التهاب الكبد الخلقي ب

التهاب الكبد الخلقية B هو مرض يحدث نتيجة عدوى جنينية داخل الرحم من الجنين مع فيروس التهاب الكبد B من الأم المصابة بعدوى فيروس الالتهاب الكبدي الوبائي.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

انتشار التهاب الكبد الخلقي ب

يتطابق مستوى الناقل للالتهاب الكبدي الوبائي B لدى النساء الحوامل بشكل عام مع مستوى سكان المنطقة التي يعيشون فيها.

لذلك ، في إقليم شمال ووسط وغرب أوروبا نادرا ما يتم اكتشاف HBsAg عند النساء الحوامل - في 0،12-0،8 ٪ من الحالات ، ولكن في المجموعة المهاجرة يصل تواتر HBs-antigenemia إلى 5.1-12.5 ٪. في إسرائيل ، لوحظ حدوث العدوى بفيروس التهاب الكبد B في 0.88 ٪ من الحالات ، وفي الأطفال حديثي الولادة - في 2 ٪.

وفي الاتحاد الروسي ، يتراوح معدل الكشف عن HBcAg لدى النساء الحوامل من 1 إلى 5 إلى 8 في المائة ، وفي المواليد الجدد من 1 إلى 15.4 في المائة.

أسباب التهاب الكبد الخلقي ب

العامل المسبب لالتهاب الكبد الفيروسي B هو فيروس التهاب الكبد B ، الذي ينتقل من الأم إلى الجنين. في هذه الحالة ، لا يكتسب فيروس التهاب الكبد B لدى النساء الحوامل أي خصائص خاصة ، وله نفس التركيب مثل فيروس التهاب الكبد B الذي يصيب الأفراد في حياة ما بعد الولادة.

عادة ما يرتبط تطور التهاب الكبد B الوراثي بعدوى الجنين في الثلث الثاني من الحمل. توجد مخاطر عالية للإصابة (مع احتمال تصل إلى 67 ٪) في حالات الإصابة بالتهاب الكبد الحاد (ب) الحاد في هذه الفترات. في الوقت نفسه ، تم العثور على مجموعة كاملة من علامات تكرار الممرض في دم المرأة الحامل: HBsAg ، HBeAg ، HBV DNA مكافحة HBC IgM.

يحدث خطر أقل للإصابة الجنين HB الفيروس عندما ينظر المريض حاملا التهاب الكبد المزمن B أو وضعها كحامل علامة. ويرجع ذلك إلى حقيقة أنه في التهاب الكبد B المزمن في مغفرة الحوامل محتملة مع حد أدنى من تكاثر الفيروس، وعندما لم يتم الكشف عن المصل الجينوم من مسببات المرض هذا، على الرغم من أنه يمكن أن يتم الكشف عن ببتيد korovsky NVeAg في ثابت نفي-المستضدات في الدم. احتمال إصابة الجنين في هذه الحالة هو حوالي 30 ٪.

مركز "الناقل" خصائص الممرض تكرار HB الفيروس قد تختلف اختلافا كبيرا من الموسعة بالكامل عدم الكشف عن HBV DNA وNVeAg لدفعة أو جودا مستمرا من المصل HBV DNA. وبالتالي ، فإن نقل فيروس التهاب الكبد B مع وجود الحمض النووي HBV في امرأة حامل في احتمال إصابة الجنين يقترب من الوضع مع التهاب الكبد الحاد B.

في الأدب، وهناك تقارير عديدة أن النساء الحوامل المصابات بعدوى فيروس HB في كثير من الأحيان يتم تسجيل الانتهاكات في نظام المشيمة التي يمكن أن تساهم على ما يبدو لتغلغل فيروس HB إلى الجنين. هناك مؤشرات تدل على أن الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية لدى النساء الحوامل عامل مؤثر في انتقال الجنين من الأم ، ليس فقط إلى HCV ، ولكن أيضًا إلى فيروس HBV.

