نقصان السمرة

نقص تصبغ الجلد هو حالة مرضية تُسبب تكوّن تصبغ الجلد نتيجةً لبعض الأمراض. وينشأ نقص تصبغ الجلد نتيجةً لاضطراب في إنتاج الميلانين بواسطة الخلايا الصبغية الموجودة في سماكة الجلد. وقد تظهر هذه الحالة المرضية على شكل بياض الجلد، وانخفاض في كمية الميلانين، أو غيابه تمامًا.

يُعزى سبب نقص تصبغ الجلد إلى تلف حلقة أو أكثر من حلقات إنتاج الميلانين وتحويله. قد يكون هذا بسبب غياب الخلايا الصبغية في الجلد، أو خلل في تكوين الميلانوزومات الكاملة ونقلها إلى الخلايا الكيراتينية.

يُعتبر المظهر السريري الرئيسي لهذه الحالة بقعًا بيضاء تظهر نتيجة مرض سابق مصحوبًا بخلل تصبغ سطحي في الجلد. يُلاحظ نقص تصبغ الجلد لدى الأطفال غالبًا، والذي يحدث بعد المرض بفترة وجيزة.

لتشخيص دقيق، غالبًا ما يُستخدم الفحص النسيجي. فبدونه، قد يُغفل تشخيص نقص الميلانين، مما يؤدي إلى تأخر النمو في مرحلة الطفولة. وتستهدف الأهداف العلاجية لعلم الأمراض إجراءات التقشير واستخدام الرتينويدات.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

أسباب نقص الميلانين

قد يظهر ظهور البقع البيضاء في الأيام الأولى من حياة الطفل، لأن أسباب نقص تصبغ الجلد وراثية. ويحدث ذلك نتيجة خلل في تخليق الميلانين، وهو صبغة خاصة مسؤولة عن لون الجلد.

يبدأ إنتاج الميلانين بفعل إنزيم خاص - التيروزيناز - ثم تبدأ سلسلة من التفاعلات على المستوى الجزيئي. تُنظم هذه العملية المعقدة مجموعة خاصة من الجينات، التي يحدث فيها التحلل.

لذا، ينبغي البحث عن أسباب نقص تصبغ الجلد في الجهاز الوراثي. علاوة على ذلك، يتميز انتقال المرض بنوع متنحي، خاصةً بين زواج الأقارب. يمكن أن يُكشف حامل الجين من خلال وجود بقعة من الشعر الرمادي ذات حدود واضحة، ونمش، وبقع بيضاء على الجلد.

نظرًا لعدم وضوح الأسباب الدقيقة لنقص الميلانين، وعدم القدرة على تحديد العوامل الوراثية حتى الآن، لا يوجد علاج مُمْرِض. بفضل الأبحاث، تم اكتشاف طرق وأدوية تُنظّم جزئيًا عملية تخليق الميلانين.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

أعراض نقص الصباغ الميلانيني

وبما أن هذه الحالة المرضية لها أسباب وراثية تتمثل في ضعف إنتاج الميلانين، فإن المظاهر السريرية الأولى لنقص الميلانين يمكن ملاحظتها منذ ولادة الطفل.

تظهر أعراض نقص تصبغ الجلد بظهور منطقة بيضاء من الجلد ذات حدود واضحة، تختلف عن لون باقي الجلد. قد يختلف عدد وحجم هذه البقع ويزدادان مع مرور الوقت.

إذا كانت بشرة الطفل شاحبة أو بيضاء، فقد لا تُلاحظ أعراض نقص تصبغ الجلد فورًا. للحصول على صورة أدق، يُنصح باستخدام مصباح وود لفحص المنطقة الخالية من التصبغ في غرفة مظلمة.

يُحسّن هذا المصباح التباين بين لون الجلد الطبيعي ونقص تصبغ الجلد. في حالة الإصابة بنقص تصبغ الجلد (إيتو)، بالإضافة إلى المظاهر الجلدية، من المحتمل ظهور أمراض في الجهاز العصبي مصحوبة باضطرابات عصبية على شكل اضطرابات نفسية وزيادة الاستعداد للتشنجات، كما تُلاحظ تشوهات في الجهاز الهيكلي.

