ضمور العضلات (الضمور العضلي) في اليد: الأسباب والأعراض والتشخيص

يُصادف ضمور عضلات اليد (الضمور العضلي) في ممارسة طبيب الأعصاب على شكل ضمور ثانوي (في أغلب الأحيان) ناتج عن خلل في تعصيبها، وضمور أولي (في حالات نادرة)، حيث لا تتأثر وظيفة العصبون الحركي عادةً (الاعتلال العضلي). في الحالة الأولى، قد تظهر العملية المرضية في مواقع مختلفة، بدءًا من العصبونات الحركية في القرون الأمامية للحبل الشوكي (C7-C8، D1-D2)، والجذور الأمامية، والضفيرة العضدية، وانتهاءً بالأعصاب والعضلات الطرفية.

تعتمد إحدى الخوارزميات الممكنة لإجراء التشخيص التفريقي على الأخذ بعين الاعتبار علامة سريرية مهمة مثل وجود جانب واحد أو جانبين من المظاهر السريرية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

الأسباب الرئيسية لضمور عضلات اليد:

أولا: ضمور عضلات اليد من جانب واحد:

1. متلازمة النفق الرسغي مع إصابة العصب المتوسط؛
2. اعتلال الأعصاب في العصب المتوسط في منطقة العضلة الكابة المدورة؛
3. اعتلال العصب الزندي (متلازمة الرسغ الزندي، متلازمة النفق الزندي؛
4. اعتلال العصب الكعبري (متلازمة العضلة الكابة؛ متلازمة النفق في الثلث العلوي من الكتف)؛
5. متلازمة العضلة الأخمصية مع ضغط الجزء العلوي من الحزمة العصبية الوعائية؛
6. متلازمة العضلة الصدرية الصغيرة (متلازمة فرط الاختطاف)؛
7. متلازمة مخرج الصدر؛
8. اعتلالات الضفيرة العصبية (أخرى)؛
9. متلازمة بانكوست؛
10. التصلب الجانبي الضموري (عند بداية المرض)؛
11. متلازمة الألم الإقليمي المعقد (متلازمة الكتف واليد، خلل الانعكاس الودي)؛
12. ورم في النخاع الشوكي؛
13. السيرنغومايليا (في بداية المرض)؛
14. متلازمة الشلل النصفي-ضمور النصفي.

II. ضمور عضلات اليد الثنائي:

1. التصلب الجانبي الضموري؛
2. ضمور النخاع التدريجي البعيد؛
3. اعتلال عضلي وراثي في الجزء البعيد؛
4. ضمور عضلات اليد
5. اعتلال الضفيرة (نادر)؛
6. اعتلال الأعصاب المتعدد؛
7. السيرنغومايليا؛
8. متلازمة النفق الرسغي؛
9. إصابة الحبل الشوكي؛
10. ورم في النخاع الشوكي.

أولا: ضمور عضلات اليد من جانب واحد

في متلازمة النفق الرسغي، يتطور ضعف في عضلات الرضفة (في عضلات بروز الإبهام) مع تسطيحها وتقييد نطاق الحركات النشطة للإصبع الأول. يبدأ المرض بألم وتنميل في الأجزاء البعيدة من اليد (الأصابع الأولى والثالثة، وأحيانًا جميع أصابع اليد)، ثم نقص في الإحساس في السطح الراحي للإصبع الأول. يشتد الألم في الوضع الأفقي أو عند رفع اليد. تتطور الاضطرابات الحركية (الشلل والضمور) لاحقًا، بعد عدة أشهر أو سنوات من ظهور المرض. من أعراض تينيل المميزة: القرع بمطرقة في منطقة النفق الرسغي يسبب تنميلًا في منطقة تعصيب العصب المتوسط. تتطور أحاسيس مماثلة مع أقصى امتداد سلبي (علامة فالين) أو ثني اليد، وكذلك أثناء اختبار الكفة. من الأعراض المميزة الاضطرابات اللاإرادية في اليد (زرقة الأطراف، اضطرابات التعرق)، وانخفاض سرعة التوصيل على طول الألياف الحركية. في ما يقرب من نصف جميع الحالات، تكون متلازمة النفق الرسغي ثنائية وغير متماثلة عادةً.

