ضمور العضلات (الضمور) في اليد: الأسباب والأعراض والتشخيص

ضمور العضلات (ضمور عضلي) فرشاة في ممارسة طبيب أعصاب كما يحدث في الثانوي (في كثير من الأحيان) ضمور إزالة التعصيب (بسبب انتهاك تعصيب به) و الأساسي (نادرا) ضمور، والتي وظيفة الخلايا العصبية الحركية في معظم الأحوال لا يعاني ( "عضلي"). في الحالة الأولى قد يكون عملية المرض موقع مختلف، من الخلايا العصبية الحركية في القرن الأمامي للنخاع الشوكي (C7-C8، D1-D2)، الجذور الأمامية، الضفيرة العضدية وتنتهي الأعصاب الطرفية والعضلات.

تعتمد إحدى الخوارزميات الممكنة للتشخيص التفريقي على اعتبار مثل هذه العلامة الإكلينيكية الهامة كإحادية أو ثنائية الجوانب للمظاهر السريرية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

الأسباب الرئيسية للضمور في عضلات اليد:

1. ضمور من جانب واحد لعضلات اليد:

1. متلازمة النفق الرسغي مع إصابة العصب الوسطي ؛
2. اعتلال عصبي من العصب الوسيطة في منطقة القبر الدائري.
3. اعتلال عصبي من العصب الزندي (متلازمة الزندي في الرسغ ، متلازمة القناة المربعة.
4. اعتلال عصبي من العصب الكعبري (متلازمة suaperatory ، متلازمة النفق في الثلث العلوي من الكتف) ؛
5. متلازمة عضلات الدرج مع ضغط الجزء العلوي من حزمة الوعائية العصبية.
6. متلازمة العضلة الصدرية الصغيرة (متلازمة hyperabdition) ؛
7. متلازمة الفتحة الصدرية العليا.
8. Plexopathies (الآخرين) ؛
9. متلازمة بانكوست
10. التصلب الجانبي الضموري (في بداية المرض) ؛
11. متلازمة الألم الإقليمية المعقدة (متلازمة الكتف الفرشاة ، "ضمور الانعكاسي الودي") ؛
12. ورم الحبل الشوكي.
13. Syringomyelia (في بداية المرض) ؛
14. متلازمة ال hemiparkinsonism - hemiatrophy.

II. ضمور الوجهين لعضلات اليد:

1. التصلب الجانبي الضموري
2. التدريجي العمود الفقري amyotrophy.
3. وراثي القاصي اعتلال عضلي يسبب؛
4. ضمور عضلات اليد
5. بلكسوباتي (نادرا) ؛
6. اعتلال الأعصاب.
7. تكهف النخاع.
8. متلازمة النفق الرسغي.
9. إصابة الحبل الشوكي.
10. ورم الحبل الشوكي.

I. ضمور من جانب واحد من عضلات اليد

مع متلازمة النفق الرسغي ، ينشأ نقص في عضلات التينار (في عضلات ارتفاع الإبهام في اليد) مع تسطيحها وتقييد حجم الحركات النشطة لإصبع واحد. يبدأ المرض مع الألم وتشوش الحس في الأجزاء البعيدة من اليد (I-III ، وأحيانا كل الأصابع) ، ومن ثم ينحرف في سطح النخيل من الإصبع الأول. تزيد الآلام في الوضع الأفقي أو عندما يتم رفع الذراع. الاضطرابات الحركية (شلل وضمور) تتطور في وقت لاحق ، بعد بضعة أشهر أو سنوات من بداية المرض. سمة من أعراض Tinel: عندما قرع مع مطرقة في منطقة قناة carpal ، تنمل يحدث في التعصيب من العصب المتوسط. تتطور الأحاسيس المماثلة مع التمديد الأقصى السلبي (علامة فالين) أو ثني اليد ، وكذلك أثناء اختبار الكفة. نموذجي هو الاضطرابات النباتية على اليد (داء الأكسجين ، واضطرابات التعرق) ، وانخفاض في سرعة التوصيل على طول الألياف الحركية. ما يقرب من نصف جميع حالات متلازمة النفق الرسغي ثنائية الأطراف ، وكقاعدة عامة ، غير متماثلة.

