الرقاص

الرقص هو حركات غير منتظمة، متشنجة، غير منظمة، فوضوية، وأحيانًا واسعة، عشوائية، تحدث بشكل رئيسي في الأطراف. قد يتجلى فرط الحركة الرقصي الخفيف في تململ حركي خفيف مع حركات مفرطة ومتهورة، واختلال في الحركة، وتعابير مبالغ فيها، وتجهم، وإيماءات غير كافية. يشبه فرط الحركة الرقصي الشديد حركات "الشيطان على خيط" (أو رقصة شبابية حديثة بمهارات حركية "متهالكة" وحركات "مجنونة"). يشوه فرط الحركة الشديد حركات الوجه والكلام والوقوف والمشي، مما يؤدي إلى مشية غريبة وخيالية "كالمهرجين" يصعب وصفها بدقة. في الحالات الشديدة للغاية، يجعل الرقص من المستحيل أداء أي حركات إرادية. لا يستطيع هؤلاء المرضى الحركة بسبب السقوط، ولا يستطيعون الاعتناء بأنفسهم، ويصبحون معتمدين على الآخرين. إن الحركات الرقصية للوجه، والتي تشمل عضلات الوجه والفم (بما في ذلك اللسان والحنجرة)، وكذلك عضلات الجهاز التنفسي، تتداخل ليس فقط مع تناول الطعام، ولكن أيضًا مع التواصل اللفظي.

الرقص هو مصطلح يُستخدم لوصف الحركات الأولية الفوضوية اللاإرادية قصيرة المدى للأطراف. يتميز الرقص بحركات بسيطة وسريعة قد تشبه الحركات الطبيعية التي يقوم بها شخص مصاب بضيق، ولكنها ليست جزءًا من أي أفعال مخططة. قد تكون الحركات ثنائية أو أحادية الجانب، ولكن حتى عندما يشارك كلا جانبي الجسم، فإن حركاتهما غير متزامنة. تحدث الحركات الرقصية الكنعية الأبطأ بسبب فرض عنصر خلل التوتر العضلي على الحركة الرقصية السريعة مع تقلص متزامن طويل الأمد للمنبهات والمضادات. ونتيجة لذلك، تكتسب الحركات طابعًا ملتويًا. اعتمادًا على المسببات، قد يتطور الرقص تدريجيًا أو فجأة. عادةً ما يشير الظهور المفاجئ أو شبه الحاد إلى مرض وعائي أو مناعي ذاتي أو أيضي. بينما يشير الظهور التدريجي والمسار التدريجي عادةً إلى مرض تنكسي عصبي.

يمكن أن تكون الحركات الرقصية القسرية إما بؤرية، كما هو الحال، على سبيل المثال، في فرط الحركة الفموية من أصل مضاد للذهان، أو معممة (وهو ما يُلاحظ في كثير من الأحيان)، وفي بعض الحالات تتجلى على شكل متلازمة نصفية (على سبيل المثال، الرقص النصفي في السكتة الدماغية).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

تصنيف وأسباب الرقص

• الأشكال الأولية.
  • رقص هنتنغتون.
  • داء الخلايا العصبية الشوكية (داء الخلايا الرقصية الشوكية).
  • رقص وراثي حميد (غير تقدمي).
  • مرض ليش-نيهان.
• الأشكال الثانوية.
  • الأمراض المعدية (التهاب الدماغ الفيروسي، الزهري العصبي، السعال الديكي، التهاب السحايا السلي، عدوى فيروس نقص المناعة البشرية، داء البوريليا).
  • أمراض المناعة الذاتية (الذئبة الحمامية الجهازية، متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد، رقص الحمل، رد الفعل تجاه التحصين، رقص سيدنهام، التصلب المتعدد).
  • الاضطرابات الأيضية (فرط نشاط الغدة الدرقية، مرض لي، نقص كالسيوم الدم، مرض فابري، نقص أو ارتفاع سكر الدم، مرض ويلسون-كونوفالوف، مرض نيمان-بيك، مرض هالرفوردن-سباتز، بيلة هوموسيستينية، بيلة فينيل كيتون، مرض هارتناب، بيلة حمض الغلوتاريك، داء الغانغليوزيدوز، اعتلال المادة البيضاء الميتاكروماتي، مرض ميرزباشر-بيليزيوس، داء عديدات السكاريد المخاطية، مرض ستورج-ويبر، إلخ).
  • تلف هيكلي في الدماغ (إصابات الدماغ المؤلمة، الأورام، اعتلال الدماغ نقص الأكسجين، السكتات الدماغية).
  • التسممات (مضادات الذهان، الزئبق، الليثيوم، ليفودوبا، الديجوكسين، موانع الحمل الفموية).
• رقص نفسي المنشأ.

