متلازمة Gerstmann-Straussler-Schenker
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
متلازمة غيرستمان ستراوسلر-شنكر هي مرض بريون سائد جسمي قاهر يبدأ في منتصف العمر.
علم الأوبئة
متلازمة غريستمان-Straussler، تم العثور على شينكر في كل مكان ومشابه لمرض كروتزفيلد جاكوب، ولكن حدوث هذه المتلازمة حوالي 100 مرة حالات الإصابة بأمراض كروتزفيلد جاكوب. تطور المرض في سن مبكرة (40 عاما مقابل 60)، ومتوسط العمر المتوقع بعد ظهور المرض يفوق يعانون من مرض كروتزفيلد جاكوب (5 سنوات مقابل 6 أشهر).
الأعراض متلازمة Gerstmann-Straussler-Schenker
المرضى يصابون بترنح مخيخي ، و dysarthria و رأرأة. شلل العين ، والصمم ، والخرف ، انحساط الصوت ، وردود الفعل الأخمصية المرضية قد تنضم. التشنجات العضلية هي أقل شيوعا بكثير من مرض كروتزفيلد جاكوب. في وجود أعراض مميزة وتاريخ العائلة في الشباب (حتى 45 سنة) هو أكثر احتمالا متلازمة Gerstmann-Straussler-Schenker.
[4]
من الاتصال؟