كثرة الخلايا البدينة: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

كثرة الخلايا البدينة - تسلل الخلايا البدينة في الجلد والأنسجة والأعضاء الأخرى. الأعراض يرجع ذلك أساسا إلى إطلاق سراح الوسطاء ، ومن بينهم هناك حكة والاحمرار وعسر الهضم بسبب فرط المعدة. يعتمد التشخيص على خزعة الجلد ، ونخاع عظمي أحمر أو كلاهما. يتكون العلاج من وصف مضادات الهيستامين والتحكم في أي مرض كامن.

[1], [2], [3]

الأسباب كثرة الخلايا البدينة

المسببات غير معروفة ، ولكنها قد تتعلق بالطفرات الجينية التي ترمز لمستقبل كيناز التيروزين (c-kit) للخلايا البدينة لدى بعض المرضى. قد يكون هناك زيادة في إنتاج عامل الخلايا الجذعية ، والذي هو ليجند لهذا المستقبل.

[4], [5], [6], [7]

طريقة تطور المرض

كثرة الخلايا البدينة هي مجموعة من الأمراض تتميز بانتشار الخلايا البدينة وتسلل الجلد والأعضاء الأخرى. ويستند المرض أساسا على إطلاق وسطاء الخلايا البدينة ، بما في ذلك الهستامين ، الهيبارين ، leukotrienes ، السيتوكينات المختلفة للالتهاب. الهستامين هو سبب العديد من الأعراض ، بما في ذلك الأعراض من المعدة ، ولكن الوسطاء الآخرين يساهمون. تسلل كبير من الجهاز يؤدي إلى خلل وظيفي. من بين المواد التي تؤدي إلى إطلاق سراح الوسطاء ، يتم عزل الاتصال الجسدي ، والنشاط البدني ، والكحول ، ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، والمواد الأفيونية ، ولدغات الحشرات أو الطعام.

[8], [9], [10], [11], [12],

الأعراض كثرة الخلايا البدينة

في كثير من الأحيان هناك حكة في الجلد. التمسيد أو فرك الجلد الآفات هو سبب الشرى واحمرار حول الآفة (أعراض Darier) ؛ يختلف رد الفعل هذا عن التصور الوراثي ، حيث يتم ملاحظة التغيرات على الجلد الطبيعي.

الأعراض الجهازية متنوعة للغاية. الحالات الأكثر شيوعا من الحمى. ردود الفعل تأقانية مع الغشيان والصدمة شديدة. أعراض أخرى لاحظت ألم شرسوفي بسبب قرحة، والغثيان، والتقيؤ، والإسهال المزمن، وألم مفصلي، وآلام العظام، والتغيرات العصبية (التهيج والاكتئاب والمزاج تقلقل). تسلل الكبد والطحال يمكن أن يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم البابي تليها استسقاء.

إستمارات

يمكن كثرة الخلايا البدينة أن تكون جلدي أو جهازية.

كثرة الخلايا البدينة الجلدية تحدث عادة في الأطفال. معظم المرضى الذين لديهم الشرى الصباغي (الشرى)، محلي أو منتشر البرتقالي والوردي (سمك السلمون الملونة) طفح بقعي حطاطي أو البني، والتي هي نتيجة لمجموعات صغيرة متعددة من الخلايا الدهنية. أشكال نادرة هي كثرة الخلايا البدينة منتشر الجلدية، والذي يتجلى الصاري الجلد تسلل خلية بدون آفات منفصلة، وورم الخلايا البدينة مع تراكمات كبيرة واحدة من الخلايا البدينة.

كثرة الخلايا البدينة الجهازية هي أكثر شيوعا في البالغين ، وتتميز الآفات متعددة البؤر من نخاع العظام. غالبا ما تنطوي على أعضاء أخرى ، بما في ذلك الجلد والعقد الليمفاوية والكبد والطحال ، GIT. يصنف كثرة الخلايا البدينة الجهازية على النحو التالي: غير مؤلم ، دون اختلال وظيفي الجهاز ومع التشخيص الجيد ؛ كثرة الخلايا البدينة المرتبطة باضطرابات دموية أخرى (على سبيل المثال ، اضطرابات myeloproliferative ، myelodysplasia ، ورم الغدد اللمفاوية) ؛ كثرة الخلايا البدينة العدوانية تتميز اختلال وظيفي كبير في الجهاز ؛ ابيضاض الخلايا البدينة مع أكثر من 20 ٪ من الخلايا البدينة في مسحة نخاع العظم ، لا الآفات الجلدية ، والأضرار متعددة الجهاز وسوء التكهن.

