ورم الكُبيبة في الأذن الوسطى

ورم الكُبَّة هو أحد أنواع العقد المُستَقْطَعَة، وهي مجموعات من الخلايا النشطة هرمونيًا والمستقبلة التي تشترك في أصلها مع الجهاز العصبي اللاإرادي. يُفرَّق بين العقد المُستَقْطَعَة الكروموفينية (أي المرتبطة بأملاح حمض الكروميك) والعقد المُستَقْطَعَة غير المُستَقْطَعَة الكروموفينية. كانت الأولى تُصنَّف سابقًا تحت اسم "الجهاز الكظري"؛ وهي ترتبط وظيفيًا بالقسم الودي من الجهاز العصبي اللاإرادي، بينما ترتبط الثانية بقسمه الباراسمبثاوي.

أكبر العقد اللمفاوية هي العقد الكظرية (النخاع الكظري) والأبهري القطني. وهناك أيضًا عقد لمفاوية حنجرية وطبلية ووداجية وعقد أخرى. تشمل العقد اللمفاوية مجموعات من خلايا الكرومافين على شكل عقد (عقد)، بما في ذلك العقد السباتية وفوق القلبية وغيرها. في البنية الكبيرة، تكون أورام الكبة الفردية عبارة عن مجموعات من المفاغرات الشريانية الوريدية محاطة بكبسولة من النسيج الضام ومقسمة إلى فصيصات وحبال. ينتشر عدد كبير من الحبيبات الصغيرة التي تحتوي على الأدرينالين أو النورأدرينالين في سيتوبلازم خلايا الكرومافين. في الخلايا غير الكرومافينية، يُفترض إفراز هرمونات عديد الببتيد التي لا تكون كاتيكولامينات. في أورام الكبة، تكون الشبكة الوعائية متطورة بشكل جيد؛ حيث تكون معظم الخلايا الإفرازية مجاورة لجدران الأوعية. تنتهي النتوءات الطاردة المركزية لخلايا القرون الجانبية للمادة الرمادية في النخاع الشوكي، والنوى النباتية للعصبين اللساني البلعومي والمبهم، على خلايا العقدة العصبية. تنتهي الألياف العصبية التي تخترق العقدة العصبية بمستقبلات كيميائية تُلاحظ التغيرات في التركيب الكيميائي للأنسجة والدم. ويلعب الكُبة السباتية، الواقعة في المنطقة التي ينقسم فيها الشريان السباتي المشترك إلى شريانين داخلي وخارجي، دورًا بالغ الأهمية في الاستقبال الكيميائي. تُعدّ العقد العصبية (البارجانجليا) والكرومافين أحيانًا مصدرًا لتطور الأورام، أو أمراضًا جهازية مثل داء باري-ماسون (متلازمة)، وهو أحد مظاهر ما يُسمى بأورام الكُبيبات النشطة في الجهاز الدوري، والتي تُنتج موادًا تُسبب أعراضًا عامة مثل نوبات الربو، وتسرع القلب، وارتفاع ضغط الدم الشرياني، وارتفاع درجة حرارة الجسم، وجفاف الجلد، وعسر الطمث، والأرق، والشعور بالخوف، وغيرها من ظواهر الخلل النفسي والعاطفي، مما يُشير إلى تأثير هذه المواد على الجهاز الحوفي الشبكي في الدماغ. العديد من هذه العلامات تُميّز ورم الكُبيبات في الأذن الوسطى.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

ما هو سبب ظهور ورم غلوموس في الأذن الوسطى؟

عادةً، يُعدّ الورم الكبي الوداجي نوعًا من التحويلات الشريانية الوريدية، يقع في منطقة بصلة الوريد الوداجي عند الثقب الوداجي في قاعدة الجمجمة (الثقبة الممزقة الخلفية)، ويتكون من ضفائر شريانية وريدية وعائية. تشكّل ورم الكبي في العقد الوداجية، كشكل مستقل في تصنيف الأمراض، عام ١٩٤٥. ورغم أن هذا الورم ينتمي في بنيته إلى أورام حميدة بطيئة النمو، إلا أنه قد يُشكّل خطرًا كبيرًا من حيث التدمير الذي قد يُسببه للأعضاء الحيوية المجاورة أثناء انتشاره. لا يقتصر هذا التأثير المدمر على ضغط الورم نفسه، بل أيضًا على المواد "الكاوية" التي لم تُدرس بشكل كامل بعد، والتي تُطلق على سطحه وتُسبب امتصاصًا للأنسجة الملامسة له. يقع الورم في المقام الأول في منطقة الوريد الوداجي، ويمكن أن ينتشر في ثلاثة اتجاهات أثناء تطوره، مما يتسبب في ظهور ثلاث متلازمات تتوافق مع كل من الاتجاهات الموضحة في الشكل.