وأكد على حقيقة الإصابة الجنين داخل الرحم HBV مصل إختبار المستضد السطحي لإلتهاب الكبد ب الكشف والكبد الخليط من 7 من 16 الأجنة، تم الحصول عليها من عمليات الإجهاض في النساء - حاملة للفيروس التهاب الكبد B اخترقت جسم الجنين في فيروس التهاب الكبد B هو تأثير كبدي التوجه في الكبد، حيث يبدأ التكاثر . وعلاوة على ذلك، حققت الاستجابة المناعية للإصابة الجنين، وهو ما انعكس في الصورة المرضية للكبد.

[7], [8], [9], [10], [11]

مورفولوجيا التهاب الكبد الخلقي ب

يتم وصف التغييرات في الكبد مع التهاب الكبد B الخلقي من قبل كبار علماء الأمراض الأطفال ، ولا سيما أستاذ. EN ثالثا-Grigorova. لوحظ الحفاظ على هيكل مفصص الكبد ، وشدة تسلل lymphohystocyte البابي مع عدد كبير من خلايا البلازما. تغييرات في خلايا الكبد هي متعددة الأشكال، وسط احظ عوارض كبدي diskompleksatsii فجوي وبالون انحطاط خلايا الكبد، تنخر خلايا الكبد الفردية. في 50 ٪ من الحالات ، هناك تحول الخلايا العملاقة لخلايا الكبد عن طريق تشكيل خلايا symplast متعددة النواة. في الفصوص وبين الفصوص ، يتم تشكيل بؤر عديدة من تكون الدم خارج الدم. سمة من ركود صفراوي ، يتجلى كما تشوب السيتوبلازم من الخلايا الكبدية من قبل الصباغ الصفراء ووجود thrombi الصفراوية في الشعيرات الدموية الصفراء الموسع. هناك تكاثر على طول محيط الفصوص cholangiol مع ركود صفراوي في لومنهم وخلايا أحادية النواة تتسرب من حولهم ، مع تطور التهاب الأقنية الصفراوية والتهاب الحويصلات الهوائية.

هناك المتغيرات التالية للتغيرات المورفولوجية في الكبد مع التهاب الكبد الخلقية B: الحلقية الصفراوية تحت الحاد ، الخلية ذات الغالبية العملاقة ، التهاب الكبد. التهاب الكبد المزمن مع التليف الليفي pericholangiotic. تشمع الكبد مع تحول الخلية العملاقة من شدة متفاوتة ، كما postnecrotic في الحالات التي تكون فيها الأمهات مع شكل حاد من أشكال التهاب الكبد.

أعراض التهاب الكبد الخلقي ب

تتشكل عدوى الالتهاب الكبدي الوبائي السابق للولادة بشكل رئيسي كمزمن رئيسي مع صورة سريرية ضعيفة. الأطفال قد انخفضت الشهية ، قلس ، والتهيج. يظهر اليرقان في اليوم الثاني والخامس من الحياة ، وعادة ما يكون ضعيفًا ، وبعد بضعة أيام يختفي. لوحظ زيادة في حجم الكبد في جميع الأطفال تقريبا ؛ بينما يتم تحسس الكبد من الميبوكوندريوم لمدة 3-5 سم ، وهو اتساق كثيف. في معظم الحالات ، يتم تسجيل زيادة متزامنة في الطحال. تتميز علامات خارج الكبد في شكل توسع الشعيرات ، التهاب الشعيرات ، حمامي النخيل.

وفقا لملاحظات SM. Bezrodnova (2001) ، بين الأطفال المصابين بالتهاب الكبد الخلقي المزمن ، لاحظ العديد من قبل طبيب الأعصاب عن مظاهر مختلفة من اعتلال الدماغ في الفترة المحيطة بالولادة.

