العامل XII (هاجمان)

القيم المرجعية (الطبيعية) لنشاط العامل الثاني عشر في بلازما الدم هي 65-150%.

العامل الثاني عشر، المعروف أيضًا باسم عامل هاجمان، هو عنصر مهم في نظام تخثر الدم البشري. سُمي هذا العامل تيمنًا بجون هاجمان، وهو مريض وُجد أنه يعاني من نقص في هذا العامل عام ١٩٥٥، مما أدى إلى تأخر تخثر دمه في الفحوص المخبرية. ومع ذلك، لا يعاني هاجمان وغيره من المصابين بنقص العامل الثاني عشر من زيادة في احتمالية النزيف، مما يدل على دوره الفريد في عملية تخثر الدم.

العامل الثاني عشر هو مادة أولية (بروزيموجين) تُنشَّط عند ملامستها للأسطح التالفة أو المواد الخارجية، مثل الأسطح المشحونة سلبًا. عند تنشيطه، يُطلق العامل الثاني عشر سلسلة من التفاعلات التي تُؤدي إلى تكوين بروتياز سيرين نشط، وهو العامل الثاني عشر أ. يلعب العامل الثاني عشر أ دورًا رئيسيًا في بدء المسار الداخلي لنظام تخثر الدم، وتنشيط البريكاليكرين ونظام الكينينوجين، والتفاعل مع أنظمة انحلال الفيبرين والمتممة، مما يُؤكد أهميته في العمليات الالتهابية والإصلاحية في الجسم.

من المثير للاهتمام أن التشوهات المرتبطة بالعامل الثاني عشر نادرًا ما تؤدي إلى حالات سريرية خطيرة. لا يرتبط نقص العامل الثاني عشر بزيادة خطر النزيف، على عكس نقص عوامل التخثر الأخرى. ومع ذلك، أظهرت بعض الدراسات أن التشوهات في العامل الثاني عشر يمكن أن تؤثر على خطر الإصابة بالجلطات، والالتهابات، وبعض العمليات المرضية الأخرى، على الرغم من أن آليات هذه العلاقات غير مفهومة تمامًا.

في الممارسة السريرية، قد يوصى بتحليل مستوى العامل الثاني عشر عند التحقيق في أسباب اضطرابات تخثر الدم، وكذلك كجزء من التقييم الشامل لوقف النزيف قبل التدخلات الجراحية أو في الحالات التي يشتبه فيها بوجود اضطراب تخثر الدم.

العامل الثاني عشر (هاجمان) هو بروتين سيالوجي يُنشَّط بالكولاجين، وملامسة سطح غريب، والأدرينالين، وعدد من الإنزيمات المحللة للبروتين (وخاصةً البلازمين). يبدأ العامل الثاني عشر عملية التخثر داخل الأوعية الدموية؛ بالإضافة إلى ذلك، يُحوِّل العامل الثاني عشر أ بريكاليكرينات البلازما إلى كاليكرينات. يعمل العامل الثاني عشر النشط كمنشط لانحلال الفيبرين.

يتميز نقص العامل الثاني عشر بزيادة زمن التخثر واختبار زمن التخثر الجيبي (APTT) دون ظهور أي علامات نزيف. في الممارسة السريرية، يُستخدم اختبار نشاط العامل الثاني عشر بشكل أساسي للكشف عن نقصه الخلقي. يجب الاشتباه بنقص العامل الثاني عشر عند زيادة زمن التخثر واختبار زمن التخثر الجيبي بشكل ملحوظ. في معظم الحالات، يُورث عيب هاجمان وراثيًا بشكل متنحي. هناك توافق دقيق بين درجة اضطراب تخثر الدم ونقص العامل الثاني عشر: في حالات نقص التخثر الشديد، لا يتجاوز مستوى نشاط هذا العامل في البلازما 2%، وغالبًا ما يكون أقل من 1%؛ وفي حالات اضطراب التخثر المتوسط، يتراوح بين 3% و9%. إذا كان نشاط العامل الثاني عشر في البلازما 10% أو أكثر، فإن وقت التخثر واختبار زمن التخثر الجيبي (APTT) والاختبارات الأخرى تكون طبيعية.

يتميز نقص العامل الثاني عشر المكتسب باعتلال تخثر الدم الاستهلاكي بسبب DIC.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]