ضمور الوجه التدريجي

في الأدب ، يعرف هذا المرض تحت فترتين: ضمور الوجه التدريجي (hemiatrophia faciei progressiva) وضمور الوجه التقدمي الثنائي (atrophia faciei progressiva dualis).

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن ملاحظة ضمور نصف وعبر الوجه والجسم.

[1], [2], [3], [4],

الأسباب ضمور الوجه التدريجي

ويعتقد أن هذا المرض يمكن أن يكون سبب الجمجمة الصدمة أو الوجه، يغمد أو عدوى محلية، تكهف النخاع الزهري، آفة V أو العصب القحفي السابع، استئصال أو إصابة الجذع الودي عنق الرحم ور. D. بعض الكتاب يقرون بإمكانية شخص ضمور، جنبا إلى جنب مع ضمور الجسم على أساس ضمور في الشعب دماغية بينية من الجهاز العصبي اللاإرادي.

هناك حالات من التهاب الكبد بعد التهاب الدماغ الوبائي ، وكذلك في مرض السل الرئوي ، الذي استولى على الجذع المتعاطف عنق الرحم.

وفقا للتقارير ، فإن ضمور الوجه التدريجي في الغالبية العظمى من الحالات هو متلازمة للأمراض المختلفة ، والتي تتضمن العملية المرضية الجهاز العصبي اللاإرادي على مستويات مختلفة. من الواضح أن الصدمة والعوامل الأخرى ليست سوى قوة دافعة لتطور هذه الظواهر العصبية الخطيرة.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

الأعراض ضمور الوجه التدريجي

عادة ما يشكو المرضى من أن نصف الجسم المريضة أقل صحة. الفارق في حجم الجزء الوجهي من الجمجمة والأنسجة الرخوة يتزايد تدريجيا. على جانب الآفة ، يكون الجلد مظللاً ، مظللًا ، يتم جمعه أثناء الابتسامة إلى عدد كبير من الطيات.

أحيانا المرضى ملاحظة وخز الألم في المنطقة المصابة في الخد كله أو جانب من الوجه، الدمع من العين في الجانب المصاب، وخصوصا في البرد، والرياح والاختلاف في لون الخدين، وملحوظة، ولاسيما في البرد.

مع وجود تضخم وراثي ، يحصل المرء على الانطباع بأن نصف الوجه ينتمي إلى الشخص الذي استنفده الجوع أو التسمم بالسرطان ، والثاني إلى الشخص السليم. يكون جلد الجانب المصاب بلون رمادي مائل للصفرة أو بني اللون ، غير مغطى بشعر أحمر الخدود. يتضخم الشق العيني بسبب تغريب الجفن السفلي.

عند الضغط على الثقوب فوق الحجاج ، تحت الحجاج والذهبي ، هناك ألم.

يتم تقليل منعكس القرنية ، ولكن يتمدد التلاميذ بالتساوي ويتفاعلون بالتساوي مع الضوء.

تبدو البشرة الرقيقة مثل الرق ؛ ضمور يمتد إلى الدهون تحت الجلد ، ومضغ والعضلات المؤقتة المناسبة ، وأنسجة العظام (الفك ، عظم الوجنة والقوس الوجني).

يتم تهجير الذقن إلى جانب الحلق ، حيث يتم تقليل حجم الجسم وفروع الفك السفلي ، وهذا واضح بشكل خاص في المرضى الذين يعانون من الوجوه الصماء من الطفولة. يتم تقليل نصف الأنف أيضا ، التجاعيد الأذنية.

في بعض الحالات، وضمور الوجه جنبا إلى جنب مع ضمور في نفس النصف من الجسم، وأحيانا - مع ضمور الجانب المعاكس من الجسم (hemiatrophia المتصالبة)، مع تصلب الجلد من جانب واحد أو ترسب المفرط للالصباغ في الجلد، وخلل التنسج أو تصبغ الشعر، واللسان ضمور، والحنك الرخو والعمليات السنخية وأمراض التسوسي وفقدان الأسنان، وانتهاك التعرق.

بعد أن بلغ درجة واحدة أو أخرى ، يتم تعليق hemiaphrophy الوجه ، استقرت ولا تقدم أكثر من ذلك.

أظهرت الفحوصات السريرية والفسيولوجية لهذه الوحدة من المرضى أنه مع جميع أشكال الضمور التدريجي للوجه ، هناك بعض الانتهاكات الأكثر وضوحا لوظيفة الجهاز العصبي اللاإرادي.

في المرضى الذين يعانون من ضمور الوجه من جانب واحد ، وكقاعدة عامة ، يتم الكشف عن عدم التماثل في مؤشرات القدرات الكهربائية ودرجة حرارة الجلد مع غلبة على جانب الآفة.

