خلل التنسج الليفي لأعضاء الأنف والأذن والحنجرة: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الضرر الذي يصيب أنسجة العظام. أمراض نادرة في أترهنلرينجلجي. في قلب هذا المرض هو تدمير العظام مع تشوهها وملء القناة العظمية مع الأنسجة الليفية. في السنوات الأخيرة ، كان هناك زيادة في عدد الأطفال الذين يعانون من آفات خلل التنسج في الأنسجة العظمية.

مرادفات

الحثل العاني الكيسي ، التهاب العظم الليفي ، تشوه العظم.

رمز ICD-10

M85.0 خلل التنسج.

علم الأوبئة من خلل التنسج التليفزيوني لأعضاء الأنف والحنجرة

وتمثل حوالي 2 ٪ من أورام العظام ، والتي تحدث 20 ٪ من الحالات في توطين الوجه والفكين. من أجهزة الأنف والحنجرة ، وتتأثر الجيوب الأنفية بشكل رئيسي. إشراك العظم الصدغي نادر الحدوث

فحص

من الصعب للغاية بسبب التطور البطيء جدا لعملية الليفون اللولبية ، والتي تسبب في المراحل المبكرة من تطور الأمراض الالتهابية المعتادة للجيوب الأنفية والعظم الصدغي.

تصنيف من خلل التنسج التليفزيوني لأجهزة الأنف والحنجرة

عزل آفة أحادية العظمية (70-81.4 ٪) والبثور (30 60 ٪). في شكل متعدد الأشكال ، أكثر الأعراض شيوعًا هو عدم التماثل في الهيكل العظمي للوجه ، فالاضطرابات الوظيفية أقل شيوعًا. أيضا ، يتم عزل أشكال التكاثري ، متصلبة وتشكيل الأسمنت من خلل التنسج الليفي. من أجل النوع المتصلب من خلل التنسج الليفي والنوع المختلط مع غلبة المكون المتصلب ، فإن التشخيص المواتي بعد العلاج الجراحي وعدم وجود تقدم واضح في العملية مع التقدم في السن هي خاصية مميزة. في النوع التكاثري من خلل التنسج ، يظهر المظهر في مرحلة الطفولة المبكرة من الميل للنمو التدريجي ، ولكن استقرار العملية في فترة البلوغية هو سمة مميزة. أكبر تعقيد في العلاج يسبب خلل التنسج الليفي لتشكيل الأسمنت ، وهو الأكثر عرضة للتكرار في مرحلة الطفولة.

ووفقا لموقع عظم آفة monoossalnuyu العظمي ليفية تنقسم إلى شكل وشكل غرفة معزولة (شكل monolocal) على نطاق واسع poliossalnuyu ostodistrofiyu ليفي مشاركة على monoregionarnuyu، poliregionarnuyu وأشكال نشرها. من جانب طبيعة هزيمة النسيج العظمي ، يتم تمييز الآفات المنتشرة ، البؤرية والمختلطة ؛ في مرحلة آفة نسيج العظام - خلل التنسج النشط والمستقر.

أسباب خلل التنسج التليفزيوني لأعضاء الأنف والحنجرة

مسببات المرض غير معروفة.

التسبب في خلل التنسج التليفزيوني لأعضاء الأنف والأذن والحنجرة

في سياق خلل التنسج الليفي ، يتم تمييز فترتين: فترة التقدم خلال فترة نمو وتطور الكائن الحي وفترة تثبيت الحالة المرضية النموذجية للبالغين. لوحظ التقدم الأكثر كثافة في العملية المرضية في فترة نمو الطفل حتى سن البلوغ. إن الطبيعة الدورية لمجرى المرض واستقرار الآفة بعد التطور النهائي لكائن الطفل هي خاصية مميزة. ويرافق تطور خلل التنسج ، كقاعدة عامة ، زيادة في حجم الجمجمة المصابة ، مما يؤدي إلى تشوهات وظيفية من جانب العضو المجاور. يشير تطور المرض عند البالغين إلى ظهور مضاعفات الآفة الأولية أو مظهرها مقابل عملية مرضية مختلفة نوعياً.

