العامل XIII (عامل تثبيت الفيبرين)

القيمة المرجعية (الطبيعية) لنشاط العامل الثالث عشر في بلازما الدم هي 100%.

العامل الثالث عشر (عامل تثبيت الفيبرين، الفيبريناز) هو جليكوبروتين بيتا _2. يوجد في جدار الأوعية الدموية، والصفائح الدموية، وكريات الدم الحمراء، والكلى، والرئتين، والعضلات، والمشيمة. وفي البلازما، يوجد كإنزيم مرتبط بالفيبرينوجين.

يتحول العامل الثالث عشر تحت تأثير الثرومبين إلى الشكل النشط XIIIa، والذي يضمن، عند تكوين جلطة فيبرينية، تكوين أشكال متشابكة من الفيبرين. تتحلل الجلطات المتكونة بوجود الفيبريناز ببطء شديد. مع انخفاض نشاط العامل الثالث عشر، تتفكك الجلطات بسرعة كبيرة، حتى لو كان نشاط انحلال الفيبرين في الدم طبيعيًا. عند تلف جدار الأوعية الدموية، يشارك العامل الثالث عشر في عملية تجميع الصفائح الدموية والتصاقها. وقد ثبت أن انخفاض نشاط الفيبريناز مصحوب بانخفاض في التصاق الصفائح الدموية وتجمعها، ومع زيادة نشاط الفيبريناز، تزداد خصائص الصفائح الدموية هذه، على العكس من ذلك.

العامل الثالث عشر يميز المرحلة الثالثة من تخثر الدم: ويعتبر انخفاض أو زيادة نشاط الفيبريناز عاملاً من عوامل خطر النزيف أو الخثار.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

نقص العامل الخلقي الثالث عشر

يُورث هذا المرض وراثيًا بشكل متنحي، وخاصةً لدى الرجال. أول علامة سريرية لنقص الفيبريناز لدى 80% من المرضى هي نزيف مطول (لأيام، وأحيانًا أسابيع) من جرح السرة. النزيف النقطي شائع. من المحتمل حدوث نزيف في الدماغ. يُلاحظ بطء في التئام الجروح، وغالبًا ما تتشكل فتوق بعد الجراحة، ويشفى الكسور بشكل سيء. تبقى جميع مؤشرات مخطط تخثر الدم، باستثناء انخفاض تركيز العامل الثالث عشر في بلازما الدم، ضمن الحدود الطبيعية.

في هذا المرض، يكون تخثر الدم (وفقًا لصورة التخثر) طبيعيًا، لكن جلطة الفيبرين غير مستقرة بنيويًا بسبب نقص العامل الثالث عشر. أولًا، يلفت الانتباه النزيف من جرح السرة بعد سقوط بقايا الحبل السري أو استئصالها، وقد يكون النزيف معتدلًا، ولكنه قد يستمر لفترة طويلة، تتراوح بين أسبوعين وخمسة أسابيع، ولذلك يُطلق على نقص العامل الثالث عشر أيضًا اسم "نزيف السرة". بالإضافة إلى ذلك، من الممكن حدوث نزيف معدي معوي وداخل الجمجمة لفترة طويلة.

يتم تأكيد التشخيص بتحديد مستوى العامل الثالث عشر (انخفاض ملحوظ). تبقى معايير تخثر الدم الأخرى، وكذلك عدد الصفائح الدموية، ثابتة.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]

علاج

يعتمد العلاج على العلاج البديل بمستحضرات عامل تخثر الدم الثامن: بلازما مضادة للناعور بمعدل 10-20 مل/كغ عن طريق الوريد بالتنقيط أو بالتبريد العميق (جرعة واحدة تحتوي على 75 وحدة من عامل التخثر الثالث عشر) بمعدل 0.3 جرعة/كغ من وزن جسم الطفل عن طريق الوريد.

نقص العامل الثالث عشر المكتسب

يُكتشف هذا المرض لدى مرضى نقص فيتامين سي، ومرض الإشعاع، وسرطان الدم، وتليف الكبد، والتهاب الكبد، وسرطان الكبد المصحوب بنقائل، واللمفوما، ومتلازمات التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC)، ومرضى استئصال الغدة الكظرية، وبعد تناول مضادات التخثر غير المباشرة. ويعود انخفاض العامل الثالث عشر في الدم في هذه الأمراض إلى خلل في تخليق العامل أو استهلاكه أثناء الإصابة بمتلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC).

في حالة الجروح والكسور طويلة الأمد والتي تلتئم بشكل سيء، يوصى بإجراء دراسة لنشاط العامل الثالث عشر، لأنه في بعض الحالات قد ترتبط هذه الظواهر بنقصه (العامل الثالث عشر يحفز تطور الخلايا الليفية).

الحد الأدنى لمستوى نشاط العامل الثالث عشر في الدم لوقف النزيف هو 1-2%، وفي مستوى أقل من ذلك، يكون إيقاف النزيف دون إعطاء العامل الثالث عشر للمريض مستحيلاً.

في المرضى الذين يعانون من مضاعفات الانصمام الخثاري، وتصلب الشرايين، وبعد الجراحة، والولادة، وبعد تناول الأدرينالين، والكورتيكوستيرويدات، والبيتويترين، يزداد نشاط الفيبريناز في كثير من الأحيان.

[ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]