فقدان السمع الثنائي

فقدان السمع الثنائي هو ضعف سمع في كلتا الأذنين اليمنى واليسرى، مصحوبًا بتدهور في القدرة على تمييز الأصوات وفهمها. وحسب شدة المشكلة وسببها، يفقد المريض القدرة على سماع أجزاء الكلام الفردية، مما يؤثر سلبًا على وضوح الكلام - المنطوق أو الهمسي. قد يحدث فقدان السمع الثنائي فجأةً أو يتفاقم تدريجيًا، وقد يكون نتيجةً لاضطرابات في جهاز السمع نفسه، وقد يؤثر على أجزاء مختلفة من نطاق السمع.

علم الأوبئة

يعاني ما لا يقل عن 6% من سكان العالم - أي ما يقارب 300 مليون شخص - من شكل من أشكال ضعف السمع أو انعدامه تمامًا. ووفقًا لإحصاءات منظمة الصحة العالمية، يُقدر عدد الأشخاص الذين يعانون من ضعف سمع يتجاوز 40 ديسيبل في العالم، بغض النظر عن مصدره، بنحو 360 مليون شخص، وأكثر من مليون منهم أطفال.

يعاني طفل واحد من كل ألف مولود جديد من صمم كلي ثنائي الجانب. إضافةً إلى ذلك، خلال السنوات الثلاث الأولى من العمر، يُصاب طفلان أو ثلاثة أطفال آخرين بفقدان السمع. ويعاني ما بين 13% و15% من الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 45 و65 عامًا، و30% من كبار السن، من فقدان سمع أحادي أو ثنائي الجانب.

وفقًا لمعلومات الأكاديمية الأمريكية لأخصائيي السمع، يولد أكثر من 660 ألف طفل سنويًا بدرجات متفاوتة من فقدان السمع. ويميل هذا الرقم إلى الارتفاع مع التقدم في السن، وبحلول سن التاسعة، يتضاعف عدد الأطفال الذين يعانون من فقدان السمع.

ووفقا لتوقعات منظمة الصحة العالمية، هناك اتجاه مستمر لتفاقم فقدان السمع على مستوى العالم كل عام.

الأطفال الخدج أكثر عرضة لفقدان السمع. بين الأطفال الذين خضعوا لفحص طفرات جين GJB2، تم تأكيد الأصل الجيني لفقدان السمع في 70% من الحالات. [ 1 ]

الأسباب فقدان السمع الثنائي

الأسباب الرئيسية لفقدان السمع الثنائي هي عوامل وراثية (جينية، وراثية) وعوامل خارجية. وحسب المنشأ، قد يكون فقدان السمع خلقيًا أو مكتسبًا.

زودت أبحاث علم الوراثة الجزيئية الخبراء بمعلومات قيّمة حول مسببات فقدان السمع الثنائي. وقد ثبت أن اختلالات النمط الجيني هي سبب هذا المرض لدى 70% من الأطفال المصابين بالاضطراب الخلقي والمبكر (قبل النطق). إلا أنه في معظم الحالات، لا يُعتبر مشكلة متلازمية. يشارك أكثر من مئة جين في ترميز البروتينات التنظيمية والغشائية والبنيوية للأذن الداخلية. تؤدي الطفرات في هذه الجينات إلى خلل في عضو كورتي وتطور فقدان السمع المحيطي الثنائي.

الأسباب الأكثر شيوعًا هي طفرات في جين GJB2. يُعدّ حذف 35delG، الذي تبلغ نسبة حامليه المتغايرين حوالي 3-5% في السكان الأصحاء، المشكلة الأكثر شيوعًا. يحدث هذا النوع من الأمراض الخلقية لدى حوالي نصف الأطفال الذين يعانون من فقدان سمع ثنائي مستمر.

يشارك جين GJB2 في ترميز إنتاج بروتين كونيكسين 26، وهو وحدة فرعية هيكلية من مسارات كونيكسين المسؤولة عن استقرار أيونات البوتاسيوم في القوقعة. وتؤدي التغيرات في هذا الجين إلى فقدان سمع حاد حسي عصبي خلقي ثنائي الجانب، غير متلازمي، وفقدان سمع كامل.

تشمل المتلازمات المرتبطة بفقدان السمع الخلقي متلازمة بيندريد، ومتلازمة آشر من النوع الثاني أ، ومتلازمة واردينبورج، ومتلازمة برانهيو الأذن والكلى، وغيرها.

