الرقاص مرض عصبي

رقص - حركات غير منتظمة ، متشنجة ، غير منتظمة ، فوضوية ، وأحيانًا كاسحة ، بلا هدف ، تظهر بشكل رئيسي في الأطراف. يمكن أن يتجلى فرط الحِراك مفرط الحركة الذي تم التعبير عنه قليلاً عن طريق القلق الخفيف من الحركة مع الحركات الهائلة المفرطة ، والتخلص من المحركات ، والتعبير المبالغ فيه ، والتجهم ، والإيماءات غير الكافية. ويشبه فرط الحركة الحركية الروتيني حركات "الشيطان على الخيط" (أو رقصة حديثة للشباب مع حركة "razboltannoy" وحركات "عنيفة"). التشويش المفرط للحركة يشوه الحركات ، والكلام ، والوقوف والمشي ، مما يؤدي إلى مشية غريبة ، فاضحة ، "همجية" ، يصعب وصفها بشكل مناسب. في الحالات الشديدة للغاية ، تجعل الكوريا من المستحيل إجراء أي حركات طوعية. مثل هؤلاء المرضى لا يستطيعون التحرك بسبب السقوط ، فهم غير قادرين على خدمة أنفسهم ويصبحون معتمدين على الآخرين. إن الحركات الكوريه في الوجه ، والتي تتضمن عضلات تحاكي وعضلات فموية (بما في ذلك اللسان والحنجرة) ، وكذلك عضلات الجهاز التنفسي ، تمنع ليس فقط استقبال الطعام ، ولكن أيضًا التواصل اللفظي.

الكوريا هو مصطلح يستخدم لوصف حركات الأطراف الأولية غير الطوعية الفوضوية قصيرة الأجل. تتميز Chorea بحركات بسيطة وسريعة قد تشبه الحركات العادية التي يقوم بها شخص مضطرب ، ولكنها ليست جزءًا من أي إجراءات مخططة. يمكن أن تكون الحركات ذات وجهين أو من جانب واحد ، ولكن حتى مع إشراك طرفي الجسم ، فإن حركاتها غير متزامنة. تنبع الحركات الأبطأ من الكوروتاتيدية من فرض الحركة السريعة السريعة لعنصر خلل التوتر العضلي مع انقباض متزامن من النغمات والمضادات. ونتيجة لذلك ، تصبح الحركات شخصية ملتوية. اعتمادا على المسببات ، يمكن أن يحدث الكوريا تدريجيا أو فجأة. عادة ما يشير الظهور المفاجئ أو تحت الحاد إلى مرض الأوعية الدموية أو المناعة الذاتية أو الأيض. في حين أن بداية التدريجي والدورة التدريجية تشير عادة إلى مرض ضمور عصبي.

قد تكون حركات رقصي القسري على حد سواء مثل الوصل، على سبيل المثال، من خلال فرط الحراك أصل أعصاب عن طريق الفم وتعميمها (والتي غالبا ما يتم الاحتفال به)، وفي بعض الحالات تظهر كما gemisindroma (على سبيل المثال، في رقص شقي السكتة الدماغية).

[1], [2], [3], [4], [5]

تصنيف وأسباب الكوريا

• النماذج الأولية.
  • هوريا هنتنغتون.
  • Neyrocancitosis (choreaoacantocytosis).
  • حميدة ورقية (غير متدرجة) وراثية.
  • مرض ليشع نيخان.
• نماذج ثانوية.
  • الأمراض المعدية (التهاب الدماغ الفيروسي ، الزهري العصبي ، السعال الديكي ، التهاب السحايا السلي ، عدوى فيروس العوز المناعي البشري ، داء المريء).
  • أمراض المناعة الذاتية (الذئبة الحمامية الجهازية ، متلازمة antiphospholipid ، رقص النساء الحوامل ، رد فعل على التحصين ، رقص سيدنهام ، التصلب المتعدد).
  • الاضطرابات الأيضية (فرط نشاط الغدة الدرقية، وأمراض ييز لل، نقص كلس الدم، مرض فابري، تحت؛ دون، ارتفاع السكر في الدم، ومرض ويلسون ومرض نيمان بيك، مرض Gallervordena-سباتز، بيلة هوموسيستينية، بيلة الفينيل كيتون، وأمراض Hartnapa الغلوتاريك بيلة، الداء الغانغليوزيدي، metohromaticheskaya حثل المادة البيضاء، وأمراض ميرتسباخر -Pelitseusa، أدواء عديد السكاريد المخاطي وأمراض ستورج-ويبر، وما إلى ذلك).
  • تلف الهيكلية للدماغ (TBI ، الأورام ، اعتلال الدماغ نقص الأكسجة ، السكتات الدماغية).
  • التسمم (مضادات الذهان ، الزئبق ، الليثيوم ، ليفودوبا ، الديجوكسين ، موانع الحمل الفموية).
• رقص نفسي.

