علاج التشوهات الشريانية الوريدية الشريانية

من ناحية، من السهل جدًا الإجابة على سؤال الطريقة المُثلى لعلاج التشوه الشرياني الوريدي، إذ إن الطريقة الجراحية وحدها هي التي تُمكّن المريض من التخلص من التشوه الشرياني الوريدي نفسه ومضاعفاته. ولكن من ناحية أخرى، غالبًا ما يكون من الصعب جدًا تقييم مخاطر التدخل الجراحي وخطر حدوث هذه المضاعفات. لذلك، من الضروري في كل مرة مراعاة العديد من العوامل، والتي قد يُفضي تقييمها الشامل إلى تفضيل الطبيب للعلاج الجراحي أو رفضه.

اختيار التكتيكات لعلاج التشوهات الشريانية الوريدية

أولاً، يُعدّ اختلاف المظاهر السريرية للتشوّه الشرياني الوريدي (AVM) أمرًا بالغ الأهمية. إذا عانى المريض من نزيف داخلي تلقائي واحد على الأقل، فلا يُمكن تطبيق العلاج المحافظ إلا في مرحلة مُعينة، بينما العلاج الجراحي أمرٌ لا مفر منه. قد يكمن التحدي في اختيار طريقة الجراحة، وهو ما سنناقشه لاحقًا. تُشكّل الأشكال الأخرى من المظاهر السريرية للتشوّه الشرياني الوريدي خطرًا أقل على حياة المريض، ولكن لا ينبغي إغفال أنه في ما يقرب من نصف هؤلاء المرضى، قد يحدث تمزق في التشوّه الشرياني الوريدي (AVM) خلال 8-10 سنوات. ولكن حتى مع مراعاة خطر التمزق، قد تُصبح شدة المظاهر السريرية ودرجة إعاقة المريض مُؤهّلتين للجراحة بشكلٍ قاطع. وبالتالي، فإنّ الصداع المُشابه للصداع النصفي متوسط الشدة، والذي نادرًا ما يُزعج المريض (مرة أو مرتين شهريًا)، لا يُمكن أن يكون مُؤهّلًا للعلاج الجراحي إذا كانت العملية نفسها مُرتبطة بخطر على حياة المريض واحتمال كبير للإصابة بعيب عصبي. في الوقت نفسه، توجد تشوهات شريانية وعائية (عادةً ما تكون خارج الجمجمة أو مرتبطة بالأم الجافية)، تُسبب صداعًا مستمرًا يكاد يكون مستمرًا، لا يُخففه المسكنات البسيطة. قد يكون الألم شديدًا لدرجة تمنع المريض من أداء أبسط الأعمال، بل تُسبب له إعاقة. يلجأ بعض المرضى إلى الأدوية، بينما يُحاول آخرون الانتحار. في مثل هذه الحالات، يكون خطر إجراء عملية جراحية، حتى المعقدة، مبررًا، ويوافق المرضى عليها طواعيةً.

قد تختلف النوبات الصرعية الناتجة عن التشوهات الشريانية الوريدية من حيث الشدة والتكرار: نوبات طفيفة مثل الغيبوبة أو فقدان الوعي، ونوبات موضعية من نوع جاكسون، ونوبات كاملة. قد تتكرر بمعدل مرة كل بضع سنوات وعدة مرات يوميًا. في هذه الحالة، يجب مراعاة الوضع الاجتماعي للمريض ومهنته وعمره. إذا لم تؤثر النوبات البسيطة النادرة بشكل كبير على مهنة المريض، ولم تحد من حريته ونوعية حياته، فيجب تجنب إجراء عملية جراحية معقدة وخطيرة. أما إذا لم يكن خطر الجراحة كبيرًا، فيجب إجراؤها، لأن خطر تمزق التشوهات الشريانية الوريدية لا يزال قائمًا، بالإضافة إلى أن النوبات نفسها، حتى النادرة منها، تؤدي تدريجيًا إلى تغيير في شخصية المريض، بالإضافة إلى الاستخدام طويل الأمد لمضادات الاختلاج. لا يمكن إجراء عملية جراحية عالية الخطورة إلا للمرضى الذين يعانون من نوبات صرع متكررة وكاملة تمنعهم من مغادرة منازلهم بمفردهم وتؤدي بهم عمليًا إلى الإعاقة.

