فقدان السمع الحسي العصبي (الحسي العصبي): الأسباب والمرضية

يمكن الحصول على اضطرابات السمع والخلقية.

[1]

الأسباب المكتسبة لفقدان السمع الحسي العصبي

في ظهور فقدان السمع الحسي العصبي المكتسب ، أثبتت العديد من الملاحظات السريرية والدراسات العلمية الدور:

• الأمراض المعدية (الأنفلونزا والسارس ، التهاب الغدة النكفية المعدية ، الزهري ، إلخ) ؛
• اضطرابات القلب والأوعية الدموية (ارتفاع ضغط الدم ، dyskirculation الفقري القاعدي ، وتصلب الشرايين الدماغي) ؛
• مواقف مجهدة
• التأثيرات السامة للأذن للمواد الصناعية والمنزلية ، وعدد من الأدوية (المضادات الحيوية للسلسلة الأمينية ، وبعض الأدوية المضادة للملاريا ومدرات البول ، الساليسيلات ، إلخ) ؛
• إصابات (الميكانيكية والصوتية ، barotrauma).

تمثل الطبيعة المعدية حوالي 30٪ من الصمم الحسي العصبي والطرش. في المقام الأول العدوى الفيروسية - الأنفلونزا ، النكاف ، الحصبة ، الحصبة الألمانية ، الهربس ، تليها التهاب السحايا النخاعي المخي الشوكي ، الزهري ، الحمى القرمزية والتيفوس. يتم ترجمة علم الأمراض في جهاز السمع في الأمراض المعدية في المقام الأول في مستقبل الأذن الداخلية أو العقدة الحلزونية للقوقعة.

يمكن أن تؤدي الاضطرابات الوعائية الوعائية أيضًا إلى تطوّر الصمم. تغييرات في لهجة الأوعية الدموية بسبب توجيه أو العاكسة التحفيز تعاطفا من النهايات العصبية الشرايين الكبيرة (الشريان السباتي الداخلي، العمود الفقري) وضعف الدورة الدموية في vertebrobaeilyarnom الرصاص حمام السباحة لاضطراب الدورة الدموية في النظام الشرياني متاهة، وتشكيل خثرة، ونزيف في الفضاء zndo- واللمف المحيطي.

واحد من الأسباب الرئيسية لفقدان السمع الحسي العصبي لا يزال في حالة سكر، وأنها تحتل 10-15٪ في هيكل أسباب فقدان السمع الحسي العصبي. من بينها، واتخذت المقام الأول عن طريق العقاقير السامة: المضادات الحيوية من مجموعة أمينوغليكوزيد (الكانامايسين، النيوميسين، monomitsin، جنتاميسين، أميكاسين، الستربتومايسين) التخلاء (سيكلوفوسفاميد، سيسبلاتين وغيرها.) Antiarrhythmics. مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات؛ مدرات البول (فوروسيميد ، الخ). تحت تأثير المضادات الحيوية السامة تحدث التغيرات المرضية في الجهاز مستقبلات من القوقعة، والسفن.

في بعض الحالات ، يكون سبب ضعف السمع هو الصدمة. يمكن أن تؤدي الصدمة الميكانيكية إلى كسر قاعدة الجمجمة مع وجود صدع في هرم العظم الصدغي ، غالباً ما يصاحبه تلف في الجذر السمعي للعصب الثامن في الجمجمة. الأسباب المحتملة - barotrauma (متوسط الضغط yxe أعلى من 400 ملم زئبق) ، وكسر في قاعدة الركود مع تشكيل ناسور perilymphatic. تؤدي الإصابات الصوتية والاهتزازية على مستوى الحد الأقصى من المعلمات المسموح بها إلى تدمير المستقبلات في القوقعة. ينتج عن الجمع بين كلا العاملين تأثير غير موات في 25 جروحًا أكثر من التعرض للضوضاء والاهتزاز وحده. ضوضاء النبضة عالية التردد من أسباب كثافة عالية ، كقاعدة عامة ، فقدان السمع الحسي العصبي لا رجعة فيه.

وقد تلقى نقص في السمع ، الذي يرجع إلى الشيخوخة الفسيولوجية ، اسم Presbyacusis. عادة ما تكون التغييرات المرتبطة بالعمر في السمع ، إذا لم تترافق مع فقدان السمع من أصل آخر ، متناظرة فيما يتعلق بكلتا الأذنين. Presbyacusis هي عملية متعددة الجوانب ومتعددة الجوانب تلتقط جميع مستويات النظام السمعي ، مشروطة بالعمليات البيولوجية للشيخوخة وتحت تأثير البيئة الاجتماعية. حتى الآن ، يحدد مؤلفون مختلفون عدة أنواع من المسببات في موضوع تلف السمع. الحسية ، التمثيل الغذائي ، presbyacusis نتيجة لهزيمة الخلايا العصبية السمعية ، القوقعة ، القشرية.

