العامل السابع (بروكونفيرتين)

القيم المرجعية (الطبيعية) لنشاط العامل السابع في بلازما الدم هي 65-135%.

العامل السابع (بروكونفيرتين أو كونفيرتين) هو غلوبيولين ألفا _-2 ، يُصنّع في الكبد بمشاركة فيتامين ك. يشارك بشكل رئيسي في تكوين بروثرومبيناز الأنسجة وتحويل البروثرومبين إلى ثرومبين. يتراوح عمره النصفي بين 4 و6 ساعات (وهو أقصر عمر نصف بين عوامل التخثر).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

نقص البروكونفيرتين الخلقي

يؤدي نقص العامل السابع الخلقي إلى تطور مرض ألكسندر، وهو اضطراب جسمي متنحٍ مرتبط بخلل في تخليق البروكونفيرتين.

يتميز هذا المرض بمتلازمة نزيفية مختلطة - ورم دموي - ميكرودوري. العلامات السريرية الرئيسية هي: دم أسود، كدمات، بقع دموية، نزيف من جرح السرة، ورم دموي في الرأس. تحدث هذه الأعراض النموذجية فقط عندما يكون محتوى البروكونفيرتين في الدم أقل من 5% من المعدل الطبيعي، وهو أمر نادر جدًا في الممارسة السريرية.

تُظهر الفحوص المخبرية زيادةً في زمن تخثر الدم (مع زمن نزيف طبيعي وعدد صفائح دموية طبيعي)، وزيادةً في زمن البروتون (PT) وزمن زمن التجلط الجبري (APTT). ولتأكيد التشخيص نهائيًا، يجب تحديد محتوى البروكونفيرتين في مصل الدم (عادةً ما يكون بين 65% و135%).

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

علاج

إعطاء جرعة مركزة من مركب البروثرومبين، الذي يشمل العامل السابع، بجرعة 15-30 وحدة/كجم عن طريق الوريد.

بالنسبة للمواليد الجدد، لم تُحدد جرعات عامل التخثر السابع، ولكن يجب ألا تتجاوز 70 وحدة. يمكن تكرار الإعطاء عن طريق الوريد عند الضرورة. يُعدّ التسريب الوريدي لمركب مضاد للتخثر (Feiba T1M 4 Immuno) بجرعة تتراوح بين 50 و100 وحدة مرتين يوميًا، أو NovoSeven (اسم دولي غير مسجّل: Eptacog alpha activated) بجرعة تتراوح بين 20 و70 ميكروغرام/كغ، بفاصل زمني قدره 3 ساعات، أكثر فعالية في علاج هذا الاعتلال التخثري.

نقص البروكونفيرتين المكتسب

من المحتمل حدوث أشكال مكتسبة من نقص بروكونفيرتين الدم لدى مرضى تلف الكبد، وكذلك نتيجةً لتأثير مضادات التخثر غير المباشرة. يُلاحظ انخفاض في نشاط بروكونفيرتين في بلازما الدم لدى مرضى التهاب الكبد الفيروسي، وتليف الكبد، والتهاب الكبد الكحولي الحاد، والتهاب الكبد المزمن المستمر. في مرضى تليف الكبد، تُلاحظ علاقة واضحة بين انخفاض مستوى بروكونفيرتين وشدة الحالة. ونظرًا لقصر عمر النصف، يُعد انخفاض نشاط بروكونفيرتين أفضل مؤشر على تطور فشل الكبد، والذي يمكن تتبع بدايته كل ساعة، من خلال فحص نشاط بروكونفيرتين في الدم.

الحد الأدنى لمستوى نشاط العامل السابع المُرقئ في الدم لإجراء العمليات الجراحية هو 10-20%؛ وعند انخفاض هذا المستوى، يكون خطر حدوث نزيف ما بعد الجراحة مرتفعًا للغاية. أما الحد الأدنى لمستوى نشاط العامل السابع المُرقئ في الدم لوقف النزيف فهو 5-10%؛ وعند انخفاض هذا المستوى، يستحيل إيقاف النزيف دون إعطاء العامل السابع للمريض.

في متلازمة DIC، بدءًا من المرحلة الثانية، يُلاحظ انخفاض واضح في نشاط العامل السابع بسبب اعتلال تخثر الاستهلاك.

[ 10 ]