المكورات السنخية

داء الحويصلات الهوائية هو مرض يرتبط بدخول يرقات الدودة الشريطية Alveococcus multilocularis إلى الجسم وتطورها.

رمز التصنيف الدولي للأمراض-10

ب-67. داء الحويصلات الهوائية

علم الأوبئة

داء المكورات السنخية مرضٌ متوطنٌ بشكلٍ واضح. تُلاحظ بؤرٌ للمرض في ألمانيا (بافاريا وتيرول)، وجنوب فرنسا، وألاسكا، وشمال اليابان (جزيرة هوكايدو)، وأذربيجان، وأرمينيا، وقيرغيزستان، وأوزبكستان، وكازاخستان. في روسيا، سُجِّل داء المكورات السنخية في باشكورتوستان، ومنطقة كيروف، وغرب سيبيريا، وياقوتيا (سخا)، وكامتشاتكا، وتشوكوتكا. يُصاب بالمرض في الغالب الشباب، وغالبًا ما يكونون من الصيادين، وجامعي التوت، والعاملين في تنظيف جلود الحيوانات، والعاملين في مزارع الفراء التي ترعى الثعالب والثعالب القطبية التي تُربى في أقفاص. ومع ذلك، سُجِّلت حالاتٌ من المرض لدى الأطفال الصغار دون سن الخامسة، وكبار السن.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

ما الذي يسبب داء الكيسات السنخية؟

يُسبب داء الحويصلات الهوائية دودة شريطية تُسمى "الدودة السنخية". وهي دودة مسطحة يتراوح حجمها بين 2 و6 مم، وتتكون من رأس بأربع ممصات وخطافات، وجزئين أو ثلاثة أجزاء، يشغل الرحم الجزء الأخير منها، وتحتوي على ما يصل إلى 400 بيضة. تُحاط كل بيضة بقشرة كثيفة مقاومة للتأثيرات الخارجية، وتحتوي على يرقة الطفيلي. تتطفل الدودة الناضجة جنسيًا في الأمعاء الدقيقة للعوائل النهائية - الثعالب الحمراء والسوداء الفضية، والثعالب القطبية، والذئاب، والكورساك. يمكن أن يصل عدد الديدان في جسم حيوان واحد إلى عشرات الآلاف. تدخل بيض الطفيلي البيئة بشكل طبيعي، حيث تأكلها العوائل الوسيطة لدودة الحويصلات الهوائية - القوارض الشبيهة بالفئران (فئران الحقل، والسناجب، والليمينغ، والجربوع، وقنادس الأنهار، والنُّوتْريا). تُصاب العوائل النهائية بالعدوى بتناولها العوائل الوسيطة، وتكتمل دورة نمو الحويصلات الهوائية في الطبيعة. بعد تناول العوائل الوسيطة، تُطور العوائل النهائية ديدانًا ناضجة جنسيًا في جسمها خلال الفترة من اليوم الثاني والعشرين إلى الثاني والأربعين.

يصاب الشخص بالعدوى عن طريق تناول بيض الحويصلات الهوائية عن طريق الخطأ. تحت تأثير العصارة المعدية، تذوب قشرة البيضة، وتدخل اليرقة المُطلقة إلى الدم وتُنقل إلى الكبد. ولأن حجم يرقة الحويصلات الهوائية يتجاوز قطر الشعيرات الدموية في الكبد البشري بشكل كبير، فإنها تبقى هناك دائمًا تقريبًا وتبدأ بالنمو. تتحول اليرقة إلى فقاعة صغيرة قطرها 2-4 مم وتتكاثر بنشاط عن طريق التبرعم. وهكذا، يظهر "ورم" طفيلي يتكون من العديد من فقاعات الطفيليات الصغيرة الموجودة في سدى النسيج الضام للكبد، مما يمنح "الورم" الطفيلي كثافة عالية جدًا. تبدو عقدة الحويصلات الهوائية على الجرح كخبز طازج مسامي، وتتكون من العديد من فقاعات الطفيليات الكيتينية.

