فتق سرري

القيلة الأمومية (فتق الحبل السري ، الفتق السري ، الفتق الجنيني) هو بروز أعضاء البطن من خلال عيب خط الوسط عند قاعدة السرة.

قيلة سرية - تشوه، والتي نتيجة لانتهاكات في وقت مبكر توالد أعضاء البطن إلى حد ما تتطور خارج جسم الجنين، الذي ينطوي ليس فقط على نمو غير طبيعي من هذه الهيئات، ولكن أيضا في تشكيل العيوب مثل البطن والصدر. تغطية فتق كيس الفتق، السلى تتكون من الخارج، من الداخل - الصفاق مع اللحمة المتوسطة (Varganova هلام) therebetween.

عندما يتم تغطية الهيئات نتوء قيلة سرية مع وجود قشرة رقيقة قد تكون صغيرة (سوى عدد قليل من الحلقات الأمعاء) أو قد تشكل معظم أعضاء البطن (الأمعاء والمعدة والكبد). الخطر المباشر هو تجفيف الأعضاء الداخلية ، انخفاض درجة الحرارة والجفاف بسبب تبخر الماء ، وكذلك عدوى الغشاء البريتوني. في الأطفال حديثي الولادة مع omphaloceles ، هناك نسبة عالية جدا من التشوهات الخلقية الأخرى ، بما في ذلك رتق المعوية. تشوهات الكروموسومات ، مثل متلازمة داون. والتشوهات في القلب والكليتين ، والتي يجب تحديدها وفحصها قبل التصحيح الجراحي.

رمز ICD-10

Q79.2. Ekzomfaloz.

علم الأوبئة

نسبة حدوث عيب omphalocele هي 1-2 لكل 000 10 مولود حي ، ولا توجد فروق خاصة في نوع الجنس. يولد معظم الأطفال الذين يعانون من قلة دموية ذوات الدم الكامل.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

ما الذي يسبب قلة الصوت؟

لا تزال هناك تناقض بين التمثيل حول علم الأمراض والتسبب في حدوث تضيق في الأوعية الدموية. ويعتقد أن في نشأة فتق السرة الجنين يهيمن بعاملين - اضطراب الأمعاء تناوب في دوران الفترة الأولى ونقص تنسج من جدار البطن الأمامي. ويبدو أن انتهاك الدوران المعوي باعتباره الحفاظ مؤقت "الفسيولوجية" فتق السرة، مما أدى إلى الجنين 5 أسابيع بسبب عدم تطابق معدل نمو القولون والبطن وتختفي من تلقاء نفسها لالأسبوع ال11 للتنمية.

وفقا لنظرية أخرى ، فإن omphalocele هو "استمرار الجذع الجذع في المنطقة التي عادة ما تحتلها somatopleurotic". هذا الرأي انتهاك استبدال الجانبي أرومية متوسطة الصفاق، والأديم المتوسط من جذع السلى يشرح متنوعة من الحالات الشاذة لوحظ في قيلة سرية - من إكشاف المذرقي إلى خماسية كانتريل و.

كيف يتم تظاهرة التشوه الظاهر؟

في الأطفال الذين يعانون من omphalocele ، وغالبا ما تواجه الرذائل مجتمعة من الأجهزة والأنظمة الحيوية الأخرى ، فضلا عن تشوهات الكروموسومات. غالباً ما تكون هذه عيوب خلقية في القلب ، وتشوهات في الكلى ، وعيوب عظام ، إلخ. وغالباً ما يتم دمج القيلة الأمومية ذات الحجم الصغير مع قناة الصفار غير الملوثة.

ربما مزيج من omphalocele مع مرض داون ، تثلث الصبغي على الكروموسومات 13 و 18.

قيلة سرية - متلازمة مكون بيكويث-فيدمان، أيضا اسم متلازمة حينها OMG (قيلة سرية-ضخامة اللسان-العملقة). لهذه المتلازمة، إلا قيلة سرية، ويتميز (كما يوحي الاسم) وجود اللسان كبير، مما تسبب في بعض الأحيان صعوبة في التنفس، والعملقة، وغالبا ما تنفذ في العملقة أجهزة متني (ضخامة الكبد و الطحال، تضخم البنكرياس) التي قد تظهر فرط الأنسولينية ونقص السكر في الدم، خطير بشكل خاص في فترة الوليد. أقل في كثير من الأحيان أنها تكشف عن العملقة الجزئية للهيكل العظمي.