نقص تصبغ الجلد عند الطفل

قد يشير نقص إنتاج الصبغة لدى الأطفال إلى الإصابة بمتلازمة واردبورغ، وهي متلازمة تنتقل وراثيًا بشكل سائد. ومن أهم أعراضها السريرية خصلات شعر بيضاء، ومناطق نقص تصبغ الجلد، واختلاف لون القزحية ومستوى العين، بالإضافة إلى اتساع جسر الأنف والصمم الخلقي.

بالإضافة إلى ذلك، يُلاحظ نقص تصبغ الجلد لدى الأطفال مع التصلب الورمي، والذي يتميز بظهور بقع بيضاء يصل حجمها إلى 3 سم وموضعية على الجسم، بالإضافة إلى عقيدات على الجبهة والذراعين والساقين. بالإضافة إلى المظاهر الجلدية، يُلاحظ التخلف العقلي، والصرع، وداء فاكوماتوز الشبكية، وتكوينات تشبه الأكياس في الكلى والرئتين والعظام، وأورام عضلية مخططة في القلب.

يُلاحظ نقص تصبغ الجلد لدى الأطفال مع نقص تصبغ الجلد (إيتو)، مع ظهور مناطق جلدية ناقصة التصبغ بأشكال مختلفة على شكل تموجات وخطوط. قد تختفي هذه الأعراض تلقائيًا مع التقدم في السن.

البهاق هو أيضًا خلل في تكوين الصبغة، ويتميز بظهور مناطق بيضاء من الجلد ذات حدود واضحة. قد يظهر في الوجه، والأعضاء التناسلية، والقدمين، واليدين، وفي منطقة المفاصل.

نقص تصبغ الجلد النقطي

يُلاحظ هذا النوع من الأمراض غالبًا لدى النساء اللواتي تتراوح أعمارهن بين 35 و55 عامًا. النساء ذوات البشرة الفاتحة واللاتي يقضين وقتًا طويلًا تحت أشعة الشمس المباشرة هنّ الأكثر عرضة للإصابة بنقص الميلانين.

نتيجةً لذلك، ينخفض عدد الخلايا الصبغية في المناطق المصابة بمقدار الضعف تقريبًا. إضافةً إلى ذلك، هناك آراءٌ تُشير إلى ارتباط نقص تصبغ الجلد النقطي بـ HLA-DR8.

تلعب العوامل الوراثية دوراً هاماً في تطور هذا المرض، خاصة إذا لوحظ لدى الأقارب المقربين.

تتميز المظاهر السريرية لنقص تصبغ الجلد بظهور بقع بيضاء مستديرة على الجلد. يصل قطر هذه البقع المتغيرة إلى سم واحد.

يظهر نقص تصبغ الجلد النقطي أولاً على قصبة الساق (السطح الباسط)، ثم ينتشر إلى الساعدين وأعلى الظهر والصدر. لا تُصيب هذه الحالة المرضية عادةً جلد الوجه.

تتم ملاحظة تطور هذه العملية مع التقدم في السن، وكذلك مع التعرض المفرط لأشعة الشمس المباشرة.

نقص تصبغ إيتو

يُلاحظ هذا المرض لدى الرجال، وخاصةً النساء، ويأتي في المرتبة الثانية من حيث الانتشار بعد الورم العصبي الليفي والتصلب الدرني. يُعد نقص تصبغ إيتو مرضًا متفرقًا، ولكن لا يُستبعد وجود وراثة متنحية أو سائدة.

يعتمد تطور المرض على فشل هجرة الخلايا من الأنبوب العصبي خلال الفترة داخل الرحم، مما يؤدي إلى ترتيب غير طبيعي للمادة الرمادية في الدماغ، وكذلك عدد غير كاف من الخلايا الصبغية في سمك الجلد.

يحدث هجرة أورام الخلايا الميلانينية في الثلثين الثاني والثالث من الحمل. في الوقت نفسه، تُلاحظ هجرة الخلايا العصبية، مما يؤدي إلى نقص تصبغ الجلد (إيتو)، بما في ذلك المظاهر السريرية لاضطرابات التصبغ وأمراض الدماغ.

تظهر أعراض الجلد بمناطق نقص تصبغ غير منتظمة الشكل (تجعيدات، خطوط متعرجة، تموجات). غالبًا ما تكون هذه الآفات موضعية بالقرب من خطوط بلاشكو، ويمكن ملاحظة ظهورها في الأيام أو الأشهر الأولى من حياة الطفل، ولكن مع بلوغ سن المراهقة قد تصبح أقل وضوحًا أو تختفي تمامًا.