أعراض ورم غلوموس في الأذن الوسطى

تبدأ متلازمة طب الأذن بظهور صوت نفخ نابض في إحدى الأذنين، يتغير شدته أو يختفي عند انضغاط الشريان السباتي المشترك على الجانب المقابل. يتزامن إيقاع الصوت مع معدل النبض. ثم يحدث فقدان سمع تدريجي أحادي الجانب، يكون في البداية توصيليًا، وفي حالة غزو الورم للأذن الداخلية يكون إدراكيًا. في الحالة الأخيرة، تحدث أيضًا نوبات دهليزية متزايدة الشدة، وعادةً ما تنتهي بتوقف كل من الوظيفتين الدهليزية والسمعية على نفس الجانب. بشكل موضوعي، تُلاحظ علامات وجود دم أو ورم وعائي في تجويف الطبلة، والذي يبرز عبر طبلة الأذن كتكوين وردي محمر أو مزرق، وغالبًا ما يدفع طبلة الأذن للخارج. يؤدي تطور الورم إلى تدمير طبلة الأذن وخروج كتل ورمية في القناة السمعية الخارجية، بلون أحمر مزرق، تنزف بسهولة عند فحصها بمسبار ذي زر.

يكشف تنظير الأذن عن ورم أزرق سماويّ القوام، يغطي كامل الجزء العظمي (وأكثر) من القناة السمعية الخارجية، كثيف ونازف، نابض وينمو في عيب الجزء الخلفي العلوي من الجدار الجانبي للحيز فوق الطبلة، "مغمورًا" بإفرازات قيحية غزيرة. يمكن للورم أن يخترق من خلال الناتئ الخشاء إلى خلايا الناتئ الخشائي، أو عند انتشاره للأمام، إلى قناة الأذن ومن خلالها إلى البلعوم الأنفي، محاكيًا الورم الرئيسي في هذا التجويف.

تحدث هذه المتلازمة العصبية نتيجة نمو ورم جنيب العقدة العصبية في الحفرة القحفية الخلفية، حيث يُسبب تلفًا للأعصاب القحفية التاسع والعاشر والحادي عشر، مما يُسبب تطور متلازمة الثقبة الممزقة، والتي من خلالها تخرج هذه الأعصاب من تجويف الجمجمة، وتتجلى هذه المتلازمة بعلامات تلفها: شلل اللسان على الجانب المقابل، واضطراب النطق، والكلام الأنفي المفتوح ودخول الطعام السائل إلى الأنف (شلل الحنك الرخو)، واضطراب البلع، وبحة الصوت، وفقدان الصوت. مع هذه المتلازمة، تكون أعراض التهاب الأذن غائبة أو غير مهمة. في حالة حدوث مزيد من التقدم في العملية، يمكن أن يخترق الورم الخزان الجانبي للدماغ ويسبب متلازمة MMU مع تلف الأعصاب الوجهية، الدهليزية القوقعية، والعصب الثلاثي التوائم. يمكن أن يؤدي انتشار الورم في الدماغ إلى بدء تطور متلازمات مثل متلازمتي برن وسيكارد.

متلازمة برن هي شلل متناوب يتطور نتيجة تلف المسار الهرمي في النخاع المستطيل ويتجلى في شلل نصفي تشنجي في الجانب المقابل، وشلل متماثل في الحنك وعضلات البلع مع اضطرابات حسية في الثلث الخلفي من اللسان، وكذلك شلل متماثل في العصب الإضافي (شلل أو شلل عضلات القصية الترقوية الخشائية والعضلة شبه المنحرفة): صعوبة في تحويل الرأس وإمالته إلى الجانب الصحي، وانخفاض الكتف على الجانب المصاب، وانحراف الزاوية السفلية للكتف عن العمود الفقري إلى الخارج وإلى الأعلى، وصعوبة هز الكتفين.