الأسباب الرئيسية: الصدمات (غالبًا ما تكون على شكل إجهاد مهني مفرط أثناء العمل اليدوي الشاق)، والتهاب مفصل الرسغ، واضطرابات الغدد الصماء (الحمل، قصور الغدة الدرقية، زيادة إفراز هرمون ستروماتاز خلال انقطاع الطمث)، والندبات، والأمراض الجهازية والأيضية (مثل داء السكري)، والأورام، وتضيق النفق الرسغي الخلقي. يُعدّ الكنع وخلل التوتر العضلي في الشلل الدماغي سببًا محتملًا (نادرًا) لمتلازمة النفق الرسغي.

العوامل التي تساهم في تطور متلازمة النفق الرسغي: السمنة، مرض السكري، تصلب الجلد، مرض الغدة الدرقية، الذئبة الحمامية الجهازية، ضخامة الأطراف، مرض باجيت، داء عديدات السكاريد المخاطية.

التشخيص التفريقي. يجب أحيانًا التمييز بين متلازمة النفق الرسغي والنوبات الصرعية الجزئية الحسية، واضطراب الإحساس الليلي، واعتلال الجذور العصبية CV-CVIII، ومتلازمة الأخمص. قد تصاحب متلازمة النفق الرسغي بعض المتلازمات الفقرية المنشأ.

يتطور اعتلال الأعصاب في العصب المتوسط في منطقة الكابة المستديرة نتيجة انضغاط العصب المتوسط أثناء مروره عبر حلقة الكابة المستديرة. يُلاحظ تنمل في اليد في منطقة تعصيب العصب المتوسط. في نفس المنطقة، يتطور نقص الإحساس وشلل في عضلات ثني الأصابع وعضلات بروز الإبهام (ضعف في ثني الإبهام، وضعف في اختطافه، وشلل في عضلات ثني الأصابع الثانية والرابعة). يتميز القرع والضغط في منطقة الكابة المستديرة بألم في هذه المنطقة وتنمل في الأصابع. يتطور نقص التنسج العضلي في منطقة تعصيب العصب المتوسط، وخاصة في منطقة بروز الإبهام.

يرتبط اعتلال الأعصاب في العصب الزندي (متلازمة الزند في الرسغ؛ متلازمة النفق الزندي) في معظم الحالات بمتلازمة النفق في مفصل الكوع (ضغط العصب في القناة الزندية لموشيه) أو في مفصل الرسغ (قناة جايون) ويتجلى، بالإضافة إلى ضمور في منطقة الأصابع الرابع والخامس (خاصة في منطقة ما تحت المهاد)، بالألم ونقص الإحساس والتنميل في أجزاء الزند من اليد، وهي أعراض مميزة للنقر.

الأسباب الرئيسية: الصدمات، التهاب المفاصل، التشوهات الخلقية، الأورام. أحيانًا يبقى السبب مجهولًا.

نادرًا ما يصاحب اعتلال العصب الكعبري (متلازمة العضلة الكابة؛ متلازمة النفق على مستوى القناة الحلزونية للكتف) ضمور ملحوظ. عادةً ما يتطور ضغط العصب الكعبري في القناة الحلزونية مع كسر في عظم العضد. غالبًا ما تكون الاضطرابات الحسية غائبة. يُعد الألم الموضعي في منطقة الضغط أمرًا شائعًا. ومن السمات المميزة "انخفاض أو سقوط المعصم". قد يُكتشف نقص ضمور عضلات الجزء الخلفي من الكتف والساعد. تتميز متلازمة العضلة الكابة بألم على طول السطح الظهري للساعد والمعصم واليد؛ ويُلاحظ ضعف في استلقاء الساعد، وضعف في العضلات الباسطة للسلاميات الرئيسية للأصابع، وشلل في اختطاف الإصبع الأول.