الأسباب الرئيسية هي: إصابة (غالبا في شكل الجهد الزائد المهنية عند العمل الشاق اليدوي)، التهاب المفاصل مفصل الرسغ، واضطرابات الغدد الصماء (الحمل، والغدة الدرقية، وإفراز مفرط من هرمون النمو في سن اليأس)، والعمليات ندبية، (السكري) أمراض جهازية والتمثيل الغذائي، والأورام، تضيق خلقي نفق الرسغ. خلل التوتر وكنع في ICP - من الممكن (نادر) سبب متلازمة النفق الرسغي.

العوامل التي تساهم في تطوير متلازمة النفق الرسغي: السمنة، ومرض السكري، وتصلب الجلد وأمراض الغدة الدرقية، الذئبة الحمامية الجهازية، ضخامة النهايات، مرض باجيت، أدواء عديد السكاريد المخاطي.

التشخيص التفريقي. في بعض الأحيان يجب أن تكون متلازمة النفق الرسغي متباينة من نوبات صرع جزئية حسية ، حساسية ليلية ، اعتلال جذري CV-SVIII ، متلازمة الدرج. أحيانًا يصاحب متلازمة النفق الرسغي بعض المتلازمات الفقارية.

يتطور الاعتلال العصبي في العصب المتوسط في منطقة القُلب المستدير بسبب ضغط العصب المتوسط أثناء مروره من خلال حلقة القبر الدائري. هناك تنمل في اليد في منطقة التعصيب من العصب المتوسط. في نفس منطقة يتطور نقص الحس وشلل جزئي في العضلات القابضة للأصابع وعضلات الإبهام ارتفاع (ضعف المعارضة من الإبهام، وضعف اختطافه وشلل جزئي في العضلات القابضة للأصابع II-IV). مع الإيقاع والضغط في منطقة القبر الدائري ، فإن التلمّح في هذه المنطقة وتشوش الحس في الأصابع هما من السمات المميزة. تطوّر أعراض نقص الشعر في منطقة تعصيب العصب المتوسط ، خاصة في منطقة ارتفاع الإبهام.

ويرد الاعتلال العصبي الزندي الأعصاب (متلازمة الرسغ الزندي، متلازمة النفق المرفقي) في معظم الحالات مرتبطة متلازمة النفق في منطقة الكوع (ضغط العصب زندي قناة الهريسة) أو في منطقة مفصل الرسغ (قناة جويون) وبصرف النظر ضمور في IV-V أصابع (وخصوصا في الضرة)، والألم، نقص الحس، وتنمل في الأجزاء الزندي من جهة، وعرض من أعراض مميزة من التنصت.

الأسباب الرئيسية: الصدمة ، والتهاب المفاصل ، والتشوهات الخلقية ، والأورام. في بعض الأحيان يبقى السبب مجهولاً.

نادرا ما يرافق الاعتلال العصبي من العصب الكعبري (متلازمة suaperatory ، ومتلازمة النفق على مستوى القناة اللولبية للكتف) من خلال ضمور ملحوظ. عادةً ما يتطور ضغط العصب الكعبري في القناة الحلزونية مع حدوث كسر في الكتف. غالبًا ما تكون اضطرابات الحساسية غائبة. وجع محلي نموذجي في منطقة الانضغاط. "فرشاة معلقة أو ساقطة" مميزة. يمكن الكشف عن ضمور عضلات الجزء الخلفي من الكتف والساعد. عندما تكون متلازمة التلامذة supharmial syndrome ، فإن الألم على طول السطح الخلفي للساعد ، والمعصم واليد هو سمة مميزة ؛ هناك ضعف في الاستلقاء من الساعد ، وضعف البسطاء من الكتائب الرئيسية للأصابع وشلقة الرصاص من الإصبع الأول.