قيلة سرية في بعض الأحيان أصعب عنصر ومثل هذه الحالات الشاذة كما خماسية كانتريل وإكشاف المذرقي، علاج وهو صعوبات جمة ولا تزال في معظم المستشفيات لها نتائج مخيبة للآمال. ومن شدة الآفات المرتبطة بها وتحديد شدة قاعة للشفاء حالة مع قيلة سرية والتشخيص، وtanatogenesis أو الإعاقة: دور رائد للمريض في كثير من الأحيان لا ينتمي إلى قيلة سرية، والتشوهات مجتمعة أو المتلازمات الوراثية. كافة المكالمات الواردة أعلاه للكشف المبكر عن قيلة سرية في فترة ما قبل الولادة لاتخاذ قرار في الوقت المناسب بشأن الإبقاء أو إنهاء الحمل.

تصنيف

وفقا لتصنيف العمل قيلة سرية، اعتمادا على حجم البطن الأمامي جدار عيب (حلقة فتقية) وحجم محتويات كيس الفتق معزولة قيلة سرية الصغيرة والمتوسطة والأحجام الكبيرة. محتويات الفتق الصغيرة والمتوسطة هي حلقات معوية ماصة (صغيرة - واحدة أو أكثر). دائمًا ما تحتوي قلة الرحم الكبيرة ليس فقط على حلقات معوية ، ولكن أيضًا على الكبد.

في شكل نتوء الفتاق ، تتميز الفتق نصف كروي ، كروية على شكل الفطر.

[9], [10], [11], [12], [13]

كيفية التعرف على omphalocele؟

التصور من omphalocele ممكن مع الموجات فوق الصوتية من الأسبوع ال 14 من الحمل. اختبار مفيدة للغاية للحفاظ على الأم من ألفا فيتوبروتين (اف ب) ، يزداد محتواه في التشوهات الخلقية. في هذه الحالة (مع زيادة في عدد أ ف ب) ، من الضروري فحص الجنين بعناية من أجل وجود التشوهات الخلقية المشتركة. إذا تم الكشف عن omphalocele في تركيبة مع تشوهات في النمو غير قابلة للشفاء أو تشوهات وراثية ، يمكن التوصية بالإجهاض في المستقبل لأولياء الأمور في المستقبل.

يمكن أن تحدث ولادة الأطفال الذين يعانون من omphalocele صغيرة أو متوسطة بشكل طبيعي ، ما لم تكن هناك مؤشرات أخرى لإجراء عملية قيصرية. في COD كبيرة ، يتم اختيار طريقة التسليم بشكل فردي في كل حالة محددة. عادة ، فمن المستحسن إجراء عملية قيصرية في اتصال مع خطر تمزق الأغشية الرقيقة للفتق.

التشخيص قبل الولادة من ophalocele

تشخيص الصدمة بعد ولادة الطفل ، كقاعدة عامة ، لا يسبب صعوبات. ومع ذلك ، مع omphalocel صغيرة في معالجة الحبل السري ، يمكن إجراء أخطاء مع عواقب وخيمة في مستشفى الولادة. عادة في أغشية الفتاق مع هذا النوع من الشذوذ يوجد واحد أو اثنين من الحلقات من الأمعاء ، أي حجم التعليم صغير ، وكثيرا ما يبدو مثل هذا الصوت الشبكي كحبل سري سميك. إذا كان الطبيب أو القابلة لا تعترف صغيرة قيلة سرية ويسحق ضمد محطة أو المفروضة على الحدود بين الظلال من الحبل السري والجلد، وقطع ما تبقى الحبل السري، قد يكون معطوبا جدار الأمعاء. لذلك، في الحالات المشكوك فيها (الحبل السري سميكة، والسري السفن الحبل النمو الشاذ)، فمن المهم أن يكون على بينة من حجم صغير قيلة سرية وفرض ربطة على مسافة لا تقل عن 10-15 سم من حافة الجلد. يحتاج مثل هذا الوليد إلى نقل فوري إلى مستشفى جراحي لفحصه. لتأكيد أو استبعاد تشخيص omphalocele من حجم صغير يسمح فحص الأشعة السينية في الإسقاط الجانبي. عندما قيلة سرية خارج جدار البطن الأغشية الحبل تحدد الحلقات المعوية (فقاعات الغاز)، في حين أنه في حالة عدم وجود اتصال بين الحبل السري البطن والأغشية سلامة جدار البطن الأمامي على صورة شعاعية لا خطر. ونظرا لحقيقة أن قيلة سرية غالبا ما يتم الجمع بين التشوهات، والتفتيش الإلزامي من التقرير المريض، باستثناء الأشعة السينية للصدر والبطن في وضع مستقيم، يدخل الموجات فوق الصوتية الدماغ، والفضاء في البطن وخلف الصفاق، وكذلك الموجات فوق الصوتية السفن الكبيرة من القلب.

