ضمور الوجه التدريجي

في الأدبيات، يُعرف هذا المرض تحت مصطلحين: ضمور نصف الوجه التقدمي (الضمور النصفي التقدمي الظاهري) والضمور التقدمي الثنائي للوجه (الضمور التقدمي الظاهري الثنائي).

بالإضافة إلى ذلك، قد يتم ملاحظة ضمور نصف الكرة المخية والمتصالب في الوجه والجسم.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

الأسباب ضمور الوجه التدريجي

من المفترض أن المرض قد يكون ناجمًا عن صدمة في الجمجمة أو الوجه، أو عدوى عامة أو موضعية، أو مرض الزهري، أو السيرنغومايليا، أو تلف الزوج الخامس أو السابع من الأعصاب القحفية، أو استئصال أو إصابة الجذع الودي العنقي، وما إلى ذلك. ويعترف بعض المؤلفين بإمكانية حدوث ضمور نصفي في الوجه، مقترنًا بضمور نصفي في الجسم بسبب خلل في أجزاء الدماغ البيني من الجهاز العصبي اللاإرادي.

هناك حالات ضمور نصفي بعد التهاب الدماغ الوبائي، وكذلك مع مرض السل الرئوي الذي أثر على الجذع الودي العنقي.

وفقًا للبيانات المتاحة، يُعد ضمور الوجه التدريجي، في الغالبية العظمى من الحالات، متلازمةً لأمراضٍ مختلفة، يشارك فيها الجهاز العصبي اللاإرادي في العملية المرضية على مختلف مستوياتها. ومن الواضح أن الصدمات وعوامل أخرى ليست سوى دافعٍ لتطور هذه الظواهر العصبية الضمورية الخطيرة.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

الأعراض ضمور الوجه التدريجي

عادة ما يشكو المرضى من أن النصف المصاب من الوجه أصغر من النصف السليم؛ ويزداد الفرق في حجم الجزء الوجهي من الجمجمة والأنسجة الرخوة تدريجيًا؛ وعلى الجانب المصاب يكون الجلد داكن اللون، ورقيقًا، ويتجمع في طيات عديدة عند الابتسام.

في بعض الأحيان يلاحظ المريض وخزًا في منطقة الخد المصاب أو في نصف الوجه بالكامل، ودموعًا من العين في الجانب المصاب، وخاصة في البرد والرياح، واختلافًا في لون الخدين، وخاصةً ملحوظًا في البرد.

في حالات ضمور الدم الشديد، يبدو أن نصف الوجه لشخص هزيل للغاية بسبب الجوع أو التسمم بالسرطان، بينما النصف الآخر لشخص سليم. يكون لون الجلد على الجانب المصاب رماديًا مصفرًا أو بنيًا، ولا يحمر. يتسع شق الجفن بسبب غرق الجفن السفلي.

عند الضغط على الثقوب فوق الحجاج وتحت الحجاج والذقن يحدث الألم.

يتم تقليل رد الفعل القرني، ولكن يتم توسيع حدقة العين بشكل متساوٍ وتتفاعل بشكل متساوٍ مع الضوء.

يصبح الجلد رقيقًا مثل الرق، ويمتد الضمور أيضًا إلى الأنسجة تحت الجلد، وعضلات المضغ والصدغ، وأنسجة العظام (الفك، وعظم الوجنتين، وقوس الوجنتين).

يتم نقل الذقن إلى الجانب المصاب، حيث يتم تقليل حجم الجسم وفرع الفك السفلي، وهذا واضح بشكل خاص في المرضى الذين يعانون من ضمور نصف الوجه منذ الطفولة؛ كما يتم تقليل نصف الأنف، وتصبح الأذن مجعدة.

في بعض الحالات، يترافق ضمور نصف الوجه مع ضمور نفس نصف الجسم، وأحيانا مع ضمور الجانب الآخر من الجسم (ضمور نصفي صليبي)، مع تصلب الجلد من جانب واحد أو ترسب مفرط للصبغة في الجلد، وضعف نمو الشعر أو إزالة تصبغه، ضمور نصف اللسان، والحنك الرخو والعمليات السنخية، وتسوس الأسنان وفقدانها، وضعف التعرق.