تتميز الأعراض العصبية باضطرابات نفسية ونوبات صرع، تتميز بمقاومتها للعلاج بمضادات الاختلاج. غالبًا ما يُعاني الأطفال من التوحد، وضعف توتر العضلات، وضعف الحركة. ويُلاحظ ضخامة الرأس في ربع الحالات.

بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما يتم ملاحظة أمراض الأعضاء الأخرى، على سبيل المثال، عيوب القلب، والتشوهات في بنية الأعضاء التناسلية، والوجه، وتشوهات العمود الفقري، والقدمين، وأعراض العين، بالإضافة إلى التشوهات في بنية ونمو الأسنان والشعر.

نقص تصبغ الجلد مجهول السبب

يعتمد تطور نقص الصباغ الجلدي على حدوث خلل في مراحل تخليق الميلانين بسبب غياب الخلايا الصبغية، وفشل في تكوين الميلانوزومات الكاملة وهجرتها.

تنشأ الخلايا الصباغية من النسيج المتوسطي الخارجي. يمر تمايزها بأربع مراحل. الأولى هي ظهور أسلاف الخلايا الصباغية في العرف العصبي، والثانية هي هجرة الخلايا الصباغية في سمك الأدمة نحو الغشاء القاعدي للبشرة. ثم تُلاحظ حركتها في البشرة نفسها، وأخيرًا، مرحلة تكوين العمليات (التغصنية)، عندما تتخذ الخلية موقعها في البشرة.

يتطور نقص تصبغ الجلد مجهول السبب في حالة حدوث خلل في إحدى المراحل المذكورة، ونتيجة لذلك قد توجد الخلية الصباغية في مكان غير معتاد بالنسبة لها، مما يؤدي إلى بقاء منطقة معينة من الجلد "عديمة اللون"، حيث لن يتم تخليق الصبغة.

قد يظهر هذا المرض لدى الرضع أو مع التقدم في السن. كما قد يتطور مع التعرض للأشعة فوق البنفسجية.

من الصعب تحديد السبب الرئيسي للمرض، إذ إنه في 100% تقريبًا من الحالات يكون عيبًا وراثيًا. يمكن أن يظهر نقص تصبغ الجلد النقطي مجهول السبب فور الولادة أو في مرحلة المراهقة. في أغلب الأحيان، يكون المرض مزمنًا مع انتكاسات دورية.

المظاهر السريرية للمرض هي بؤر نقص تصبغ في مواقع مختلفة (الساقين، الساعدين، الظهر) يصل قطرها إلى سم واحد. تقع هذه المناطق منفصلة عن بعضها البعض وغير قابلة للاندماج.

غالبًا ما يُلاحظ نقص تصبغ الجلد النقطي مجهول السبب لدى النساء ذوات البشرة الفاتحة، وخاصةً من يعشن في مناطق معرضة لأشعة الشمس بشكل كبير. إضافةً إلى ذلك، عندما تظهر الآفة أولًا على قصبة الساق، يزداد عدد المناطق التي فقدت تصبغها تحت تأثير أشعة الشمس.

لا يوجد علاج ممرض يهدف إلى إزالة العامل المسبب، لذلك يتم استخدام العلاج العرضي لتقليل شدة مظاهر المرض.

تشخيص نقص الميلانين

يمكن أن يظهر اضطراب عمليات التصبغ بأشكال مختلفة. للتحقق من الحالة المرضية، بالإضافة إلى الفحص البصري، من الضروري استخدام دراسة مصباح وود. ويُستخدم هذا الفحص بكثرة خاصةً في حالات البشرة الفاتحة والأمراض غير الواضحة.

يعتمد تشخيص نقص تصبغ الجلد على تحديد حدود واضحة للآفة ناقصة التصبغ، وذلك بتسليط مصباح في غرفة مظلمة. وبفضل ذلك، يُمكن تحديد المنطقة والتحقق منها.

يتضمن تشخيص نقص صبغة الإيتو أيضًا إجراء فحص التصوير المقطعي المحوسب للدماغ، والذي يكشف عن تضخم البطينين الثالث والجانبي، وحدود غير واضحة بين مادة الدماغ، وضمور الفصوص الأمامية.

يكشف الفحص النسيجي عن نقص في عدد الخلايا الصبغية في المنطقة المصابة بنقص التصبغ. إضافةً إلى ذلك، في حالة نقص تصبغ إيتو، قد تظهر سمات أخرى في الآفة، مثل الشامات الوعائية، وبقع الكاكاو، ووحمة أوت، والبقع الزرقاء المنغولية.

