علاج مرض حبيبي مزمن

يشمل علاج المرضى الذين يعانون من مرض حبيبي مزمن ما يلي:

• الوقاية من العدوى عن طريق التحصين واستبعاد الاتصالات مع المصادر المحتملة للعدوى.
• الاستخدام الوقائي للالدائم ميثوبريم-السلفاميثوكسازول و 5 ملغ / كغ يوميا من ميثوبريم وكلاء مضاد للفطريات (يتراكونازول 200 ملغ / يوم. لكل نظام التشغيل، ولكن ليس أكثر من 400mg / يوم).
• في أقرب وقت ممكن ، يتأرجح العلاج المضاد للبكتيريا ومضاد للفطريات في حق الجرعات العالية في حالة حدوث مضاعفات المعدية. تعتمد مدة العلاج على شدة المرض ويمكن أن تتراوح من عدة أسابيع (مع التهاب العقد اللمفاوية قيحية) لعدة أشهر (مع خراجات الكبد).

في حالة الرشاشيات المطبقة سابقا العلاج لفترات طويلة مع الأمفوتريسين B (ويفضل liposomal) بجرعة من 1-1.5 مغ / كغ يوميا. ومع ذلك، فإن حدوث مقاومة داء الرشاشيات أمفوتيريسين لا يزال مرتفعا، بالإضافة إلى ذلك، يحد من المخدرات نبذة عن سلامته. لذلك، في السنوات الأخيرة، شائعة بشكل متزايد إيجاد الأدوية المضادة للفطريات الجديدة التي أظهرت نشاطا والدراسات السريرية العديدة على مجموعات مختلفة من مرضى نقص المناعة يعانون من التهابات الفطرية الجهازية - voriconazole (من مجموعة الازولات جديدة) وcaspofungin (من مجموعة إتشينوكاندين). في بعض الحالات ، ينصح العلاج المشترك مع كل من المخدرات (على سبيل المثال ، في مظهر من أشكال العدوى الفطرية بعد TSCC).

في النوكارديا ( Nocardia asteroides ) - جرعات عالية من TMP / SMC ، مع عدم فعالية - مينوسيكلين أو أميكاسين + UTI. Nocardia brasiliensis - AMK / KL or amikacin + ceftriaxone.

4. العلاج الجراحي في حدوث الخراجات السطحية (التهاب العقد اللمفاوية قيحية) - تطبيق هذه الطريقة محدودة بشكل كبير. في خراجات الكبد والرئتين، في معظم الحالات العلاج المحافظ فعالة مع جرعات عالية من المضادات الحيوية ومضادات الفطريات، وفتح عاجل وغالبا ما يترافق من قبل تقيح الجروح بعد العمليات الجراحية وتشكيل آفات جديدة. في هذه الحالة ، يمكن ثقب الصرف من الخراج تحت السيطرة بالموجات فوق الصوتية.
5. استخدام كتلة المحببة التي تم الحصول عليها من الجهات المانحة التي تحفزها G-CSF.
6. استخدام جرعات عالية من g-interferon (جرعة البالغين 50 ميكروغرام / م ² ن / ج 3 مرات في الأسبوع ، للأطفال: لمساحة سطح الجسم <0.5 م ² -1.5 ميكروغرام / كغ ع / 3 مرات في الأسبوع ، مع مساحة سطح الجسم> 0.5 م ² -50 مكغ / م ² ن / ج 3 مرات في الأسبوع) في بعض المرضى يقلل من وتيرة وشدة المظاهر المعدية.
7. عند تشكيل الأورام الحبيبية السدوية - الجلايكورتيكويدز جنبا إلى جنب مع العلاج المضاد للبكتيريا.

زرع نخاع العظم / الخلايا الجذعية المكونة للدم

سابقا، زرع نخاع العظم (BMT) أو الخلايا الجذعية المكونة للدم (HCT) في المرضى الذين يعانون من مرض الورم الحبيبي المزمن مصحوبا نسبة عالية بما فيه الكفاية من الفشل. وغالبا ما يرجع إلى وضع المرضى pretransplant مرضية، على وجه الخصوص، وهي عدوى فطرية، والذي يعرف، جنبا إلى جنب مع GVHD، هي واحدة من الأماكن الرائدة في بنية وفيات ما بعد الزرع. ومع ذلك، في الآونة الأخيرة، وذلك بسبب التوسع في ترسانة من الأدوية المضادة للفطريات فعالة والحد من وتيرة الالتهابات الفطرية القاتلة، وكذلك بسبب HCT تطوير التكنولوجيا المناسبة (وهذا ينطبق، على سبيل المثال، الجهاز الجديد، أنظمة تكييف nonmyeloablative فضلا عن تحسين HLA-الكتابة، وفي هذا الصدد، ، تطبيق أكبر وأكثر فعالية من HSCT من الجهات المانحة لا علاقة لها متطابق)، المشاكل المرتبطة HCT الوفيات في المرضى الذين يعانون من مرض الورم الحبيبي المزمن، وفقا لهذا الأخير يمكن حلها. في كثير من الحالات، ينبغي النظر HSCT مثل العلاج من اختيار المرضى الذين يعانون من CGD، والذي يسمح للقضاء على الأسباب الجذرية للحدوثه. ويتم الحصول على أفضل النتائج في حالة HSCT من متبرع ذات الصلة المطابقة HLA، يرتبط سن مبكرة للمريض مع أفضل التكهن (أقل عرضة للإصابة وGVHD).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

العلاج الجيني

حاليا، والبحث النشط، وليس التجريبية فقط ولكن أيضا السريرية، والتي أظهرت إمكانية الأساسية لاستخدام العلاج الجيني، كما هو الحال في، وبأشكال مقهورة من المرض الحبيبي المزمن المرتبط X. كانت هناك أول تقارير عن حالات ناجحة من العلاج الجيني في المرضى الذين يعانون من مرض حبيبي مزمن.

توقعات

على مدى السنوات ال 20 الماضية ، تحسنت بشكل ملحوظ تشخيص للمرضى الذين يعانون من مرض حبيبي مزمن. متوسط العمر المتوقع هو 20-25 سنة مع معدل وفيات من 2-3 ٪ سنويا. إن توقعات المرضى الذين ظهرت عليهم الأعراض الأولى بعد عام هي أفضل بكثير من أولئك الذين بدأ المرض معهم في الطفولة المبكرة. لوحظ أعلى معدل وفيات في الطفولة المبكرة. السبب الأكثر شيوعا للوفاة هي المضاعفات المعدية. تجدر الإشارة إلى أن مرض حبيبي مزمن هو مرض غير متجانس سريريا ، وتختلف شدته على نطاق واسع. على وجه الخصوص، وذلك يعتمد على نوع من الميراث من هذا المرض: يفترض أن المرضى الذين يعانون من أشكال مرتبطة X مسبق من المرض الحبيبي المزمن لديها أسوأ مقارنة مع المرضى الذين يعانون من أشكال مقهورة، ولكن وصف استثناءات لهذه القاعدة.

[8], [9]