متلازمة قرطاج

يدعى علم الأمراض الخلقي - متلازمة Kartagener - على اسم العالم السويدي كارتاجينر Kartagener ، الذي أجرى عام 1935 دراسة شاملة لكامل العلامات الثلاث المرضية:

• pansinusita.
• ترتيب "معكوس" للأعضاء ؛
• مرض bronchoectatic.

في نفس الوقت ، كان أول من وصف المرض الطبيب كييف سيفيرت في عام 1902 ، لذلك يمكنك في كثير من الأحيان العثور على اسم آخر للمرض - متلازمة Sievert-Kartagener.

[1], [2],

علم الأوبئة

تعتبر متلازمة Kartagener من الأمراض الخلقية ، أو عيب خلقي خلقي. والدليل هو أنه تم العثور على المرض في وقت واحد في توأمين متطابقين ، وكذلك مع أقرب الأقرباء.

تم العثور على ما يقرب من نصف المرضى الذين يعانون من متلازمة Kartagener بين المرضى الذين يعانون من توطين الأجهزة العكسي.

تم العثور على متلازمة Kartagener في حوالي 1 حالة من 40،000 من الأطفال حديثي الولادة ، في حين أن التشخيص المبكر ممكن فقط في 16000 طفل.

[3], [4], [5], [6]

الأسباب من متلازمة Kartagener

يتم التعرف على متلازمة Kartagener كمرض وراثي ، والذي ينتقل عن طريق متغير متنحي جسمي متنحي. عوامل الخطر المحتملة هي وجود في الأسرة أو بين أقارب المريض مع متلازمة Kartagener.

وقد ثبت أن الاضطرابات في بنية ظهارة مهدبة ، والتي لا تسمح للأهداب للتحرك بشكل طبيعي ، تثير اضطرابات حركة mucociliary. يتم تعطيل وظيفة التطهير من القصبات ، تتطور العملية المرضية داخل الشعب الهوائية والرئتين ، ويتأثر الجهاز التنفسي العلوي.

حتى إذا كان المريض لديه أهداب قادرة على الحركة - فإن نشاط حركته ضعيف ، غير متزامن ، ولا يمكن أن يوفر القضاء التام على السائل والتنظيف الذاتي.

[7], [8], [9], [10], [11]

طريقة تطور المرض

الملامح المرضية للمرض - متلازمة Kartagener - هي العيب في الهيكل والقدرة الوظيفية للظهارة مهدبة. الأهداب تفقد القدرة على التقلبات المتزامنة ، الأمر الذي يؤدي إلى خلل في نظام مخاطي هدبي من القصبات الهوائية.

في هذا الصدد ، يتم إنشاء التربة مواتية لبداية عملية مزمنة المعمم في القصبات والرئتين ، مع مظاهر bronchoectatic.

لا توجد التراكيب الخلوية ذات النسيج الظهاري الهدبي فقط في القصبات الهوائية ، ولكن أيضًا في الأعضاء الأخرى - وهذا يفسر تطور الالتهاب في تجويف الأنف والجيوب الأنفية.

عناصر مماثلة في هيكل لأهداب هي سوط في الحيوانات المنوية. يفسر غيابهم في متلازمة Kartagenera عقم المرضى الذكور.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

الأعراض من متلازمة Kartagener

تظهر العلامات الأولى لمتلازمة كارتاجينر حتى في مرحلة الطفولة المبكرة: أمراض الجهاز التنفسي المتكررة ، سواء في الجهاز التنفسي العلوي أو في الرئتين.

التفاقم المستمر للالتهاب الشعبي ، التهاب الجيوب الأنفية والالتهاب الرئوي يؤدي إلى تغييرات مدمرة في الأنسجة العضلية والألياف العصبية. في بعض الأماكن ، هناك توسع في توسع القصبات - توسع القصبات.