قد يصاحب متلازمة العضلة الأخمصية مع انضغاط الجزء العلوي أو السفلي من الحزمة العصبية الوعائية (نوع من اعتلال الضفيرة) انكماش عضلات الوتر الرضفي، وجزئيًا، عضلات الرضفة. ينضغط الجذع الرئيسي للضفيرة، الواقع بين العضلات الأخمصية الأمامية والوسطى والضلع السفلي. يُلاحظ ألم وتنميل في الرقبة، وحزام الكتف، والكتف، وعلى طول الحافة الزندية للساعد واليد. يكون الألم مميزًا ليلًا ونهارًا. يشتد مع التنفس العميق، وعند إدارة الرأس إلى الجانب المصاب، وعند إمالة الرأس إلى الجانب السليم، وعند خطف الذراع. يُلاحظ وذمة وانتفاخ في منطقة فوق الترقوة؛ ويُشعر بالألم عند جس العضلة الأخمصية الأمامية المتوترة. يُعد ضعف (أو اختفاء) النبض في العضلة الكعبرية للذراع المصابة مميزًا عند إدارة الرأس وأخذ نفس عميق.

يمكن أن تُسبب متلازمة العضلة الصدرية الصغرى أيضًا انضغاطًا للضفيرة العضدية (أحد أشكال اعتلال الضفيرة) تحت وتر العضلة الصدرية الصغرى (متلازمة فرط الاختطاف). يُصاحب ذلك ألم على طول السطح العلوي الأمامي للصدر وفي الذراع، وضعف في النبض عند وضع الذراع خلف الرأس. كما يُصاحب ذلك ألم عند جس العضلة الصدرية الصغرى. قد تُصاحب ذلك اضطرابات حركية، واضطرابات ذاتية، واضطرابات تغذية. ويندر حدوث ضمور شديد.

تتجلى متلازمة مخرج الصدر العلوي باعتلال الضفيرة العضدية (انضغاط الضفيرة العضدية في الفراغ بين الضلع الأول والترقوة)، وتتميز بضعف العضلات التي يعصبها الجذع السفلي للضفيرة العضدية، أي ألياف الأعصاب الوسطى والزندية. تتأثر وظيفة ثني الأصابع والمعصم، مما يؤدي إلى ضعف وظيفي جسيم. يتطور نقص التنسج العضلي في هذه المتلازمة في المراحل المتأخرة، خاصةً في منطقة ما تحت الرضفة. عادةً ما يتمركز الألم على طول الحافة الزندية لليد والساعد، ولكن يمكن الشعور به في الأجزاء القريبة والصدر. يشتد الألم عند إمالة الرأس إلى الجانب المقابل للعضلة الأخمصية المتوترة. غالبًا ما يكون الشريان تحت الترقوة متأثرًا (ضعف أو اختفاء النبض مع أقصى دوران للرأس في الاتجاه المعاكس). يظهر تورم مميز في الحفرة فوق الترقوة، ويزيد انضغاطه من شدة الألم في الذراع. غالبًا ما يكون جذع الضفيرة العضدية محصورًا بين الضلع الأول والترقوة (مخرج الصدر). قد تكون متلازمة الفتحة العلوية وعائية بحتة، أو عصبية بحتة، أو، في حالات أقل شيوعًا، مختلطة.

العوامل المهيئة: الضلع العنقي، تضخم النتوء المستعرض للفقرة العنقية السابعة، تضخم العضلة الرباعية الأمامية، تشوه الترقوة.

اعتلال الضفيرة العضدية. يتراوح طول الضفيرة العضدية بين 15 و20 سم. وحسب السبب، قد تُلاحظ متلازمات تلف كلي أو جزئي في الضفيرة العضدية. يتجلى تلف الجذرين العنقيين الخامس والسادس (C5 - C6) أو الجذع الأساسي العلوي للضفيرة العضدية في شلل دوشين-إرب. يُلاحظ ألم واضطرابات حسية في الأجزاء القريبة (فوق الساق، والرقبة، ولوح الكتف، ومنطقة العضلة الدالية). من السمات المميزة شلل وضمور عضلات الذراع القريبة (الدالية، والعضلة ذات الرأسين العضدية، والعضلة العضدية الأمامية، والعضلة الصدرية الكبرى، وفوق الشوكة وتحت الشوكة، وعضلة تحت الكتف، والمعينية، والعضلة المسننة الأمامية، وغيرها)، ولكن ليس عضلات اليد.