تُعدّ أشكال الورم الكاذب والسكتة الدماغية من المسار السريري للتشوه الشرياني الوريدي خطيرة وخطيرة، إذ تُؤدي إلى إعاقة المريض حتى بدون نزيف، ولذلك قد تُمنع الجراحة فقط إذا كانت تُشكل خطرًا على حياة المريض أو احتمالية الإصابة بعجز عصبي أشد مما هو موجود بالفعل. أما السكتات الدماغية الوعائية العابرة، وخاصةً المعزولة منها، فتُعتبر أقل خطورة، ولكن لا ينبغي إغفال أنه مع هذا المسار، قد تُسبب سكتة دماغية إقفارية أيضًا. ونظرًا لشدة مختلف أشكال المسار السريري للتشوه الشرياني الوريدي وخطر حدوث مضاعفات محتملة في محاولة استئصالها جذريًا، فقد طورنا طريقة بسيطة لتحديد دواعي الجراحة.

لقد حددنا 4 درجات من شدة المسار السريري و 4 درجات من المخاطر الجراحية اعتمادًا على حجم وموقع التشوه الشرياني الوريدي.

شدة المسار السريري.

1. الدرجة - مسار بدون أعراض؛
2. الدرجة - نوبات صرع معزولة، PIMC معزولة، نوبات صداع نصفي نادرة؛
3. الدرجة - مسار يشبه السكتة الدماغية، مسار الورم الكاذب، نوبات صرع متكررة (أكثر من مرة في الشهر)، PIMC متكررة، نوبات صداع نصفي مستمرة متكررة؛
4. الدرجة - نوع سكتة دماغية بالطبع، يتميز بنزيف واحد أو أكثر داخل الجمجمة تلقائيًا.

درجة المخاطر الجراحية في الاستئصال الجذري للتشوهات الشريانية الوريدية.

1. الدرجة - تشوهات شريانية وعائية صغيرة ومتوسطة الحجم، قشرية-تحت قشرية، تقع في مناطق "صامتة" وظيفيًا في الدماغ.
2. الدرجة - تشوهات شريانية وعائية صغيرة ومتوسطة الحجم تقع في مناطق مهمة وظيفيًا في الدماغ، وتشوهات شريانية وعائية كبيرة تقع في مناطق "صامتة" في الدماغ.
3. الدرجة - تشوهات شريانية وعائية صغيرة ومتوسطة الحجم تقع في الجسم الثفني، وفي البطينات الجانبية، وفي الحُصين، وتشوهات شريانية وعائية كبيرة في مناطق مهمة وظيفيًا في الدماغ.
4. الدرجة - تشوه شرياني وريدي من أي حجم يقع في العقد القاعدية، تشوه شرياني وريدي في أجزاء مهمة وظيفيا من الدماغ.

لتحديد دواعي الجراحة المفتوحة، يجب إجراء عملية حسابية بسيطة: طرح درجة خطورة الجراحة من مؤشر شدة المسار السريري. إذا كانت النتيجة إيجابية، يُنصح بإجراء العملية؛ أما إذا كانت سلبية، فيجب تجنبها.

مثال: المريضة ك. تعاني من تشوه شرياني وريدي (AVM) يتجلى بنوبات صرع حادة مرة أو مرتين شهريًا (شدة من الدرجة الثالثة). وفقًا لتصوير الأوعية الدموية، يصل قطر التشوه إلى 8 سم ويقع في المناطق الوسطى القاعدية من الفص الصدغي الأيسر (خطر جراحي من الدرجة الرابعة): 3-4 = -1 (لا يُنصح بإجراء جراحة).

