البطين الأيمن خلل التنسج خلل التنسج

في روسيا ، وصفت G.I. Storozhakov والمؤلفون المشاركون لأول مرة خلل التنسج البطيني في البطين الأيمن.

محدث اضطراب النظم القلب البطين الأيمن (APZHK) أو محدث اضطراب النظم عسر تصنع البطين الأيمن، - المرض الذي يتم استبدال عضلة القلب العادي من البطين الأيمن عن طريق الدهنية أو الأنسجة الدهنية الليفي. عادة ما يكون هناك قصور البطين الأيمن معزولة، ولكن قد تنطوي على عملية الحاجز بين البطينين وعضلة القلب البطين الأيسر.

رمز ICD-10

142.8. اعتلالات cardiomyopathies أخرى.

علم الأوبئة

يعتمد عدد السكان على المنطقة ويتراوح من 6 إلى 44 حالة لكل 10000 من السكان. يحدث خلل التنسج اللاإرادي الأكثر شيوعًا للبطين الأيمن في مناطق البحر الأبيض المتوسط. في 80 ٪ من الحالات وجدت في عمر يصل إلى 40 سنة ، كوب للرجال.

خلل التنسج الخلقي البطين الأيمن هو سبب 5-20 ٪ من الوفاة المفاجئة في سن مبكرة (المركز الثاني بعد HCMC).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

أسباب عدم انتظام الصدى البطين الأيمن خلل التنسج

سبب المرض لا يزال غير واضح حتى الآن. هناك بيانات عن طبيعة وراثية من APHC. وقد تم إنشاء اضطرابات وراثية من الكروموسومات عدة في الحالات العائلية من خلل التنسج البطين الأيمن عدم انتظام ضربات القلب.

يقترح أن التغييرات في الكروموسومات تؤدي إلى أمراض البروتينات التي تشكل اتصالات بين الخلايا. انتهاكات هذه المركبات تؤدي إلى موت الخلايا العضلية واستبدالها بالدهون الليفي. العيوب الجينية المرتبطة الجين العائلي طفرة مجمعة البروتين القرص في محدث اضطراب النظم عسر تصنع البطين الأيمن (ESC، 2008) (plakoglobin، desmoplakin، plakofilin 2، desmoglein 2 desmokollin 2). وهناك أيضا نظرية التهابات تشكيل محدث اضطراب النظم عسر تصنع البطين الأيمن في نتائج التهاب عضلة القلب الفيروسي في الأشخاص المؤهلين وراثيا مع التغييرات عضلة القلب.

لاحظ الفحص المجهري في المرضى الذين يعانون من APHC توسعًا محليًا أو عامًا للبطين الأيمن مع ترقق عضلة القلب. توطين نموذجي للتغيرات - طرف ، منطقة ما تحت الصدعية و تحت الترقوية ("مثلث خلل التنسج").

معيار التشخيص المجهري هو وجود بؤر للأنسجة الليفية الدهنية ، بالتناوب مع عضلة القلب دون تغيير.

أعراض عدم انتظام ضربات القلب البطين الأيمن خلل التنسج

أعراض خلل التنسج البطيني الأيمن اختلاف النظم تختلف من أشكال عديمة الأعراض إلى حالات الوفاة المفاجئة أو فشل القلب البطيني الشديد.

محدث اضطراب النظم البطين الأيمن عسر تصنع عادة بدايات عدم انتظام ضربات القلب البطيني: extrasystoles من مختلف تدرجات، باختصار "يهرول" عدم انتظام دقات القلب البطيني، في بعض الحالات - الانتيابي عدم انتظام دقات القلب البطيني مستمرة. منذ التركيز محدث اضطراب النظم في البطين الأيمن والمجمعات خارج الرحم البطين لها نظرا للحصار ترك حزمة كتلة فرع.

قد يكون هناك ألم غير شائع في الصدر ، والضعف ، وزيادة التعب ، ونوبات الخفقان أثناء التمرين. يحدث الانهيار المضاد للانقباضات أثناء التمارين أو بشكل عفوي.

في حالة الفحص البدني ، في نصف الحالات لا توجد أي انحرافات.

في المراحل المتأخرة من المرضى ، قد يحدث قصور في الدورة الدموية ، مما يسبب صعوبات خطيرة في التشخيص التفريقي لـ APHC مع اعتلال عضلة القلب المتوسعة.

تشخيص عدم انتظام ضربات القلب البطين الأيمن خلل التنسج

اعتمد عدد من الجمعيات الدولية لأمراض القلب معايير التشخيص WJ McKenna لظهور خلل التنسج البطيني الأيمن. يسلط الضوء على المعايير الصغيرة والصغيرة. ويشار إلى وجود خلل التنسج البطيني الأيمن بطريق الجهاز القلبي عن طريق إنشاء معيارين كبيرين ، واحد كبير ومعايير صغيرة 2 أو 4 معايير صغيرة من مجموعات مختلفة.