[ 6 ]، [ 7 ]

الأشكال الأولية للرقص

يبدأ رقص هنتنغتون عادةً في سن 35-42 عامًا (ولكنه قد يظهر في أي عمر - من الطفولة إلى الشيخوخة)، ويتميز بفرط حركة رقص نموذجي جدًا، واضطرابات في الشخصية، وخرف. الوراثة وراثية جسمية سائدة. يبدأ المرض تدريجيًا، ويصعب أحيانًا ملاحظة ظهور الحركات العنيفة الأولى. غالبًا ما تظهر في الوجه، تشبه الحركات التلقائية الإرادية (العبوس، فتح الفم، إخراج اللسان، لعق الشفتين، إلخ). مع تطور المرض، ينضم فرط الحركة في اليدين ("أصابع تعزف على البيانو") إلى تعميمه اللاحق، واضطرابات السكون والمشي. تؤدي اضطرابات الكلام المصاحبة (عسر التلفظ المفرط) والبلع إلى استحالة التغذية السليمة والتواصل. تتدهور الذاكرة قصيرة وطويلة المدى، ويقل انتقاد الشخص لحالته، وتصبح الرعاية الذاتية اليومية الأساسية صعبة، ويتطور الخرف ويتفاقم. عادة ما تكون ردود الفعل العميقة نشطة في الساقين، وفي ثلث الحالات يتم اكتشاف ارتعاش، ويكون انخفاض توتر العضلات هو السمة المميزة.

الشكل الصلب غير الحركي (بدون رقص) هو الأكثر شيوعًا للمتغير المبكر (متغير ويستفال)، ولكن يتم ملاحظته أحيانًا مع بداية متأخرة (في سن 20 عامًا أو أكبر).

في بعض الأحيان يبدأ المرض باضطرابات نفسية في شكل اضطرابات عاطفية (غالبًا في شكل اكتئاب) وهلوسة وجنون العظمة واضطرابات سلوكية، ولا ينضم إليه إلا بعد مرور 1.5-2 سنة أو أكثر أو في وقت لاحق متلازمة فرط الحركة. في المرحلة النهائية، يموت المرضى في أغلب الأحيان بسبب الالتهاب الرئوي التنفسي.

يتضمن التشخيص التفريقي لرقص هنتنغتون استبعاد أمراض مثل مرض الزهايمر، ومرض كروتزفيلد جاكوب، والرقص الوراثي الحميد، ومرض ويلسون كونوفالوف، والترنح المخيخي الوراثي، وداء رقص الخلايا المثقوبة، واحتشاءات العقد القاعدية، والحركة المتأخرة، وفي بعض الحالات أيضًا الفصام ومرض باركنسون.

يتجلى داء الخلايا العصبية الشوكية في الرقص وداء الخلايا الشوكية (تغير في شكل خلايا الدم الحمراء). وقد وُصفت حالات متنحية جسدية ومتفرقة من هذا المرض. يبدأ المرض عادةً في العقد الثالث أو الرابع من العمر (وأحيانًا في العقد الأول). تتمثل المظاهر الأولية في فرط الحركة الفموية مع بروز اللسان وحركات الشفاه والمضغ وتجهمات أخرى، تُذكرنا كثيرًا بخلل الحركة المتأخر. يُعدّ النطق غير المفصّل أمرًا شائعًا جدًا، ووُصفت حالات من الصدى (ولكن ليس البراز). ومن السمات المميزة إيذاء النفس على شكل عض لا إرادي للسان والشفتين والأسطح الداخلية للخدين. وكثيرًا ما يُلاحظ فرط الحركة الرقصي في الأطراف والجذع؛ وقد تظهر أيضًا ظواهر وضعية خلل التوتر العضلي وتشنجات لا إرادية.