أعراض خلل التنسج التليفزيوني لأعضاء الأنف والحنجرة

تنوع الأعراض السريرية والمدة الطويلة من الفترة ما قبل السريرية ، واعتماد الدورة على العمر ، والتوطين ، وعدد العظام المتورطة في العملية المرضية ومعدل انتشارها مميزة. وعلى الرغم من حقيقة أنه في التركيب النسيجي لها من خلل التنسج الليفي - تعليم ذات جودة جيدة، وبطبيعة الحال السريرية، بل هو أقرب إلى الورم مع نمو خبيث، كما لديه القدرة على تتحلل بسرعة النمو وضغط من ضعف أجهزة قريب. الأعراض نادرة للغاية في الفترة المبكرة من التطور. غالبا ما يكون واحدا من الأعراض الأولى لهذا المرض هو حدوث عمليات الالتهاب المحلية (التهاب الجيوب ، التهاب الأذن). تدريجيا ، التباين والتشوه للهيكل العظمي للوجه ، ووجود زيادة بطيئة غير مؤلم تورم كثيفة (نمو مفرط) في المنطقة المصابة تصبح ملحوظة. الجلد في منطقة التورم غير ملتهب ؛ إنه ذو لون طبيعي ، مرقق ، ممزق ، لامع. الشعر على الجلد من تشبه الورم غير موجود. تتميز بالضيق والصداع والسمع واختلال الرؤية. معظم المرضى الذين يعانون من توطين الوجه القحفية من خلل التنسج الليفي لديهم شكل أحادي-عظمي من الآفة ، والذي يسبب أكبر الصعوبات في التشخيص.

بالنسبة إلى آفة خلل العظام العظمية ، فإن العظم الصدغي يتميز بتضييق الممر السمعي بسبب التحدّث العظمي للجدار العلوي في الغالب ، والتفريغ القيحي الضئيل.

عندما يظهر التهاب أو تفاقم العملية المرضية وجع مع قرع وجس لمواقع التعليم.

تشخيص خلل التنسج التليفزيوني لأعضاء الأنف والأذن والحنجرة

وتتمثل الطريقة التشخيصية الرئيسية في التصوير المقطعي ثلاثي الأبعاد ، والذي يسمح بتحديد مدى انتشار العملية وتوطينها ، وبالتالي ، حجم التدخل الجراحي ، وكذلك التنظير الليفي fibroendoscopy.

في حالة المرض ، يحاولون معرفة سبب المرض ، المظاهر السريرية المبكرة ، مدى وطبيعة الفحص والعلاج المحلي الصنع ، الأمراض المصاحبة للأعضاء الداخلية وأجهزة الأنف والأذن والحنجرة.

الفحص البدني

الجس ، قرع تشبه الورم: تحديد حدة السمع والرؤية.

بحث مخبري

في الفحص النسيجي ، يتم تحديد النسيج العظمي للهيكل الاسفنجي والمدمج. في العظام المدمجة - التعظم متفاوتة. يتكون الورم من أحجام مختلفة من التجاويف الدائرية والبيضاوية ، الكبيرة والصغيرة (الأكياس) ، التي تحتوي على كتلة جيلاتينية شبيهة باللبن (بلون الشوكولاته) ؛ يمكن ملء بعضها بمحتويات قيحية. تختلف الجدران العظمية الخارجية للورم والخلايا العظمية للخلايا في كثافة واضحة من النوع العاجي. في العظمة الإسفنجية - وهي رقة حادة من الحزم العظمية ، تمدد مساحات نخاع العظم مليئة بأنسجة ليفية ناعمة غنية بالخلايا من سلسلة الليبروبلاستيك ، الخلايا الشحمية (adipocytes). بين الأنسجة الليفية - بؤر تكوين أنسجة العظام البدائية

عادة ما يكون النزف خلال الجراحة صغيرًا.