عند الوصول إلى درجة أو أخرى، يتوقف ضمور الوجه ويستقر ولا يتطور أكثر.

وأظهرت الفحوصات السريرية والفسيولوجية لهذه المجموعة من المرضى أنه في جميع أشكال ضمور الوجه التدريجي، هناك، بدرجات متفاوتة، اضطرابات واضحة في وظيفة الجهاز العصبي اللاإرادي.

في المرضى الذين يعانون من ضمور الوجه أحادي الجانب، عادة ما يتم الكشف عن عدم التماثل في الإمكانات الكهربائية ودرجة حرارة الجلد، مع غلبة على الجانب المصاب.

في معظم الحالات، يتم ملاحظة انخفاض في المؤشر التذبذبي وتشنج الشعيرات الدموية على الجانب المصاب، مما يشير إلى غلبة نبرة الجهاز العصبي الودي.

يُظهر جميع المرضى تقريبًا تغيرات في مخططات كهربية الدماغ، وهي سمة مميزة لتلف التكوينات تحت المهاد والدماغ المتوسط. تكشف دراسات تخطيط كهربية العضل دائمًا تقريبًا عن تغيرات في النشاط الكهربائي للعضلات على جانب الاعتلال العصبي، بما في ذلك الحالات التي تُلاحظ فيها أعراض ضمور في الأنسجة سريريًا.

استنادًا إلى مجموعة من البيانات البحثية السريرية والفسيولوجية، حدد LA Shurinok مرحلتين من ضمور الوجه: التدريجي والثابت.

التشخيص ضمور الوجه التدريجي

يجب التمييز بين ضمور نصف الوجه وعدم تناسق الوجه الخلقي (غير المتطور)، وتضخم نصف الوجه، بالإضافة إلى التواء العضلات، والتصلب الجلدي البؤري، وضمور الأنسجة في حالات الحثل الشحمي، والتهاب الجلد والعضلات. تُدرس هذه الأمراض الأخيرة في دورات جراحة العظام العامة والأمراض الجلدية.

[ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]

علاج او معاملة ضمور الوجه التدريجي

لا يُسمح بالطرق الجراحية لعلاج ضمور الوجه التدريجي إلا بعد توقف أو تثبيط تطوره، أي في مرحلته الثانية المكتملة. لهذا الغرض، يُنصح بالعلاج الدوائي والعلاج الطبيعي المركب، مع حصار العصب المبهم الودي، وأحيانًا حصار العقدة العنقية الصدرية.

لتحسين عملية التمثيل الغذائي للأنسجة، يُنصح بتناول الفيتامينات (الثيامين، البيريدوكسين، السيانوكوبالامين، أسيتات التوكوفيرول)، أو الصبار، أو الجسم الزجاجي، أو الليديز لمدة 20-30 يومًا. ولتحفيز عملية التمثيل الغذائي في الأنسجة العضلية، يُعطى ATP عضليًا بجرعة 1-2 مل لمدة 30 يومًا. يساعد الثيامين على تطبيع عملية التمثيل الغذائي للكربوهيدرات، مما يؤدي إلى زيادة كمية ATP (المتكونة من الفسفرة التأكسدية التي تحدث في الميتوكوندريا). يساعد السيانوكوبالامين، والنيروبول، والريتابوليل على تطبيع عملية التمثيل الغذائي للبروتينات.

للتأثير على الأجزاء المركزية والطرفية للجهاز العصبي اللاإرادي (ANS)، يتم الجمع بين الرحلان الكهربائي للعقد الودية العنقية، وطوق الجلفاني، والرحلان الكهربائي الأنفي بمحلول 2٪ من كلوريد الكالسيوم أو ديفينهيدرامين (7-10 جلسات)، UHF على منطقة تحت المهاد (6-7 جلسات) ونصف قناع جلفاني مع الليديز (رقم 7-8).