في معظم الحالات هناك انخفاض في مؤشر الذبذبات وتقلص الشعيرات الدموية على الجانب المريضة ، مما يدل على غلبة لهجة الجهاز العصبي الودي.

تكشف جميع المرضى على مخططات كهربية تقريبا التغيرات المميزة لهزيمة تكوينات الدماغ الخماسية للدماغ. مع دراسات electromyographic ، تكاد تكشف دائما التغيرات في نشاط العضلات الكهربائية على جانب الحثل ، بما في ذلك المظاهر الضمورية التي لوحظ سريريا في الأنسجة.

استنادا إلى مجمع البيانات من الدراسات السريرية والفسيولوجية ، LA. يميز Shurinok مرحلتين من ضمور الوجه - التدريجي والثابت.

التشخيص ضمور الوجه التدريجي

ضمور الوجه مع عدم التماثل يجب التفريق بين خلقي (غير تقدمي) سوء النماء وجه نصف الوجه تضخم، صعر العضلات والتصلب البؤري، وضمور الأنسجة في الحثل الشحمي والتهاب الجلد والعضلات. يتم النظر في الأمراض الأخيرة في دورات جراحة العظام العامة والأمراض الجلدية.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

علاج او معاملة ضمور الوجه التدريجي

الأساليب الجراحية لعلاج ضمور الوجه التدريجي لا يُسمح بها (!) بعد إيقاف العملية أو إبطائها ، أي في المرحلة الكاملة الثانية من العملية. لهذا الغرض ، يُنصح بعلاج طبي وعلاج طبيعي مركّب في تركيبة مع حصار متعاطّف مع الأوعية الدموية ، وأحيانًا انسداد في عقدة عنق الرحم.

لتحسين عملية الأيض الأنسجة ينبغي أن تدار الفيتامينات (الثيامين، البيريدوكسين، سيانوكوبالامين، خلات توكوفيرول)، الصبار، زجاجي أو يغاز لمدة 20-30 يوما. لتحفيز الأيض في الأنسجة العضلية ، حقنها عن طريق الحقن العضلي مع ATP 1-2 مل لمدة 30 يوما. الثيامين يساهم في تطبيع التمثيل الغذائي للكربوهيدرات، وبالتالي زيادة كمية ATP (الناتجة عن الفسفرة المؤكسدة في الميتوكوندريا المشي). Cyanocobalamin ، nerobol ، retabolil تعزيز تطبيع التمثيل الغذائي للبروتين.

المنطقة تؤثر على الأجزاء الوسطى والطرفية للجهاز العصبي اللاإرادي (ANS) واقترن الكهربائي من العقد متعاطفة عنق الرحم، كلفاني الكهربائي طوق داخل الأنف مع 2٪ كلوريد ف الروم dimedrola الكالسيوم أو (جلسات 7-10)، UHF على المنطقة تحت المهاد البصري (6 -7 جلسات) وقناع نصف كلفاني مع lidase (№ 7-8).

من الضروري استبعاد بؤر الري المنبثق عن الكبد والمعدة وأعضاء الحوض ، إلخ.

عندما لهجة متعاطفة وفي نفس الوقت ينصح ضعف الجهاز العصبي السمبتاوي الجمع بين الأدوية داحض الودي والنيكوتين، مع الأخذ بعين الاعتبار مستوى الدمار: مع هزيمة الهياكل اللاإرادي المركزية المنصوص عليها كلاء adrenoliticheskoe المركزي (الكلوربرومازين، oksazil، ريزيربين، وما إلى ذلك): العقدة تأثير أفضل ganglioplegikami ( pahikarpin، hexon، pentamine، gangleron ور. د.). بمشاركة من الأجزاء الطرفية والمركزية، وتستخدم وWPC spasmolytics مثل بابافيرين، dibasol، eufilin، platifilin، Kellin، spazmolitin، حمض النيكوتينيك.

يتم تقليل نبرة متعاطفة عن طريق الحد من النظام الغذائي للبروتينات والدهون. لتعزيز السمبتاوي تأثير المكلف الاسيتيل carbacholine الكولين وكلاء انتيكولينستراز (على سبيل المثال، ميثيل النيوستيغمين، oksamizin، Mestinon) ومضادات الهيستامين (ديفينهيدرامين، Pipolphenum، Suprastinum). أظهرت أيضا هي الأغذية الغنية بالكربوهيدرات، الجبل أو البحر مناخ بارد، وحمام الكربونيك (37 ° C) وغيرها من الوسائل والأساليب أطباء الأعصاب تعيين (LA Shurinok، 1975).

نتيجة للمعالجة المحافظة السابقة للجراحة ، تستقر العملية ، على الرغم من أن الضمور ، كقاعدة عامة ، يتم التعبير عنه خارجيًا كما كان من قبل.