في حالة عدم وجود نتيجة، يجب مراعاة عوامل ذاتية: استعداد المريض وأقاربه للخضوع للجراحة، وخبرة الجراح ومؤهلاته. ولا ينبغي إغفال أن 45% من التشوهات، بغض النظر عن مظاهرها السريرية، قابلة للتمزق. لذلك، حتى في حال عدم وجود نتيجة، يجب مراعاة العلاج الجراحي. أما التشوهات، التي يرتبط إزالتها المفتوحة بخطر من الدرجة الرابعة، فيُفضل إجراؤها عبر الأوعية الدموية، ولكن فقط إذا سمح المسار السريري للتشوه الشرياني الوريدي ودرجة الخطر الجراحي باختيار أسلوب علاج مناسب. وإلا، يتم تحديد الأسلوب العلاجي في المرحلة الحادة من التشوه الشرياني الوريدي. في هذه الحالة، تُؤخذ في الاعتبار شدة حالة المريض، وحجم وموقع الورم الدموي داخل الجمجمة، ووجود دم في البطينات الدماغية، وشدة متلازمة الخلع، وحجم وموقع التشوه الشرياني الوريدي نفسه. وتتمثل المسألة الرئيسية التي يجب معالجتها في اختيار التوقيت الأمثل ونطاق التدخل الجراحي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

اختيار أساليب العلاج في الفترة الحادة من تمزق التشوه الشرياني الوريدي

تُحدَّد أساليب العلاج في الفترة الحادة من تمزق التشوه الشرياني الوريدي بناءً على عوامل عديدة: حجم وموقع التشوه الشرياني الوريدي، وحجم وموقع النزيف داخل المخ، ومدة التمزق، وشدة حالة المريض، وعمره وحالته الجسدية، وخبرة الجراح في إجراء مثل هذه العمليات، ومعدات غرفة العمليات، وغيرها الكثير. في الغالبية العظمى من الحالات، تؤدي تمزقات الشريان الشرياني الوريدي إلى تكوين أورام دموية داخل المخ، والتي قد تكون محدودة أو قد تخترق الجهاز البطيني أو الحيز تحت الجافية. وفي حالات نادرة، يصاحب تمزق التشوه الشرياني الوريدي نزيف تحت العنكبوتية دون تكوين ورم دموي. في هذه الحالة، يجب أن تكون أساليب العلاج في الفترة الحادة محافظة فقط. لا يمكن إجراء الاستئصال الجراحي للتشوه الشرياني الوريدي إلا بعد 3-4 أسابيع، عندما تصبح حالة المريض مُرضية وتختفي علامات الوذمة الدماغية وفقًا لـ ACT. في حالة تكوّن ورم دموي داخل المخ، يجب مراعاة حجمه وموقعه وشدة متلازمة الخلع والوذمة الدماغية المحيطة بالبؤرة. من الضروري تقييم شدة حالة المريض، وفي حال كانت شديدة، تحديد السبب: هل حجم الورم الدموي وخلع المخ يُحددان شدة الحالة أم أنها ناجمة عن وجود نزيف في مراكز وظيفية مهمة، وربما أسباب أخرى. في الحالة الأولى، يُطرح سؤال التدخل الجراحي، ولكن من الضروري تحديد توقيت تنفيذه ونطاق العملية. يُجرى العلاج الجراحي الطارئ إذا ازدادت شدة الحالة تدريجيًا ونتجت عن ورم دموي يزيد حجمه عن 80 سم3 وإزاحة هياكل خط الوسط في الدماغ على الجانب المقابل بأكثر من 8 مم، ويشير تشوه صهريج الجسر المُغلف إلى العلامات الأولية للفتق الصدغي الخيمة. يعتمد نطاق العملية على حالة المريض وحجم التشوه وموقعه. لا تسمح حالة المريض الحرجة، مع ضعف شديد في الوعي يصل إلى حد الذهول والغيبوبة، وكبر السن، والأمراض المصاحبة الشديدة، بإجراء العملية الجراحية كاملةً. كما يستحيل إجراؤها إذا تمزق تشوه شرياني وريدي متوسط أو كبير، وتتطلب إزالته عملية جراحية تستغرق ساعات، وتخديرًا مطولًا، ولا يمكن استبعاد إمكانية نقل الدم. في مثل هذه الحالات، يجب إجراء العملية الجراحية اللازمة للمؤشرات الحيوية بكمية أقل: إزالة الورم الدموي فقط وإيقاف النزيف من أوعية التشوه. إذا لزم الأمر، وكان هناك شك في موثوقية الإرقاء، يتم تركيب نظام تدفق داخلي وخارجي. لا تتم إزالة التشوه نفسه. يجب ألا تتجاوز مدة العملية ساعة واحدة. إذا كان مصدر الورم الدموي تمزق تشوه شرياني وريدي صغير،يمكن إزالته في نفس الوقت مع الورم الدموي، حيث أن هذا لن يؤدي إلى تعقيد العملية أو إطالة مدتها بشكل كبير.

