عسر التقرن الجريبي الخضري: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

خلل التقرن الجريبي الخضري (مرادف لمرض داريير) هو مرض جلدي وراثي سائد. وُصفت ثلاثة أنواع سريرية: الكلاسيكية؛ والموضعية (الخطية أو النطاقية)؛ وخلل التقرن الثؤلولي. تظهر المظاهر السريرية للمرض في مرحلة الطفولة، وتتخذ العملية مسارًا مزمنًا مع ميل للتطور. عادةً ما يكون الطفح الجلدي موضعيًا في المناطق الدهنية من جلد الصدر والظهر وفروة الرأس وخلف الأذن، ولكنه قد ينتشر إلى جلد الأطراف والوجه ويؤثر على الغشاء المخاطي لتجويف الفم. ومن السمات المميزة للمرض حطاطات جرابية قرنية بلون الجلد الطبيعي أو البني المصفر، مغطاة بقشور صغيرة؛ كما تُصادف حطاطات ثؤلولية مصحوبة بظواهر نازفة. قد يكون هناك طفح جلدي حويصلي فقاعي، وتغيرات في صفائح الأظافر، وتقران نقطي راحي أخمصي، ووُصف مزيج من الأكياس العظمية. غالبًا ما يُلاحظ على ظهر اليدين طفح جلدي يُشبه الثآليل الشائعة، وهو يُشبه على الأرجح الصورة التقليدية لداء هوبف. غالبًا ما يُعقّد هذا المرض الجلدي عدوى ثانوية.

الشكل المرضي لخلل التقرن الجريبي الخضري. يتميز مرض داريير بانحلال الأشواك فوق القاعدي، مع تكوّن شقوق تحتوي على خلايا تحلل الأشواك، وتكاثر الحليمات الجلدية البارزة في تجويف المثانة. غالبًا ما يُكتشف خلل التقرن في مناطق تكوّن الشقوق على شكل "أجسام مستديرة" في الطبقة الحبيبية وحبيبات في الطبقة القرنية. الأجسام المستديرة هي خلايا طلائية مستديرة الشكل، غير متصلة بالخلايا المحيطة، ذات سيتوبلازم متجانس قاعدي، ونواة غليظة، وحافة خفيفة على طول محيطها. الحبيبات هي تكوينات حمضية متجانسة ذات نوى بالكاد ملحوظة أو بدونها. في البشرة، يُلاحظ فرط التقرن مع تكوّن سدادات قرنية في فوهات بصيلات الشعر، والشواك، والورم الحليمي. في الأدمة - تسلل لمفاوي حول الأوعية الدموية مع حبيبات حمضية مفردة.

وفقًا للفحص المجهري الإلكتروني، فإن الأجسام المستديرة عبارة عن خلايا كبيرة ذات نطاق عريض من الفجوات حول النواة والعضيات على طول محيط الخلية. تتمتع الخلايا الأكانثولية ببنية مماثلة. يزداد تكوين الفجوات في السيتوبلازم مع تحرك الخلايا نحو سطح البشرة؛ في الطبقة الحبيبية، يتم دفع الخيوط اللونية وحبيبات الكيراتوهيالين المرتبطة بها نحو غشاء الخلية؛ تسود الحبيبات الصفائحية بين العضيات. تحتوي الحبيبات على هياكل دقيقة الحبيبات وليفية رقيقة تقع بشكل منتشر في السيتوبلازم؛ النواة غائبة. توجد الخلايا الظهارية المتحللة في الطبقات العليا من البشرة، والتي تمثل على الأرجح المرحلة الأخيرة من وجود الأجسام المستديرة. توجد ديسموسومات غير نمطية في منطقة التحلل الأكانثولوجي. في هذه الديسموسومات، تكون الطبقة الوسطى غائبة أو خالية، متباينة بشكل غير متساوٍ، كما لو كانت متآكلة.

التكوّن النسيجي لخلل التقرن الجريبي الخضري. وفقًا للفحص المجهري الإلكتروني، تتميز العمليات الرئيسية التي تحدث في البشرة بتكوّن فجوات في الخلايا الظهارية الفردية، والتي تتقدم مع تحرك الخلايا نحو سطح البشرة، وتكثف الخيوط التوترية فيها. يرتبط هذا الأخير بحبيبات كيراتوهيالينية كبيرة، ملحوظة بالفعل في الطبقة الشوكية. أطلق آي بي كولفيلد على هذه العملية اسم التقرن المبكر. كان يُفترض سابقًا أن الحبوب هي المرحلة النهائية لتمايز الأجسام المستديرة، ومع ذلك، نظرًا لأن الحبوب لا تحتوي على الكيراتين، فمن المحتمل أنها تتشكل بشكل مستقل عن الأجسام المستديرة. يُعتقد أن أساس انحلال الأكانثول في مرض داريير هو تكوين ديسموسومات معيبة، وفقدان تماس الخيوط التوترية مع الديسموسومات، وخلل في مادة التثبيت بين الخلايا.

هناك عوامل أخرى مهمة أيضًا في التسبب بمرض دارييه، منها انخفاض المناعة الخلوية، ونشاط بعض الإنزيمات (المعتمدة على NADP وG-6-PDP) المشاركة في عملية التقرن. ويُعتقد أن نقص فيتامين أ يلعب دورًا هامًا، وقد يكون العلاج الناجح للمرض باستخدام الرتينويدات العطرية وفيتامين أ دليلًا غير مباشر على ذلك.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]