Gipomelanoz

Hypomelanosis هو علم الأمراض لتشكيل تصبغ الجلد على خلفية المرض. ويستند تطور hypomelanosis على انتهاك إنتاج الميلانين بواسطة الخلايا الصباغية الموجودة في سمك الجلد. يمكن أن تتجلى هذه الحالة المرضية في شكل لوكودرما ، وهو كمية مخفضة من الميلانين ، وكذلك غيابه الكامل.

نقطة البداية في تطوير hypomelanosis هو الضرر الذي يلحق بواحد أو أكثر من الروابط في إنتاج وتحويل الميلانين. قد يكون هذا هو غياب الخلايا الصباغية في الجلد ، وانتهاك لتشكيل الأورام الميلانينية الكاملة وفي نقلها إلى الخلايا الكيراتينية.

المظاهر السريرية الرئيسية لعلم الأمراض هي البقع البيضاء التي تظهر كنتيجة لمرض يعاني من خلل في سطح الجلد. لوحظ في كثير من الأحيان hypomelanosis بين الأطفال الصغار ، التي تنشأ في المستقبل القريب بعد المرض.

يستخدم علم الأنسجة في كثير من الأحيان لجعل التشخيص الصحيح. بعد كل شيء ، في غيابه ، يمكنك تخطي hypomelanosis ، مما يؤدي إلى تأخير في التطور في مرحلة الطفولة. يتم توجيه الأهداف العلاجية لعلم الأمراض إلى إجراءات تقشير واستخدام الرتينوئيدات.

[1], [2], [3], [4]

أسباب hypomelanosis

يمكن أن يحدث ظهور البقع البيضاء في الأيام الأولى من حياة الطفل ، لأن أسباب hypomelanosis توضع على المستوى الجيني. لذلك ، هناك فشل في توليف الميلانين - صبغة خاصة مسؤولة عن تلوين الجلد.

يبدأ إنتاج الميلانين بسبب عمل إنزيم خاص - التيروزيناز ، وبعده يتم تشغيل العديد من تفاعلات السلسلة على المستوى الجزيئي. وتنظم هذه العملية المعقدة مجموعة خاصة من الجينات ، من بينها انهيار.

لذلك ، يجب البحث عن أسباب hypomelanosis في الجهاز الوراثي. بالإضافة إلى ذلك ، يتميز انتقال الأمراض بنوع متنحي ، خاصة بين الزيجات ذات الصلة. يمكن أن يتعرض حامل الجينات عن طريق وجود جزء من الشعر الرمادي مع حدود واضحة ، النمش والبقع البيضاء على الجلد.

يرجع ذلك إلى حقيقة أن الأسباب الدقيقة ل hypomelanosis ليست واضحة ، والتلف الجيني لا يمكن أن تتأثر حتى الآن ، لذلك ، لا يوجد علاج إمراضي. بفضل البحث ، كان من الممكن العثور على طرق ومستحضرات يمكن جزئيا أن تطبيع توليف الميلانين.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

أعراض hypomelanosis

في ضوء حقيقة أن هذه الحالة المرضية لها أسباب وراثية لحدوث اضطراب في إنتاج الميلانين ، يمكن ملاحظة المظاهر السريرية الأولى لظهور hypomelanosis بالفعل من ولادة الطفل.

يتم التعبير عن أعراض hypomelanosis عن طريق تشكيل منطقة بيضاء من الجلد مع حدود واضحة ، والتي تختلف عن الظل لبقية الجلد. قد يختلف عدد وحجم هذه البقع ويزداد مع مرور الوقت.

إذا كان الطفل ذو بشرة بيضاء أو شاحبة ، فإن أعراض hypomelanosis لا يمكن ملاحظتها على الفور. للحصول على تصور أكثر دقة ، يلزم استخدام مصباح الخشب للتحقيق في أحد المواقع دون تصبغ في غرفة مظلمة.

بفضل هذا المصباح ، يتم تعزيز التباين بين التلوين المعتاد للجلد و hypomelanosis. في حالة gipomelanoza إيتو الممكنة باستثناء المظاهر الجلدية للأمراض الجهاز العصبي الذين يعانون من اضطرابات عصبية كما الاضطرابات النفسية وزيادة استعداد المتشنجة، فضلا عن الحالات الشاذة للنظام الهيكل العظمي.