قد تكون مصحوبة متلازمة العضلة الأخمعية مع ضغط من أعلى أو أسفل من حزمة وعائية عصبية (تجسيد اعتلال الضفيرة) من خلال العضلات إضاعة الضرة وجزئيا الرانفة. يتم ضغط الجذع الأساسي للضفيرة بين السلالم الأمامية والمتوسطة والدببة الأولى. لوحظ وجود ألم وتشوش في الرقبة والكتف والكتف وعلى طول حافة الزند من الساعد واليد. ألم نموذجي في الليل والنهار. يكثف مع أنفاسه العميقة ، حيث يتحول الرأس نحو جانب الهزيمة ويميل الرأس إلى الجانب الصحي ، مع توجيه الذراع. هناك تورم وانتفاخ في منطقة فوق الترقوة. وجع في ملامسة من الدرج الأمامي المتوتر.الخاصية هي ضعف (أو اختفاء) من النبض إلى. شعاعي من يد قرحة عند تشغيل الرأس وأخذ نفس عميق.

يمكن لمتلازمة عضلة الصدر الصغيرة أن تتسبب أيضًا في ضغط الضفيرة العضدية (وهو نوع من البكتيريا) تحت وتر العضلة الصدرية الصغيرة (متلازمة hyperabdition). هناك آلام على سطح الأمامي الخلفي للصدر وفي اليد. ضعف النبض عند وضع اليد خلف الرأس. ألم في ملامسة عضلة الصدر الصغيرة. قد تكون هناك اضطرابات حركية ، نباتية ، تغذوية. ضمور وضوحا أمر نادر الحدوث.

متلازمة فتحة الصدر العلوية تتجلى اعتلال الضفيرة (ضغط الضفيرة العضدية في الفضاء بين الضلع الأول والترقوة) تتميز بالضعف والعضلات معصب الجذع السفلي من الضفيرة العضدية، أي ألياف من المتوسط والعصب الزندي. وتعاني وظيفة انثناء الأصابع والمعصمين ، مما يؤدي إلى خلل في الوظائف. تتطور النقص مع هذه المتلازمة في مراحل متأخرة بشكل رئيسي في منطقة الوتر. عادة ما توجد الأحاسيس الألم على طول حافة الزند من اليد والساعد ، ولكن يمكن الشعور بها في الداني والصدر. يزداد الألم عندما يميل الرأس إلى الجانب المقابل لعضلة الدرج المجهدة. غالبًا ما يكون الشريان تحت الترقوة مشتركًا (ضعف أو اختفاء النبض مع أقصى دوران للراس في الاتجاه المعاكس). في منطقة الحفرة فوق الترقوة ، يتم الكشف عن تورم مميز ، مع زيادة ضغط الألم في منطقة الذراع. غالبًا ما يحدث تعدي جذع الضفيرة العضدية بين الضلع وعظمة الترقوة (المخرج الصدري). يمكن أن تكون متلازمة الفتحة العلوية عبارة عن وعائية بحتة ، أو اعتلال عصبي بحت ، أو أكثر اختلاطًا.

العوامل المؤهبة: ضلع عنق الرحم ، تضخم في العملية العرضية للفقرة العنقية السابعة ، تضخم الدرج الأمامي ، تشوه الترقوة.

اعتلال الضفيرة. طول الضفيرة العضدية 15-20 سم ، اعتمادا على السبب ، قد يكون هناك متلازمات من الآفة الكلية أو الجزئية للضفيرة العضدية. هزيمة الخامس والعمود الفقري العنقي السادس (C5 - C6) أو العلوي الأساسي جذع الضفيرة العضدية الشلل تتجلى دوشين-إرب. لوحظ حدوث اضطرابات في الألم والحساسية في الأجزاء القريبة (الكتف والرقبة والكتف وفي منطقة العضلة الدالية). يتميز الشلل و ضمور في العضلات القريبة الذراع (العضلة الدالية، العضلة ذات الرأسين والكتف الأمامي، والصدرية الكبرى، وsupra- والشوكة، تحت الكتف، شكل معين، المنشارية الأمامية، وغيرها)، بدلا من عضلات اليد.