بالإضافة إلى ذلك ، قد تكون متلازمة قرطاجنة مصحوبة بأعراض أخرى ، والتي ، ومع ذلك ، لا تعتبر سمات مميزة:

• نمو جسدي غير كاف للطفل.
• الصداع المتكرر ، التعرق الدوري.
• زيادة درجة حرارة الجسم خلال الانتكاسات ؛
• السعال المستمر مع إفرازات قيحية ؛
• ضيق في التنفس عن طريق الأنف.
• التفريغ الأنفي قيحي ؛
• عدم القدرة على الشم
• الاورام الحميدة في تجويف الأنف.
• التهاب مزمن في الأذن الوسطى ؛
• انتهاك للدورة الدموية في الأطراف.
• ابيضاض الجلد أثناء التمرين.

السمة المميزة لمتلازمة Kartagener هي الموقف المتكرر للرئتين. ما يقرب من نصف جميع حالات المرض تظهر أيضا موقعا قابلا للعكس للقلب (على الجانب الأيمن) وأعضاء داخلية أخرى.

الرجال الذين يعانون من متلازمة Kartagener ، كقاعدة ، يعانون من العقم.

قد تشمل الأعراض الإضافية ما يلي:

• التغيرات في شبكية العين.
• عيوب الجهاز البولي.
• وظيفة الغدة الدرقية غير كافية.
• عديد الأصابع ، إلخ.

لا يمكن لمتلازمة قرطاجنة عند الرضع الكشف عن نفسها ، ولكن بعد بضعة أشهر أو حتى سنوات.

مراحل

• المرحلة من تفاقم متلازمة (تتميز تكرار المرض الرئوي المزمن والجهاز التنفسي العلوي) ؛
• مرحلة التخفيف من الحالة (وهي مغفرة لأمراض الجهاز التنفسي ، مع استرخاء مؤقت للأعراض).

[18], [19], [20], [21]

إستمارات

• الموقع العكسي للرئتين.
• الموقع العكسي للرئتين والقلب (شذوذ انتقال ذروة القلب) ؛
• الموقع العكسي للرئتين والقلب والأعضاء الداخلية (الكبد - اليسار والطحال - اليمين).

[22], [23], [24], [25], [26]

المضاعفات والنتائج

مشاكل في الجهاز التنفسي وعدم وجود التنفس السليم عن طريق الأنف يمكن أن يؤدي إلى نقص مزمن في الأوكسجين، مما يؤثر سلبا على جميع الأجهزة للمريض - وخاصة على قدراته العقلية. قد يضعف تركيز الانتباه ، قد تتلف الذاكرة.

احتقان الأنف المستمر يمكن أن يصبح مصدرا للمشاكل مع الجهاز العصبي: مثل هؤلاء المرضى غالبا ما يكون لديهم مزاج سيئ ، عصبي ، والتهيج.

يمكن أن تؤدي العملية الالتهابية المزمنة في الشعب الهوائية إلى خراج الرئة والربو القصبي والتهاب مزمن في الرئتين.

[27], [28], [29]

التشخيص من متلازمة Kartagener

ويستند تشخيص متلازمة Kartagener ، أولا وقبل كل شيء ، على دراسة آفة الجهاز التنفسي. وتستخدم أساليب مفيدة ومعملية مختلفة لهذا الغرض.

• الفحص الروتيني للطبيب يمكنه اكتشاف مشاكل التنفس الأنفي. التسمع (الاستماع) يجعل من الممكن تحديد التغييرات في الرئتين والقلب.
• تشمل التحاليل في المختبر إجراء اختبار شامل للدم ، واختبار الدم البيوكيميائي ، و immunogram. تظهر النتائج عادة علامات الالتهاب ، hypogammaglobulinemia A ، انخفاض حركة الكريات البيض.
• التشخيصات الآلية تشمل:
  • فحص بالأشعة السينية يساعد على الكشف عن بؤر مؤلمة في الجهاز التنفسي ، وكذلك نقل القلب غير المعياري ؛
  • تنظير القصبات ، والذي يصور نوعيا توسع القصبات ، ويسمح أيضا لاستخراج خزعة من الغشاء المخاطي القصبي.
  • خزعة من الأغشية المخاطية ، والتي سوف تشير إلى مرحلة الالتهاب وتسمح بتقييم الاضطرابات الهيكلية للظهارة الهدبية.