يؤدي تلف الجذر الثامن العنقي والأول الصدري، أو الجذع السفلي للضفيرة العضدية، إلى شلل ديجيرين-كلومبكه. ويتطور شلل وضمور في العضلات التي يُعصبها العصبان المتوسط والزندي، وخاصة عضلات اليد، باستثناء تلك التي يُعصبها العصب الكعبري. كما تُلاحظ اضطرابات حسية في الأجزاء البعيدة من الذراع.

يجب استبعاد الضلع العنقي الإضافي.

هناك أيضًا متلازمة تلف معزول في الجزء الأوسط من الضفيرة العضدية، ولكنها نادرة، وتتجلى بخلل في منطقة التعصيب القريبة للعصب الكعبري مع الحفاظ على وظيفة العضلة العضدية الكعبرية الكعبرية، والتي تُعصب من الجذرين C7 وC6. يمكن ملاحظة اضطرابات حسية في الجزء الخلفي من الساعد أو في منطقة تعصيب العصب الكعبري في الجزء الخلفي من اليد، ولكنها عادةً ما تكون طفيفة. في الواقع، لا يصاحب هذه المتلازمة ضمور في عضلات اليد.

المتلازمات الضفيرية المذكورة أعلاه مميزة لإصابات الجزء فوق الترقوة من الضفيرة العضدية (pars supraclavicularis). عند إصابة الجزء تحت الترقوة من الضفيرة (pars infraclavicularis)، تُلاحظ ثلاث متلازمات: النوع الخلفي (إصابة ألياف الأعصاب الإبطية والكعبرية)؛ والنوع الجانبي (إصابة العضلة العصبية الجلدية والجزء الجانبي من العصب المتوسط)؛ والنوع المتوسط (ضعف العضلات التي يُعصبها العصب الزندي والجزء الإنسي من العصب المتوسط، مما يؤدي إلى خلل وظيفي شديد في اليد).

الأسباب: الصدمة (الأكثر شيوعًا)، بما في ذلك صدمة الولادة وصدمة حقيبة الظهر؛ التعرض للإشعاع (منشأه طبي)؛ الأورام؛ العمليات المعدية والسامة؛ متلازمة بارسوناج-تيرنر؛ اعتلال الضفيرة العضدية الوراثي. وُصف اعتلال الضفيرة العضدية، الذي يبدو أنه ناتج عن خلل مناعي، في علاج الصعر التشنجي باستخدام سم البوتولينوم.

متلازمة بانكوست هي ورم خبيث يصيب قمة الرئة، مصحوبًا بتسلل في السلسلة العصبية الودية العنقية والضفيرة العضدية، ويكثر ظهورها في مرحلة البلوغ بمتلازمة هورنر، مع ألم سببي يصعب تحديد موقعه في الكتف والصدر والذراع (عادةً على طول حافة الزند)، مع أعراض حسية وحركية لاحقة. من خصائصها تقييد الحركات النشطة وضمور عضلات الذراع مع فقدان الإحساس والتنميل.

يتجلى التصلب الضموري الجانبي في ضمور عضلي أحادي الجانب عند بداية المرض. إذا بدأت العملية في الأجزاء البعيدة من اليد (وهي الشكل الأكثر شيوعًا لتطور المرض)، فإن علامته السريرية هي مزيج غير عادي من الأعراض، مثل ضمور عضلي أحادي الجانب أو غير متماثل (غالبًا في منطقة الرضفة) مع فرط المنعكسات. في المراحل المتقدمة، تصبح العملية متماثلة.

متلازمة الألم الإقليمي المعقد من النوع الأول (بدون تلف في الأعصاب الطرفية) والنوع الثاني (مع تلف في الأعصاب الطرفية). أسماء قديمة: متلازمة "الكتف-اليد"، "الضمور الودي الانعكاسي". تتميز هذه المتلازمة بشكل رئيسي بمتلازمة ألم نموذجية تتطور بعد إصابة أو تثبيت الطرف (بعد عدة أيام أو أسابيع) على شكل ألم موضعي ثاقب مزعج للغاية مع فرط تألم وألم تحسسي، بالإضافة إلى اضطرابات تغذية نباتية موضعية (وذمة، اضطرابات حركية وعائية، واضطرابات حركية عرقية) مع هشاشة عظام في الأنسجة العظمية الكامنة. من المحتمل حدوث تغيرات ضمورية خفيفة في الجلد والعضلات في المنطقة المصابة. يتم التشخيص سريريًا؛ ولا توجد اختبارات تشخيصية خاصة.