ومن بين الأسباب الأخرى وتجدر الإشارة إلى فقدان السمع الحسي العصبي الثامن شفاني الجمجمة العصبية، وأمراض باجيت، وفقر الدم المنجلي، قصور جارات الدرق والحساسية والمحلية وتشعيع كامل الجسم مع المواد المشعة. يلعب عامل الأرصاد الجوية دورا هاما: العلاقة بين المفاجئة فقدان السمع الحسي العصبي يحدث وحالة الطقس والتقلبات الجوية الطيفية بين الموجات الكهرومغناطيسية التي تمر الأعاصير في الجبهة الدافئة وتردد أمراض الضغط المنخفض. وجد أن فقدان السمع الحسي العصبي الحاد غالباً ما يحدث في الشهر الثاني من كل موسم (يناير ، أبريل ، يوليو ، أكتوبر).

[2], [3], [4], [5], [6], [7]

الأسباب الخلقية لفقدان السمع الحسي العصبي

من بين ضعف السمع العصبي الحسي الخلقية ، تميزت الأسباب الوراثية وعلم الأمراض في المخاض. في إطار علم الأمراض أثناء الولادة ، كقاعدة عامة ، فإن نقص الأكسجين في الجنين ، المؤدي إلى تلف الجهاز العصبي المركزي والسمع ، ينطوي ضمنا. أسباب وراثية متنوعة. لا يرتبط اضطراب السمع غير الناسق مع أي عيوب مرئية للأذن الخارجية ، ولا مع أمراض أخرى ، ولكن يمكن أن يرتبط مع حالات شاذة في الأذن الوسطى و / أو الداخلية. يرتبط تلف السمع المتلازمي بالتشوهات الخلقية للأذن أو الأعضاء الأخرى. تم وصف أكثر من 400 متلازمة وراثية ، بما في ذلك فقدان السمع. يتسبب تلف السمع المتلازمي في ما يصل إلى 30٪ من حالات الصمم السابقة على الكلام ، ولكن مساهمتها في جميع حالات الصمم تكون صغيرة نسبيًا ، نظرًا لأن تواتر فقدان السمع بعد السمع يكون أعلى بكثير. يتم عرض فقدان السمع المتلازم وفقا لأنواع الميراث. فيما يلي الأنواع الأكثر شيوعًا.

متلازمة السمع الجسمية السائدة

متلازمة Waardenburg هو الشكل الأكثر شيوعا لمتلازمة فقدان السمع الجسمية السائدة. وهو يشتمل على فقدان السمع الحسي العصبي درجات تصبغ الجلد والشذوذ، والشعر (حبلا الأبيض) والعين (القزحية تغاير) متفاوتة. وتشمل متلازمة Branhiootorenalny الموصلة، وفقدان السمع الحسي العصبي أو مختلطة في تركيبة مع الناسور الشعب الهوائية الكيسي أو شق، تشوه خلقي في الأذن الخارجية، بما في ذلك نقطة أمام الأذن والشذوذ الكلوي. متلازمة المتمسك - simtomokompleks من تقدمية فقدان السمع الحسي العصبي، الحنك المشقوق والنمو الشاذ spondiloepifizarnoy ونتيجة هشاشة العظام. ويرتبط الورم العصبي الليفي من النوع الثاني (NF2) بنوع نادر من الشفاء يمكن علاجه. Marker NF2 هو فقدان السمع الثانوي لورم العصب الدهليزي الثنائي.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

متلازمة جسمية متلازمة السمع المتنحية

متلازمة العشر هو الشكل الأكثر شيوعًا لفقدان السمع المتلازم الجسدي المتنحي. يشمل الضرر في نظامين حاسوبيين أساسيين.

يولد الناس الذين يعانون من هذا المرض مع فقدان السمع الحسي العصبي ، ثم تطور التهاب الشبكية الصباغي. تتميز متلازمة بيندريد بفقدان السمع الحسي العصبي الوخيم الحاد والغدة الدرقية الدرقي ehyyroid. وتشمل جرفل ولانفه نيلسن متلازمة الصمم الخلقي واستطالة Q-T الفاصلة في رسم القلب، والفشل Biotinidaznaya الناجمة عن نقص البيوتين، وذوبان في الماء فيتامين ب المركب. ولأن الثدييات لا تستطيع تكوين البيوتين ، يجب أن تحصل عليه من مصادر الغذاء ودورة ذاتية من البيوتين الحر. إذا لم يتم التعرف على هذا النقص ولم يتم تصحيحه من خلال الإضافة اليومية للبيوتين إلى الطعام ، فإن الأشخاص المصابين يصابون بعلامات عصبية وفقدان السمع الحسي العصبي. يشمل مرض Refsum فقدان السمع الحسي العصبي التدريجي الشديد والتهاب الشبكية الصباغي الناجم عن ضعف استقلاب حمض الفايتك.

[16], [17], [18], [19], [20]

متلازمة السمع المتلازم X

تشمل متلازمة آلبورت فقدان السمع الحسي العصبي التدريجي المتدرج من شدة متفاوتة ، التهاب كبيبات الكلى التدريجي مما يؤدي إلى المرحلة النهائية من مرض الكلى ، ومختلف المظاهر على جزء من جهاز الرؤية.

المرضية من فقدان السمع الحسي العصبي (sensorineural)

مع تطور فقدان السمع الحسي العصبي ، يتم تمييز عدد من المراحل المتتالية: الإسكيمية ، اضطرابات الدورة الدموية ، الموت (بسبب التسمم) للخلايا الحسية للأذن الداخلية والعناصر العصبية لمسار إجراء المحلل السمعي. الاضطرابات الوراثية الخلقيّة هي سبب فقدان السمع الحسي العصبي الخلقي.