مخطط العضل على عضلات وجهه هناك زيادة النشاط الكهربيولوجي، وخفض أو حتى اختفاء مؤشرات التماثل للحالة الجهاز العصبي اللاإرادي، وانخفاض في عدد الحالات (النماذج المبكرة من المرض) قيم الجلد اختفاء محتمل الكهربائية من اضطرابات الجلد termotopografii.

طرق العلاج الجراحي لضمور الوجه التدريجي

الطرق الرئيسية للعلاج الجراحي لضمور الوجه تشمل ما يلي.

1. الحقن من البارافين تحت الجلد من الخدين ضمور. نظرًا لحالات الجلطة وانسداد الأوعية ، لا يستخدم الجراحون حاليًا هذه الطريقة.
2. Podsadka الأنسجة تحت الجلد (بسبب التجاعيد التدريجي وغير المتكافئ كما وجدت أي استخدام على نطاق واسع).
3. إدخال المستأجرات البلاستيكية ، وضمان القضاء على عدم التماثل في الوجه في الراحة ، ولكن في الوقت نفسه شل حركة الجانب المريض واستبعاد التماثل للابتسامة. لا ترضي المرضى وجمود البلاستيك الموجود في الأماكن التي تتميز بالنعومة والامتثال. في هذا الصدد ، يعد إدخال المواد البلاستيكية المسامية أكثر جدوى ، ولكن لا توجد تقارير مقنعة عن نتائج تطبيقها في الأدبيات. من المستحسن أيضا استخدام explants مصنوعة من السيليكون ، والتي تمتلك خامل البيولوجية والمرونة مستقرة.
4. إعادة زراعتها تحت الجلد من الغضروف سحق وقواعد الضام فيلاتوف الجذعية، التي لديها تقريبا نفس السلبيات: صلابة (الغضروف)، والقدرة على شل شخص (الغضروف الجذعية).
5. Podsadka deepidermizirovannogo وخالية من الأنسجة تحت الجلد من رفرف الجلد أو قذيفة البطن من خصية الثور وفقا لأساليب Yu.I. فردانسكي.

تصحيح محيط الوجه وفقًا لـ Yu.I. فردانسكي

وتحت الفك السفلي إنتاج المنطقة شق، من خلالها، وذلك باستخدام كبيرة منحنية مقص كوبر حادة أو عرموش خاص مع مقبض طويل وخلع الجلد، سابقا "رفعت" مع حل 0،25٪ من [نوفوكين].

التثبيط والضغط على الجزء الخارجي من الجيب المتشكل ، على السطح الأمامي من البطن تحت التخدير الموضعي الخطوط العريضة لخطة زرع المستقبل وفقا لقوالب بلاستيكية أعدت سابقا. في المنطقة المحددة (قبل أخذ الزرع) ، يتم إزالة البشرة من البشرة ، ثم يتم إزالة اللوح ، محاولاً عدم الاستيلاء على الأنسجة تحت الجلد.

أخذ رفرف على خيوط البلاستيك (مسجلة)، والخيوط غاياتهم عن طريق العين 3-4 خطوط سميكة ( "الغجر") الإبر التي نهايات derzhalok تمتد في الجرح تحت الجلد على وجهه، ثم من الجروح العلوي والجانب الأقواس تؤدي بها و معقود على بكرات iodoform صغيرة. وهكذا ، يبدو أن الطعم الجلدي يمتد عبر سطح الجرح بأكمله تحت الجلد. يرجع ذلك إلى حقيقة أن الكسب غير المشروع على جانبي سطح الجرح، فإنه متمسك أنسجة الجلد وتحت الجلد الموجود داخل جيب الجرح.

في الأماكن الأكثر انحرافا ، يتم طي الخدين معا أو مكدسة في ثلاث طبقات من خلال الخياطة على اللوح الرئيسي "إزالة الشعر". إن التأثير التجميلي لهذه التقنية مرتفع للغاية: يتم إزالة عدم التماثل في الوجه. إن حركة النصف المتأثر من الوجه ، رغم انخفاضها ، لا تشل تماما.

أثناء الجراحة وبعدها ، لا توجد عادة أية مضاعفات (ما لم يتم إلحاق عدوى تؤدي إلى رفض الطعم أو الزرع). ومع ذلك ، مع مرور الوقت ، يحدث بعض ضمور الجلد المزروع (أو المواد البيولوجية الأخرى) ومن الضروري إضافة طبقة جديدة منه. في بعض المرضى ، بعد إدخال الجلد التوحدي دي البشرة ، تتطور تدريجيا زيادة الخراجات الدهنية. في هذه الحالات ، يوصى ثقب الجلد بإبرة حقن سميكة على مكان تراكم الدهون (في 2-3 أماكن) والضغط عليها من خلال ثقوب. ثم ، يتم غسل التجويف الفارغ مع كحول الإيثيل 95 ٪ للحث على تمسخ الخلايا المنشطة من الغدد الدهنية. يتم ترك جزء من الكحول في التجويف تحت ضمادة الضغط ، المفروضة لمدة 3-4 أيام.