علاج omphalocele

في الإسعافات الأولية للطفل مع omphaloceles في مستشفى الولادة ، ينبغي إيلاء الاهتمام الرئيسي للحفاظ على درجة حرارة جسمه ، وحماية كيس الفتق من التأثيرات الخارجية الضارة. المرضى الذين يعانون من omphalocele بحاجة إلى مساعدة في حالات الطوارئ.

يعتمد اختيار طريقة معالجة قلة السيف على حجم الفتق وحالة المريض وقدرة المستشفى حيث يتم تنفيذ هذا العلاج. يمكن أن يكون متحفظًا أو جراحيًا ويمكن إجراؤه في مرحلة واحدة أو أكثر.

العلاج المحافظ من omphalocele

العلاج المحافظ في السنوات الأخيرة مع تطور الإنعاش وتحسين دعم الإنعاش في حالات محدودة للغاية ، عندما يقترحون لسبب ما تأجيل التدخل الجراحي. يمكن استخدام مثل هذه التكتيكات للفتوق الضخمة من الحبل السري ، أو الجمع بينها وبين التشوهات النمائية الحادة المتعددة. في معظم الأحيان لهذه الأغراض ، يتم استخدام حلول دباغة مثل البوفيدون-اليود ، merbromin ، 5 ٪ محلول برمنجنات البوتاسيوم. تم إصلاح كيس الفتق عن بقايا الحبل السري على المريض في وضع رأسي، كان يعامل قذيفة فتق عدة مرات في اليوم مع واحد من هذه الحلول، وتحقيق تشكيل قشرة كثيفة تجري من تحتها تشكلت تدريجيا ندبة، وتشكيل فتق بطني كبير. ومع ذلك، فإن هذا الأسلوب له العديد من السلبيات الخطيرة (قذائف العدوى، وكسر، وفترة الشفاء الطويلة، عن التصاقات وآخرون)، ومع ذلك يجب أن تستخدم إلا في ظروف استثنائية.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

العلاج الجراحي من omphalocele

يمكن أن يكون العلاج الجراحي جذريًا (كل طبقة من طبقات كل طبقات جدار البطن بعد غمر الأعضاء في تجويف البطن) أو مرحلة. يتضمن الخيار الثاني التكوين التدريجي لجدار البطن الأمامي باستخدام المواد ذاتية الالتصاق أو اللوبلاستيك في المراحل المتوسطة.

أداء اختيار العملية في الحالات التي يكون فيها الخلل-viscero البطن (النسبة بين سعة وحدة التخزين من تشكيل فتق البطن و) أعرب متوسطة وطبقات خياطة جدار البطن الأمامي لا تسبب زيادة كبيرة في الضغط داخل البطن - الراديكالية التدخل. وفقا لذلك، وعادة ما يقوم جراحة جذرية عندما قيلة سرية الصغيرة والمتوسطة الحجم، على الأقل - مع قيلة سرية كبيرة.

إذا كان حجم صغير قيلة سرية جنبا إلى جنب مع قناة صفار البيض، صفار جذري ملحق تدخل القناة بتر. وينبغي أن نتذكر أن المكون في كل قيلة سرية تقريبا، مع وجود استثناءات قليلة لالفتق صغيرة، وهناك سوء الاستدارة إجمالي مساريق الأمعاء الصغيرة والكبيرة، وذلك عندما غمرت الهيئات في تجويف البطن من القولون يجب الانتقال إلى الجهة اليسرى، ورقيقة - أن يكون في الجهة اليمنى ومركز تجويف البطن. بعد الانتهاء من مرحلة التشغيل IP التي تنتج طبقات إغلاق الجرح من جدار البطن لتشكيل "التجميل" السرة.

تنشأ أكبر الصعوبات في علاج omphalocele كبيرة الحجم مع وجود درجة كبيرة من عدم التوافق البطنوي ، عندما تكون الجراحة الجذرية مستحيلة بسبب الزيادة الحادة في الضغط داخل البطن. في مثل هذه الحالات ، من الضروري تطبيق أنواع مختلفة من العلاج الجراحي المرحلة.

في عام 1964 ، وصف روبرت جروس من بوسطن طريقة العلاج الجراحي للفتق الكبير للحبل السري. المرحلة الأولى هي نقل الجثث جلود فتق المغمورة، إلى أقصى حد ممكن، في التجويف البريتوني واسعة من اللوحات otseparovke جلد جدار البطن تصل إلى منطقة أسفل الظهر من الجلد وخياطة لتشكيل فتق بطني. كانت المرحلة الثانية هي القضاء على الفتق البطني (في عمر L-2). حاليا، لا تستخدم هذه الطريقة عمليا لأنه لديه العديد من نقاط الضعف (التصاقات كبيرة، وحجم كبير من الفتوق البطنية، وغياب الشروط اللازمة لزيادة حجم البطن، وتقريبا جميع الأجهزة هي في الجلد كيس الفتق).

