أكروجيريا الأسرة (متلازمة غوترون): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الأسرة acroheria (متلازمة Gottron) هو مرض نادر وصفها في عام 1941 من قبل N. Gottron.

ليست مفهومة تماما الأسباب والتسبب في acroheria للأسرة (متلازمة Gottron). في تطور المرض ، يلعب دور مهم من خلال تعطيل بنية ووظيفة الخلايا الليفية وتخليق الكولاجين ، وهو الغدة النخامية للغدة النخامية. هناك تقارير عن حالات عائلية من هذا المرض. في الوقت الحالي ، يعتبر العديد من أطباء الجلد أن الأورجوجيا مرض نسيج ضام وراثي للأسرة ينتقل عن طريق نوع متنحي جسمي متنحي.

أعراض عائلة acrogeria (متلازمة جوترون). تظهر بؤر الآفات عند الولادة أو في السنوات الأولى من حياة الطفل. المرض أكثر شيوعا في الإناث. على عكس ضمور الجلد الأخرى ، يتم ملاحظة العملية المرضية بشكل رئيسي على اليدين والقدمين ، أقل في الوجه (غالباً على الأنف) ، الذقن والأذنين. الخلفي الجلد وتوقف الذراع لديه خرف شكل جاف، رقيقة، والتجاعيد (تشيخ الجلد)، صفراء، شفافة، لتشكيل كدمات أصيب بسهولة وتندب. لوحظ ترقق الدهون تحت الجلد في هذه المناطق. تكون الأصابع ضعيفة بشكل مخروطي ، والفرش صغيرة (الأكروميسريا) ، والذقن صغير. نادرا ما لوحظ ضمور الأسنان والأظافر. عادة لا يتم تغيير الشعر. مناطق الجلد الأخرى أيضا لم تتغير. في الأدبيات ، وصفت الشذوذ الأخرى ، وجود بؤر من poikiloderma ، وتخلف الخصائص الجنسية الثانوية.

تتشكل الألواح الظفرية للقدمين ، وتتعرض لحدوث انحلال جزئي.

التشريح المرضي. كشف ضمور الأدمة ، إلى حد أقل - الأنسجة تحت الجلد. يتم ترتيب ألياف الكولاجين بشكل غير صحيح ، تتدهور ويتم تقليل عدد منها.

وينبغي إجراء التشخيص التفريقي مع geradermia المكتسبة ، متلازمة Chernogubov-Ehlers-Danlo ، طفولة بروجيريا.

علاج acroheria من الأسرة (متلازمة Gottron) هو أعراض. فمن الضروري للحماية من آثار العوامل الميكانيكية والفيزيائية. ينصح المرضى بالأدوية التي تحسن التحمية (الأكتوفيجين ، solcoseryl) ، والكريمات بالفيتامينات A و F.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]