السبب غير الوراثي الأكثر شيوعًا لفقدان السمع الخلقي الثنائي هو الفيروس المضخم للخلايا، الذي يصيب 1% من حديثي الولادة وواحدًا من كل أربعة أطفال خديج. في 10% من حديثي الولادة المصابين بعدوى الفيروس المضخم للخلايا، تظهر صورة سريرية غير محددة، ويعاني 50% من الأطفال من فقدان سمع حسي عصبي. في نصف الحالات، يتميز هذا الاضطراب بمسار متزايد مع ديناميكيات تقدمية: غالبًا ما يتحول المرض أحادي الجانب تدريجيًا إلى ثنائي الجانب.

حتى الآن، نادرًا ما تُعتبر الأمراض المعدية الرحمية الأخرى أسبابًا لفقدان السمع الخلقي. كما لا يوجد دليل قاطع على دور عدوى فيروس الهربس في تطور فقدان السمع الخلقي.

تشمل الحالات المرضية التي تساهم في فقدان السمع ما يلي:

• نقص الأكسجين؛
• فرط بيليروبين الدم.

تتعدد أسباب فقدان السمع المكتسب ثنائي الجانب. من بينها: التهاب السحايا، والالتهابات الفيروسية، وتناول الأدوية السامة للأذن (مدرات البول، والأمينوغليكوزيدات، وغيرها)، وإصابات الرأس (كسور قاعدة الجمجمة أو العظم الصدغي)، والأمراض العصبية التنكسية. [ 2 ]

عوامل الخطر

الأساس المرضي لفقدان السمع العصبي الحسي الثنائي هو نقص كمي في المكونات العصبية العاملة في مراحل مختلفة من محلل السمع، من المناطق الطرفية - العضو الحلزوني - إلى المنطقة المركزية التي يمثلها القشرة السمعية للفص الصدغي الدماغي.

العامل الرئيسي في ظهور فقدان السمع الثنائي، وصولاً إلى فقدان السمع الكامل، هو تلف المستقبلات التي تنتمي إلى العناصر الحساسة للقوقعة. يكمن الأساس الوظيفي المرضي الأولي لتطور هذا الاضطراب في العملية الضمورية التي تؤثر على الخلايا الشعرية. في حال الاستجابة السريعة، والتعرف على المشكلة وبدء العلاج، قد تكون العملية قابلة للعكس.

تشمل العوامل الهامة في تشكيل فقدان السمع الثنائي ما يلي:

• العدوى من مختلف الأسباب، بما في ذلك الفيروسية (التهاب البربخ، الأنفلونزا، التهاب الدماغ المنقول بالقراد، الحصبة وغيرها)، والميكروبية (الدفتيريا، التيفوئيد، التهاب السحايا الشوكي، القرمزية أو الزهري).
• التسممات: الصناعية، المنزلية، الدوائية، بما في ذلك تلك الناجمة عن تناول الأدوية السامة للأذن (الأمينوغليكوزيدات، مدرات البول، المستحضرات الكيميائية، الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات).
• أمراض الجهاز الدوري (ارتفاع ضغط الدم، متلازمة القولون العصبي، اضطرابات الدورة الدموية الدماغية، اضطرابات تخثر الدم، الخ).
• العمليات التنكسية الضمورية في العمود الفقري (الانزلاق الفقري مع علامات "متلازمة الشريان الفقري"، التهاب الفقرات، التهاب الفقار اللاصق في الفقرات العنقية).
• الاستعداد الوراثي، الأمراض الجينية أحادية الجين.
• التأثيرات البيئية غير المواتية، بما في ذلك التعرض المنتظم لمستويات عالية من الضوضاء.

يُكتشف فقدان السمع الخلقي ثنائي الجانب لدى الأطفال فور ولادتهم. تنشأ المشكلة نتيجةً لعملية حمل غير مُواتية، أو مُضاعفات ولادة، أو عوامل وراثية. ولاستبعاد فقدان السمع الخلقي لدى الرضيع، يُجرى فحص سمع أثناء وجوده في مستشفى الولادة. يُسمى هذا الإجراء فحص السمع. في حال عدم توفر المعدات اللازمة في مستشفى الولادة، تُنصح الأم بزيارة عيادة مُتخصصة أو مُنشأة طبية أخرى حيث يُمكن إجراء هذا الفحص (في حال الاشتباه بفقدان السمع).