[6], [7]

الأشكال الأولية من رقص

يبدأ هنتنغتون هنتنغتون في معظم الأحيان في 35-42 سنوات (ولكن يمكن أن تظهر في أي سن - من مرحلة الطفولة إلى كبار السن) ويتميز بفرط الحركة الروتينية النموذجية للغاية ، واضطرابات الشخصية والخرف. نوع الوراثة هو صبغ جسمي سائد. يبدأ المرض بالتدريج ، يصعب أحيانًا فهم ظهور الحركات العنيفة الأولى. في كثير من الأحيان تظهر في منطقة الوجه ، تشبه automatisms السيارات التعسفي (عبوس ، وفتح الفم ، جاحظ اللسان ، لعق الشفاه ، وما إلى ذلك). مع تطور المرض ، ينضم الحْرَط المفرطة في اليدين ("العزف على الأصابع على البيانو") يتبعها تعميمها ، انتهاكًا للإحصاء والمشية. إن انضغاط اضطرابات الكلام (dysarthria hyperhyetic) والبلع يجعل من المستحيل الحصول على التغذية والتواصل الكافي. تتفاقم الذاكرة على المدى القصير والبعيد المدى ، والنقد إلى الحالة يتناقص ، الخدمة الذاتية المنزلية الأساسية معقدة ، يتطور الخرف ويتقدم. وعادة ما يتم تحريك ردود الفعل العميقة على الساقين ، وفي ثلث الحالات ، يتم اكتشاف الاستنساخ ، وهو نمو ضغط الدم العضلي.

شكل أكيتيك - جامد (بدون رقاص) هو الأكثر شيوعًا بالنسبة للبدائل مع بداية مبكرة (إصدار ويستفال) ، لكن في بعض الأحيان يتم ملاحظته في وقت لاحق (عند 20 سنة وأكثر).

في بعض الأحيان يبدأ المرض باضطرابات عقلية في شكل عاطفي (في أغلب الأحيان في شكل اكتئاب) ، اضطرابات الهلوسة - الاضطرابات الهلامية والاضطرابات السلوكية فقط بعد 1.5-2 سنة أو متلازمة فرط الحركة الحركية ينضم. في المرحلة النهائية ، يموت المرضى في الغالب من الالتهاب الرئوي التنفسي.

التشخيص التفريقي للرقص هنتنغتون يعني القضاء على الأمراض مثل مرض الزهايمر ومرض كروتزفيلد جاكوب، حميدة رقص وراثي، داء ويلسون، ورنح مخيخي وراثي، horeoakantotsitoz، عوائق من العقد القاعدية، خلل الحركة المتأخر، وفي بعض الحالات كما الفصام ومرض باركنسون.

يتجلى تسمم الخلايا العصبية عن طريق الرُقَبَة وداء الكُرَمة (التغيرات في شكل خلايا الدم الحمراء). يوصف بأنه مقهورة جسدية ، وحالات متفرقة من هذا المرض. يبدأ المرض عادة في العقد الثالث أو الرابع من العمر (في بعض الأحيان في الأول). المظاهر الأولية هي خلايا فرط الحركة عن طريق الفم مع بروز اللسان ، وحركات الشفتين ، والمضغ وغيرها من التجهم التي تذكرنا جدا بخلل الحركة المتأخر. في كثير من الأحيان لاحظ الغناء غير المفصلية ، ووصف حالات من echolalia (ولكن ليس coprolights). السمة المميزة هي إيذاء النفس في شكل عضات لا إرادية من اللسان والشفتين والأسطح الداخلية للخدين. كثيرا ما لاحظت فرط الحركة الكثيفة للأطراف والجذع ؛ قد يكون هناك أيضا ظواهر ظرفية خارجة عن اللزمة و التشنجات اللاإرادية.