لتجنب تشكيل الخراجات الدهنية (بتصلب) وإصابة إضافية، فمن المستحسن استخدام بدلا autodermy الغلالة البيضاء للخصية الثور، وهو مثقب مع مشرط بطريقة متداخلة وحقن تحت الجلد من منطقة المنكوبة شخص (بنفس الطريقة التي autodermu).

[19]

تصحيح محيط الوجه بطريقة A.T. Titova و N.I. Yarchuk

يصنع البلاستيك الكانتوري بلفافة عريضة متماسكة من الفخذ ، ويضعها في طبقة واحدة أو طبقتين أو تنسقها (تموجها) إذا تطلب الأمر كمية كبيرة من المادة البلاستيكية.

يتم تطبيق ضمادة الضغط على الوجه لمدة 2.5-3 أسابيع.

بعد 2-3 أيام من العملية ، يتم تحديد التقلبات في منطقة الزرع ، وليس بسبب تراكم السوائل تحت الجلد ، ولكن إلى ذمة الكسب غير اللفافي والتهاب العقيم للجرح.

للحد من الوذمة بعد العملية ، يتم تطبيق البرد على منطقة الزرع في غضون 3 أيام ، ويتم إعطاء ديمييدرول داخل إلى 0.05 جم 3 مرات في اليوم لمدة 5-7 أيام.

التورم بعد العملية الجراحية من الكسب غير المشروع هو خطير في تلك الحالات التي يقع فيها شق لتشكيل السرير وإدخال اللفافة مباشرة فوق المنطقة المزروعة. في هذه الحالة ، يمكن أن يحدث توتر مفرط عند حواف الجرح ، مما يؤدي إلى اختلافها وفقدان جزء من اللفافة. لمنع هذه المضاعفات، تحتاج إلى شق الجلد هو خارج مجال زراعة الأعضاء، وإذا كان لا يزال يبدو، ثم في المراحل المبكرة يمكن أن تقتصر على إزالة الكسب غير المشروع اللفافي والجرح فرض طبقات الثانوية.

عند الانضمام إلى العدوى وتطور الالتهاب في الجرح ، يجب إزالة الطعم بأكمله.

على الرغم من انفصال الأنسجة واسعة النطاق خلال زرع اللفافة ، فإن حالات الورم الدموي تحت الجلد والنزف داخل الأدمة نادرة للغاية ، والتي يمكن تفسيرها إلى حد ما من خلال عمل مرقئ للنسيج اللفافي. أكبر خطر لتشكيل القيلة الدموية موجود عندما يتم التخلص من التشوهات الشديدة في جانب الوجه. الانفصال المكثف للأنسجة من خلال شق أمام auricle يخلق شرطا أساسيا لتراكم الدم في الجزء السفلي ، مغلقة من السرير شكلت. إذا كان هناك اشتباه في تشكيل ورم دموي ، فمن المستحسن إنشاء تدفق في الجزء السفلي من الجرح.

مضاعفات

المضاعفات الشديدة هي تقوية الجرح الجراحي الذي يحدث عند إصابة الزرع أو السرير المستقبِل. لمنعها بحاجة لمراقبة صارمة على متطلبات تقنية العقيم عند إعداد ترقيع اللفافي وخلال عملية الزرع، وتحاول في تشكيل السرير في خديها والشفاه لا تضر بطانة الفم.

ظهور رسالة الجرح المنطوق مع تجويف الفم أثناء الجراحة هو موانع لزراعة اللفافة. غشاء أبيض ، الخ. التدخل المتكرر لا يجوز إلا بعد عدة أشهر.

وبالنظر إلى أن الأنسجة الدهنية تحت الجلد من وحيد البشري القدم (الذي سمك هو من (5-25 ملم)، والأدمة توقف مختلفة اختلافا جذريا من السليلوز والأدمة من المجالات الأخرى، وحقيقة أنها هي دائمة للغاية، كثيفة، مرونة وتمتلك استضداد منخفضة خصائص، NE قرية وآخرون (1991) يوصي هذا allomaterial ليرسم وجهه. تطبيقه في 21 مريضا، لاحظت في الكتاب تتفاقم ورفض الزرع في 3 أشخاص. ومن الواضح أنه من الضروري مواصلة دراسة النتائج فورية وطويلة الأجل لتطبيق هذا المكان المواد ماتيتش ر. ك.، على عكس الجلد من أجزاء أخرى deepitelizirovannoy، والجلد أخمصي تخلو من العرق والغدد الدهنية، وهو أمر مهم جدا (من حيث kistoobrazovanie الوقاية).

[20], [21]