فقر الدم في التهاب النخاع الشوكي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

فقر الدم في حالات سَلَخ النخاع العظمي هو فقر دم طبيعي الكروموسومات-طبيعي الخلايا، ويتطور مع ارتشاح أو استبدال الفراغ الطبيعي في نخاع العظم بخلايا غير مكونة للدم أو خلايا شاذة. يحدث فقر الدم بسبب الأورام، والأمراض الحبيبية، وأمراض تخزين الدهون. يُعد تليف نخاع العظم شائعًا. قد يحدث تضخم الطحال. تشمل التغيرات المميزة في الدم المحيطي تفاوت عدد كريات الدم الحمراء، وكثرة تبلور كريات الدم الحمراء، ووجود خلايا سليفة لكريات الدم الحمراء والبيضاء. يتطلب التشخيص عادةً خزعة من خلال المنظار. يتكون العلاج من الرعاية الداعمة والقضاء على المرض الكامن.

قد تكون المصطلحات الوصفية المستخدمة لهذا النوع من فقر الدم مُربكة. التليف النقوي، الذي يُستبدل فيه نخاع العظم بنسيج ليفي، قد يكون مجهول السبب (أولي) أو ثانويًا. التليف النقوي الحقيقي هو خلل في الخلايا الجذعية يكون فيه التليف ثانويًا لأحداث أخرى مُكوّنة للدم. التصلب النقوي هو تكوين عظم جديد يصاحبه أحيانًا التليف النقوي. يعكس التنسج النقوي وجود تكون دم خارج النخاع في الكبد أو الطحال أو العقد اللمفاوية، وقد يصاحبه سل نخاعي ناتج عن سبب آخر. يشير المصطلح الأقدم "التنسج النقوي مجهول السبب" إلى التليف النقوي الأولي مع أو بدون التنسج النقوي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

الأسباب فقر الدم في التهاب النخاع الشوكي

السبب الأكثر شيوعًا هو استبدال نخاع العظم بنقائل ورم خبيث (عادةً ما يكون في الغدة الثديية أو البروستاتا، وبصورة أقل شيوعًا في الكلى أو الرئتين أو الغدد الكظرية أو الغدة الدرقية)؛ ولا يُعد تكون الدم خارج النخاع أمرًا شائعًا. تشمل الأسباب الأخرى أمراض التكاثر النقوي (خاصةً في المراحل المتأخرة أو احمرار الدم التدريجي)، والأمراض الحبيبية، وأمراض التخزين (الدهون). قد يحدث التليف النقوي في جميع الحالات المذكورة أعلاه. أما عند الأطفال، فقد يكون مرض ألبرز-شونبيرج سببًا نادرًا.

قد يؤدي تنسج نقي العظم النقوي إلى تضخم الطحال، خاصةً لدى المرضى المصابين بأمراض التخزين. نادرًا ما يرتبط تضخم الكبد والطحال بالتليف النقيوي الناتج عن الأورام الخبيثة.

[ 7 ]، [ 8 ]

عوامل الخطر

قد تشمل العوامل التي تُسهم في انخفاض إنتاج خلايا الدم الحمراء انخفاض عدد الخلايا المكونة للدم العاملة، والاضطرابات الأيضية المرتبطة بالمرض الكامن، وفي بعض الحالات، البلعمة الكريات الحمراء. تُسبب عملية تكون الدم خارج النخاع، أو تدمير تجاويف نخاع العظم، إطلاق خلايا دموية شابة. غالبًا ما ينتج عن زيادة تدمير خلايا الدم الحمراء أشكال غير طبيعية.

[ 9 ]، [ 10 ]

الأعراض فقر الدم في التهاب النخاع الشوكي

في الحالات الشديدة، تظهر أعراض فقر الدم والمرض الكامن. قد يُسبب تضخم الطحال الشديد زيادةً في الضغط داخل البطن، وشعورًا بالشبع المبكر، وألمًا في الربع العلوي الأيسر من البطن. قد يُصاب المريض بتضخم الكبد.

يُشتبه في الإصابة بسل النخاع لدى مرضى فقر الدم الطبيعي، وخاصةً مع تضخم الطحال، إذا كان هناك اضطراب كامن محتمل. في حال الاشتباه، يجب فحص لطاخة دم محيطية، لأن وجود خلايا نخاعية غير ناضجة وخلايا دم حمراء ذات نوى، مثل الخلايا البدينة، يُشير إلى الإصابة بسل النخاع. عادةً ما يكون فقر الدم متوسط الشدة وطبيعيًا، ولكنه قد يميل إلى أن يكون كبيرًا. قد يُظهر شكل خلايا الدم الحمراء اختلافات كبيرة في الحجم والشكل (تفاوت عدد الخلايا وتفاوت عدد الخلايا). قد يختلف عدد خلايا الدم البيضاء. غالبًا ما يكون عدد الصفائح الدموية منخفضًا، مع صفائح دموية عملاقة غريبة الشكل. يُعدّ فرط الشبكية شائعًا، وقد يكون ناتجًا عن إطلاق الخلايا الشبكية من نخاع العظم أو المناطق خارج النخاع، وهو دائمًا مؤشر على تجديد الخلايا المكونة للدم.

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

التشخيص فقر الدم في التهاب النخاع الشوكي

على الرغم من أن فحص الدم المحيطي قد يكون مفيدًا، إلا أن فحص نخاع العظم ضروري للتشخيص. قد تشمل مؤشرات الوخز تغيرات في الكريات البيضاء الحمراء في الدم وتضخم الطحال غير المبرر. غالبًا ما يكون الحصول على عينة من نخاع العظم صعبًا؛ وعادةً ما يلزم إجراء خزعة بالمنظار. تعتمد التغيرات التي يتم اكتشافها على المرض الكامن. تكون نسبة تكون الكريات الحمراء طبيعية أو في بعض الحالات مرتفعة. ومع ذلك، غالبًا ما يكون عمر خلايا الدم الحمراء أقصر. قد توجد بؤر تكون الدم في الطحال أو الكبد.

قد يكشف التصوير بالأشعة السينية للجهاز الهيكلي عن تغيرات في العظام (تصلب نخاع العظم) مميزة للتليف النخاعي طويل الأمد أو تشوهات عظمية أخرى (آفات عظمية أو تحللية في العظام) والتي تشير إلى سبب فقر الدم.

[ 14 ]، [ 15 ]

علاج او معاملة فقر الدم في التهاب النخاع الشوكي

علاج الاضطراب الكامن. في الحالات مجهولة السبب، تُقدم الرعاية الداعمة. يمكن استخدام الإريثروبويتين (20,000 إلى 40,000 وحدة تحت الجلد مرة أو مرتين أسبوعيًا) والجلوكوكورتيكويدات (مثل بريدنيزولون 10 إلى 30 ملغ فمويًا يوميًا)، ولكن عادةً ما تكون الاستجابة متواضعة. يُقلص هيدروكسي يوريا (500 ملغ فمويًا يوميًا أو كل يومين) حجم الطحال ويُعيد مستويات خلايا الدم الحمراء إلى وضعها الطبيعي لدى العديد من المرضى، ولكن قد تستغرق الاستجابة من 6 إلى 12 شهرًا. قد يُعطي الثاليدوميد (50 إلى 100 ملغ فمويًا يوميًا مساءً) استجابة متواضعة.