بشكل عام، يمكن أن يحدث فقدان السمع الثنائي في أي عمر. في كثير من الحالات، ترتبط هذه العملية بالتغيرات الطبيعية المرتبطة بالعمر والتقدم في السن، ولكن غالبًا ما تكون العوامل المسببة المذكورة أعلاه هي "المسببات". [ 3 ]

طريقة تطور المرض

لكل صوت تأثير ما على حاسة السمع، وتعتمد درجة هذا التأثير على شدة الصوت وقوته، والتي يتم تعريفها بالديسيبل (dB).

إذا كان الشخص يتمتع بسمع طبيعي، فإنه يستطيع تمييز الأصوات ضمن نطاق واسع نسبيًا يبدأ من 0 ديسيبل. عادةً لا يتجاوز نطاق الصوت المريح 85 ديسيبل. تُسبب الأصوات الأعلى إزعاجًا، بينما قد تُسبب الأصوات الهادرة التي تتجاوز 120 ديسيبل تلفًا وتمزقًا في طبلة الأذن.

يُحدَّد عدد ذبذبات الموجة الصوتية بناءً على ارتفاع الصوت. تُقاس هذه القيمة بالهرتز (Hz). كلما ارتفعت قيمة الهرتز، ارتفعت النغمة. يُميِّز جهاز السمع البشري الأصوات التي تتراوح تردداتها بين 16 و20 ألف هرتز. تُعرَّف الترددات الأقل من 16 هرتز بأنها موجات تحت صوتية، بينما تُعرَّف الترددات الأعلى من 20 ألف هرتز بأنها موجات فوق صوتية.

أفضل إدراك صوتي لدى الإنسان يتراوح بين ٥٠٠ و١٠ آلاف هرتز. كما يتدهور السمع قليلاً مع التقدم في السن، لأسباب طبيعية.

في حالة فقدان السمع، تضعف الوظيفة السمعية جزئيًا، وتضعف القدرة على تمييز الأصوات وتفسيرها. وحسب درجة المرض، يفقد المريض القدرة على سماع بعض عناصر إشارات الكلام، مما يؤثر سلبًا على وضوح الكلام.

في المرضى الذين يعانون من فقدان السمع الحسي العصبي، تتأثر آلية استقبال الصوت: الأذن الداخلية، أو العصب ما قبل الذنبي، أو مراكز السمع في الدماغ. في البداية، تتضرر الخلايا الشعرية الخارجية، مما يُضعف إدراك الأصوات الخافتة. ونتيجةً لذلك، يُدرك المريض الأصوات العالية على أنها خافتة.

يحدث فقدان السمع التوصيلي نتيجة اضطرابات في انتقال الصوت أو مشاكل في الأذن الوسطى أو قنوات الأذن. ومن الأسباب الشائعة الأورام، والتهاب الأذن الوسطى، وعيوب النمو، وسدادات الشمع، وتصلب الأذن، وإصابات عظيمات السمع.

في فقدان السمع المختلط، هو مزيج من الأسباب الحسية العصبية والتوصيلية للأمراض.

لدى مرضى اعتلال الأعصاب السمعية، تكون النهايات العصبية السمعية سليمة في معظمها، ما يسمح لهم بالاحتفاظ بالقدرة على إدراك الصوت بشكل كامل. ومع ذلك، مع انتقال النبضات العصبية إلى هياكل الدماغ، تتغير المعلومات الصوتية وتُشوّه. [ 4 ]

الأعراض فقدان السمع الثنائي

الأعراض الرئيسية لفقدان السمع الثنائي هي فقدان السمع في كلتا الأذنين وطنين الأذن. أحيانًا، يُصاحب ذلك شكاوى من الدوار والغثيان.

هناك تغيير ملحوظ في إدراك الكلام المنطوق والهمس، وهو ما يتوافق مع درجة العملية المرضية.

غالبًا ما تظهر أولى علامات المشكلة بطنين الأذن - متقطع، متزايد تدريجيًا، أو مستمر. قد يكون الصوت عالي التردد (رنين، همهمات، صرير) أو منخفض التردد (همهمة). تشمل ردود الفعل الناتجة عن الآلية القوقعية الدهليزية الدوخة، المصحوبة أحيانًا بالغثيان (القيء)، وأعراض ضعف التوازن: ضعف التنسيق الحركي، وارتعاش المشية وعدم الثبات، وزيادة خطر السقوط أثناء الحركات المفاجئة.