من الضروري استبعاد مصادر التهيج التي تنشأ من الكبد والمعدة وأعضاء الحوض وما إلى ذلك.

في حالة زيادة شدة الجهاز العصبي الودي وضعف الأقسام اللاودية في الجهاز العصبي، يُنصح بالجمع بين الأدوية الوديّة والمقلدة للكولين، مع مراعاة مستوى الضرر: في حالة تلف البنى الخضرية المركزية، تُوصف الأدوية الأدرينالية المركزية (كلوربرومازين، أوكسازيل، ريزيربين، إلخ). أما العقد العصبية، فتُعالج بشكل أفضل بالأدوية التي تُشلّ العقد العصبية (باتشيكاربين، هيكسونيوم، بنتامين، جانجليرون، إلخ). عند تأثر الأقسام الطرفية والمركزية من العصب الحائر، تُستخدم مضادات التشنج مثل بابافيرين، ديبازول، يوفيلين، بلاتيفلين، خيلين، سبازموليتين، وحمض النيكوتينيك.

يُخفَّف التوتر العصبي الودي بتقليل البروتينات والدهون في النظام الغذائي. ولتعزيز التأثير اللاودي، يُوصف الأستيل كولين والكارباكول، بالإضافة إلى مضادات الكولينستراز (مثل البروسيرين والأوكساميزين والمستينون) ومضادات الهيستامين (ديفينهيدرامين والبيبولفين والسوبراستين). بالإضافة إلى ذلك، يُنصح بتناول الأطعمة الغنية بالكربوهيدرات، وممارسة مناخ جبلي أو بحري بارد، وحمامات ثاني أكسيد الكربون (37 درجة مئوية)، وغيرها من الوسائل والأساليب التي يصفها أطباء الأعصاب (إل إيه شورينوك، 1975).

نتيجة للعلاج الجراحي المحافظ، تستقر العملية، على الرغم من أن الضمور، كقاعدة عامة، يظل معبراً عن الخارج.

تظهر مخططات عضلات الوجه زيادة في نشاطها الحيوي الكهربائي، وانخفاض أو حتى اختفاء عدم تناسق مؤشرات حالة الجهاز العصبي اللاإرادي، وانخفاض في عدد من الحالات (الأشكال الأولية للمرض) في قيم الإمكانات الكهربائية لجلد الوجه، واختفاء الاضطرابات في التضاريس الحرارية للجلد.

طرق العلاج الجراحي لضمور الوجه التدريجي

تتضمن الطرق الرئيسية للعلاج الجراحي لضمور الوجه ما يلي:

1. حقن البارافين تحت جلد الخد الضامر. نظرًا لحالات الجلطات والانسداد الوعائي، لا يستخدم الجراحون هذه الطريقة حاليًا.
2. ترقيع الأنسجة تحت الجلد (بسبب تجعدها التدريجي وغير المتساوي، لم تجد أيضًا تطبيقًا واسعًا).
3. استخدام غرسات بلاستيكية، تُزيل عدم تناسق الوجه عند الراحة، وفي الوقت نفسه تُثبّت الجانب المُصاب وتُزيل تناسق الابتسامة. كما أن المرضى غير راضين عن صلابة البلاستيك، الذي يُوضع في أماكن عادةً ما تكون لينة ومرنة. في هذا الصدد، يُعدّ زرع غرسات بلاستيكية مسامية خيارًا واعدًا، ولكن لا توجد تقارير مُقنعة في الأدبيات حول نتائج استخدامه. يُنصح أيضًا باستخدام غرسات السيليكون، التي تتميز بخمول بيولوجي ومرونة ثابتة.
4. إن عملية زرع الغضروف المسحوق وقاعدة النسيج الضام لجذع فيلاتوف تحت الجلد لها نفس العيوب تقريبًا: الصلابة (الغضروف)، والقدرة على تثبيت الوجه (الغضروف، الجذع).
5. إعادة زراعة رفرف جلدي منزوع البشرة وخالي من الأنسجة تحت الجلد أو طبقة البروتين من خصية الثور باستخدام أساليب يو. آي. فيرنادسكي.