يختلف هذا المرض عن رقص هنتنغتون بوجود ضعف وضمور في عضلات الأطراف، ناتج عن تلف خلايا القرون الأمامية والأعصاب الطرفية (اعتلال عصبي محوري مع انخفاض في ردود الفعل العميقة). في مراحل لاحقة، غالبًا ما يُلاحظ الخرف ونوبات الصرع (ولكن ليس دائمًا). مستوى البروتينات الدهنية في الدم طبيعي. لتشخيص الحالة، من المهم تحديد فرط الكريات الدموية، المصحوب بعجز عصبي تدريجي مع مستوى طبيعي من البروتينات الدهنية.

يبدأ مرض الرقص الوراثي الحميد (غير المتفاقم) دون خرف في مرحلة الرضاعة أو الطفولة المبكرة بظهور رقص معمم، لا يتوقف إلا أثناء النوم. يُورث المرض بطريقة جسمية سائدة. النمو العقلي الطبيعي هو سمة مميزة. ومن الفروق الأخرى عن رقص هنتنغتون في مرحلة الطفولة المبكرة مساره غير المتفاقم (على العكس من ذلك، من الممكن حتى انخفاض شدة فرط الحركة الرقصي في مرحلة البلوغ).

يُسبب مرض ليش-نيهان نقصًا وراثيًا في إنزيم هيبوكسانثين-جوانين فوسفوريبوزيل ترانسفيراز، مما يؤدي إلى زيادة إنتاج حمض اليوريك وتلف شديد في الجهاز العصبي. الوراثة متنحية مرتبطة بالكروموسوم X (لذا، يُصيب الذكور). يولد الأطفال طبيعيين، باستثناء انخفاض طفيف في التوتر العضلي، ولكن يتأخر النمو الحركي خلال الأشهر الثلاثة الأولى من العمر. ثم يتطور تصلب تدريجي في الأطراف وانحناء العمود الفقري (أو التواء العمود الفقري). تظهر تجهمات الوجه وفرط الحركة الرقصي العام، بالإضافة إلى أعراض تلف السبيل الهرمي، في السنة الثانية من العمر.

في وقت لاحق، يُظهر الأطفال ميلًا لإيذاء أنفسهم (يبدأون بعضّ أصابعهم وشفاههم وخدودهم). تُعد هذه الأذى القهري للنفس (المؤدي إلى تشوهات) نموذجية تمامًا (ولكنها ليست علامة مرضية) لمرض ليش-نيهان. ويُلاحظ تخلف عقلي بدرجات متفاوتة من الشدة.

يرتفع مستوى حمض اليوريك في الدم والبول. ويُؤكَّد التشخيص بانخفاض نشاط إنزيم هيبوكسانثين-جوانين-فوسفوريبوزيل ترانسفيراز في كريات الدم الحمراء أو في مزرعة الخلايا الليفية.

الأشكال الثانوية للرقص

يمكن أن تتطور الأشكال الثانوية من الرقص في العديد من الأمراض: المعدية، والورمية، والوعائية، والمناعة الذاتية، والأيضية، والسامة، والصدمات. عادةً ما لا يُسبب تشخيص متلازمة الرقص الثانوية في هذه الأمراض صعوبات. ويعتمد تحديد طبيعة الآفة الأولية عادةً على مجموعة من الأساليب السريرية وشبه السريرية، بما في ذلك الدراسات الكيميائية الحيوية، والوراثية الجزيئية، والتصوير العصبي، وغيرها الكثير.

الأشكال الثانوية الأكثر شيوعًا هي رقص سيدنهام (الذي يُلاحظ حصريًا تقريبًا في مرحلة الطفولة والمراهقة) ورقصة الحمل.