تشير مؤشرات الدم البيوكيميائية إلى حدوث خرق معتدل للحالة الوظيفية للكبد. وبالتالي ، فإن مستوى البيليروبين الكلي يزداد 1.5-2 مرة ، في حين أن مستويات الكسور المترافقة وغير المترافقة يمكن زيادتها بالتساوي. مؤشرات نشاط ALT و ACT تتخطى المعيار بشكل ضئيل - بمقدار 2-3 مرات. يمكن اكتشاف داء بروتين الدم عن طريق زيادة مستوى جزء الجلوبيولين to إلى 20-2.5٪.

عندما يتم تسجيل الموجات فوق الصوتية زيادة echogenicity وزيادة نمط parenchyma من الكبد.

إن العلامات المصلية المميزة لهذا النوع من التهاب الكبد B الخلقي هي HBsAg و HBeAg ومجموع مضاد لـ HBc ، ولا يمكن اكتشافه دائمًا بواسطة DNA HBV.

يظهر التهاب الكبد B الخلقي الأقل شيوعًا بشكل كبير كمرض دوري حاد. فترة الحمل لا تكشف. منذ ولادة أعراض التسمم في شكل الخمول ، ويلاحظ القلق ، وتدهور الشهية ، يمكن أن يكون هناك حمى من الدرجة المنخفضة. يظهر اليرقان في يوم 1-2 من الحياة ، ويزداد في غضون أيام قليلة ، في كثير من الأحيان من خلال شدة تتميز بأنها معتدلة. توجد حالات تضخم الكبد في جميع المرضى الذين يعانون من عملية تجلط ، ومعظمهم مصابون بمتلازمة كبدية (hepatolyenal syndrome). تتطور متلازمة نزفية على شكل طفح جلدي ناتئ على جلد الجذع والأطراف ، وينزف في مواقع الحقن.

التحولات البيوكيميائية في المصل هي معبرة. يزيد محتوى البيليروبين الكلي من 3 إلى 6 مرات ، بينما يسود الجزء المترافق ، وإن لم يكن دائمًا. فرط الاختزال هو خاصية مميزة: نشاط ALT يفوق القاعدة بمقدار 4 إلى 6 مرات ، نشاط ACT - 3-4 مرات ؛ يمكن زيادة نشاط المعادن الأرضية القلوية و GTPP 2-3 مرات. المعلمات من مجمع البروثرومبين تنخفض إلى 50 ٪ أو أكثر.

في 20-30٪ من حالات التهاب الكبد B الخلقية تتجلى متلازمة ملحوظة الصفراوي عندما يصل اليرقان الشديد درجة، ومستوى البيليروبين الكلي في 10 مرات أو أكثر أعلى من المعتاد، وجزء المترافقة هو الغالب. نشاط المعادن الأرضية القلوية و GTPP يزيد بشكل كبير. في الوقت نفسه ، في هذه المرضى ، يزيد نشاط ALT و ACT قليلا - بنسبة 2-3 مرات ، بالمقارنة مع القاعدة.

مع الموجات فوق الصوتية في المرضى الذين يعانون من مظاهر التهاب الكبد B الخلقي ، وارتفاع كثافة صدى الكبد ، وتلاحظ كثافة من جدران المرارة. كل مريض ثان لديه شذوذ في تطوير المرارة ، وغالبًا البنكرياساجوبيا. التحليل السريولوجي في هؤلاء المرضى يظهر HBsAg ، ومكافحة HBC IgM و IgG الطبقات وليس دائما الحمض النووي HBV.