تم إجراء قفزة سريعة في علاج تضيق الأوعية الكبيرة في عام 1967 ، عندما وصف شوستر طريقة التطبيق المؤقت للطلاء البلاستيكي لتقليل حجم العيب اللفافي.

G. 3atem في عام 1969 وألين رين المقترحة لاستخدام طلاء silastic ذات طبقة واحدة، هدب حواف العيوب اللفافي يليه انخفاض تدريجي لتشكيل حجم الفتق باستخدام ضغط اليدوي، الذي يتيح لإنتاج تأخر إغلاق الابتدائي جدار boryushnoy. مرة واحدة بعد استعادة أول تدخل مرحلة الأمعاء على الحركة، وتفريغها ويتم تخفيض في حجم، تليها الثانية - (عادة 3-14 أيام) - إزالة كيس من البلاستيك وراديكالية من جدار البطن الأمامي أو تشكيل فتق بطني الآن الصغيرة. هذا الأسلوب لا يزال أساسا في علاج هذا المرض والآن

تقنية الجراحة لعلاج omphalocele كبير. تبدأ العملية بقطع الجلد حول تشكيل الفتاق. مقنع من استحالة غمر جميع الأجهزة ، وحياكة كيس السيليكون مع طلاء silastic لهامش العضلات عضلي من عيب جدار البطن الأمامي. تغطي هذه الحقيبة جزءًا من محتويات الفتق الذي يمكن وضعه في التجويف البطني. ترتبط الحقيبة على الأعضاء ، وتثبت على المريض في وضع رأسي. عندما تنحدر الأعضاء من الكيس بشكل عفوي إلى تجويف البطن ، يتم ضمّ الكيس إلى الأسفل والأدنى (نسبة إلى جدار البطن) ، مما يقلل من حجمه ، مع السماح بدرجة ما من الانضغاط. المرحلة الثانية تتمثل في إزالة الكيس بعد 7-14 يومًا ، وخياطة جذرية للطبقة الجانبية للبطن في تكوين فتق بطني صغير. في هذه الحالة ، يتم تنفيذ المرحلة الأخيرة من العلاج الجراحي (القضاء على الفتق البطني مع إغلاق طبقة عن طريق جدار البطن) في عمر 6 أشهر.

هناك أيضا استخدمت بنجاح تقنية التركيبية تطبيق زرع الطعم الخيفي أو الأصل البيولوجي، هو مخيط عيب اللفافي في جدار البطن الأمامي على شكل بقع عندما أعرب عن الاختلالات درجة vistseroabdominalnoy.

إدارة ما بعد الجراحة

في فترة ما بعد الجراحة في وقت مبكر ، والتهوية الاصطناعية في الرئتين ، والتخدير ، والعلاج المضاد للبكتيريا. العنصر الحاسم في العلاج هو إجمالي التغذية بالحقن طوال فترة الشفاء لجدار البطن واستعادة وظائف الأمعاء. يجب على الأطفال الذين يعانون من الحالات الشاذة مجتمعة في فترة ما بعد الجراحة حل مسألة تصحيح في الوقت المناسب من هذه الحالات الشاذة ، الأمر الذي يتطلب المشاركة في علاج الأطباء من هذه التخصصات. وينبغي إيلاء اهتمام خاص للمرضى الذين يعانون من متلازمة Besquit-Wiedemann ، عرضة لنقص السكر في الدم الشديد. السيطرة الكاملة - الحفاظ على نسبة السكر في الدم يمنع هذا الشرط ويمنع تطور اعتلال الدماغ لدى هؤلاء المرضى.

تشخيص التهاب السبيل

جميع المرضى الذين يعانون من omphaloceles الذين لا يعانون من تشوهات الفتاكة من الأجهزة والأنظمة الأخرى البقاء على قيد الحياة. ومع ذلك ، عندما يتم الجمع بين omehalocele مع مختلف الحالات الشاذة ، التشخيص في الوقت المناسب ، وكذلك التعاون مع أطباء من تخصصات أخرى ، تسمح ليس فقط علاج الأطفال الذين يعانون من عيوب خلقية وخلقية شديدة في القلب. الجهاز العصبي المركزي ، الجهاز العضلي الهيكلي ، ولكن لتزويدهم بنوعية حياة مقبولة ، وهو أمر ممكن فقط في مستشفى طب الأطفال متعدد التخصصات ، وجميع المتخصصين والخدمات التي لديها خبرة واسعة في الأطفال حديثي الولادة مع هذا المرض المعقد. يجب إجراء المتابعة السريرية للمرضى حتى الانتهاء من إعادة التأهيل لعدة سنوات.