يتجلى هزيمة الجذر الثامن عنق الرحم وأول صدري أو الجذع السفلي من الضفيرة العضدية بشلل Dejerine-Clumpke. يتطور الشلل وضمور العضلات التي يعصبها العصب المتوسط والعصب الزندي ، وخاصةً عضلات اليد ، باستثناء تلك التي يعصبها العصب الكعبري. كما تلاحظ الاضطرابات الحساسة في الأجزاء البعيدة من اليد.

من الضروري استبعاد ضلع عنق الرحم إضافي.

كما هو معروف متلازمة الآفات معزولة الجزء الأوسط من الضفيرة العضدية، ولكن من النادر ويظهر وجود خلل في منطقة تعصيب العصب الكعبري القريب مع وظيفة الحفاظ عليها من م. Brachioradialis ، التي تعصب من جذور C7 و Sb. يمكن ملاحظة الاضطرابات الحسية على السطح الخلفي للساعد أو في منطقة تعصيب العصب الكعبري على السطح الخلفي من اليد ، ولكن عادة ما يتم التعبير عنها بشكل طفيف. في الواقع ، لا يرافق هذه المتلازمة ضمور في عضلات اليد.

هذه المتلازمات plexopathic هي مميزة لهزيمة الجزء فوق الترقوة من الضفيرة العضدية (pars supraclavicularis). مع هزيمة نفس الجزء تحت الترقوة من الضفيرة (pars infraclavicularis) ، هناك ثلاثة متلازمات: نوع خلفي (هزيمة ألياف الأعصاب الإبطية والقصعية) ؛ الجانب نوع (ن الهزيمة. العضلي الجلدي وجانب من العصب المتوسط) و متوسطة نوع (ضعف العضلات معصب العصب الزندي وجزء وسطي من العصب المتوسط، الأمر الذي يؤدي إلى خلل وظيفي فرشاة خشنة).

الأسباب: الصدمة (السبب الأكثر شيوعًا) ، بما في ذلك الحالة العامة و "الظهر" ؛ التعرض للإشعاع (علاجي المنشأ) ؛ تورم. العمليات المعدية والسامة ؛ متلازمة بيرسونا-تيرنر ؛ وراثي بيلي. تم وصف التهاب الضفيرة الكتف ، على ما يبدو من أصل خسة ، في علاج صعر تشنج البوتولينوم تسمم.

متلازمة بانكوست (بانكوست) - ورم خبيث من الضوء العلوي مع تسلل سلسلة متعاطفة عنق الرحم والضفيرة العضدية، والذي يتجلى في معظم الأحيان في مرحلة البلوغ متلازمة هورنر من الصعب الألم kauzalgicheskoy المحلية في الكتف والصدر واليدين (أكثر من حافة الزندي)، يليه إضافة الحسية والحركية مظاهره. تقييد مميز من الحركات النشطة واليدين ضمور العضلات مع تداعيات الحساسية ومذل.

يظهر التصلب الجانبي الضموري في بداية المرض بالتخثر العضلي الأحادي الجانب. إذا بدأت هذه العملية مع أقسام الذراع البعيدة (البديل الأكثر شيوعا من المرض)، بل هو علامة سريرية من مجموعة غير عادية من الأعراض كما ضمور عضلي من جانب واحد أو غير المتماثلة (في كثير من الأحيان في الرانفة) مع فرط المنعكسات. في المراحل البعيدة ، تصبح العملية متماثلة.