المتغيرات من التهاب الكبد الخلقي ب

يمكن أن يكون التهاب الكبد الخلقي B حادًا جدًا ؛ في بعض الحالات ، أخذ شكل مداهم ، وينتهي قاتلة. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، فإنه ينتهي مع الانتعاش مع قرار تدريجي (في غضون 3-7 أشهر) من المرض. لأول مرة من 1 إلى 5 أشهر ، يختفي اليرقان ، على الرغم من أنه مع الشكل الصفراوي ، فإنه يستمر لمدة تصل إلى 6 أشهر. ينخفض نشاط أنزيمات الخلايا الكبدية وبعد 3-6 أشهر يصبح طبيعياً. أيضا ، فإن مستوى البيليروبين يتناقص ، وتبقى لا تزال مرتفعة في متغير الصفراوي إلى ما يصل إلى نصف nog. تستمر أطول حالات تضخم الكبد ، وفي بعض الحالات - ضخامة كبدية الطحال - تصل إلى 12 شهرًا وأطول.

ومع ذلك ، وبحلول الشهر السادس من العمر ، شهدت الغالبية العظمى من هؤلاء المرضى اختفاء HBsAg من الدورة الدموية وظهور anti-HBs. في بعض الأطفال ، يحدث الانقلاب المصلي لـ HBsAg إلى المضادات الحيوية HBs في وقت لاحق - في الشهر الثاني والثالث. في جميع الأطفال على خلفية الانقلاب المصلي HBsAg ، لا يمكن الكشف عن الحمض النووي HBV. في الأطفال المصابين بالتهاب الكبد B الخلقي ، هناك تأخر في النمو البدني مقارنة بالأطفال الأصحاء - وهي فترة مراقبة تصل إلى 3 سنوات.

ويلاحظ وجود وضع مختلف في malosimptomno الأساسي الخلقية التهاب الكبد B. المزمن ومرض يأخذ بطيئا، التطبيع البطيء للنشاط الانزيمات ل7-8 أشهر، ولكن زيادة أخرى في مثل هذه الدوريات. سمة من تضخم الكبد أو متلازمة الكبد ، تستمر بعد 12 شهرا من الحياة. هذا البديل من الالتهاب الكبدي الوبائي B متأصل في تكاثر الأوعية الدموية HBs لفترات طويلة ، والذي يستمر في السنتين الثانية والثالثة من العمر ؛ تم العثور على الحمض النووي HBV أيضا في مصل الدم لفترة طويلة.

الموجات فوق الصوتية يكشف عن زيادة منتشر في echogenicity من لحمة الكبد، واستمرار الدراسة في السنوات القليلة المقبلة، في بعض الحالات، وذكر تشكيل تليف الكبد.

تشخيص التهاب الكبد الخلقي ب

حاليا ، يتم فحص جميع النساء الحوامل لوجود علامات للفيروس التهاب الكبد B ، في المقام الأول على HBsAg. عند التحقق من عدوى فيروس التهاب الكبد B المزمن أو التهاب الكبد B الحاد عند النساء الحوامل ، هناك قلق بشأن إمكانية حدوث العدوى السابقة للولادة للجنين وبداية التهاب الكبد الخلقي.

من أجل تشخيص التهاب الكبد B الخلقي ، فإن الكشف عن علامات التهاب الكبد B عند حديثي الولادة أمر بالغ الأهمية. هذه هي HBsAg ، ومكافحة HBc IgM ، و HBV DNA. هناك حاجة للتشخيص التفريقي للالتهاب الكبدية الخلقية B مع رتق القنوات الصفراوية خارج الكبد. في مرض خلقي صفراوية رتق فيدا في الطفل عند الولادة أو خلال الشهر 1ST الحياة يحدث اليرقان، وتلون البراز والبول الداكن. اليرقان يتزايد تدريجيا ، حتى يصل إلى نوع الزعفران الراكد. والبراز دائمًا كحولًا ، والبول ملونًا بشدة بسبب الصبغة الصفراء. يزداد الكبد تدريجيًا مع الدمج التدريجي للبارنكيما. في عمر 4-6 أشهر من الحياة ، يصبح الكبد كثيفًا وكثيفًا جدًا بسبب تشمع الكبد الصفراوي. لم يزداد الطحال منذ الولادة ، لكنه يزداد مع تطور تليف الكبد. إذا كانت الأشهر الأولى من الحياة والحالة العامة للطفل يختلف قليلا، هو بالفعل على زيادة 3-4th الشهر قال بحدة الخمول الفقيرة زيادة في الوزن، ويزيد من حجم البطن بسبب ضخامة الكبد و الطحال وانتفاخ البطن