غالبًا ما يُؤدي فقدان السمع الثنائي المتزايد طويل الأمد إلى اضطرابات نفسية وعاطفية إضافية: يُبلغ المرضى عن تدهور في المزاج، وتهيج متكرر، وقلق، وقلة نوم. ويؤدي تفاقم الحالة المرضية تدريجيًا إلى تقويض العلاقات الاجتماعية، وفقدان القدرة على العمل.

في المرضى المسنين، غالبًا ما يقترن فقدان السمع الثنائي باضطرابات الذاكرة والتفكير ومتلازمات الهلوسة الوهمية.

عادةً ما يظهر فقدان السمع الحاد الثنائي فجأةً؛ وقد يتدهور السمع على مدار عدة ساعات، غالبًا أثناء الراحة الليلية، دون أي أعراض سابقة. أحيانًا يكون التدهور الحاد في وظيفة السمع أبطأ، على مدار حوالي أربعة أيام. إذا استمرت العملية لعدة أسابيع، فإننا نتحدث عن عملية مرضية شبه حادة.

يتطور فقدان السمع الثنائي المزمن على مدى عدة أشهر (عادةً ما لا يقل عن 1-2 شهر). [ 5 ]

مراحل

يمكن أن ينجم فقدان السمع الثنائي عن عوامل متعددة، ويختلف باختلاف مرحلة المرض. وهذا مهم، قبل كل شيء، لتحديد الأساليب العلاجية. على سبيل المثال، لا يزال من الممكن علاج فقدان السمع الثنائي من الدرجة الثانية بالأدوية، بينما تتطلب الدرجات المتقدمة زراعة أو استخدام سماعة أذن.

يوجد في الخلل السمعي أربع درجات من فقدان السمع، ويمكن تلخيص خصائصها الرئيسية في الجدول أدناه:

إدراك الكلام (المسافة بالأمتار)	إدراك الهمس (المسافة بالأمتار)	عتبة السمع (بالديسيبل)
درجة واحدة من فقدان السمع	من 6 إلى 7	1 إلى 3.	من 25 إلى 40
فقدان السمع من الدرجة الثانية	4	1	من 41 إلى 55
فقدان السمع من الدرجة الثالثة	1	-	من 56 إلى 70
فقدان السمع من الدرجة الرابعة	أقل من 1	-	من 71 إلى 90

فقدان السمع الثنائي من الدرجة الأولى هو ضعف سمعي يُفقد فيه المريض القدرة على استقبال الأصوات التي تتراوح شدتها بين ٢٦ و٤٠ ديسيبل. في صمت نسبي من مسافة بضعة أمتار، يستطيع المريض سماع الكلمات وتمييزها بشكل طبيعي. مع ذلك، في ظروف الضوضاء، لا يمكن تمييز الكلام بوضوح؛ ويصعب تمييز الهمس من مسافة تزيد عن مترين. غالبًا ما يُشفى هذا الاضطراب بنجاح بالعلاج الدوائي، لكن تجاهل المشكلة يُسهم في تفاقم فقدان السمع.

يشمل فقدان السمع الثنائي من الدرجة الثانية عدم القدرة على سماع الكلام المنطوق. يلتقط الشخص أصواتًا فردية، لكن يصعب عليه فهم الكلام بشكل عام. بالإضافة إلى ذلك، قد يكون طنين الأذن مزعجًا. وتوجد أنواع منفصلة من فقدان السمع الثنائي من الدرجة الثانية، وذلك حسب الآلية المسببة للمرض:

• يحدث فقدان السمع التوصيلي نتيجة انسداد في الأذن الخارجية اليمنى واليسرى. غالبًا ما تكون هذه المشكلة أحادية الجانب، ولكنها قد تكون ثنائية الجانب أيضًا، كما هو الحال في انسدادات الشمع، أو تلف عظيمات السمع أو طبلة الأذن.
• فقدان السمع الحسي العصبي الثنائي (أو ما يُعرف أيضًا بالحسي العصبي) يرتبط بانخفاض عتبة الألم اللازمة لإدراك الصوت. يشعر الشخص بألم عند تجاوز الصوت عتبة النفاذية. يحدث هذا على خلفية أمراض العصب السمعي، وداء منيير، وعمليات المناعة الذاتية. غالبًا ما ينتج فقدان السمع الحسي العصبي الثنائي عن أمراض معدية، بما في ذلك الحصبة والتهاب السحايا، بالإضافة إلى التسمم، مثل مركبات الزئبق أو الرصاص.
• يحدث فقدان السمع المختلط الثنائي نتيجة عدة عوامل في آن واحد. يتميز المرض بمسار معقد، ويتطلب في أغلب الأحيان استخدام أجهزة سمع إضافية.

