حداب خلقي

إن خصوصية الحداب الخلقي تدفع المرء للنظر في هذا النوع من التشوهات في العمود الفقري بشكل منفصل. تقليديا ، تتضمن مجموعة حداب الخلقي ليس فقط التشوهات السهمية وحيدة الطائرة أو ما يسمى التشوهات السهمية. حداب "نقي" (بالإنجليزية "rigue") ، ولكن أيضًا تشوهات كُصُفية (خلل) مع أحد مكونات كيوبوتية رائدة. وفي الوقت نفسه تشير المؤلفين تقريبا كل لاختلافات كبيرة داخل الشبكة وحداب تقوس العمود الفقري مجتمعة وجنفي يعتقدون أن وجود عنصر مكون من التعويض عيب، "لإنقاذ" الهيئة من تطوير فقري قاعدي والصراع وتطوير الاعتلال النخاعي الشوكي. إن عدد مشاهدات "حداب" خلقي "خالص" في أعمال نادرة وعملية فقط يتجاوز 30 حالة.

في الوقت الحاضر ، فإن "القاعدة" هي تصنيف الحداب الخلقية بواسطة R. V. Winter (1973) ، دون الإشارة إلى أنه لا يوجد منشور واحد عن المشكلة قيد النظر. في الوقت الحاضر ، لا يتم استخدام أنظمة التصنيف السابقة بمفردها. حددت R. B. الشتاء ثلاثة أنواع من حداب الخلقي: حداب نوع I-التاسع من تشكيل في الشذوذ الهيئات الفقري، حداب نوع II-التاسع في الشذوذ تجزئة الهيئات الفقري ونوع حداب III-التاسع عندما الشذوذ المختلطة.

في نفس 1973 Ya.L. كما حددت Tsivyan ثلاثة متغيرات حداب الخلقي: حداب عندما إسفين (كليا أو تكميلية) فقرة، حداب عندما يكون الجسم عدم تنسج (الهيئات) فقرات (الفقرات) وحداب عندما الهيئات الفقري konkrestsentsii.

المخطط الأكثر تفصيلا من حداب الخلقي ، استنادا إلى تجربة مركز نوفوسيبيرسك لعلم أمراض العمود الفقري ، الذي قدمه M.V. ميخايلوفسكي (1995). ومع ذلك ، يحلل المؤلف لا حد من حداب حدقي "النقي" ، ولكن التشوهات الخلقية للعمود الفقري ، يرافقه مكون kyphotic. هذا هو السبب في أن المجموعة المصنفة تشمل الإصابة بالحدف ، والتي تمثل ما يصل إلى 75 ٪ من جميع التشوهات التي يعتبرها المؤلف.

تصنيف التشوهات الخلقية للعمود الفقري ، مصحوبة بمكوِّن kyphotic.

ميزة التصنيف	المعلمات المقدرة
I. نوع من الشذوذ الذي على أساسه تشوه المتقدمة	الفقرات الخلفية (الخلفية) (شبه فقرة) ؛ غياب الجسم الفقري (asomia) ؛ Mikrospon ديليا. تجميع الأجسام الفقارية - جزئية أو كاملة ؛ شذوذات متعددة الاختلافات المختلطة.
II. نوع التشوه	حداب. تقوس العمود الفقري.
III. توطين قمة الرأس من التشوه	سرطان عنق الرحم والصدر. أعلى الصدر. منتصف الصدر. المنخفض الصدر. الصدرية. قطني.
IV. قيمة التشوه الحدبي (درجة التشوه)	أنا درجة - ما يصل إلى 20 درجة. شارع الثاني - ما يصل إلى 55 درجة ؛ القرن الثالث. - ما يصل إلى 90 "؛ IVct. - أكثر من 90 درجة
V. نوع التشوه المتطور	يتقدم ببطء (تصل إلى 7 درجة في السنة) ؛ يتقدم بسرعة (أكثر من 7 درجات في السنة).
VI. عمر الكشف الأساسي عن التشوه	حداب طفلي حداب الأطفال الصغار ؛ حداب المراهقين والشباب ؛ حداب البالغين.
VII. وجود تورط محتويات القناة الفقرية	حداب مع العجز العصبي. حداب دون عجز عصبي
VIII. التشوهات المرتبطة بها من القناة الشوكية	Diastematomieliya. دراسات دبلوماسية الخراجات الجلدية الخراجات المعوية العصبية. الجيوب الجلدية؛ انقباضات ليفية جذور العمود الفقري الشاذة
IX. عيوب ما يصاحب ذلك من توطين خارجي	الشذوذات في الجهاز القلبي الرئوي. تشوهات في جدار الصدر والبطن. تشوهات الجهاز البولي. شذوذات من الأطراف
X. التغيرات التنكسية الثانوية في العمود الفقري	لا يوجد وكشف في الشكل: الأمراض التنكسية القرص. Spondileza. Spondyloarthrosis.

