100٪.

العامل الثالث عشر (عامل تثبيت الفيبرين ، الفيبرينيز) يشير إلى β ₂ -glycoproteides. وهو موجود في جدار الأوعية الدموية ، والصفائح الدموية ، والكريات الحمر ، والكلى والرئتين والعضلات والمشيمة. في البلازما هو في شكل proenzyme ، متصلة مع الفيبرينوجين.

يتم تحويل العامل الثالث عشر تحت تأثير الثرومبين إلى شكل نشط من XIIIa ، والذي خلال تشكيل تجلط الليفين يضمن تشكيل أشكال متصالبة من الفيبرين. يتم تشكيل libed ببطء Thrombi في وجود الفيبرينيز. مع انخفاض في نشاط العامل الثالث عشر ، تتحلل الجلطات بسرعة كبيرة ، حتى لو كان النشاط الدموي للدم هو طبيعي. في حالة تلف جدار الأوعية الدموية ، يشارك العامل الثالث عشر في عملية التجميع والالتصاق بالصفائح الدموية. وقد ثبت أن انخفاض نشاط الفيبريناز يرافقه انخفاض في الالتصاق وتجميع الصفائح الدموية ، وعندما يزيد نشاط الفيبريناز ، فإن خصائص الصفائح الدموية هذه ، على العكس ، تزداد.

يميز عامل XIII المرحلة الثالثة من تجلط الدم: يعتبر انخفاض أو زيادة نشاط الفيبريناز كعامل خطر نزفي أو مخثر.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

القصور الخلقي للعامل XIII

هو موروث من النوع المتنحى الجسمي بشكل رئيسي من قبل الرجال. أول علامة سريرية لنقص الفيبريناز في 80 ٪ من المرضى هو لفترة طويلة (خلال أيام ، وأحيانا أسابيع) نزيف من الجرح السري. نزيف من نوع batechial مميزة. نزيف محتمل في الدماغ. يلاحظ التئام بطيء للجروح ، وغالبا ما يتشكل فتق بعد العملية ، وكسر الكسور سيئة. تظل جميع المعلمات في مخطط التخثر ، بالإضافة إلى تقليل تركيز العامل الثالث عشر في بلازما الدم ، ضمن الحدود الطبيعية.

في هذا المرض ، يحدث تخثر الدم (وفقًا لمخطط التجلط) بشكل طبيعي ، ولكن تجلط الليفين غير مستقر من الناحية الهيكلية بسبب نقص العامل الثالث عشر. أول تلفت الانتباه إلى نزيف من الجرح السري بعد السقوط أو استئصال الحبل، مع نزيف قد تكون خفيفة، ولكن ليس بالضرورة على المدى الطويل، لمدة 2-5 أسابيع، لذلك يطلق المزيد من عامل XIII نقص "نزيف في المعدة". بالإضافة إلى ذلك ، يمكن حدوث نزيف معدي معوي وداخل الجمجمة على المدى الطويل.

يتم تأكيد التشخيص من خلال تحديد محتوى العامل الثالث عشر (انخفاض ملحوظ). مؤشرات أخرى من تجلط الدم ، فضلا عن عدد الصفائح الدموية لا تتغير.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

علاج

ويستند العلاج على أدوية علاج استبدال عامل التخثر الثامن: البلازما المضاد للناعور بمعدل 10-20 مل / كغ وريديا أو الراسب القري (1 يحتوي على جرعة 75 وحدة العامل XIII) حساب جرعة من 0.3 / كجم من وزن الجسم عن طريق الوريد الطفل.

عوز عامل XIII المكتسبة

الكشف عن المرضى الذين يعانون من عوز فيتاميني C، مرض الإشعاع، وسرطان الدم، تليف الكبد، والتهاب الكبد، وسرطان مع نقائل إلى الكبد، سرطان الغدد الليمفاوية، مع مدينة دبي للإنترنت، ونحن خضع الكظر، بعد استقبال مضادات التخثر غير مباشرة. ويرجع ذلك إلى الإخلال تركيبه أو الإنفاق خلال DIC تخفيض عامل XIII في الدم في هذه الأمراض.

مع الجروح والكسور الطويلة والشفاء ، ينصح بإجراء دراسة لنشاط العامل الثالث عشر ، حيث أنه في بعض الحالات يمكن أن ترتبط هذه الظواهر بنقصها (يحفز العامل الثالث عشر تطور الخلايا الليفية).

الحد الأدنى من مستوى تخثر الدم من العامل الثالث عشر في الدم لوقف النزيف هو 1-2 ٪ ، مع انخفاض محتوى نزيف التوقف دون إدخال عامل ثالث عشر المريض أمر مستحيل.

المرضى الذين يعانون من مضاعفات الانصمام الخثاري، تصلب الشرايين، وبعد الجراحة والولادة، بعد إعطاء الأدرينالين، الكورتيزون، وغالبا ما زاد pituitrina الفيبرين استقرار النشاط عامل.

[19], [20], [21], [22]