يُعد فقدان السمع الثنائي من الدرجة الثالثة من الأمراض الخطيرة، إذ يؤثر سلبًا على جودة حياة المريض، وتظهر مخاطر إضافية، منها على وجه الخصوص، عدم القدرة على سماع أصوات المركبات المقتربة، وصيحات التحذير، وما إلى ذلك. والسبب الرئيسي لتطور هذه الحالة هو العلاج غير السليم أو غيابه في المراحل المبكرة من فقدان السمع.

فقدان السمع الثنائي من الدرجة الرابعة هو فقدان سمع في كلتا الأذنين مع عدم حساسية للأصوات تتراوح بين 71 و90 ديسيبل. لا يستطيع المريض سماع الهمس إطلاقًا، ويستطيع تمييز الحديث، ولكن بصعوبة، من مسافة لا تزيد عن متر واحد.

غالبًا ما يؤدي فقدان السمع الحسي العصبي من الدرجة الرابعة إلى صمم كامل. لا يستطيع المريض إدراك الأصوات على مسافة أقل من متر واحد بشكل كافٍ، ولا يستطيع سماع الهمس إطلاقًا. [ 6 ]

المضاعفات والنتائج

يمكن أن يتحول فقدان السمع الجزئي دائمًا إلى صمم كلي. في البداية، يتوقف المريض عن سماع نطاق صوتي معين، لكنه يستمر في إدراك أصوات بترددات ومستويات صوت مختلفة. إذا فُقد السمع كليًا أو شبه كلي، يُقال إنه مصاب بالصمم.

يشكل هذا التعقيد تهديدًا خاصًا للمرضى الذين يعانون من فقدان السمع من الدرجة الثالثة وما فوق:

• إذا توقف الشخص عن سماع الهمسات وأدرك المحادثة من مسافة لا تزيد عن متر واحد؛
• إذا فقدت القدرة على سماع الأصوات التي تقل عن 75-90 ديسيبل.

من السمات النموذجية للصمم هو فقدان القدرة على إدراك الكلام بشكل كامل.

السمع جزء لا يتجزأ من الحياة الطبيعية. فإذا بدأ الشخص يعاني من ضعف في السمع، سرعان ما ينعزل عن المجتمع، مما يؤثر سلبًا على جودة حياته وحالته النفسية والعاطفية. ويُعتبر فقدان السمع الثنائي لدى الأطفال خطيرًا بشكل خاص في هذا الصدد، إذ يؤدي إلى تأخر تطور الكلام، مما يزيد من صعوبة التكيف الاجتماعي. [ 7 ]

التشخيص فقدان السمع الثنائي

تشمل الشكاوى النموذجية في فقدان السمع العصبي الحسي الثنائي الحاد ما يلي:

فقدان السمع المفاجئ أو التدهور الثنائي (في أغلب الأحيان يشكو المريض من مشاكل في فهم الكلام وإدراك الأصوات عالية التردد)؛

إذا كان فقدان السمع الثنائي مرتبطًا بصدمة أو اضطرابات الدورة الدموية في الشريان المتاهة أو التسمم، فعند تدهور السمع يحدث ضوضاء ذاتية بارتفاعات مختلفة، وأحيانًا اضطرابات دهليزية ولاإرادية مثل الدوخة والغثيان وزيادة معدل ضربات القلب وتقلبات ضغط الدم وزيادة التعرق والترنح.

يجب أن يُحدد التاريخ المرضي مدة ضعف السمع، والعوامل المحتملة التي قد تُسبب المشكلة. ويجب الانتباه بشكل خاص إلى الأمراض المعدية السابقة، والتسمم، واضطرابات الدورة الدموية، والآفات التنكسية الضمورية في العمود الفقري، وإصابات الرأس أو الرقبة.