يتميز هذا المرض من خلال وجود ضعف رقص هنتنغتون وضمور في العضلات في الأطراف التي تسببها الآفات من خلايا القرن الأمامي والأعصاب الطرفية (الاعتلال العصبي المحاور مع انخفاض ردود الفعل العميقة). في المستقبل ، في كثير من الأحيان (ولكن ليس دائما) مراقبة إضافة الخرف والنوبات الصرعية. مستوى البروتينات الدهنية في الدم أمر طبيعي. للتشخيص ، من المهم تحديد داء الكريات الحمر ، مصحوبًا بعجز عصبي تقدمي بمستوى طبيعي من البروتينات الدهنية.

الحميدة الوراثية الحميدة (غير التدريجية) بدون الخرف تبدأ في الصدر أو الطفولة المبكرة مع ظهور رقص عام ، والذي يتوقف فقط أثناء النوم. يتم ورث هذا المرض عن طريق نوع سائد جسمي قاهر. سمة من التطور الفكري الطبيعي. فرق آخر من chorei chorei الأحداث هو مسار غير تقدمي (على العكس من ذلك ، فمن الممكن حتى للحد من التعبير عن فرط الحركة الروتينية في مرحلة البلوغ).

مرض ليش-نيهان المرتبطة نقص وراثي من فسفوريبوزيل هيبوزانتين جوانين، الأمر الذي يؤدي إلى زيادة تكوين حمض اليوريك وأضرار جسيمة للجهاز العصبي. الوراثة مقهورة مرتبطة بـ X (وبالتالي ، يعاني المرضى الذكور). يولد الأطفال بشكل طبيعي ، باستثناء انخفاض ضغط الدم الخفيف ، ولكن خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحياة يحدث تطور في تطور الحركة. وعلاوة على ذلك ، تحدث صلابة التدريجي للأطراف و صعر (أو retrocollis). في السنة الثانية من الحياة ، تظهر مظاهر تجاعيد الوجه وفرط الحركة المفرطة ، بالإضافة إلى أعراض هزيمة السبيل الهرمي.

في وقت لاحق ، لاحظ الأطفال ميلهم لإلحاق الأذى الذاتي (يبدأون في لدغة أصابعهم ، والشفتين والخدين). هذه الأذى الذاتي القهري (مما يؤدي إلى التشويه) هي نموذجية للغاية (ولكن لا يمكن أن تسبب المرض) لمرض Lesha-Naikhan. مراقبة تأخير التطور العقلي من درجة واحدة أو أخرى.

يتم زيادة محتوى حمض اليوريك في الدم والبول. يتم تأكيد التشخيص من خلال انخفاض في نشاط hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransferase في كريات الدم الحمراء أو الثقافة الليفية.

الأشكال الثانوية من رقص

الأشكال الثانوية من رقاع يمكن أن تتطور مع العديد من الأمراض: المعدية ، الورم ، الأوعية الدموية ، المناعة الذاتية ، التمثيل الغذائي ، السامة ، الصدمة. تشخيص متلازمة الكوريا الثانوية في هذه الأمراض عادة لا يسبب صعوبات. عادة ما يستند التعرف على طبيعة الآفة الأولية على مجموعة معقدة من الطرق السريرية والاسرية ، بما في ذلك الكيمياء الحيوية ، والوراثية الجزيئية ، والتصوير العصبي ، والعديد من الدراسات الأخرى.

الأشكال الثانوية الأكثر شيوعا هي رقص سيدنهام (لوحظ بشكل حصري تقريبا في مرحلة الطفولة والمراهقة) ورقص النساء الحوامل.