تصحيح ملامح الوجه باستخدام طريقة يو. آي. فيرنادسكي

يتم إجراء شق في منطقة تحت الفك السفلي، يتم من خلاله تقشير الجلد، الذي تم "رفعه" مسبقًا بمحلول 0.25٪ من نوفوكايين، باستخدام مقص كوبر كبير منحني ذو نهاية حادة أو مبشرة خاصة بمقبض طويل.

بعد دكّ الجيب الناتج من الخارج، تُحدّد معالم عملية الزرع المُستقبلية على السطح الأمامي للبطن تحت تأثير التخدير الموضعي باستخدام قالب بلاستيكي مُجهّز مسبقًا. في المنطقة المُحدّدة (قبل إجراء عملية الزرع)، تُزال الطبقة الخارجية من الجلد، ثم تُفصل الشريحة، مع الحرص على عدم لمس الأنسجة تحت الجلد.

بعد تثبيت الطُعم على خيوط بلاستيكية (حاملات)، تُمرَّر أطرافها عبر فتحة 3-4 إبر مستقيمة سميكة ("غجرية")، وبمساعدتها تُسحب أطراف الحاملات إلى الجرح تحت الجلد في الوجه، ثم تُخرَج من القوسين العلوي والجانبي للجرح وتُربط على بكرات يودوفورم صغيرة. بهذه الطريقة، يبدو الطعم الجلدي وكأنه مشدود على كامل سطح الجرح تحت الجلد. ولأن الطعم الجلدي يحتوي على سطح جرح على كلا الجانبين، فإنه ينمو إلى الجلد والأنسجة تحت الجلد داخل جيب الجرح.

في أماكن انخفاض الخد الشديد، تُضاعف الطبقة أو تُوضع على ثلاث طبقات بخياطة ما يشبه "رقعة" - نسخة طبق الأصل - للطبقة الرئيسية. لهذه الطريقة تأثير تجميلي كبير: يُزال عدم تناسق الوجه؛ ورغم انخفاض حركة النصف المصاب من الوجه، إلا أنها لا تُشل تمامًا.

عادةً لا تحدث أي مضاعفات أثناء العملية وبعدها (إلا في حالة حدوث عدوى تؤدي إلى رفض الزرع أو الاستئصال). ومع ذلك، مع مرور الوقت، يحدث ضمور طفيف في الجلد المزروع (أو أي مادة بيولوجية أخرى)، مما يستدعي إضافة طبقة جديدة. في بعض المرضى، بعد زراعة الجلد الذاتي منزوع الأدمة، تتطور أكياس دهنية تتضخم تدريجيًا. في هذه الحالات، يُنصح بثقب الجلد فوق موقع تراكم الدهون (في مكانين أو ثلاثة) بإبرة حقن سميكة وإخراجها من خلال الثقوب. ثم يُغسل التجويف الفارغ بكحول إيثيلي بتركيز 95% لإحداث تغيير في طبيعة الخلايا النشطة للغدد الدهنية؛ ويُترك جزء من الكحول في التجويف تحت ضمادة ضاغطة لمدة 3-4 أيام.

لتجنب تكوين الأكياس الدهنية (التصلب العصيدي) والصدمات الإضافية، فمن المستحسن استخدام طبقة البروتين من خصية الثور بدلاً من الأوتوديرما، والتي يتم ثقبها بمشرط على شكل رقعة شطرنج وحقنها تحت جلد المنطقة المصابة من الوجه (بنفس طريقة الأوتوديرما).

[ 19 ]

تصحيح محيط الوجه باستخدام طريقة AT تيتوفا و ن. يارتشوك

يتم إجراء جراحة تجميل محيط الفخذ باستخدام اللفافة العريضة المحفوظة من الفخذ، وترقيعها في طبقة واحدة أو طبقتين أو على شكل الأكورديون (تمويجها) إذا كانت هناك حاجة إلى كمية كبيرة من المواد البلاستيكية.