Hypomelanosis في الطفل

قد تشير كميات غير كافية من الصبغة المنتجة عند الرضع إلى وجود متلازمة فارنبورج ، التي تنتقل جينياً من النوع المهيمن. المظاهر السريرية الرئيسية هي خيوط بيضاء من الشعر ، بقع من نقص التصبغ على الجلد ، ألوان مختلفة من القزحية ومستويات العين ، فضلا عن الأنف واسعة والصمم الخلقي.

وبالإضافة إلى ذلك gipomelanoz الطفل لوحظ لمرض التصلب tumoroznom، الذي يتميز بظهور بقع بيضاء تصل إلى 3 سم والتعريب على الجذع وعقدة - على الجبهة واليدين والقدمين. في ولاحظ بالإضافة إلى المظاهر الجلدية التخلف العقلي، الصرع، phakomatoses تشكيل كيسي الشكل شبكية العين في الكلى والرئتين والعظام وrhabdomyomas القلب.

لوحظ وجود فرط سرطاني في الطفل مع إيتو hypomelanosis مع ظهور بقع ناقصة التصبغ من الجلد بأشكال مختلفة في شكل موجات وشرائط. أعراض مماثلة يمكن أن تختفي مع التقدم في السن.

البهاق هو أيضا عيب في تركيب الصباغ ، والذي يتميز بظهور مناطق البشرة البيضاء مع الخطوط العريضة المميزة. توطين ممكن على الوجه والأعضاء التناسلية والقدمين واليدين ، في منطقة المفاصل.

دمعة hypomelanosis

غالباً ما يمكن ملاحظة هذا الشكل من الأمراض في النساء نصف السكان الذين تتراوح أعمارهم بين 35-55 سنة. الأكثر عرضة ل hypomelanosis النساء اللواتي لديهم صبغة خفيفة من الجلد ، وكذلك قضاء وقت طويل تحت أشعة الشمس المباشرة.

ونتيجة لذلك ، لوحظ انخفاض في عدد الخلايا الصباغية مرتين تقريبا في الآفات. بالإضافة إلى ذلك ، هناك آراء أن دمعة hypomelanosis ترتبط مع HLA-DR8.

تلعب العوامل الوراثية دورًا مهمًا في تطور هذا المرض ، خاصةً إذا لوحظ في الأقارب.

المظاهر السريرية ل hypomelanosis تتميز بظهور البقع على الجلد من اللون الأبيض والشكل المستدير. يصل قطر هذه المناطق المتغيرة إلى 1 سم.

يظهر انبثاث hypomelanosis لأول مرة على الساق (الأسطح الباسطة) ، ثم ينتشر إلى الساعدين والظهر العلوي والصدر. لهذه الحالة المرضية لا تتميز بتلف جلد الوجه.

لوحظ تطور العملية مع التقدم في العمر ، وكذلك مع التعرض المفرط لأشعة الشمس المباشرة.

Gypomelanoz ايتو

لوحظ علم الأمراض عند الرجال وخاصة النساء ومن حيث انتشاره في المرتبة الثانية بعد الورم الليفي العصبي والتصلب الجلدي. Hypomelanosis هو نتيجة لأمراض متفرقة ، ولكن لا يتم استبعاد الميراث من نوع المتنحية والمهيمنة.

وتستند الهجرة الخلية علم الأمراض هو الفشل في الأنبوب العصبي خلال فترة ما قبل الولادة، مما أدى في مكان غير طبيعي تميز المادة الرمادية في الدماغ، وكذلك وجود العدد الكافي من الخلايا الصباغية في سماكة الجلد.

يحدث المهاجرون مع الميلانوبلاست في الأشهر الثلاثة الثانية من الحمل. في الوقت نفسه ، لوحظ تحرك الخلايا العصبية ، ونتيجة لذلك التي hypomelanosis من otho تشمل المظاهر السريرية لاضطرابات التصبغ وأمراض الدماغ.

يتم التعبير عن أعراض الجلد من خلال مناطق نقص التصبغ في الشكل غير المنتظم (تجعيد الشعر ، التعرج ، الأمواج). تقع معظم هذه البؤر بالقرب من خطوط بلاشكو ، ويمكن ملاحظة ظهورها بالفعل في الأيام أو الأشهر الأولى من حياة الطفل ، ولكن قبل المراهقة قد تصبح أقل وضوحًا أو تختفي تمامًا.