يجب أن يتضمن الفحص البدني إجراءات مثل:

• تنظير الأذن؛
• تقييم حدة السمع باستخدام اللغة المنطوقة؛
• قياس حدة البصر - اختبار استقبال الكلام الهمسي والمنطوق، واختبار نغمة غرفة الضبط؛
• اختبار ويبر (في وظيفة السمع الطبيعية، يتم نقل صوت نغمة الغرفة بالتساوي إلى الأذنين، أو يتم إدراكه بشكل حساس في الرأس؛ في فقدان السمع من جانب واحد بسبب فشل جهاز توصيل الصوت، يتم إدراك الصوت من الجانب المصاب، وفي أمراض أحادية الجانب لآلية إدراك الصوت - من الجانب الصحي)؛
• اختبار رينيه (يكون الاختبار سلبيا إذا كانت مدة صوت الشوكة الرنانة على العظم أطول من تلك الموجودة في الهواء، مما يشير إلى وجود خلل في جهاز توصيل الصوت؛ إذا كانت نتائج الاختبار معكوسة، يتم التعرف عليها على أنها إيجابية، مما يشير إلى وجود خلل في آلية إدراك الصوت، على الرغم من ملاحظة نفس النتيجة الإيجابية لدى الأشخاص الأصحاء)؛
• اختبار فيديريتشي (يتم تقييم الحالة الطبيعية وإصابة جهاز استقبال الصوت كنتيجة إيجابية - أي أن إدراك الصوت من عنق الإوزة يكون لفترة أطول؛ في حالة إصابة نظام توصيل الصوت، تعتبر النتيجة سلبية).

إذا اشتكى المريض من الدوار، يُجرى تقييم للجهاز الدهليزي كفحص إضافي. تشمل هذه التشخيصات ما يلي:

• الكشف عن الأعراض التلقائية؛
• إجراء وتقييم نتائج اختبار الدهليزي؛
• فحوصات عصبية أخرى.

يتم تعريف الرعشة العفوية على النحو التالي:

• اختطاف الأطراف العلوية التوتري أثناء الجس، اختبار الإصبع-الإصبع؛
• وضعية رومبيرج؛
• المشية إلى الأمام، المشية الجانبية.

لا تتميز الاختبارات في فقدان السمع الثنائي بتغييرات محددة، لذلك يتم وصفها فقط كجزء من التدابير التشخيصية العامة.

يتمثل التشخيص الآلي في المقام الأول في قياس السمع وقياس عتبة السمع النغمية مع تحديد التوصيل العظمي والهوائي للصوت في نطاق التردد الطبيعي.

وتشمل الدراسات الأخرى ما يلي:

• قياس المقاومة (قياس الانعكاس الصوتي وقياس طبلة الأذن)؛
• الانبعاث الصوتي الأذني (لتقييم وظيفة القوقعة)؛
• اكتشاف وتسجيل الإمكانات السمعية المستحثة قصيرة الأمد؛

التصوير المقطعي المحوسب للعظام الصدغية، التصوير بالرنين المغناطيسي (التقليدي والتبايني) لمنطقة القناة السمعية الداخلية، زوايا الجسر العضدية، الحفرة القحفية الخلفية - إذا كان فقدان السمع غير متماثل.

تشخيص متباين

علم الأمراض	أساس التشخيص التفريقي	السبب الجذري لفقدان السمع الثنائي	معيار استبعاد الأمراض
فقدان السمع الحسي العصبي الحاد	فقدان السمع الثنائي المفاجئ، بما في ذلك فقدان السمع	العدوى العصبية، والإنفلونزا، والتهاب السحايا، والصدمة الضغطية، والصدمة الصوتية أو الميكانيكية، وإعطاء الأدوية السامة للأذن	يُحدد اختبار قياس السمع فقدان السمع في نطاق الترددات. ووفقًا لنتائج فحص الموجات فوق الصوتية، يُحتمل وجود اضطراب هيموديناميكي.
متلازمة العجز الفقري القاعدي، متلازمة الشريان الفقري	فقدان السمع التدريجي الثنائي	ضغط الضفيرة الفقرية والأوعية الشريانية في القناة الشوكية، والتغيرات التصلبية في الأوعية الدماغية	الموجات فوق الصوتية دوبلر تحدد الشرايين داخل الجمجمة في الحوض الفقري القاعدي
اعتلال المتاهة، متلازمة منيير.	نوبات الدوار والطنين وفقدان السمع المتقلب	خلل خلقي في آلية القوقعة الدهليزية، واضطراب في عملية التمثيل الغذائي لللمف الداخلي والتوازن الأيوني للوسائط داخل المتاهة	الأعراض النموذجية ونتائج قياس السمع
تصلب الأذن	فقدان السمع الأولي من جانب واحد، ثم فقدان السمع الثنائي مع مسار تقدمي	مرض وراثي خلل تنسج العظم في المتاهة العظمية للأذن الداخلية الموضعية عند قاعدة الركاب	غالبًا ما يكشف الفحص السمعي عن "شوكة كارهارت". يكشف التصوير المقطعي المحوسب عن بؤر أنسجة عظمية حديثة التكوين.
ورم العصب السمعي	تدهور تدريجي في السمع في أذن واحدة أولاً، ألم في الجانب المصاب من الوجه، شلل في العصب المنسحب والوجهي، مشاكل في البلع والنطق والنطق	فقدان جين مثبط للورم على الذراع الطويلة للكروموسوم 22	يحدد التصوير بالرنين المغناطيسي محيطًا ناعمًا للورم مع شريط محيطي، وانحناء الجسر وجذع الدماغ، ومتلازمة "السقوط المعلق".