مجمع إقليمي نوع متلازمة الألم I (باستثناء الطرفية الآفة العصب) والنوع الثاني (مع وجود آفة من الأعصاب الطرفية). أسماء عفا عليها الزمن: "الكتف فرشاة" متلازمة "الحثل الانعكاسي الودي". متلازمة تتميز أساسا من متلازمة الألم نموذجية تتطور بعد الصدمة أو تجميد أحد أطرافه (بضعة أيام أو أسابيع) في شكل سيئة المترجمة خارقة للألم غير سارة للغاية مع فرط التألم و آلام جلدية، وكذلك اضطرابات التغذية النباتية المحلية (تورم، حركي وsudomotornye اضطرابات) مع هشاشة العظام من الأنسجة العظمية الكامنة. ممكن تغيرات ضامرة طفيفة في الجلد والعضلات في المنطقة المصابة. يتم التشخيص سريريا. لا توجد اختبارات تشخيصية خاصة.

ورم الحبل الشوكي، وخاصة داخل المخ، في الموقع أمام القرن الحبل الشوكي كما الأعراض الأولى قد يعطي تضاؤل الحيوية المبكر المحلي في عضلات اليد، تليها بالإضافة إلى ذلك، والزيادة المطردة في خزلي قطعي، واضطرابات hypotrophic والحسية، التي انضمت أعراض ضغط الموصلات طويلة الحبل الشوكي والسائل الدماغي الشوكي.

تكهف في بداية المرض يمكن أن يعبر عن نفسه ليس تضاؤل الحيوية المبكر الوحيد الثنائي (والألم)، ولكن الأعراض أحيانا من جانب واحد في المعصم، الذي تطور المرض يصبح الثنائي مع إضافة أعراض نموذجية أخرى (فرط المنعكسات على قدميه، والاضطرابات الحسية المميزة الغذائية).

متلازمة gemiparkinsonizma-ضمور هو مرض نادر مع مظاهر غير عادية في شكل بداية مبكرة نسبيا (34-44 سنة) gemiparkinsonizma، والتي غالبا ما جنبا إلى جنب مع أعراض خلل التوتر على نفس الجانب من الجسم و"ضمور الجسم"، والذي يشير إلى عدم التماثل في عادة في شكل انخفاض حجم اليد والقدم ، أقل في كثير من الأحيان - الجذع والوجه على جانب من الأعراض العصبية. عادة ما ينظر إلى عدم التماثل في اليدين والقدمين من الطفولة ولا يؤثر على النشاط الحركي للمريض. CT أو الرنين المغناطيسي للدماغ في حوالي نصف الحالات كشفت توسيع البطين الجانبي للدماغ تلم ونصفي الكرة الأرضية القشرية على الجانب gemiparkinsonizmu العكس (أقل عملية ضمور في الدماغ كشفت الجانبين). سبب متلازمة هو نقص الأوكسجين نقص التروية الدماغية المحيطة بالدماغ. لوحظ تأثير ليفودوبا فقط في بعض المرضى.

II. الضمور الثنائي لعضلات اليد

مرض العصبون الحركي (ALS) في خطوة نشر المظاهر السريرية التي تتميز ضمور الثنائي مع فرط المنعكسات، وغيرها من العلامات السريرية آفات العصبونات الحركية الحبل الشوكي (شلل جزئي، التحزم) و (أو) في الدماغ ومساحات القشري وkortikobulbarnyh، بالطبع التدريجي، ونموذجي EMG صورة بما في ذلك في العضلات المحفوظة سريريا.

يتميز ضمور عضلي الشوكي التدريجي في جميع مراحل المرض عن طريق ضمور عضلي متناظرة، وعدم إشراك أعراض المسالك الهرمية وأنظمة الدماغ الأخرى في وجود بوادر EMG من تدمير الخلايا العصبية الحركية من القرن الأمامي الحبل الشوكي (neyronopatiya السيارات) وملعب مواتية نسبيا. معظم أشكال ضمور عضلي الشوكي التدريجي (PSA) يؤثر بشكل رئيسي القدمين، ولكن هناك البديل نادر (نوع V PSA البعيدة) التي تؤثر بشكل رئيسي على الأطراف العلوية ( "فرشاة أران-دوشين).