[ 11 ]، [ 12 ]

علاج نقص الميلانين

تتميز هذه العملية المرضية بانتشارها على المستوى الجيني، ولذلك لا يوجد علاج مسبب للمرض حتى الآن. يُستخدم العلاج العرضي، الذي يهدف بشكل رئيسي إلى وقف انتشار المرض والحد من مظاهره السريرية.

يتضمن علاج نقص تصبغ الجلد استخدام الكورتيكوستيرويدات، التي تُعطى داخل الآفة. إضافةً إلى ذلك، تؤكد دراساتٌ عديدة فعالية الرتينويدات الموضعية، وبيميكروليموس (إليديل)، والتدليك بالتبريد للمناطق المصابة.

يمكن أيضًا علاج نقص تصبغ الجلد بالعلاج الضوئي، الذي يُنشّط إنتاج الميلانين بواسطة الخلايا الصبغية. كما يُنصح بالعلاج التعويضي بدواء الميلاجينين، الذي يهدف إلى تحفيز الخلايا الصبغية على إنتاج الصبغ.

أما بالنسبة للعلاج بالرنين الحيوي، فهو يهدف إلى استعادة الأداء الطبيعي للجهاز العصبي، بالإضافة إلى زيادة مستوى القوى المناعية في الجسم.

العلاج التقليدي ممكن أيضًا لهذا النوع من الأمراض، ولكن قبل استخدامه، تأكد من استشارة الطبيب.

الوقاية من نقص الميلانين

لا توجد وقاية محددة من نقص تصبغ الجلد، لأن هذا المرض وراثي. ومع ذلك، لا تزال هناك طرق يمكن أن تقلل من خطر الإصابة بنقص تصبغ الجلد أو تكراره.

يُعتبر التعرض المفرط لأشعة الشمس العاملَ الرئيسي المُحفِّز لانتشار هذه الظاهرة وتفاقمها. لذا، من الضروري توعية الناس بتأثيرها السلبي، ليس فقط على نقص تصبُّغ الجلد، بل أيضًا على احتمالية الإصابة بالسرطان.

تتمثل الوقاية من نقص تصبغ الجلد في تجنب تعرض الجلد غير المحمي لأشعة الشمس المباشرة، خاصةً بين الساعة 11:00 و4:00 مساءً، واستخدام مستحضرات الوقاية من الشمس في الطقس الحار، إذ يمكن للأشعة فوق البنفسجية أن تنعكس من الأجسام المحيطة والأرض، وتخترق الغيوم والملابس. لذلك، لا يُنصح بالتواجد في الهواء الطلق نهارًا إلا للضرورة القصوى. وينطبق هذا أيضًا على من يفضلون التسمير في حمامات الشمس. لحماية البشرة، من الضروري استخدام كريمات خاصة، وارتداء قبعة، وارتداء ملابس تغطي مناطق نقص تصبغ الجلد.

تشخيص نقص تصبغ الجلد

لا تُشكل مناطق نقص التصبغ، التي تظهر على شكل بقع بيضاء، في حد ذاتها خطرًا صحيًا، ولكن عند ظهور أولى الأعراض السريرية، يُنصح باستشارة أخصائي لمزيد من التشخيص والعلاج. كلما كُشف عن الحالة المرضية مبكرًا، زادت احتمالية إيقافها ومنع تكرارها.

إن تشخيص نقص الصباغ الجلدي مواتٍ، ولكن مع التعرض المفرط لأشعة الشمس، يمكن أن ينتشر إلى الأنسجة السليمة، حيث أن التعرض المفرط لأشعة الشمس يساهم في انخفاض عدد الميلانوزومات والصبغة.

من الضروري التحذير من إمكانية تطور عملية سرطانية تحت تأثير أشعة الشمس. ويعود ذلك إلى التنكس الخبيث للخلايا نتيجة اضطرابات في التعبير الجيني. إضافةً إلى ذلك، يحمل كل شخص وحمات، وهي قابلة للتغير أيضًا تحت تأثير الشمس.

لذا، فإن نقص الصباغ الميلانيني ليس مرضًا خطيرًا، لكنه لا يزال يتطلب نهجًا خاصًا والالتزام بتدابير محددة لمنع حدوثه وانتكاسه أثناء مسار مزمن.