في المقابل، يُفرّق تصلب الأذن بين أمراض الأذن الوسطى المصحوبة بفقدان سمع توصيلي. في مثل هذه الحالات، تُحدّد عادةً العلامات التشخيصية النموذجية لكل مرض على حدة.

يتجلى التهاب الأذن النضحي النضحي بفقدان سمع متزايد، يكون موصلًا في البداية، ثم مختلطًا. يبدأ المرض غالبًا بعد عدوى فيروسية تنفسية حادة. يُعدّ تخطيط طبلة الأذن ذا أهمية تشخيصية تفريقية خاصة.

في المرضى الذين يعانون من صدمة سابقة (إصابة دماغية رضية بشكل أساسي)، قد يرتبط فقدان السمع الثنائي بتمزق سلسلة العظيمات السمعية. [ 8 ]

علاج او معاملة فقدان السمع الثنائي

في المراحل الأولية من فقدان السمع الثنائي، يتم إجراء العلاج على أساس العيادات الخارجية تحت إشراف طبيب الأنف والأذن والحنجرة.

تشمل التأثيرات غير الدوائية تدخلات مثل:

• نظام سمعي لطيف؛
• جدول النظام الغذائي رقم 10 أو رقم 15؛
• الأكسجين عالي الضغط.

تُوصف أدوية الجلوكوكورتيكوستيرويد حسب كل حالة. من المهم مراعاة جميع الأمراض المصاحبة للمريض، وموانع الاستعمال المحتملة، والآثار الجانبية. يُؤخذ بريدنيزولون أو ديكساميثازون عن طريق الفم بجرعة تنازلية.

يُنصح بالعلاج الجراحي إذا لم يكن هناك تأثير للطرق المحافظة في فقدان السمع العصبي الحسي، أو إذا كان تأثير المعينة السمعية بالتوصيل الهوائي غير كافٍ.

في المراحل الأولى من فقدان السمع الثنائي (بما في ذلك أمراض الدرجة الثانية)، يشمل العلاج تقنيات وأجهزة خاصة. من الممكن استخدام:

العلاج الدوائي والعلاج الطبيعي والتحفيز الكهربائي للعصب السمعي؛

التدخل الجراحي إذا كان فقدان السمع مرتبطًا بتلف غشاء الطبلة أو العظيمات السمعية (جراحة طبلة الأذن أو جراحة طبلة الأذن).

من أكثر التقنيات شيوعًا العلاج الانعكاسي باستخدام إبر خاصة أو أشعة الليزر. تتضمن دورة الوخز بالإبر ١٠ جلسات مع إمكانية التكرار بعد ٤ أسابيع.

للأكسجين عالي الضغط (العلاج بالأكسجين) تأثير إيجابي: يستنشق المريض خليطًا خاصًا من الهواء مشبعًا بالأكسجين. يُحسّن هذا الإجراء الدورة الدموية الدقيقة في الشعيرات الدموية ويُسرّع استعادة وظيفة السمع.

في حالة فقدان السمع الثنائي من درجتين 3 و4 درجات، تحدث تغيرات لا رجعة فيها في أعضاء السمع، لذا فإن العلاج الدوائي في هذه المرحلة غير فعال. مع ذلك، من المهم إيقاف العملية المرضية ومنع تفاقمها.