في الدراسة الحالية، تمكنا من الجمع بين خبرات العديد من العيادات العالم - المدن التوأم مركز العمود الفقري، MN، الولايات المتحدة الأمريكية، وأكاديمية الدولة للأطفال الطبية ومعهد بحوث Phthisiopulmonology، سانت بطرسبرغ، روسيا، مع العدد الإجمالي للمرضى الذين يعانون من حداب الخلقي النقي تجاوزت 80 شخصا. سمح لنا هذا بتفصيل التصنيف التشريحي والإشعاعي لـ RBWinter. أخذت الدراسة بعين الاعتبار ليس فقط بيانات الأشعة السينية، ولكن أيضا نتائج الأساليب الحديثة في التشخيص الإشعاعي، أولا وقبل كل شيء - التصوير بالرنين المغناطيسي. نحن ندرك أنه في هذا النموذج ، لا يمكن اعتبار التصنيف أعلاه كاملاً. وصف RB الشتاء تأثير "الانصهار عفوية" الهيئات الفقري خلال المسار الطبيعي للتشوه، تضم الهيئات الفقري konkrestsentsii، والتي تصور في البداية على الصور الشعاعية كما مجزأة. وقد أظهرت تجربتنا أن الدراسة MRI المرضى الذين يعانون من الاندماج التلقائي بالفعل في المعالجة الأولية تم الكشف عن نقص تنسج من الأقراص الفقرية في شكل عدم وجود نواة التلألؤ pulpose. في عملية النمو على مستوى أقراص مصبغ في بعض المرضى المتقدمة انحطاط الثانوي مع عدم الاستقرار قطعي في العمود الفقري، والبعض الآخر - كتلة العظام صحيح.

تصنيف تعديل من حداب الخلقي النقي

نوع حداب

المتغيرات من التشوه

أنا اكتب - حداب الخلقي ، الناجمة عن انتهاك تشكيل الهيئات الفقري. النوع الثاني - الحداب الخلقي الناجم عن تعطيل تجزئة الجسم الفقري النوع الثالث: حداب خلقي ناتج عن عيوب إنمائية مختلطة أو غير متمايزة

A-agenesis من الجسم ، ب - تنامي الجسد ، الجزء المخزن من الجسم أقل من 1/2 من حجمه الطبيعي ، ج - نقص تنسج الجسم ، الجزء المخزن من الجسم أكثر من 1/2 حجمه الطبيعي. أ - الانصهار الحقيقي للهيئات الفقارية ، التي تؤكدها بيانات رنتجنوجيولوجي و MRI ؛ ب - سلالة القرص: وجود علامات الأشعة السينية لدمج الأجسام الفقارية مع الاحتفاظ بصور القرص حسب التصوير بالرنين المغناطيسي. النواة pulpous هي hypoplastic؛ ج - نقص تنسج القرص: يتم الحفاظ على القرص من الناحية الشعاعية ، ولكن أقل ارتفاعًا. على جهاز تصوير بالرنين المغناطيسي ، يخلو القرص من لب من اللب.

يحتوي الجدول على بيانات حول ملامح القناة الشوكية مع مختلف أنواع الحداب الخلقية وتكرار المضاعفات العصبية الثانوية (myelopathies) معهم.

تضيق سقيقي من القناة الشوكية وتكرار الاضطرابات العصبية في حداب خلقي خالص

نوع حداب	متوسط قيمة تضيق القناة الشوكية (٪)	تكرار الاضطرابات العصبية (٪)
1tip:
IA	53	64
ONE	36	30
1C	13	17
النوع الثاني	10	-
النوع الثالث	25	36

إذا كانت العلاقة بين وتيرة وشدة عيب الاعتلال النخاعي مع نوع حداب I بدا لنا توقعت، كان عدم وجود اضطرابات عصبية من النوع الثاني حداب غير متوقع، خصوصا منذ كانت في هذه المجموعة المرضى الذين يعانون من تشوهات IV حد. هذا يدحض رأي القيمة القيادية لحجم التشوه الكيبوتي في حدوث المضاعفات العصبية للحداب الخلقي.

وتظهر بيانات الدراسات أن الدور الرئيسي في تطويرها هو الذي يؤديه تضيقات القناة الشوكية.

وتجدر الإشارة أيضا إلى أنه في حوالي 20 ٪ من المرضى الذين يعانون من حداب الخلقي ، حددنا المتغيرات المختلفة من خلل التنسج العضلي ، وفي نصف الحالات تقريبا كان مسارها بدون أعراض.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]