بالإضافة إلى ذلك ، قد تكون هناك حاجة إلى التشاور مع أخصائي الأنف والأذن والحنجرة وطب الرئة - الأطباء الذين سيؤكدون وجود عملية مزمنة في الشعب الهوائية.

قد تحتوي صورة الأشعة السينية لمتلازمة كارتاجينر على ميزات التشخيص التالية:

• مناطق التعتيم في الجيوب الأنفية ؛
• التغيرات في الشعب الهوائية ؛
• مواقع مع قصبات.
• وجود التهاب قيحي.

[30], [31]

تشخيص متباين

كقاعدة ، تشخيص متلازمة كارتاجينر ليس صعباً. يمكن إجراء التشخيص التفريقي في بعض الحالات بالتهاب رئوي ، أو انتشاره ، أو السل الرئوي-الكهفي ، أو الكولاجين.

[32], [33], [34], [35]

علاج او معاملة من متلازمة Kartagener

في معظم الحالات ، يتم إجراء علاج أعراض متلازمة Kartagener ، وذلك باستخدام التدابير التالية:

• العلاج المضادة للالتهابات مع العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات.
• توفير قدرة الصرف على القصبات الهوائية (العلاج اليدوي ، والتدليك ، واستنشاق mucolytics ، وتمارين الصرف الصحي والصرف الوضعي) ؛
• العلاج المضاد للميكروبات مع دورة طويلة خلال الانتكاس ، مع استخدام جرعات كبيرة من المضادات الحيوية ، سواء عن طريق الحقن و intrabronchially ؛ يمكن استخدام المضادات الحيوية لعدد من البنسلين ، الماكروليدات ، بالإضافة إلى مستحضرات سلسلة الفلوروكينولون.
• علاج مضاد للعدوى (مناعة مضادة ، وعلاج قصبي ، وعلاجات فيتامين) ؛
• العلاج الطبيعي ، العلاج بالتدليك.

في الحالات الشديدة ، قد يتم وصف عملية تسمى استئصال الملطفة وتتطلب إزالة جزء من الرئة. بعد العملية ، غالبا ما يكون من الممكن تحقيق تقدم كبير في العلاج.

إذا تأثرت القصبات بشكل متناظر على كلا الجانبين ، فسيتم إجراء استئصال الوجهين في نهجين ، مع فترة زمنية تتراوح بين 8 إلى 12 شهرًا.

إذا كانت هناك تمديدات ثنائية مهمة في القصبات الهوائية ، لا يعتبر التدخل الجراحي ضروريا.

قبل العملية ، من المهم إجراء فحص كامل للجيوب الأنفية.

الوقاية

بما أن متلازمة قرطاجنة تعتبر مرضًا وراثيًا وراثيًا يتطور بسبب طفرات جينية ، فمن غير الممكن منع حدوثه.

للوقاية من الانتكاس في المرضى الذين يعانون من متلازمة Kartagener ، يتم اتخاذ التدابير التالية:

• تعزيز الحصانة
• الوقاية من التهابات الجهاز التنفسي.
• تصلب ، النشاط البدني.
• استقبال دورة تيموجين ، Bronhomunal ، مستحضرات فيتامين.
• في بعض الحالات - إدخال الأجسام المضادة IG والبلازما.

[36], [37], [38], [39]

توقعات

يعتمد تشخيص متلازمة Kartagener على درجة مظهر علم الأمراض الرئوية. مع تضخم طفيف في مواقع الشعب الهوائية ، وأيضا في غياب علامات قصور في الجهاز التنفسي ، يمكن اعتبار التكهن مواتية.

إذا تم تعميم العملية ، فإن علامات قصور في الجهاز التنفسي تزداد ، وتتطور عملية قيحية وتسمم - في هذه الحالة قد يصبح المريض معاقًا. في الحالات الشديدة ، يمكن أن يموت المرضى دون بلوغ مرحلة النضج الجنسي.

يجب أن يتم تسجيل جميع المرضى الذين تم تشخيصهم بمتلازمة كارتاجينر وأن يخضعوا للعلاج الوقائي بشكل دوري.

[40]