[13], [14], [15], [16], [17]

التشخيص كثرة الخلايا البدينة

يتم التشخيص المفترض على أساس العلامات السريرية. ويمكن ملاحظة أعراض مماثلة مع الحساسية المفرطة ، ورم القواتم ، متلازمة السرطانات ، متلازمة زولينجر إليسون. يتم تأكيد التشخيص بواسطة خزعة من مناطق الجلد المصاب وأحيانًا نخاع العظم. المرضى الذين يعانون من أعراض القرحة المعوية لاستبعاد متلازمة زولينجر- إليسون قياس مستوى البلازما غاسترين. المرضى الذين يعانون من هجمات الحمى لمستوى الإقصاء سرطاوي يقاس من إفراز حمض 5-gidroksiindolouksusnoy (5 HIAA، حمض 5-hydroxyindoleacetic). يمكن زيادة مستوى وسطاء الخلايا البدينة ومستقلباتها في بلازما الدم والبول ، لكن اكتشافها لا يسمح بالتشخيص النهائي.

[18], [19],

علاج او معاملة كثرة الخلايا البدينة

كثرة الخلايا البدينة. كعلاج أعراض ، حاصرات H2 فعالة. الأطفال الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة من كثرة الخلايا البدينة لا يحتاجون إلى علاج إضافي ، لأن معظم هذه الحالات يتم شفاؤها من تلقاء نفسها. البالغين الذين يعانون من هذا النوع من كثرة الخلايا البدينة يعينون السورالين والأشعة فوق البنفسجية أو السكرية المنزلية 1 أو 2 مرات في اليوم. عادة ما يتم إعادة تطوير ورم الخلايا المتوسطة بشكل مستقل ولا يتطلب العلاج. في الأطفال ، نادرا ما يتطور الشكل الجلدي إلى النظامية ، ولكن في البالغين يمكن ملاحظة مثل هذه الحالات.

كثرة الخلايا البدينة الجهازية. يتم وصف جميع المرضى H1- و H2- حاصرات. يساعد الأسبرين في حالة الحمى ، ولكن يمكن أن يزيد من إنتاج الليكوترين ، مما يساهم في تطور الأعراض المرتبطة بالخلايا البدينة نفسها ؛ لا يوصف للأطفال بسبب ارتفاع مخاطر تطوير متلازمة راي. للوقاية من تحبب الخلايا البدينة تطبيق كرومولين 200 ملغ عن طريق الفم 4 مرات في اليوم [100 ملغ 4 مرات يوميا للأطفال 2-12 سنوات، ولكن دون تجاوز جرعة من 40 / ملغ / (kghden)]. لا توجد علاجات متاحة للحد من عدد الخلايا البدينة في الأنسجة. يمكنك استخدام كيتوتيفين 2-4 ملغ عن طريق الفم مرتين في اليوم ، ولكنها ليست فعالة على الدوام.

في المرضى الذين يعانون من أشكال حادة ، يوصف مضاد للفيروسات a2b 4 مليون وحدة تحت الجلد مرة واحدة في الأسبوع مع جرعة قصوى من 3 مليون وحدة في اليوم لتخفيف أعراض نخاع العظام. يمكن وصف الجلايكورتيكويد (على سبيل المثال ، بريدنيزولون 40-60 ملغ مرة واحدة في اليوم لمدة 2-3 أسابيع). في أشكال حادة ، يمكن أن نوعية الحياة تحسين استئصال الطحال.

يمكن استخدام الأدوية السامة للخلايا (daunomycin ، etoposide ، 6-mercaptopurine) في علاج سرطان الدم في الخلايا البدينة ، ولكن فعاليتها لم تثبت. ويجري حاليا دراسة إمكانية استخدام imatinide (مثبطات مستقبلات التيروزين كيناز) لعلاج المرضى الذين يعانون من طفرات c-kit.