معايير لتشخيص خلل التنسج البطيني الأيمن لاضطراب النظم (McKenna WJ et al. ، 1991)

معايير	علامات كبيرة	علامات صغيرة
اختلال وظيفي عالمي و / أو إقليمي وهيكلي	توسع كبير والحد من جزء القذيف الأيمن البطين في غياب التغييرات (أو تغيير طفيف) في البطين الأيسر تمدد الأوعية الدموية البطين الأيمن المحلية توسع قطعي كبير من البطين الأيمن	توسع معتدل للبطين الأيمن و / أو انخفاض في جزء القذف مع البطين الأيسر الطبيعي توسع قطعي معتدل للبطين الأيمن.
خصائص نسيج الويب	تثبيط الليفي الدهني من عضلة القلب مع خزعة داخل عضلة القلب	-
الشذوذ الاستقطاب	-	انعكاس الموجة T في الحق V2 و V3 من الصدري يؤدي في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 12 سنة في غياب حصار الساق اليمنى من شعاع Guiss
عيوب إزالة الاستقطاب / التوصيل على تخطيط القلب الكهربائي	موجات إبسيلون أو الزيادة المحلية في مدة مجمع QRS (> 110 مللي ثانية) في الثدي الصحيح (V1-V3)	الإمكانات المتأخرة للبطينين على رسم القلب عالي الدقة
عدم انتظام ضربات القلب	-	مستقرا أو غير مستقر عدم انتظام دقات القلب البطيني (مع المجمعات من نوع الحصار فرع حزمة الأيسر) بيانات ECG، monigorirovaniya يوميا واختبارات الحمل مع البطين المتكرر السابق لأوانه يدق (> 1000 / يوم)
تاريخ العائلة	الطابع العائلي للمرض ، أكدته بيانات التشريح أو أثناء الجراحة	الموت المفاجئ للأقارب الذين تقل أعمارهم عن 35 مع توقع خلل التنسج البطيني الأيمن خلل التنسج بيانات تاريخ العائلة (التشخيص السريري على أساس هذه المعايير)

لتوضيح طبيعة اضطرابات الإيقاع وتقييم مخاطر عدم انتظام ضربات القلب القاتلة ، يتم إجراء دراسة الكهربية.

لتشخيص خلل التنسج البطيني الأيمن للجهاز الخلقي ، تعتبر طرق التصوير ذات أهمية كبيرة.

مع تخطيط صدى القلب (بما في ذلك التباين) ، يتم إنشاء شذوذ انقباض البطين الأيمن.

يساعد التصوير بالرنين المغناطيسي في الكشف عن زيادة محتوى الدهون في عضلة القلب.

"المعيار الذهبي" لتشخيص خلل التنسج البطيني الأيمن للجهاز القلبي هو البطين.

يمكن تحديد علامات تشخيص موثوقة من خلل التنسج البطيني عدم انتظام ضربات القلب مع خزعة داخل العضلات ، والتي تتم في منطقة الحاجز بين البطينين والجدار الحر للبطين الأيمن. تبلغ حساسية هذه الطريقة حوالي 20٪ ، حيث أنه من غير الممكن دائمًا أخذ خزعة من المنطقة المصابة.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

علاج خلل التنسج البطيني الأيمن خلل التنسج البطيني

المرض له طبيعة متطورة بشكل مستمر ، ولكن مع التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب ، يمكن أن تتحسن بشكل ملحوظ التكهن.

يهدف تأثير APHC إلى منع الموت المفاجئ وعلاج قصور القلب.

يفترض علاج CHF في AFZHK الاستخدام القياسي لمدرات البول ، مثبطات ACE ، الديجوكسين ، وفي وجود مؤشرات ، مضادات التخثر.

من بين مضادات ضربات القلب ، وقد تراكمت أكبر تجربة فيما يتعلق أميودارون وسوتالول. هذا الأخير هو الأكثر فعالية ، لذلك من أجل علاج عدم انتظام ضربات القلب البطيني ومنع الموت المفاجئ ، ينصح العلاج مع السوتالول. إذا كان غير فعال ، يجب استخدام طرق غير الدوائية ، ولا سيما زرع مزيل الرجفان cardioverter.

إن إجراء عملية استئصال الترددات اللاسلكية له كفاءة منخفضة ، حيث تتكرر نوبات عدم انتظام ضربات القلب ، بسبب تنشيط بؤر جديدة.

السبيل الوحيد لعلاج خلل التنسج البطيني الأيمن عدم انتظام ضربات القلب في المرضى الذين يعانون من الآثار الحرارية المحافظة هو زرع القلب.