لذلك، تُجرى الجراحة الطارئة لتمزق التشوه الشرياني الوريدي فقط في حالة الأورام الدموية الكبيرة التي تُسبب ضغطًا شديدًا وخلعًا في الدماغ، مما يُهدد حياة المريض. في هذه الحالة، يُزال تشوه شرياني وريدي صغير فقط مع الورم الدموي، ويجب تأجيل إزالة التشوهات الشريانية الوريدية المتوسطة والكبيرة لمدة أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع حتى يتعافى المريض من حالة خطيرة.

في حالات أخرى، عندما لا يتم تحديد شدة الحالة من خلال حجم الورم الدموي، ولكن من خلال موقع النزيف في الهياكل الحيوية في الدماغ (بطين الدماغ، الجسم الثفني، العقد القاعدية، الجسر، السويقات الدماغية أو النخاع المستطيل)، لا يُنصح بإجراء جراحة طارئة. فقط في حالة تطور استسقاء الرأس يتم إجراء تصريف بطيني ثنائي. كما لا يُنصح بإجراء جراحة طارئة إذا كان حجم الورم الدموي أقل من 80 سم3 وكانت حالة المريض، على الرغم من خطورتها، مستقرة ولا يوجد تهديد مباشر لحياته. في مثل هذه الحالات، يمكن إزالة التشوه الشرياني الوريدي مع الورم الدموي في فترة متأخرة. كلما كان حجم التشوه الشرياني الوريدي أكبر وكانت إزالته أكثر صعوبة من الناحية الفنية، يجب إجراء الجراحة في وقت متأخر. عادةً، تتقلب هذه الفترات بين الأسبوع الثاني والرابع من لحظة التمزق. لذلك، في حالة تمزق التشوه الشرياني الوريدي في الفترة الحادة، يُلجأ غالبًا إلى العلاج المحافظ أو الجراحة الطارئة للحالات الحرجة في حجم صغير. ينبغي إجراء استئصال جذري للتشوه الشرياني الوريدي في الفترة المتأخرة (بعد أسبوعين إلى أربعة أسابيع)، إن أمكن.

العناية المركزة في الفترة الحادة من تمزق التشوه الشرياني الوريدي

لا يحتاج مرضى الدرجة الأولى والثانية من شدة الحالة، وفقًا لهانت وهيس، إلى عناية مركزة. وتُوصف لهم مسكنات، ومهدئات، ومضادات الكالسيوم، وأدوية ريولوجية، ومنشطات ذهنية. أما المرضى من الدرجة الثالثة والرابعة والخامسة من الشدة، فيحتاجون إلى عناية مركزة، والتي تشمل، إلى جانب التدابير العامة (ضمان التنفس الكافي والحفاظ على استقرار معدل ضربات القلب المركزي)، علاجًا ريولوجية، ومضادًا للوذمات، ووقائيًا عصبيًا، وتصحيحيًا، ومُرممًا.