• عادةً ما يتطور الرقص الصغير (رقص سيدنهام) بعد عدة أشهر من الإصابة بعدوى العقديات أو تفاقم الروماتيزم، عندما تختفي أعراض المرحلة الحادة، ولا يرتبط بالتهاب الأوعية الدموية كما كان يُعتقد سابقًا، بل بعمليات مناعية ذاتية وتكوين أجسام مضادة للخلايا العصبية. تُصاب الفتيات بالمرض أكثر بمرتين من الأولاد. في المراحل الأولية أو في الحالات الخفيفة، يُلاحظ فقدان للقدرة الحركية مصحوبًا بتجهم وإيماءات مبالغ فيها. في الحالات الشديدة، يحرم فرط الحركة الرقصي المعمم المريض من القدرة على أداء الرعاية الذاتية الأساسية، ويعطل الكلام (عسر التلفظ) وحتى التنفس، ويجعل الحركة والتواصل مستحيلين. في معظم الحالات، يمر فرط الحركة المعمم بمرحلة الرقص النصفي. يُعد نقص التوتر العضلي سمةً مميزة، مما يُعطي انطباعًا بضعف العضلات، وردود فعل الركبة "المنشطة" أو "المتجمدة" (ظاهرة جوردون)، والاضطرابات العاطفية والإدراكية العابرة. في معظم الحالات، يتراجع فرط الحركة تلقائيًا خلال 3 إلى 6 أشهر.
• عادةً ما يتطور رقص الحمل لدى النساء البكريات اللواتي عانين من رقص خفيف في طفولتهن. يرتبط رقص الحمل حاليًا بمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد (الأولية أو في سياق الذئبة الحمامية الجهازية). يبدأ الرقص عادةً في الشهر الثاني إلى الخامس من الحمل، ونادرًا ما يحدث في فترة ما بعد الولادة، وقد يتكرر أحيانًا في حالات الحمل اللاحقة. عادةً ما تتراجع الأعراض تلقائيًا في غضون بضعة أشهر أو بعد الولادة أو الإجهاض بفترة وجيزة. يُصنف معظم الباحثين حاليًا ما يُسمى بالرقص الشيخوخي (الخرف) كتشخيص مشكوك فيه، وعادةً ما يكون غائبًا عن مخططات التصنيف.

لا تنتمي الرقصة النفسية (الرقصة الكبرى - وفقًا لمصطلحات المؤلفين الأكبر سناً) إلى المتلازمات خارج الهرمية وهي أحد أشكال اضطرابات الحركة النفسية.

التشخيص التفريقي للرقص

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

الرقص الناجم عن المخدرات

غالبًا ما يتطور الرقص الناتج عن الأدوية نتيجةً للاستخدام طويل الأمد لمضادات مستقبلات الدوبامين D1. يظهر الرقص عادةً بعد عدة أشهر أو سنوات من بدء تناول الدواء، وقد يترافق مع خلل الحركة أو خلل التوتر العضلي. ولأن فرط الحركة يحدث بعد الاستخدام طويل الأمد للدواء، يُطلق عليه اسم خلل الحركة المتأخر (الرقص المتأخر) أو خلل التوتر العضلي المتأخر. إذا تم إيقاف الدواء عند ظهور أولى علامات خلل الحركة، فعادةً ما ينعكس، وإن لم يكن دائمًا. أما إذا استمر تناول الدواء، فيصبح خلل الحركة مستمرًا وغير قابل للعكس، ولا يتراجع بعد التوقف عن تناول الدواء المسبب له. على الرغم من أن كبار السن أكثر عرضة للإصابة بخلل الحركة المتأخر، إلا أنه يمكن أن يحدث في أي عمر. غالبًا ما يتم ملاحظة خلل الحركة المتأخر أثناء علاج الأمراض العقلية باستخدام مضادات الذهان، ولكن يمكن أن يحدث أيضًا لدى المرضى الذين يتناولون مضادات الذهان أو غيرها من مضادات مستقبلات الدوبامين لعلاج الغثيان أو انخفاض الحركة المعدية.

