العامل السابع (proconvertin)

القيم المرجعية (القاعدة) لنشاط العامل VII في بلازما الدم هي 65-135٪.

العامل السابع (بروكونفيرتين أو كونفرتينو) يتعلق ألفا ₂ الجلوبيولين وتصنيعه في الكبد، وذلك بمشاركة من فيتامين K. تشارك أساسا في تكوين الأنسجة وبروثرومبيناز تحويل البروثرومبين إلى الثرومبين. عمر النصف هو 4-6 ساعات (أقصر نصف عمر بين عوامل التخثر).

[1], [2], [3],

نقص خلقي من proconvertin

يسبب القصور الخلقي للعامل VII تطور مرض الإسكندر - وهو مرض وراثي جسمي مقهور مرتبط بعيب في توليفة proconvertin.

لهذا المرض يتميز متلازمة النزفية من النوع المختلط - ورم دموي ، microcirculatory. العلامات السريرية الرائدة: melena، ecchymosis and petechiae، bleeding from the umbilical wound، cephalothorem. تحدث هذه المظاهر النموذجية فقط عندما يكون محتوى proconvertin في الدم أقل من 5٪ من القاعدة ، وهو نادرًا ما يُلاحظ في الممارسة السريرية.

في الدراسات المختبرية ، تم العثور على زيادة في وقت تخثر الدم (مع الوقت النزيف الطبيعي وعدد الصفائح الدموية) ، وزيادة في PV و APTT. للتأكيد النهائي على التشخيص ، من الضروري تحديد محتوى proconvertin في مصل الدم (في معيار 65-135 ٪).

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

علاج

إدارة البلعة لإعداد المركزة من مجمع البروثرومبين ، والذي يتضمن العامل السابع ، 15-30 وحدة / كغ عن طريق الوريد.

بالنسبة للجرعات حديثي الولادة من العامل VII ، لم يتم العمل بها ، ولكن يجب ألا تتجاوز 70 وحدة. إذا لزم الأمر ، يمكن تكرار الإدارة عن طريق الوريد. أكثر فعالية لهذا تجلط الدم في الوريد antiingibitornogo تجلط الدم مجمع (Feiba T1M 4 المناعي) بجرعة 50-100 U 2 مرات يوميا أو دواء NovoSeven (INN: Eptakog ألفا المنشط) في جرعة من 20-70 ميكروغرام / كغ مع فترات من 3 ساعات .

حصلت على Proconvertin نقص

يمكن الحصول على أشكال محتملة من نقص هرمون تران الدم في المرضى الذين يعانون من تلف الكبد ، وكذلك نتيجة لعمل مضادات التخثر غير المباشرة. ويلاحظ انخفاض نشاط proconvertin في بلازما الدم في المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد الفيروسي ، تليف الكبد ، التهاب الكبد الكحولي الحاد ، التهاب الكبد المزمن المستمر. في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد ، هناك علاقة مميزة بين الانخفاض في مستوى proconvertin وشدة العملية. بسبب قصيرة نصف الحياة انخفضت prokonvertina النشاط - أفضل علامة على فشل الكبد، بداية من التي يمكن أن تتبع حرفيا ساعات استكشاف prokonvertina النشاط في الدم.

إن المستوى الأدنى لنقص الدم لنشاط العامل VII في الدم للعمليات هو 10-20٪ ، مع انخفاض المحتوى يكون خطر حدوث نزيف ما بعد الجراحة مرتفع للغاية. الحد الأدنى من مستوى مرقئ من نشاط العامل VII في الدم لوقف النزيف هو 5-10 ٪ ، مع انخفاض محتوى نزيف التوقف دون إدخال عامل VII المريض أمر مستحيل.

مع متلازمة ICE ، بداية من المرحلة الثانية ، هناك انخفاض واضح في نشاط العامل VII نتيجة لاضطراب تجلط الدم.

[10]