يتجلى متلازمة ستار من خلال ألم العصب اللساني البلعومي: ألم طعن مفاجئ لا يطاق على جانب واحد من الحنك الرخو أثناء تناول الطعام الصلب، وخاصة الساخن أو البارد، وكذلك أثناء المضغ والتثاؤب والتحدث بصوت عالٍ؛ تستمر نوبة الألم حوالي دقيقتين؛ ينتشر الألم إلى اللسان والفكين والجزء المجاور من الرقبة والأذن.

يمكن أن تظهر المتلازمة العصبية من خلال علامات زيادة الضغط داخل الجمجمة (احتقان أقراص العصب البصري، الصداع المستمر، الغثيان، القيء).

متلازمة عنق الرحم تشبه في مظهرها تمدد الأوعية الدموية في أحد الأوعية الدموية الكبيرة في عنق الرحم، وتحدث بسبب وجود ورم نابض في الجزء الجانبي من الرقبة.

يتميز المسار السريري وأعراض ورم الغدة الكبيبية في الأذن الوسطى بالتطور البطيء والطويل على مدى سنوات عديدة، والذي يمر في الحالات غير المعالجة بمرحلة التهاب الأذن، والمرحلة العصبية (تلف الأعصاب الطرفية)، والمرحلة العنقية، والمرحلة داخل الجمجمة، والمرحلة النهائية، وينمو في الأوردة الكبيرة المحيطة ومساحات الأذن الوسطى.

تشخيص ورم غلوموس في الأذن الوسطى

يصعب تشخيص ورم الكُبّ في الأذن الوسطى إلا في المراحل الأولى من المرض. ومع ذلك، فإن الضجيج النابض، وهو من أولى علامات ورم الكُبّ في الأذن الوسطى، والذي يحدث حتى قبل أن يخترق التكوين تجويفها، يجب أن يُنبه الطبيب دائمًا إلى وجود هذا المرض، وألا يُفسر هذا الضجيج بعيب في الشريان السباتي فقط، مثل تضيق تجويفه نتيجة تصلب الشرايين. ومن العوامل المهمة في التشخيص فقدان السمع التوصيلي المستمر، وعلامات خلل وظيفة القوقعة والدهليز، ومتلازمة الثقبة الممزقة، وأعراض تمدد الأوعية الدموية الكاذب في الرقبة، بالإضافة إلى الصورة الموضحة أعلاه أثناء تنظير الأذن. وتكتمل طرق التشخيص بالتصوير الشعاعي للعظام الصدغية في الإسقاطات وفقًا لشولر وستينفرز وشوس الثالث والثاني، حيث يمكن للأشعة السينية أن توضح تدمير تجويف الطبلة والحيز فوق الطبلة، وتوسع الفتحة الممزقة وتجويف الجزء العظمي من القناة السمعية الخارجية.

يكشف الفحص النسيجي عن خلايا عملاقة متعددة الأضلاع متجاورة بشكل وثيق مع أنوية ذات أشكال مختلفة وأنسجة كهفية.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

علاج ورم غلوموس في الأذن الوسطى

يشمل علاج ورم الكُبَّة في الأذن الوسطى الاستئصال الجراحي للورم، بالإضافة إلى طرق العلاج الطبيعي (التخثير الحراري، وتبخير أنسجة الورم بالليزر، متبوعًا بالعلاج الإشعاعي أو الكوبالت). يجب إجراء التدخل الجراحي في أقرب وقت ممكن وعلى أوسع نطاق ممكن، كما هو الحال في جراحة تضخم الغدة الصعترية.

ما هو تشخيص ورم غلوموس في الأذن الوسطى؟

اعتمادًا على وقت التشخيص واتجاه نمو الورم وحجمه والعلاج، تتراوح تشخيصات ورم الكبيبات في الأذن الوسطى بين الحذرة والخطيرة جدًا. الانتكاسات شائعة جدًا.