أمراض المدار عند الأطفال

يمكن أن ترتبط أمراض المدار في الطفولة بالاضطرابات التنموية ، ولكن قد تكون اكتسبت أيضًا شخصية. الأطفال الذين لديهم أمراض مكتسبة في المدار ، كقاعدة عامة ، لديهم شكاوى وأعراض ، خاصة بالنسبة لنمو الأنسجة داخل المدار. المرضى قلقون:

• انخفاض الرؤية
• تقييد حركية مقلة العين.
• الألم ومظاهر العملية الالتهابية.
• ekzoftalim.

في الأطفال ، يتم تمثيل الأمراض المدارية بشكل رئيسي من خلال علم الأمراض البنيوي (بما في ذلك الأكياس) والأورام ، بينما في البالغين تكون أمراض المدار إلتهابية في 50٪ من الحالات ، والاضطرابات البنيوية تحدث أقل من 20٪ من الحالات.

عند إجراء فحص لطفل مصاب بعلم الأمراض المداري ، فإن الجمع الدقيق بين سوائل المريض وإجراء الفحص المناسب يسهّل بشكل كبير التشخيص التفريقي. العوامل المهمة هي العمر الذي ظهر فيه المرض لأول مرة ، وموقع التركيز المرضي ومدة المشاكل المدارية.

يشمل فحص العيون ما يلي:

• فحص البصر
• تقييم حركات مقلة العين ؛
• مقياس الجحوظ.
• بحث على مصباح شق.
• فحص حالة التلميذ (يتم إيلاء اهتمام خاص لتفاعلات الحدقة الوافدة) ؛
• دراسة الانكسار في حالة شلل عضلي ؛
• فحص القاع
• فحص عام (ذو أهمية خاصة في حالات الورم العصبي الليفي المشتبه به ، ورم خبيث قشحي اليافاري ، و كثرة المنسجات لخلايا لانغرهان).

يحتاج معظم الأطفال المصابين بالأمراض المدارية إلى دراسة تنظيرية عصبية ، تشمل:

• التصوير الشعاعي القياسي
• الأشعة السينية للجيوب الأنفية ؛
• التصوير المقطعي (CT) ؛
• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

العمليات الالتهابية في المدار

يمكن تقسيم الأمراض الالتهابية في المدار عند الأطفال إلى غير محددة (يشار إليها سابقا باسم كاذب كاذب) و محددة ، مثل الساركويد و ورم الورم الحبيبي لفغنر. يزداد تواتر حدوثها في العقد الثاني من العمر ، عندما تبدأ أمراض هذا المدار عند الأطفال تشبه ذوات البالغين.

أمراض التهابية غير محددة في المدار

وهي عمليات التهابية حادة وتحت الحاد من مسببات غير معروفة ، المظاهر السريرية التي تعتمد على توطين التركيز الالتهابي:

1. التهاب مجهول السبب للجزء الأمامي من المدار. الشكل الأكثر شيوعا لعملية التهابية غير محددة تحدث في مرحلة الطفولة. يقتصر علم الأمراض على الجزء الأمامي من المدار والسطح المجاور لمقلة العين.

المظاهر تشمل:

• الألم؛
• ekzoftalim.
• تورم الجفون.
• التهاب الملتحمة المصاحب ؛
• انخفاض الرؤية
• يصاحب ذلك التهاب القزحية الأمامي والخلفي.

2. التهاب منتشر مجهول السبب في المدار. تشبه سريريا التهاب الجزء الأمامي من المدار ، ولكن ، كقاعدة عامة ، لديها مسار أكثر شدة وتتميز:
   • قيود أكثر وضوحًا على حركة مقلة العين ؛
   • انخفاض أكثر حدة في حدة البصر بسبب انفصال الشبكية أو ضمور العصب البصري.
   • انتشار التغيرات الالتهابية في المدار.
3. التهاب العضلة مجهول السبب في المدار. يتميز هذا المرض الالتهابي بما يلي:
   • الألم والحد من حركية مقلة العين (عادة ما يكون هناك شلل جزئي للعضلات المشاركة في العملية المرضية) ؛
   • الرؤية المزدوجة.
   • إطراق.
   • وذمة الجفون.
   • chemosis من الملتحمة.
   • في بعض الحالات exophthalmos.

يكشف التصوير البصري للدراسات العصبية عن تضخم في العضلات والأوتار ، والذي يميز هذا الاضطراب عن الأمراض المدارية من أصل الغدة الدرقية ، حيث لا يتم تكبير الأوتار في الحجم.

4. التهاب مجهول السبب في الغدة الدمعية. شكل تشخيصي بسهولة من العملية الالتهابية التي تتجلى.
   • ألم وتورم وألم في الجفن العلوي ؛
   • تدلي الجفون وتشوه "على شكل S" للجفن العلوي ؛
   • التحول من مقلة العين لأسفل ووسيط ؛
   • chemosis of the conjunctiva in the upper-temporal segment؛
   • عدم وجود التهاب القزحية يصاحب ذلك.