يتضمن العلاج الروماتولوجي إدخال محاليل استبدال البلازما (محلول كلوريد الصوديوم 0.9٪، محلول رينغر، البلازما، خليط الاستقطاب)، ريبولي غلوسين، إلخ. يمكن استخدام محلول الجلوكوز متساوي التوتر بكميات صغيرة (200-400 مل في اليوم). يصاحب استخدام محاليل الجلوكوز مفرطة التوتر زيادة في الحماض الأيضي، لذلك لا يُنصح به. يجب أن يكون الحجم اليومي الإجمالي للتسريب الوريدي 30-40 مل / كجم من الوزن. المعيار الرئيسي لحساب هذا الحجم هو الهيماتوكريت. يجب أن يكون في حدود 32-36. مع النزيف التلقائي داخل الجمجمة، كقاعدة عامة، يكون هناك سماكة في الدم وزيادة في لزوجته وقابليته للتخثر، مما يؤدي إلى صعوبة في الدورة الدموية في أصغر الأوعية - الشعيرات الدموية والشعيرات الدموية، وتخثر الأوعية الدقيقة وركود الشعيرات الدموية. يهدف العلاج الروماتولوجي إلى منع أو تقليل هذه الظواهر. إلى جانب تخفيف الدم، يُجرى علاج مضاد للصفيحات ومضاد للتخثر (ترينتال، سيرميون، هيبارين، فراكسيبارين). يشمل العلاج المضاد للوذمة تدابير تهدف إلى القضاء التام على أي آثار سلبية على الدماغ، ومن أهمها نقص الأكسجين. يمكن أن يكون سببه اضطرابات تنفسية خارجية واضطرابات الدورة الدموية. كما يُعقّد ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة تدفق الدم عبر الأوعية الدماغية، ويساهم في تطور الوذمة والتسمم بسبب تحلل خلايا الدم وامتصاص نواتج هذا التحلل في الدم، والحماض (خاصةً حمض اللاكتيك وحمض البيروفيك)، وزيادة مستوى الإنزيمات المحللة للبروتين، والمواد الفعالة في الأوعية الدموية. لذلك، يُزيل تخفيف الدم بحد ذاته بعض العوامل السلبية المذكورة (زيادة كثافة الدم، وزيادة اللزوجة، ومتلازمة الحمأة، وركود الشعيرات الدموية، والتسمم). للتخلص من الحماض، يُوصف محلول صودا بتركيز 4-5%، وتُحسب كميته بناءً على توازن الحمض والقاعدة. تحمي هرمونات الكورتيكوستيرويد (بريدنيزولون، ديكساميثازون، ديكسازون، إلخ) الخلايا العصبية جيدًا من الوذمة. تُعطى هذه الهرمونات عن طريق الحقن العضلي 3-4 مرات يوميًا. لذلك، يُوصف بريدنيزولون بجرعة 120-150 ملغ يوميًا. في هذه الحالة، قد يرتفع ضغط الدم قليلًا، وهو ما يُعالج جيدًا بإعطاء مضادات الكالسيوم.

في حالات نقص الأكسجين، تحمي مضادات نقص الأكسجين خلايا الدماغ بفعالية من الوذمة. هذه أدوية تُبطئ معدل التفاعلات الكيميائية الحيوية، مما يُقلل من حاجة الخلايا للأكسجين. تشمل هذه الأدوية أوكسي بيوتيرات الصوديوم (GOMC)، والسيدوكسين، والسيبازون، وثيوبنتال الصوديوم، وهيكسينال. يمكن أن تصل الجرعة اليومية من ثيوبنتال وهيكسينال إلى 2 غرام. يُعطى أوكسي بيوتيرات الصوديوم بجرعة 60-80 مل يوميًا. تُوصف هذه الأدوية بشكل خاص للمرضى الذين يعانون من الهياج النفسي الحركي ومتلازمة الدماغ البيني. في حالات انتشار متلازمة الدماغ المتوسط البصلي (انخفاض ضغط الدم، انخفاض توتر العضلات، انخفاض حرارة الجسم، فشل الجهاز التنفسي البصلي)، لا تُوصف مضادات نقص الأكسجين.