يتم وضع ضمادة ضاغطة على الوجه لمدة 2.5-3 أسابيع.

بعد 2-3 أيام من العملية، يتم تحديد التقلبات في منطقة الزرع، والتي لا تحدث بسبب تراكم السوائل تحت الجلد، ولكن بسبب تورم الطعم اللفافي والتهاب الجرح المعقم.

لتقليل التورم بعد الجراحة، ضع كمادات باردة على منطقة الزرع لمدة 3 أيام، وتناول ديفينهيدرامين عن طريق الفم بجرعة 0.05 جرام 3 مرات يوميًا لمدة 5-7 أيام.

يُشكّل تورم الطعم بعد الجراحة خطرًا عندما يكون شقّ تشكيل البطانة وإدخال اللفافة فوق منطقة الزرع مباشرةً. قد يُسبّب هذا شدًا مفرطًا على حواف الجرح، مما يُؤدي إلى انفصالها وسقوط جزء من اللفافة. لتجنّب هذه المُضاعفات، يجب إجراء شقوق جلدية خارج منطقة الزرع، وفي حال حدوثها، يُمكن الاقتصار في المراحل المُبكرة على إزالة جزء من الطعم اللفافي، ووضع غرز جراحية ثانوية على الجرح.

إذا حدث عدوى وتطور الالتهاب في الجرح، فيجب إزالة الزرع بأكمله.

على الرغم من انفصال الأنسجة الواسع أثناء زراعة اللفافة، إلا أن حدوث أورام دموية تحت الجلد ونزيف داخل الجلد أمر نادر للغاية، ويُعزى ذلك إلى حد ما إلى التأثير المُرقئ لأنسجة اللفافة. يكمن الخطر الأكبر لتكوين ورم دموي عند إزالة التشوهات الواضحة في الجزء الجانبي من الوجه. يُؤدي انفصال الأنسجة الواسع من خلال شق أمام صيوان الأذن إلى تراكم الدم في الجزء السفلي المغلق من الطبقة المُشكّلة. في حال الاشتباه في تكوين ورم دموي، يُنصح بإخراج الدم من الجزء السفلي من الجرح.

المضاعفات

أخطر المضاعفات هو تقيح الجرح الجراحي، والذي يحدث عند إصابة الطُعم أو مكان الاستقبال بالعدوى. لمنع ذلك، من الضروري الالتزام الصارم بمتطلبات التعقيم عند تحضير الطعوم اللفافية وأثناء زراعتها، مع الحرص على عدم إتلاف الغشاء المخاطي للفم عند تشكيل مكان الاستقبال في منطقة الخد والشفة.

إن حدوث اتصال بين الجرح الجراحي وتجويف الفم أثناء الجراحة يعد موانع لزراعة اللفافة أو الغشاء البروتيني وما إلى ذلك. ولا يجوز التدخل المتكرر إلا بعد عدة أشهر.

بالنظر إلى أن الأنسجة الدهنية تحت الجلد في باطن القدم البشرية (سمكها من (5 إلى 25 مم)، وكذلك أدمة القدم، تختلف بشكل حاد عن الدهون والأدمة في المناطق الأخرى، وأنها قوية جدًا وكثيفة ومرنة ولها خصائص مستضدية منخفضة، يوصي NE Sel'skiy et al. (1991) بهذه المادة الكيميائية لجراحة التجميل المحيطية للوجه. بعد استخدامه في 21 مريضًا، لاحظ المؤلفون حدوث تقيح ورفض لعملية الزرع في 3 أشخاص. من الواضح أنه من الضروري مواصلة دراسة النتائج الفورية والبعيدة لاستخدام هذه المادة البلاستيكية، لأنه على عكس الجلد منزوع الظهارة في المناطق الأخرى، فإن الجلد الأخمصي خالٍ من الغدد العرقية والدهنية، وهو أمر مهم للغاية (من حيث منع تكوين الأكياس).

[ 20 ]، [ 21 ]