تتميز الأعراض العصبية بالاضطرابات العقلية والنوبات الصرعية التي تتميز بمقاومتها للعلاج بمضادات الاختلاج. في كثير من الأحيان الأطفال يعانون من مرض التوحد ، انخفاض ضغط الدم العضلي و disinhibition المحرك. في ربع الحالات ، لوحظ رأسي كثيف.

بالإضافة إلى ذلك، علم الأمراض لوحظ في كثير من الأحيان من الأجهزة الأخرى، مثل أمراض القلب وخلل في بنية الأعضاء التناسلية والوجه وتشوه في العمود الفقري والقدمين وأعراض العين، وكذلك انتهاكا لهيكل ونمو الأسنان والشعر.

غشائي مجهول السبب

في قلب تطور hypomelanosis هو انتهاك لمراحل تركيب الميلانين بسبب عدم وجود الخلايا الصباغية ، والفشل في تشكيل الأورام الميلانية كاملة وهجرتهم.

مشتقة من الخلايا الميلانية من ectomesenchyma. تمر التمايز من خلال 4 مراحل. الأول هو ظهور سلائف الخلايا الصباغية في الاسكالوب العصبي ، والثاني هو هجرة الخلايا الصباغية في سمك الأدمة نحو الغشاء القاعدي للبشرة. وعلاوة على ذلك ، لوحظ تحركهم في البشرة ، وأخيرا ، مرحلة تشكيل العمليات (التغصنية) ، عندما تحتل الخلية مواقعها في البشرة.

Gipomelanoz مجهول السبب النامية في حالة الكسر واحدة من هذه الخطوات، مما أدى إلى الخلايا الصباغية قد تكون موجودة في مكان غير عادي لذلك، وبسبب منطقة معينة من الجلد لا تزال "لون" كما أصباغ مفقود.

يمكن أن يحدث في الأطفال الصغار أو مع التقدم في العمر. بالإضافة إلى ذلك ، عند التعرض للأشعة فوق البنفسجية ، فإن تطور هذا المرض ممكن.

من الصعب تحديد السبب الرئيسي لتطور المرض ، حيث أن 100٪ من الحالات تقريبا - إنه انهيار وراثي. يمكن أن يحدث مرض نقص التروية الدموي مجهول السبب مباشرة بعد الولادة أو خلال فترة المراهقة. في معظم الأحيان ، يكون لعلم الأمراض نوع مزمن من الانسياب مع انتكاسات دورية.

المظاهر السريرية للمرض هي البؤر لنقص التصبغ في التوطين (الذقن ، الساعد ، الظهر) وقطر يصل إلى 1 سم ، وتقع المواقع بشكل منفصل عن بعضها البعض وغير قادرة على الاندماج.

لوحظ في كثير من الأحيان hypomelanosis النقطية مجهول السبب في النساء اللواتي لديهن ظل خفيف من الجلد ، وخاصة أولئك الذين يعيشون في منطقة مع زيادة التعرض لأشعة الشمس. بالإضافة إلى ذلك ، في أول ظهور للتركيز على الساق ، ثم تحت تأثير تشبع مواقع التصبغ يصبح أكثر وأكثر.

لا يوجد علاج إمراضي يهدف إلى إزالة العامل المسبب ، وبالتالي يتم استخدام علاج الأعراض للحد من كثافة مظاهر علم الأمراض.

تشخيص hypomelanosis

انتهاك عمليات التصبغ يمكن أن يظهر في أشكال مختلفة. للتحقق من علم الأمراض ، بالإضافة إلى الفحص البصري ، من الضروري استخدام البحث باستخدام مصباح الخشب. خاصة في كثير من الأحيان يتم استخدامه في وجود الجلد الفاتح وعلم الأمراض غير واضح.

ويستند تشخيص hypomelanosis على تحديد حدود واضحة للتركيز ناقصة التصبغ في عملية توهج المصباح في غرفة مظلمة. بفضل ذلك ، يصبح من الممكن تحديد موقع الموقع والتحقق من ذلك.

يشمل التشخيص gipomelanoza إيتو مزيد عقد التصوير المقطعي للدماغ حيث زيادة الكشف في الثالث والبطينات الجانبية، والحدود واضحة بين جوهر الدماغ، وكذلك ضمور في الفص الجبهي.