يكشف التصوير البصري للدراسات العصبية عن تركيز الالتهاب ، المترجمة في الغدة الدمعية ، في حين أن السطح المجاور لمقلة العين غالباً ما يشارك في العملية.

تقريبا جميع أشكال التهاب غير محددة من المدار تستجيب جيدا للعلاج مع عقاقير الستيرويد، على الرغم من أن التهاب الجزء الأمامي من المدار والتهاب منتشر قد يتطلب بطبيعة الحال أطول من العلاج من مع التهاب العضلات مجهول السبب، أو التهاب الغدة الدمعية.

التهاب معين في المدار

1. ورم حبيبي فيجنر. التهاب الأوعية الدموية الحبيبي النخرى يؤثر أساسا على الجهاز التنفسي والكلى. في الأطفال أمر نادر الحدوث.
2. الساركويد. مرض التهابي حبيبي غير معروف المسببات. يمكن أن يسبب تسلل العصب البصري وعضلات العين الخارجية ، التهاب القزحية وتضخم الغدة الدمعية. هناك تقارير معزولة عن بداية هذا المرض في سن المراهقة.
3. اعتلال الغدة الدرقية الغدة الدرقية. هذا المرض هو سبب شائع لجحوظ في الأطفال الأكبر سنا. بشكل عام ، يحدث اعتلال الغدة الدرقية في الأطفال بسهولة أكبر من البالغين. وبالتالي ، فإن الاعتلال العصبي للعصب البصري ، وعلم الأمراض القرنية الحاد ، وكذلك التغيرات الجسيمة في العضلات الخارجية للعين في مرحلة الطفولة نادرة.

كثرة المنسجات وعلم الأمراض في نظام تكون الدم والاضطرابات اللمفاوية

تحدث أمراض المدار وجهاز الرؤية مع ثلاثة أشكال من كثرة المنسجات.

1. داء النوسجات خلية لانغرهان (كثرة المنسجات X). مرض نادر يتميز بانتشار محلي لخلايا النسجيات المعدلة مرضياً في الأنسجة المختلفة. يمكن أن تتضمن العملية:
   • الجلود؛
   • عظام.
   • الطحال
   • الكبد.
   • العقد الليمفاوية
   • الرئتين.

يحدث التدخل في العملية الباثولوجية لجهاز الرؤية بشكل متكرر ، في حين تتأثر هياكل مختلفة من مقلة العين ، بما في ذلك:

• غالبًا ما يُلاحظ الغشاء الوعائي عند الأطفال في السنة الأولى من الحياة ؛
• العصب البصري ، chiasmus ، أو الجهاز البصري.
• الثالث ، الرابع ، الخامس والسادس من أزواج الأعصاب القحفية.
• المدار - عادة ما تشارك العظام الجدارية والجبهة في العملية ، مع تشكيل بؤر مدمرة.

في حالة تهدد فقدان البصر ، وصف depomedron ، العقاقير الستيرويد أو العلاج الإشعاعي. يعتمد اختيار الأدوية على ما تشاركه الأنسجة في العملية المرضية. مع وجود آفة معزولة من نظام واحد للجسم (على سبيل المثال ، هيكل عظمي) ، فإن التشخيص مواتية. تتدهور التوقعات بشكل حاد في الشكل العام أو الحشوي للمرض. معدل وفيات الأطفال دون سن سنتين (حيث تتطور الآفة المعممة بشكل خاص في كثير من الأحيان) هو 50-60 ٪. في الأطفال الأكبر سنًا ، معدل الوفيات أقل.

2. أشكال أخرى من كثرة المنسجات.

Xanthogranulem الأحداث هو مرض من المسببات غير المبررة ، التي تتميز بالانتشار المرضي. عرض Patognomonichnym هو هزيمة الجلد. لوحظ تورط في عملية جهاز الرؤية في أقل من 5 ٪ من المرضى ويتجلى ذلك من خلال تلف القزحية والجسم الهدبي والمشيمية. في الحالات النموذجية ، تظهر آفات القزحية على شكل بؤر مصفرة أو قشدية ، ويصاحبها خطر وجود عوالم عشوائية وزرق ثانوي. بشكل فعال الاستخدام العام لمستحضرات الستيرويد. مشاركة الأنسجة المدارية و epibulbar في عملية الالتهاب أمر نادر الحدوث.

3. كثرة المنسجات في الجيوب الأنفية.

كثرة الكيسات في الجيوب الأنفية هو مرض من المسببات غير المبررة ، تؤثر بشكل رئيسي على الأطفال والشباب. يتصف هذا المرض باعتلال عقد لمفية غير مؤلم واسع الانتشار في الرقبة والآفة المصاحبة للمدار والجهاز التنفسي العلوي والغدة اللعابية والجلد والهيكل العظمي.

تشتمل العملية المرضية على الأنسجة الرخوة في المدار ، دون التأثير على جدرانه العظمية. في بعض الحالات ، تتطور جحوظ التقدمي وما يصاحب ذلك من أمراض العصب البصري.

تعيين العقاقير الستيرويد في جرعات عالية ، والعلاج الكيميائي العام والعلاج الإشعاعي.

3. Leykemyya.
4. سرطان الغدد الليمفاوية.