عدم التصاق الكريات البيض: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
نقص الكريات البيض التصاق هو نتيجة لخلل من جزيئات الالتصاق مما يؤدي إلى خلل في المحببة والخلايا الليمفاوية، وتطوير التهابات الانسجة الرخوة المتكررة.
هو ورث عن طريق نوع متنح جسدي متنحي. نقص الكريات البيض التصاق هو نتيجة لفشل بروتينات سكرية التصاق على سطح الكريات البيض، الأمر الذي يؤدي إلى اختلال التفاعلات خلية خلية، التصاق الخلية إلى جدران الأوعية الدموية، وهجرة الخلايا والتفاعل مع مكونات النظام مكملا. هذا النقص يضعف قدرة المحببة (والخلايا الليمفاوية) لترحيل من خلال جدران الأوعية إلى الأنسجة تشارك في التفاعلات السامة للخلايا والبلعمة من البكتيريا. ترتبط شدة المرض بدرجة الفشل.
في الأطفال الذين يعانون من ضعف شديد من التصاق الكريات البيض المتكررة أو التهاب التدريجي التهابات الانسجة الرخوة لوحظ الناجمة عن المكورة العنقودية سلبية الغرام أو النباتات، التهاب اللثة، وضعف التئام الجروح، زيادة عدد الكريات البيضاء والشفاء دائم (> 3 أسابيع) الجرح السري. عدد الكريات البيض عالية ، حتى خلال فترات مغفرة. بمرور الوقت ، يصبح التحكم في العدوى أكثر صعوبة.
تأكيد التشخيص عن طريق الاجسام المضادة (على سبيل المثال، ومكافحة CD11 أو المضادة للCDI 8) والتدفق الخلوي، التي لا تظهر أي أو ضعف شديد من بروتينات سكرية التصاق على سطح الكريات البيض. كثرة الكريات البيضاء في اختبار الدم العام ليست محددة. يموت معظم المرضى قبل سن 5 سنوات، باستثناء أولئك الذين خضعوا بنجاح عملية زرع نخاع العظم، ولكن المرضى الذين يعانون من ضعف معتدل للالتصاق الكريات البيض البقاء على قيد الحياة حتى سن المراهقة. وغالبا ما تطول مدة تعيين المضادات الحيوية. نقل من المحببات يساعد أيضا. العلاج الفعال الوحيد هو زرع نخاع العظام.
[