• رقص (رقص سيدنهام) وعادة ما يحدث بعد عدة أشهر من steptokokkovoy عدوى أو تفاقم الروماتيزم، عندما لا يكون هناك أعراض الفترة الحادة، ولا يترافق مع التهاب الأوعية الدموية، كما كان يعتقد سابقا، وعمليات المناعة الذاتية، والأجسام المضادة تشكيل antineyronalnyh. الفتيات مريضات أكثر من الأولاد بمعدل مرتين. في المراحل الأولى أو في الحالات الخفيفة ، لوحظت إزالة الذخائر الحركية مع التشويش والإيماءات المبالغ فيها. في الحالات الشديدة المعمم فرط الحراك ترويشي يحرم المريض من قدرة الابتدائية خطاب إحباط النفس (التلفظ)، وحتى التنفس، مما يجعل من المستحيل على السفر والاتصالات. في معظم الحالات ، يمر تعميم فرط الحركية خلال مرحلة hemichoria. تتميز نقص التوتر، وأحيانا تعطي انطباعا ضعف العضلات، "منشط" أو "صقيع" غير محسوب (جوردون الظاهرة)، واضطراب الإدراك العاطفي الوجداني وعابر. في معظم الحالات ، يتقلص فرط الحركة التلقائي في غضون 3-6 أشهر.
• تتطور عادة رقص النساء الحوامل في البويضات ، اللواتي عانين في الطفولة من رقص صغير. يرتبط حاليا الحمل قبل الولادة مع متلازمة antiphospholipid (الذئبة الحمامية الابتدائية أو الجهازية). عادةً ما تبدأ الكوريا الشهرية من الشهر الثاني إلى الخامس من الحمل ، ونادرًا ما تحدث - في فترة ما بعد الولادة - في حالات الحمل التالية. عادة ، تنحدر الأعراض تلقائيًا خلال بضعة أشهر أو بعد الولادة أو الإجهاض. إن ما يسمى بالرقع الخرفي من قبل معظم المؤلفين هذه الأيام يرتبط بتشخيص مشكوك فيه ، وكقاعدة عامة ، لا توجد مخططات تصنيف.

لا تنطبق رقص (psychogenic chorea) (المصطلح الكوري الكبير) - في مصطلحات المؤلفين القدامى - على المتلازمات خارج الهرمية ، وهي واحدة من المتغيرات في اضطرابات حركية نفسية المنشأ.

التشخيص التفريقي للرقص

[8], [9], [10], [11], [12]

روث المخدرات

غالباً ما يتطور رقص الدواء بسبب الاستخدام المطول لمضادات مستقبلات الدوبامين D1. عادة ما تظهر الكوريا بعد عدة أشهر أو سنوات من بدء الدواء ويمكن دمجها مع خلل الحركة أو خلل التوتر. حيث يحدث فرط الحركية بعد الاستخدام طويل الأمد للدواء ، يشار إليه على أنه خلل الحركة المتأخر (رقص متأخر) أو خلل التوتر المتأخر. إذا توقف استقبال التحضير عند ظهور العلامات الأولى لخلل الحركة ، فإنه عادة ما يحدث التطور العكسي ، ولكن ليس دائمًا. إذا استمر الدواء ، يصبح خلل الحركة المقاوم ، لا رجعة فيه ولا ينقص بعد انسحاب الدواء الذي تسبب في ذلك. على الرغم من أن كبار السن أكثر ميلاً إلى تطور خلل الحركة المتأخر ، إلا أنه يمكن أن يحدث في أي عمر. في كثير من الأحيان يلاحظ خلل الحركة المتأخر مع علاج ذهاني من الأمراض العقلية ، ولكن يمكن أن يحدث أيضا في المرضى الذين يتناولون مضادات الذهان أو غيرها من مضادات مستقبلات الدوبامين عن الغثيان أو انخفاض حركية المعدة.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تحدث رقص في المرضى الذين يعانون من مرض الشلل الرعاش الذين يأخذون ليفودوبا. المضادات المستقبلات الكولينية موسكارينية (cholinolytics) يمكن أن تحفز أيضا الكوريا ، وخاصة في الأفراد الذين يعانون من أضرار العضوية في العقد القاعدية. إن رُقُبًا ناجمة عن ليفودوبا أو مضادات الكولين قابلة للانعكاس عندما تنخفض الجرعة أو يتم سحب الدواء.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

