علاج قصور الغدة النخامية الشامل

ينبغي أن يهدف علاج قصور الوطاء النخامي إلى تعويض القصور الهرموني، والقضاء على سبب المرض إن أمكن. في الممارسة السريرية، تُستخدم المستحضرات الهرمونية للغدد الصماء الطرفية بشكل رئيسي، وبدرجة أقل، في حالة نقص الهرمونات المدارية للغدة النخامية (بسبب غياب أو نقص المستحضرات النقية من الهرمونات البشرية وارتفاع تكلفتها). ومن العوائق الرئيسية أمام استخدام مستحضرات هرمونات الغدة النخامية سرعة ظهور مقاومة تجاهها نتيجةً لزيادة مستوى الأجسام المضادة.

في حالة المرض المصحوب بتدمير أولي للغدة النخامية ونحافة سريعة التقدم (هزال سيموندز النخامي)، يكون العلاج غير فعال عمليًا. أما علاج قصور الغدة النخامية بعد الولادة (متلازمة شيهان) في الوقت المناسب فهو أكثر فعالية بكثير. وبغض النظر عن طبيعة المرض، يجب أن يكون العلاج في جميع أشكال قصور الغدة النخامية العضوي مستمرًا ومنهجيًا، ويُنفذ دائمًا تقريبًا طوال الحياة.

الورم أو الكيس المسبب للتدمير في الغدة النخامية أو تحت المهاد يخضع لعلاج جذري (الجراحة، الإشعاع، إعطاء الإيتريوم المشع، التدمير بالتبريد).

يتم علاج أشكال المرض الناتجة عن عدوى حادة أو مزمنة بأدوية خاصة أو مضادة للالتهابات.

يبدأ العلاج بالهرمونات البديلة عادةً بمستحضرات قشرة الغدة الكظرية، والمستحضرات الجنسية، وأخيرًا مستحضرات الغدة الدرقية. تُستخدم الأدوية الفموية لعلاج نقص إفراز قشر الكظر، ولكن في الحالات الشديدة، يبدأ العلاج بالحقن. تُوصف الجلوكوكورتيكويدات: هيدروكورتيزون (50-200 ملغ يوميًا)، وعندما تخف أعراض نقص إفراز قشر الكظر، يُستبدل العلاج بالبريدنيزولون (5-15 ملغ) أو الكورتيزون (25-75 ملغ/يوم). يُعالج نقص الكورتيزون المعدني بجرعة 0.5% من أسيتات ديوكسي كورتيكوستيرون (DOXA) - 0.5-1 مل عضليًا يوميًا، أو كل يومين، أو مرة أو مرتين أسبوعيًا، ثم يُستبدل بأقراص تحت اللسان بجرعة 5 ملغ مرة أو مرتين يوميًا. كما يُستخدم معلق 2.5% من أسيتات ديوكسي كورتيكوستيرون ثلاثي الميثيل، مع إمكانية تمديد مفعوله لمدة أسبوعين. في حالة انخفاض ضغط الدم الشديد، يكون من الفعال زرع بلورة DOXA تحت الجلد تحتوي على 100 ملغ من الهرمون، بمدة عمل تتراوح بين 4 إلى 6 أشهر.

خلال العلاج التعويضي بالكورتيكوستيرويدات (بعد 10-15 يومًا من بدء العلاج)، يُضاف هرمون ACTH (كورتيكوتروبين) ذو مفعول قصير، أو (الأفضل) طويل الأمد (24-30 ساعة). يبدأ العلاج بجرعات صغيرة - 0.3-0.5 مل يوميًا (7-10 وحدات)، ثم تُزاد الجرعة تدريجيًا إلى 20 وحدة يوميًا. في الدورات المتكررة كل 6-12 شهرًا، تُعطى الجرعة 400-1000 وحدة. يُلاحظ تحسن في الفعالية وتحمل أفضل عند استخدام كورتيكوتروبين صناعي بسلسلة بولي ببتيدية مختصرة - "سيناكتين-ديبوت" للإعطاء عن طريق الحقن (1 مل - 100 وحدة - من مرة إلى ثلاث مرات أسبوعيًا).