ينشأ الفحص النسيجي إمكانية الكشف عن كمية غير كافية من الخلايا الصباغية في موقع نقص التصبغ. بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون hypomelanoid إيتو ميزات أخرى في الفاشية ، على سبيل المثال ، وحيدات الأوعية الدموية ، بقع الكاكاو ، والحمة أوت أو البقع الزرقاء المنغولية.

[11], [12]

علاج hypomelanosis

تتميز هذه العملية المرضية بانتشارها على المستوى الجيني ، حيث لا يوجد بعد علاج إمراضي. يستخدم علاج الأعراض ، والاتجاهات الرئيسية منها هي لوقف تعميم علم الأمراض والحد من مظاهره السريرية.

علاج hypomelanosis ينطوي على استخدام الستيرويدات القشرية ، والتي يتم تنفيذها في داخل الموقد. بالإضافة إلى ذلك ، أظهرت دراسات مختلفة فعالية استخدام الرتينوئيدات المحلية ، pimecrolimus (Elidel) ، وكذلك cryomassage للمناطق المتضررة.

أيضا ، يمكن معالجة hypomelanosis مع العلاج بالضوء ، وذلك بفضل التنشيط من إنتاج خلايا الميلانين. بالإضافة إلى ذلك ، ينصح العلاج البديل مع melagenin. يهدف عملها إلى تحفيز الخلايا الصباغية لتكوين الصباغ.

أما بالنسبة للعلاج بالأشعة فوق الصوتية ، فهو يهدف إلى استعادة الأداء الطبيعي للجهاز العصبي ، وكذلك زيادة مستوى قوى المناعة في الجسم.

العلاج البديل ممكن أيضا مع هذا النوع من الأمراض ، ولكن قبل استخدامه ، استشر الطبيب.

الوقاية من hypomelanosis

لا توجد الوقاية المحددة من hypomelanosis ، لأن علم الأمراض له نوع وراثي من الوراثة. ومع ذلك ، لا تزال هناك طرق يمكن أن تقلل من خطر تطور hypomelanosis أو حدوث الانتكاس.

عامل الاستفحال الرئيسي للتعميم والتقدم في العملية يعتبر تشبعًا مفرطًا. نتيجة لذلك ، من الضروري إبلاغ السكان عن تأثيره السلبي ليس فقط على hypomelanosis ، ولكن أيضا على احتمال تطور السرطان.

Gipomelanoza الوقاية لتجنب أشعة الشمس المباشرة على الجلد المكشوفة، خصوصا في الفترة 11،00-16،00، واستخدام مستحضرات التجميل واقية من الشمس في الطقس الحار، والأشعة فوق البنفسجية يمكن أن ينعكس من الكائنات المحيطة والأرض، يمر من خلال الغيوم والملابس. ونتيجة لذلك، فمن غير المستحسن أن يكون خارج في وضح النهار عندما لا يكون هناك حاجة ملحة .. وهذا ينطبق أيضا على المشجعين للدباغة في الأماكن المغلقة. لحماية البشرة ، تحتاج إلى استخدام كريم وقبعة وملابس خاصة تغطي مناطق hypomelanosis.

تشخيص hypomelanosis

في حد ذاتها ، لا تشكل مناطق نقص التصبغ في شكل بقع بيضاء خطرا على الصحة ، ومع ذلك ، عندما تظهر الأعراض السريرية الأولى ، يجب عليك استشارة أخصائي لمزيد من التشخيص والعلاج. في وقت سابق يتم الكشف عن علم الأمراض ، وزيادة احتمال وقف العملية ومنع تطور الانتكاسات.

إن تشخيص hypomelanosis موات ، ولكن مع التعرض لأشعة الشمس بشكل مفرط ، يمكن أن ينتشر إلى الأنسجة السليمة ، لأن الإفراط في التشظّي يساعد على تقليل كمية الميلانوزومات والصباغ.

من المستحيل عدم التحذير من إمكانية تطوير عملية مسرطنة تحت تأثير أشعة الشمس. هذا يرجع إلى تنكس الخلايا الخبيثة بسبب انتهاكات التعبير الجيني. بالإضافة إلى ذلك ، كل شخص لديه الوحمات التي هي أيضا قادرة على تغيير تحت تأثير الشمس.

لذا ، لا يعد داء البسيط من الأمراض المرضية الرهيبة ، لكنه لا يزال يتطلب اتباع نهج خاص والامتثال لتدابير محددة لمنع حدوث الانتكاس والانتكاس في المسار المزمن.