أمراض التمثيل الغذائي

يمكن لعدد كبير من اضطرابات التمثيل الغذائي المكتسبة أو الوراثية تسبب رقص. في كثير من الأحيان ، هو سبب الاضطرابات الأيضية في الحمل (أو علاج هرمون الاستروجين) أو الانسمام الدرقي. بعد السماح للحمل ، ووقف تناول هرمون الاستروجين ، أو مع العلاج المناسب للتسمم الدرقي ، عادة ما تتراجع الأعراض تمامًا.

أمراض المناعة الذاتية

من المحتمل أن تكون الكوريا في اضطرابات المناعة الذاتية ناتجة عن إنتاج أجسام مضادة للنواة المذنبة. عادة ما تبدأ Chorea Sydengam بعد بضعة أسابيع أو أشهر من الإصابة بالمكورات العقدية من المجموعة A وتنمو لعدة أيام. Hyperkinesis يمكن أن يكون وقح ويرافقه العرات وتغيرات الشخصية. يحدث التطور العكسي عادةً بشكل تدريجي ، لعدة أسابيع وأحيانًا غير مكتمل. في بعض الأفراد الذين خضعوا لرقع سيدنهام في مرحلة الطفولة أو المراهقة ، تستأنف الكوريا في سن الشيخوخة. وبالمثل ، فإن إعطاء هرمون الاستروجين أو الانسمام الدرقي يسبب أحيانًا رقصًا لدى المرضى الذين خضعوا في السابق لرقع سيدينهام.

مع الذئبة الحمامية الجهازية أو غيرها من الكولاجين ، يمكن أن تكون الكوريا المظاهر الأولية أو تحدث على خلفية صورة سريرية مفصلة للمرض. تعتبر الكوريا أيضًا مظهرًا بعيدًا لأورام خبيثة ، ناتجة عن إنتاج أجسام مضادة مضادة للرصاص قادرة على التفاعل المتصالب مع المستضدات المخططة.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

أمراض الأوعية الدموية والأضرار الهيكلية الأخرى

وتنشأ الهيمبليسمية أو الكيسات الدموية عادة نتيجة للضرر الهيكلي للنواة تحت المظلية الناجم عن نقص التروية أو الورم أو العدوى. ويتجلى هذا المرض عن طريق تحريك الحركات الروتينية أو البالستية للأطراف على جانب واحد من الجسم. في كثير من الأحيان ، ينطوي خلل الحركة على الوجه. الحركات هي السعة كبيرة لدرجة أنها يمكن أن تسبب استنفاد البدني للمريض. لحسن الحظ ، إذا نجا المريض في فترة حادة ، فإنه في الوقت المناسب تضعف شدته ويحدث تحول شديد تدريجياً في رقص من جانب واحد.

على الرغم من أن النواة الثانوية لا ترتبط مباشرة بنظام الدوبامين ، فإن مضادات مستقبلات الدوبامين يمكن أن تكون فعالة جدا في علاج فرط الحركة الباليستية. في بعض الأحيان ، يتم أيضًا استخدام البنزوديازيبينات ، ومستحضرات حمض الفالبوريك ، والباربيتورات للحد من الحركات العنيفة. لم يتم تطوير العلاج المحدد لهذا المرض.

الأمراض الوراثية

المتنحية ، مع بداية في الطفولة. هناك العديد من الأمراض الموروثة المرتبطة بضعف الأيض من الأحماض الأمينية ، والدهون ، وكذلك أمراض الميتوكوندريا التي تسبب رقص و خلل التوتر. وهي نادرة نسبياً ، ولكن من السهل تشخيصها من خلال الاختبارات المعملية. كقاعدة ، تتطور الكوريا في هذه الحالات على خلفية مظاهر عصبية أو جهازية أخرى.

مهيمن ، مع بداية في مرحلة البلوغ: مرض هنتنغتون.