قد يحدث الرقص أيضًا لدى مرضى باركنسون الذين يتناولون ليفودوبا. قد تُسبب مضادات مستقبلات الكولين المسكارينية (مضادات الكولين) أيضًا الرقص، خاصةً لدى الأشخاص المصابين بمرض العقد القاعدية العضوي. يُمكن علاج الرقص الناتج عن ليفودوبا أو مضادات الكولين بتقليل الجرعة أو إيقاف الدواء.

[ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]

الأمراض الأيضية

يمكن لعدد كبير من الاضطرابات الأيضية المكتسبة أو الموروثة أن تُسبب الرقص. غالبًا ما يكون سببه اضطرابات أيضية أثناء الحمل (أو العلاج بالإستروجين) أو تسمم الغدة الدرقية. بعد شفاء الحمل، أو التوقف عن العلاج بالإستروجين، أو العلاج المناسب لتسمم الغدة الدرقية، عادةً ما تتراجع الأعراض تمامًا.

أمراض المناعة الذاتية

غالبًا ما ينتج رقص سيدنهام في اضطرابات المناعة الذاتية عن إنتاج أجسام مضادة للنواة المذنبة. يبدأ رقص سيدنهام عادةً بعد أسابيع أو أشهر من الإصابة بعدوى العقديات من المجموعة أ، ويتفاقم على مدار عدة أيام. قد يكون فرط الحركة شديدًا، وقد يصاحبه تشنجات عضلية وتغيرات في الشخصية. عادةً ما يكون التعافي تدريجيًا على مدار عدة أسابيع، وأحيانًا يكون غير كامل. بعض الأفراد الذين أصيبوا برقص سيدنهام في طفولتهم أو شبابهم، يُصابون به مجددًا في سن الشيخوخة. وبالمثل، قد يُسبب استخدام الإستروجين أو فرط نشاط الغدة الدرقية أحيانًا ظهور رقص سيدنهام لدى المرضى الذين أصيبوا به سابقًا.

في الذئبة الحمامية الجهازية أو غيرها من أمراض الكولاجين، قد يكون الرقص عرضًا أوليًا أو يحدث على خلفية صورة سريرية متطورة للمرض. قد يكون الرقص أيضًا عرضًا بعيدًا لورم خبيث، ينشأ نتيجة إنتاج أجسام مضادة للرصاص قادرة على التفاعل المتبادل مع مستضدات الجسم المخطط.

[ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]

أمراض الأوعية الدموية والأضرار الهيكلية الأخرى

عادةً ما ينتج الزفن الشقي أو الرقص النصفي عن تلف هيكلي في النواة تحت المهاد، ناتج عن نقص التروية أو الورم أو العدوى. يتجلى المرض في حركات رقصية أو باليستية كاسحة للأطراف على جانب واحد من الجسم. غالبًا ما يصيب خلل الحركة الوجه. تكون هذه الحركات واسعة النطاق لدرجة أنها قد تُسبب إرهاقًا جسديًا للمريض. لحسن الحظ، إذا نجا المريض من الفترة الحادة، فإن شدتها تضعف مع مرور الوقت، ويتحول فرط الحركة تدريجيًا إلى رقص أحادي الجانب.

على الرغم من أن النواة تحت المهاد لا تتصل مباشرةً بالجهاز الدوباميني، إلا أن مضادات مستقبلات الدوبامين قد تكون فعالة جدًا في علاج فرط الحركة الباليستية. كما تُستخدم أحيانًا البنزوديازيبينات، ومستحضرات حمض الفالبرويك، والباربيتورات لتقليل الحركات العنيفة. لم يُطوَّر علاج محدد لهذا المرض.

الأمراض الوراثية

متنحي، يبدأ في مرحلة الطفولة. هناك العديد من الأمراض الوراثية المرتبطة باضطرابات استقلاب الأحماض الأمينية والدهون والميتوكوندريا، والتي تُسبب الرقص وخلل التوتر العضلي. وهي نادرة نسبيًا، ولكن من السهل تشخيصها بالفحوصات المخبرية. عادةً ما يتطور الرقص في هذه الحالات على خلفية أعراض عصبية أو جهازية أخرى.

سائد، يبدأ في مرحلة البلوغ: مرض هنتنغتون.