الاعتلال الوراثى البعيد البعد لديه مظاهر سريرية مماثلة ، ولكن من دون المظاهر السريرية و EMG من إشراك القرنين الأماميين للحبل الشوكي. عادة ، يتم تحديد تاريخ عائلي مناسب. على EMG ومع خزعات العضلات ، يشير إلى مستوى الآفة العضلي.

يمكن أن يكون الضفدع العضلي (نادرًا) عضالًا ثنائيًا وكليًا مع بعض التأثيرات الصادمة (إصابة عكاز ، إلخ) ، وهو ضلع إضافي. وهناك نمط من شلل جزئي الرخو الثنائي مع الحد من الحركات النشطة ، والضمور المنتشر بما في ذلك في منطقة اليدين والاضطرابات الحسية الثنائية هو ممكن .

في متلازمة الفتحة العلوية ، تم وصف متلازمة "الكتفين المنخفضة" (في أغلب الأحيان لدى النساء ذوات دستور مميز).

اعتلال الأعصاب التي تؤثر بشكل رئيسي على الطرف العلوي هو سمة لتسمم الرصاص، الأكريلاميد، في اتصال مع الزئبق الجلد، ونقص السكر في الدم، البورفيريا (الأسلحة تضررا في المقام الأول والأقرب مفيد).

تكهف في توسيع عنق الرحم من الحبل الشوكي، وإذا كان الغالب perednerogovaya، يقدم مع ضمور الثنائي في عضلات اليد وغيرها من أعراض شلل الرخو في متناول اليد، فصل اضطرابات حساسية من نوع قطعي وعادة ما يكون قصور هرمي في الساقين. التصوير بالرنين المغناطيسي يؤكد التشخيص.

غالبًا ما يمكن ملاحظة متلازمة النفق الرسغي من جانبين (الصدمة المهنية ، اعتلال الغدد الصماء). في هذه الحالة ، سيكون ضمور منطقة التعصيب للعصب الوسيط ثنائيًا ، في كثير من الأحيان - غير متماثل. في هذه الحالات ، يكون التشخيص التفريقي مع اعتلال الأعصاب ضروريًا.

إصابة الحبل الشوكي في الخطوة الآثار المتبقية يمكن أن تتجلى الصورة الضرر الكامل أو الجزئي (انقطاع) من النخاع الشوكي مع تشكيل تجاويف والندوب وضمور والالتصاقات مع الأعراض الأكثر تنوعا، بما في ذلك ضمور، والشلل الرخو واضطرابات المركزية، الحسية والحوض. عادة لا تثير بيانات السلالة التشخيصية شكوكا تشخيصية.

ورم الحبل الشوكي. الأورام الأولية أو المنتشر داخل النقي التي تؤثر على القرن الأمامي للنخاع الشوكي (بطني التخلص منها) يسبب أعراض ضمور من الشلل جنبا إلى جنب مع ضغط من الأعمدة الجانبية للنخاع الشوكي مع الأسلاك الحسية والأعراض الحركية. تساعد الاضطرابات القطاعية والتوصيلية التدريجية مع ضعف أعضاء الحوض ، بالإضافة إلى بيانات CT أو MRI على إجراء التشخيص الصحيح.

عادة ما يتم التشخيص التفريقي في مثل هذه الحالات في الغالب عن طريق النخاع الشرياني.

المتلازمات النادرة تشمل نقص تنسج القصبات المعزولة الخلقية ، والتي في معظم الحالات ذات طبيعة أحادية الجانب ، ولكن يتم وصف الحالات الثنائية أيضًا. في بعض الأحيان يكون مصحوبًا بخلل في تطوير عظام الإبهام. معظم الملاحظات وصفها كانت متفرقة.

تشخيص ضمور العضلات في اليد

اختبار الدم العام والكيميائي. تحليل البول. نشاط الانزيمات العضلية (اساسا CK) في مصل الدم ؛ الكرياتين والكرياتينين في البول. EMG. سرعة الإثارة على الأعصاب. خزعة العضلات التصوير الشعاعي للصدر والعمود الفقري العنقي. CT أو MRI من الدماغ والعمود الفقري عنق الرحم والصدر.

[7]