يتم تسجيل المصل باستمرار مستويات عالية من البيليروبين مترافق، الكولسترول الكلي، زيادة كبيرة في نشاط الفوسفاتيز القلوية وGPGP، 5 نوكليوتيداز وغيرها تفرز عن طريق انزيمات الكبد، بينما ظل نشاط ALT، ACT وغيرها من الأنزيمات الكبدية الخلوية ضمن المعدل الطبيعي.

وهكذا في المرضى الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية خارج الكبد قطب علامات كشف فيروس التهاب الكبد B، والتي يمكن اعتبارها agyuda الإصابة بفيروس التهاب الكبد B فيروس في المراحل الأولى من التنمية وإشراك HBV-العدوى إلى تشكيل عيب. ولذلك، يتميز رتق من الصورة السريرية الصفراوية خارج الكبد عن طريق الفطري التهاب الكبد B التقدم المطرد للأعراض اليرقان وتشكيل التشمع الصفراوي.

من الضروري أيضًا استبعاد متغيرات اليرقان التي تسببها نزاعات حول الدم أو عامل Rh ، بالإضافة إلى عيوب في نظام إنزيمات كرات الدم الحمراء.

في بعض الحالات لا بد من إجراء التشخيص التفريقي مع التهاب الكبد حديثي الولادة الآخر - مثل tsitometalovirusny، داء المقوسات، الكلاميديا، وما إلى ذلك وفي الوقت نفسه يلفت الانتباه إلى تاريخ الولادة لدى الأم والجمع بين أعراض مرض الكبد مع مظاهر أخرى من العدوى داخل الرحم (تشوهات الجهاز العصبي المركزي، القلب، الكلى، الجهاز الهضمي ). التمايز النهائي بناء على نتائج الاختبارات المصلية للعلامات من مختلف مسببات التهاب الكبد الخلقية، بما في ذلك في وقت مبكر الأجسام المضادة الطبقة الغلوبولين المناعي لمسببات الأمراض والعوامل الوراثية الخاصة بهم.

[12], [13], [14], [15], [16]

علاج التهاب الكبد الخلقي ب

في العلاج المركب لالتهاب الكبد الفيروسي B في حالات التسمم الحاد ، يتم إجراء العلاج بالحقن لإزالة السموم باستخدام 5٪ و 10٪ من محلول الجلوكوز ، محلول رينجر ، ريوبيلوجوسين. عندما يعطى ركود صفراوي الماصة ، ursophal ، hepatoprotector ، مع زيادة كبيرة في مستوى البيليروبين الحرة ، يوصف phenobarbital.

وهناك تقارير عن viferona تأثير إيجابي في خلقي التهاب الكبد B: تحت كان تأثير الانترفيرون ألفا بشكل كبير ديناميات أسرع عكسية من المظاهر السريرية والكيميائية الحيوية لالتهاب الكبد وتقصير التسمم.

الوقاية من التهاب الكبد الخلقي ب

فيما يتعلق بحقيقة أنه مع التهاب الكبد B الخلقي ، يصاب الطفل في الرحم ، يكون التطعيم غير فعال. ومع ذلك، لأنه من المستحيل حل المشكلة، في فترة ما سوف العدوى، جميع الأطفال الذين يولدون لأمهات مع شركات فيروس التهاب الكبد B، أو، على أساس إلزامي في 12 ساعة الأولى من لحظة الولادة ضروري لتقديم مخطط قاح التهاب الكبد B 0-1-2- 12 شهرا في تركيبة مع الغلوبولين المناعي ضد التهاب الكبد.