يمكن أن يؤدي ورم النخاع الشوكي، وخاصة الورم داخل المخ، عندما يقع في منطقة القرن الأمامي للنخاع الشوكي، إلى تضخم موضعي في منطقة عضلات اليد كأول أعراض، يتبعه إضافة وزيادة ثابتة في الاضطرابات الشللية القطعية وتضخم العضلات والاضطرابات الحسية، والتي تضاف إليها أعراض ضغط الموصلات الطويلة للحبل الشوكي وحيز السائل النخاعي.

يمكن أن يظهر السيرنغومايليا في بداية المرض ليس فقط على شكل تضخم ثنائي الجانب (وألم)، ولكن في بعض الأحيان على شكل أعراض أحادية الجانب في منطقة اليد، والتي، مع تقدم المرض، تصبح ثنائية في طبيعتها مع إضافة أعراض نموذجية أخرى (فرط المنعكسات في الساقين، واضطرابات حسية غذائية ومميزة).

متلازمة شلل الرعاش النصفي - ضمور نصف الجسم مرض نادر ذو مظاهر غير مألوفة، تتمثل في شلل الرعاش النصفي المبكر نسبيًا (34-44 عامًا)، والذي غالبًا ما يترافق مع أعراض خلل التوتر العضلي في جانب واحد من الجسم، و"ضمور نصف الجسم"، والذي يُعرف بعدم تناسقه، عادةً على شكل تقلص في حجم اليد والقدم، وفي حالات نادرة - تقلص في حجم الجذع والوجه في جانب الأعراض العصبية. عادةً ما يُلاحظ عدم تناسق اليدين والقدمين في مرحلة الطفولة، ولا يؤثر على النشاط الحركي للمريض. يكشف التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ في حوالي نصف الحالات عن تضخم البطين الجانبي والأخاديد القشرية في نصفي الكرة المخية على الجانب المقابل لشلل الرعاش النصفي (في حالات نادرة، يُكتشف ضمور في الدماغ على كلا الجانبين). يُعتقد أن سبب هذه المتلازمة هو إصابة دماغية ناجمة عن نقص الأكسجين والإقفار في الفترة المحيطة بالولادة. يُلاحظ تأثير الليفودوبا فقط في بعض المرضى.

II. ضمور ثنائي في عضلات اليد

يتميز مرض العصبون الحركي (ALS) في مرحلة المظاهر السريرية المتقدمة بالضمور الثنائي مع فرط المنعكسات، وعلامات سريرية أخرى لتلف الخلايا العصبية الحركية للحبل الشوكي (الشلل، والتشنجات) و (أو) جذع الدماغ والمسارات القشرية الشوكية والقشرية البصلية، ومسار تقدمي، بالإضافة إلى صورة EMG مميزة، بما في ذلك في العضلات السليمة سريريًا.

يتميز ضمور النخاع الشوكي التدريجي في جميع مراحل المرض بضمور عضلي متماثل، وغياب أعراض إصابة السبيل الهرمي وأجهزة دماغية أخرى، مع وجود علامات على تخطيط كهربية العضل تشير إلى تلف الخلايا العصبية الحركية في القرون الأمامية للحبل الشوكي (اعتلال عصبي حركي)، ومسار مرضي نسبيًا. تؤثر معظم أشكال ضمور النخاع الشوكي التدريجي (PSA) بشكل رئيسي على الساقين، ولكن هناك نوع نادر (النوع الخامس من ضمور النخاع الشوكي البعيد) يغلب فيه تلف الأطراف العلوية (يد أران-دوشين).