يُعوّض قصور الغدد التناسلية لدى النساء بالإستروجين والبروجستين، ولدى الرجال بالأدوية الأندروجينية. يُدمج العلاج بالهرمونات الجنسية مع إعطاء مُوجِّهات الغدد التناسلية. يُعيد العلاج التعويضي لدى النساء الدورة الشهرية اصطناعيًا. يُعطى الإستروجين لمدة 15-20 يومًا (على سبيل المثال، ميكروفولين بجرعة 0.05 ملغ يوميًا)، وفي الأيام الستة التالية، يُعطى مُحفِّزات (بريجنين - 10 ملغ 3 مرات يوميًا أو بروجسترون 1-2.5% 1 مل يوميًا؛ تورينال - قرص واحد 3 مرات يوميًا). بعد العلاج الأولي بالهرمونات الجنسية وتقليل الضموريات في الأعضاء التناسلية، تُوصف موجهات الغدد التناسلية. كما يُنصح باستخدام موجهة الغدد التناسلية المحفزة للجريب في سن اليأس بجرعة 300-400 وحدة دولية كل يومين خلال أول أسبوعين، وموجهة الغدد التناسلية الملوتنة (المشيمية) بجرعة 1000-1500 وحدة دولية في الأسبوعين التاليين. لتحفيز وظيفة موجهة الغدد التناسلية في حالة قصورها الجزئي أو الوظيفي، يُستخدم كلوستيلبيجيت بجرعة 50-100 ملغ لمدة 5-9 أو 5-11 يومًا من الدورة. أحيانًا، يُضاف موجهة الغدد التناسلية المشيمية إلى هرمون الإستروجين في الأيام 12 و14 و16 من الدورة، أي خلال فترة الإباضة المتوقعة. في حالة متلازمة شيهان ذات التاريخ المرضي الطويل، عندما لا يعود من الممكن الاعتماد على التأثير المحفز لإدخال الجونادوتروبينات، تُستخدم أدوية البروجستين والإستروجين الاصطناعية المركبة (إنفيكوندين، بيسيكورين، نون-أوفلون، ريجيفيدون، تريزيستون) لأغراض التعويض. بالإضافة إلى تأثيرها المحدد على الجهاز التناسلي، تتمتع الهرمونات المقابلة بتأثير غذائي وبنائي إيجابي.

لأغراض التعويض لدى الرجال، يُعطى ميثيل تستوستيرون بجرعة 5 ملغ 3 مرات يوميًا تحت اللسان، أو بروبيونات التستوستيرون بجرعة 25 ملغ 2-3 مرات أسبوعيًا عضليًا، أو أدوية ممتدة المفعول: محلول تستوستيرون 10% بجرعة 1 مل كل 10-15 يومًا، أو سوستانون-250 بجرعة 1 مل مرة واحدة كل 3-4 أسابيع. يتناوب العلاج التعويضي للأندروجين في سن مبكرة مع إعطاء موجهة الغدد التناسلية المشيمية بجرعة 500-1500 وحدة دولية 2-3 مرات أسبوعيًا على دورات متكررة لمدة 3-4 أسابيع. في حالات قلة الحيوانات المنوية بدرجات متفاوتة، يُستخدم كلوستيلبيجيت بجرعة 50-100 ملغ على دورات لمدة 30 يومًا.

يُعالج قصور الغدة الدرقية بإعطاء هرمونات الغدة الدرقية بالتزامن مع الكورتيكوستيرويدات، لأن زيادة العمليات الأيضية تُفاقم نقص قشر الكظر. يبدأ العلاج بجرعة 0.025-0.05 ملغ من الثيرويدين وثلاثي يودوثيرونين بجرعة 3-5 ميكروغرام يوميًا، مع زيادة تدريجية في الجرعة إلى 0.1-0.2 ملغ و20-50 ميكروغرام على التوالي، تحت مراقبة معدل ضربات القلب وتخطيط القلب الكهربائي. في السنوات الأخيرة، استُخدمت بشكل رئيسي الأدوية المركبة الاصطناعية التي تحتوي على الثيروكسين وثلاثي يودوثيرونين (ثيروكومب، ثيروتوم). يُحدد الحذر في إعطاء أدوية الغدة الدرقية ليس فقط نقص قشر الكظر، ولكن أيضًا زيادة حساسية عضلة القلب لدى مرضى قصور الغدة الدرقية لها، وضرورة التكيف التدريجي معها.

يتضمن علاج غيبوبة قصور الغدة النخامية جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات عن طريق الحقن، والإعطاء الوريدي أو تحت الجلد للجلوكوز بنسبة 5% (500-1000 مل/يوم)، والعوامل الوعائية والقلبية.

يحتاج مرضى قصور الغدة النخامية الشامل إلى فيتامينات وهرمونات بنائية وتغذية غنية بالبروتينات وغنية بالسعرات الحرارية. يُعطى العلاج الهرموني الموجه - على شكل دورات أو بشكل مستمر - طوال الحياة. عادةً ما تقل قدرة المرضى على العمل.