في كثير من الأحيان ينصح المرضى باستخدام أجهزة السمع، وهي:

• مشبك أو جيب (مثبت على الملابس، مع ملحق خاص يتم إدخاله في الأذن)؛
• خلف الأذن (يتم وضعه خلف الأذن ولا يكون مرئيًا مثل الأجهزة المحمولة)؛
• داخل الأذن (مصممة حسب الطلب، وتستخدم بشكل أكثر شيوعًا عند الأطفال).

في حالة فقدان السمع التوصيلي الثنائي، من المهم القضاء التام على جميع بؤر العدوى الموجودة في الجسم: تعقيم تجويف الفم، وعلاج التهاب الأذن الوسطى المزمن والتهاب الجيوب الأنفية، وما إلى ذلك. لهذا الغرض، يُوصف للمريض علاج بالمضادات الحيوية ومضادات الهيستامين ومضادات الالتهاب (غالبًا ما تكون هرمونية). في حال الحاجة إلى تدخل جراحي، يُوصف فقط بعد القضاء التام على جميع بؤر العدوى.

بالنسبة لفقدان السمع العصبي الحسي، قد يصف لك طبيبك المجموعات التالية من الأدوية:

• الأدوية المضادة للبكتيريا أو المضادة للفيروسات (اعتمادًا على سبب المرض)؛
• مدرات البول (إذا كان من الضروري إزالة التورم)؛
• الفيتامينات المتعددة؛
• الهرمونات؛
• مضادات التخثر؛
• منظمات المناعة.

حتى بعد اكتمال العلاج، ينبغي على جميع المرضى إجراء فحوصات دورية ومراقبة وظائف السمع لديهم. وإذا لزم الأمر، سيُعدِّل الطبيب الوصفات الطبية ويقدم توصيات إضافية.

الوقاية

القاعدة الوقائية الأساسية هي تجنب نشوء المواقف الخطيرة والتأثير السلبي لعوامل الخطر. من الضروري طلب المساعدة الطبية في الوقت المناسب، وتحديد وعلاج أمراض الجهاز التنفسي العلوي، باتباع توصيات الطبيب المعالج ووصفاته الطبية. من المهم مراعاة أن العلاج الذاتي، بما في ذلك الأدوية السامة للأذن، غالبًا ما يؤدي إلى تفاقم مستمر لفقدان السمع وظهور مضاعفات متعددة.

الأشخاص الذين يتعرضون باستمرار لضوضاء عالية أو اهتزازات قوية معرضون لخطر كبير للإصابة بفقدان السمع الثنائي. ولمنع تدهور وظيفة السمع في مثل هذه الحالات، من المهم اتباع احتياطات السلامة واستخدام وسائل حماية السمع (سماعات رأس خاصة، سدادات أذن). في بعض الحالات، قد يُنصح الأشخاص المعرضون لفقدان السمع بتغيير وظائفهم.

في كثير من الأحيان يمكن تجنب المشكلة عن طريق منع الأمراض المعدية في الجسم، لأن بعض الالتهابات يمكن أن تثير ظهور الصمم.

يُصرّ المتخصصون على ضرورة زيارة الطبيب فور ظهور أولى الأعراض المُثيرة للريبة. فهذا يُعزز بشكل كبير فرص نجاح علاج المرض واستعادة الوظائف المفقودة.

الإجراءات الوقائية الإضافية:

• تجنب العادات السيئة (السجائر والكحول)؛
• تجنب التوتر والضغط النفسي والعاطفي.

يمكن أن تساعد هذه التدابير البسيطة في الحفاظ على وظيفة السمع الطبيعية لسنوات قادمة.

توقعات

إذا لم يُعالج، يميل فقدان السمع الثنائي إلى التطور حتى يُصاب المريض بالصمم التام. تعتمد سرعة هذه العملية على طبيعة المرض والخصائص الفردية لجسم المريض. أما فقدان السمع الثنائي المرتبط بهذه العوامل، فله تشخيص أقل تفاؤلاً:

• الشيخوخة؛
• الاستعداد الوراثي؛
• الأمراض المعدية والالتهابية المتكررة في أعضاء الأنف والأذن والحنجرة؛
• التعرض للضوضاء بشكل منتظم؛
• صدمة في الرأس.

بغض النظر عن درجة التطور المرضي، ينبغي على جميع المرضى مراجعة الطبيب لإجراء فحوصات دورية. لا يمكن عكس فقدان السمع الثنائي إلا في المرحلة الأولى من التطور، ويجب مراقبة المشكلة واتخاذ التدابير اللازمة لمنع تفاقم الاضطراب.