يُظهر اعتلال عضلة الطرف البعيد الوراثي أعراضًا سريرية مشابهة، ولكن دون ظهور أعراض سريرية أو أعراض تخطيط كهربية العضل (EMG) تُشير إلى إصابة القرن الأمامي. عادةً ما يكون هناك تاريخ عائلي للإصابة. يُشير تخطيط كهربية العضل (EMG) وخزعة العضلات إلى مستوى إصابة العضلة.

اعتلال الضفيرة الكتفية (نادرًا): قد يكون الكتف ثنائيًا وكاملًا مع بعض الآثار الرضحية (مثل إصابة العكاز، إلخ)، بالإضافة إلى ضلع إضافي. من الممكن ظهور شلل رخو ثنائي مع تقييد في الحركات النشطة، وضمور منتشر يشمل منطقة اليدين، واضطرابات حسية ثنائية.

في حالة متلازمة الفتحة العلوية، تم وصف متلازمة "الكتفين المتدلية" (غالبًا عند النساء ذوات البنية المميزة).

يعد الاعتلال العصبي المتعدد مع الضرر السائد في الأطراف العلوية من السمات المميزة للتسمم بالرصاص، والأكريلاميد، والاتصال الجلدي بالزئبق، وانخفاض سكر الدم، والبرفيريا (تتأثر اليدين أولاً وخاصة في الأجزاء القريبة).

يتجلى تكهف النخاع الشوكي في منطقة سماكة النخاع الشوكي العنقية، إذا كان غالبًا في القرنية الأمامية، على شكل ضمور ثنائي في عضلات اليد وأعراض أخرى للشلل الرخو في الذراعين، واضطرابات حسية قطعية منفصلة، وكقاعدة عامة، قصور هرمي في الساقين. يؤكد التصوير بالرنين المغناطيسي التشخيص.

غالبًا ما تُلاحظ متلازمة النفق الرسغي على كلا الجانبين (الصدمات المهنية، اعتلالات الغدد الصماء). في هذه الحالة، يكون ضمور منطقة تعصيب العصب المتوسط ثنائي الجانب، وفي أغلب الأحيان غير متماثل. في هذه الحالات، من الضروري إجراء تشخيص تفريقي مع اعتلال الأعصاب المتعدد.

قد تظهر إصابة الحبل الشوكي في مرحلة الآثار المتبقية على شكل تلف كامل أو جزئي (تمزق) للحبل الشوكي، مع تكوّن تجاويف وندوب وضمور والالتصاقات، مصحوبةً بمجموعة واسعة من الأعراض، بما في ذلك الضمور، والشلل الرخو والمركزي، واضطرابات الحس والحوض. ولا تُشير بيانات التاريخ المرضي عادةً إلى وجود أي شكوك في التشخيص.

ورم النخاع الشوكي. الأورام الأولية أو النقيلية داخل النخاع، التي تصيب القرون الأمامية للحبل الشوكي (الموجودة في الجزء البطني)، تُسبب شللًا ضموريًا مصحوبًا بأعراض انضغاط الأعمدة الجانبية للحبل الشوكي، مع أعراض حسية وحركية توصيلية. تساعد الاضطرابات القطعية والتوصيلية التقدمية المصحوبة بخلل في أعضاء الحوض، بالإضافة إلى بيانات التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي، في التوصل إلى التشخيص الصحيح.

في مثل هذه الحالات، يتم إجراء التشخيص التفريقي في المقام الأول مع السيرنغومايليا.

من المتلازمات النادرة نسبيًا نقص تنسج الرضفة الخلقي المعزول، وهو أحادي الجانب في معظم الحالات، ولكن وُصفت حالات ثنائية الجانب. أحيانًا يكون مصحوبًا بتشوهات نمو في عظام الإبهام. معظم الملاحظات الموصوفة كانت متفرقة.

الاختبارات التشخيصية لضمور عضلات اليد

تعداد الدم الكامل والكيمياء الحيوية؛ تحليل البول؛ نشاط إنزيمات العضلات في المصل (خاصة CPK)؛ الكرياتين والكرياتينين في البول؛ تخطيط كهربية العضلات؛ سرعة التوصيل العصبي؛ خزعة العضلات؛ الأشعة السينية للصدر والعمود الفقري العنقي؛ التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والعمود الفقري العنقي الصدري.

[ 7 ]