بما أن جميع مرضى النزيف داخل الجمجمة يعانون من زيادة حادة في نشاط نظام الكاليكرين-كينين والإنزيمات المحللة للبروتين، يُنصح بوصف مثبطات البروتياز. تُعطى أدوية كونتريكال، وتراسايولول، وجوردوكس في محلول رينجر الفسيولوجي بالتنقيط، بجرعة 30-50 ألف وحدة يوميًا، لمدة 5 أيام. بحلول هذا الوقت، ينخفض نشاط نظام الكاليكرين-كينين.

تُعدّ مضادات الكالسيوم مهمة في علاج النزيف الدماغي التلقائي. فمن خلال سد قنوات الكالسيوم في أغشية الخلايا، تحمي الخلايا من الاختراق المفرط لأيونات الكالسيوم، والتي تندفع باستمرار إلى الخلايا التي تعاني من نقص الأكسجين وتؤدي إلى موتها. كما تمنع مضادات الكالسيوم، من خلال تأثيرها على الخلايا العضلية في الشرايين الدماغية، تطور تشنج الأوعية الدموية، وهو أمر بالغ الأهمية للمرضى الذين يعانون من تشوهات دماغية ممزقة وما ينتج عنه من ضغط على الدماغ. تُستخدم العديد من الأدوية من هذه المجموعة، مثل إيزوبتين، وفينوبتين، وفيروباميل، ونيفيديبين، وكورينفار، وغيرها. ويُعدّ نيموتوب من شركة باير (ألمانيا) أنشطها فيما يتعلق بأمراض الدماغ. فعلى عكس الأدوية المماثلة الأخرى، يتمتع نيموتوب بالقدرة على اختراق الحاجز الدموي الدماغي. وفي الفترة الحادة، يُعطى نيموتوب عن طريق الوريد بالتنقيط بشكل مستمر لمدة 5-7 أيام. لهذا الغرض، يُستخدم نيموتوب في قوارير سعة 50 مل تحتوي على 4 ملغ من المادة الفعالة. يُفضل استخدام موزع لهذا الغرض. يتم التحكم في معدل الإعطاء عن طريق معدل النبض (يُبطئ نيموتوب معدل ضربات القلب) وضغط الدم. مع الإعطاء السريع للدواء، قد يحدث انخفاض في ضغط الدم. يجب الحفاظ على ضغط الدم عند مستوى ارتفاع ضغط الدم المتوسط (140-160 ملم زئبق). في المتوسط، تُخفف قارورة واحدة من نيموتوب في 400 مل من محلول ملحي، وهذه الكمية تكفي لمدة 12-24 ساعة. بعد 5-7 أيام، إذا تحسنت حالة المريض، يُوصف له أقراص نيموتول، 1-2 قرص، أربع مرات يوميًا.

فيما يتعلق بالأدوية الذكية (نووتروبيك) وسيريبرولايسين وجلايسين، ينبغي اتباع نهج الترقب والانتظار. في المرحلة الحادة من التمزق، عندما تعاني الخلايا العصبية من نقص الأكسجين والوذمة، فإن تحفيز نشاطها غير مناسب. ستلعب هذه الأدوية دورًا مهمًا في استعادة وظائف الدماغ بعد الجراحة.

من المهم وصف مضادات الأكسدة: فيتامينات أ، هـ، ومستحضرات السيلينيوم. بالتزامن مع ذلك، يُجرى علاج تصحيحي يهدف إلى تطبيع جميع مؤشرات التوازن الداخلي. في الحالات التي لا يُصنف فيها النزيف على أنه مُضرّ بالحياة، يُؤدي هذا العلاج إلى تحسن حالة المرضى الذين يعانون من درجتين من الشدة تتراوح بين الثالثة والرابعة خلال 7-10 أيام، وبعد ذلك يُمكن تحديد موعد الجراحة الجذرية.