البحث الآلي

من الناحية الإشعاعية ، تشكيل بنية غير متجانسة مع أكياس ذات أحجام مختلفة (يرجع عدم التجانس إلى مناطق متعددة من التنوير مع خطوط واضحة). الجدران الخارجية للورم وجسور العظام كثيفة للغاية في الاتساق (مثل العاج).

التشخيص التفريقي لخلل التنسج الليفي لأعضاء الأنف والأذن والحنجرة

سلوكه مع الأورام الحميدة والخبيثة في المنطقة الوجه والفكين، وتضخم الطبيعة التحريضية والصدمة langengarsovo كثرة المنسجات الخلية، والأمراض الالتهابية من الجيوب الأنفية، والعظم الصدغي.

مؤشرات للتشاور مع المتخصصين الآخرين

مع الأخذ بعين الاعتبار هزيمة التكوينات التشريحية المجاورة ، يوصى باستشارة طبيب عيون وأخصائي سمع.

علاج خلل التنسج التليفزيوني لأعضاء الأنف والحنجرة

أهداف العلاج

القضاء على تشوه هيكل الوجه والجمجمة مع الخيار الأكثر رقة من التدخل الجراحي في الأطفال - مع الأخذ بعين الاعتبار استمرار نمو وتطور عظام الجمجمة.

مؤشرات للدخول إلى المستشفى

تشوه التدريجي للوجه والجمجمة ، وعلامات على وجود خلل التنسج الليفي.

العلاج غير المخدرات

لا تنفق.

الخبز القائم على الدواء

الفيتامينات والعلاج التصالحي والعلاجي.

العلاج الجراحي

يتم تعيين الدور القيادي في العلاج الجراحي للمرض. في مرحلة الطفولة، أكثر ترتكز طبيعة معظم لطيف وحجم الجراحة: استئصال خلل التنسج الليفي داخل الأنسجة السليمة هو ممكن في نطاق أضيق - في ضوء النمو المستمر وتشكيل عظام الوجه والجمجمة. في البالغين ، يتم إجراء استئصال كلي للعظام المصابة مع إعادة بناء بلاستيكية لاحقة.

إشارة إلى التدخل الجراحي هو وجود تشوه واضطرابات وظيفية وميل للنمو التدريجي دون علامات نضج نسيج خلل التنسج. في تحديد تكتيكات إدارة المريض وتحديد مدى التدخل الجراحي ، يتم أخذ النوع المورفولوجي من خلل التنسج الليفي في الاعتبار.

في فترة نمو الطفل ، في غياب النمو والمضاعفات المكثفة ، حاول الامتناع عن العلاج الجراحي كلما أمكن ذلك. عندما وجود شخص تغيير واضح يدعو له التشوه، تقيح من اضطرابات الأنسجة الغذائية خلل التنسج الليفي وخصوصا خلال الحالة المرضية جراحة يظهر استقرت - إزالة تشكيل الورم واستعادة وجهه. هذا أيضا يعمل على منع تقوية العملية المرضية. يفتح الإزميل تجويف الورم ويزيل النسيج المرضي إلى حدود العظم السليم.

مزيد من الإدارة

متابعة طويلة المدى من قبل طبيب الأنف والأذن والحنجرة لتشخيص التهاب وتطور نمو عظمي المنشأ في الوقت المناسب ،

توقعات

تقدم الجراحة الجذرية المبكرة ضمانة للنجاح فقط عندما يؤخذ الهيكل المورفولوجي للعملية بعين الاعتبار.

الوقاية من خلل التنسج التليفزيوني لأعضاء الأنف والحنجرة

صعب ، لأن المسببات غير معروفة.

[1]