على عكس المشوكة، تفرز العقدة الطفيلية للحويصلات إنزيم الهيالورونيداز، الذي يُذيب الأنسجة المحيطة. وهكذا، تنمو عقدة الحويصلات في الأنسجة والأعضاء المحيطة - بوابة الكبد، والحجاب الحاجز، والرئة، والغدة الكظرية، والكلية، والبنكرياس، والمعدة، والشريان الأورطي، والتامور. يؤدي نمو الحويصلات في الأوعية اللمفاوية والدموية إلى انفصال فقاعات فردية، وحملها تدفق اللمف والدم إلى العقد اللمفاوية الإقليمية، والرئتين، والدماغ، حيث تبدأ أيضًا في التطور، مُشكلةً عقدًا نقيلية. كما تنمو فقاعات فردية من الطفيلي تُترك في الكبد أثناء الجراحة، وتُسبب انتكاسات للمرض. إن قدرة الحويصلات على النمو في الأنسجة والأعضاء المحيطة، والانتشار، والانتكاس، تجعل مسار داء الحويصلات مشابهًا جدًا لأورام الكبد الخبيثة. ويُعتبر الفرق الوحيد هو بطء نمو العقدة الطفيلية. بما أن الطفيلي يتغذى عن طريق انتشار مغذيات العائل، تسود حياة أكثر نشاطًا على محيط العقدة، حيث تتكاثر فقاعات الحويصلات الهوائية بنشاط وتنمو العقدة. في الوقت نفسه، في المركز، وبسبب نقص التغذية، تموت بعض العناصر الطفيلية وتتشكل تجاويف تحللية - كهوف طفيلية. في معظم الحالات، تكون هذه التجاويف مليئة بالقيح المعقم. في بعض الحالات، تخترق الكهوف الطفيلية تجاويف الجسم المجاورة - البطن، والجنب، والتامور.

كيف تظهر أعراض داء الحويصلات الهوائية؟

تعتمد الصورة السريرية لداء المكورات السنخية بشكل رئيسي على مرحلة المرض والمضاعفات المصاحبة له. البيانات السريرية لمرضى داء المكورات السنخية مميزة للغاية. ويعيش هؤلاء في مناطق موبوءة. ومن حيث المهنة، غالبًا ما يكون هؤلاء عمالًا زراعيين، وخاصة الصيادين، وعمال السلخ، وجامعي التوت، وعمال مزارع الفراء.

في المرحلة الخالية من الأعراض، لا يشكو المرضى عادةً من داء الحويصلات الهوائية. قد تظهر فقط أعراض حساسية للمرض الطفيلي - شرى وحكة جلدية. في المرحلة غير المعقدة، يعاني المرضى من ألم خفيف مستمر وشعور بثقل في المراق الأيمن، وامتلاء في المعدة. أثناء الفحص السريري، يُلاحظ في معظم الحالات تضخم الكبد وتضخم موضعي فيه بسبب وجود عقدة طفيلية فيه. في هذه الحالة، تكون العقدة كثيفة ومتكتلة.

عندما يتقيح كهف طفيلي، يزداد الألم في المراق الأيمن، وتظهر حرارة مرتفعة وقشعريرة وتعرق غزير. عندما يخترق الكهف تجويف الجسم، تظهر صورة حادة لالتهاب الصفاق أو التهاب الجنبة.

يؤدي انسداد بوابات الكبد إلى ارتفاع ضغط الدم البابي واليرقان الميكانيكي. مع ارتفاع ضغط الدم البابي، يظهر استسقاء، وتتوسع أوردة جدار البطن، ويحدث نزيف بواسير وقيء دموي. عند ضغط القنوات الصفراوية، يصفر الجلد والصلبة، ويغمق لون البول، ويتغير لون البراز، وتحدث حكة جلدية.

عندما تخترق تجاويف التسوس تجويف البطن، يحدث ألم حاد ومفاجئ وتظهر أعراض التهاب الصفاق المتزايد. يؤدي اختراق التجويف الجنبي إلى تطور التهاب الجنبة القيحي مع فشل تنفسي، وبهتان صوت القرع، ووجود سائل في التجويف الجنبي.

تصنيف

يتكون داء الحويصلات الهوائية من ثلاث مراحل للتطور:

• المرحلة بدون أعراض؛
• مرحلة غير معقدة؛
• مرحلة المضاعفات.

تشمل المضاعفات: اليرقان الميكانيكي، وارتفاع ضغط الدم البابي، والغزو للأعضاء المجاورة، والناسور الصفراوي القصبي، واختراق تجاويف الاضمحلال إلى التجاويف المجاورة، والنقائل، وأشكال القناع غير النمطية.

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

الفحص

يُنصح بإجراء فحصٍ استقصائي في المناطق الموبوءة، وخاصةً للصيادين والعاملين في مزارع الفراء الذين يعتنون بالحيوانات ويشاركون في ذبحها. يُنصح بإجراء فحوصاتٍ سريرية، وردود فعلٍ مناعية، وتصويرٍ بالموجات فوق الصوتية للكبد.

كيفية التعرف على داء الحويصلات الهوائية؟

الدراسات المعملية والأدواتية

يتميز داء الحويصلات الهوائية بكثرة الحمضات، والتي تصل في بعض الحالات إلى مستويات ملحوظة، وزيادة في سرعة ترسيب كريات الدم الحمراء، ونقص ألبومين الدم، وفرط غاما غلوبولين الدم. في الحالات المتقدمة، يرتفع محتوى البيليروبين في المصل، ومع تطور فشل الكبد، يزداد نشاط إنزيمات ناقلة الأمين. يكون تفاعل كاسوني مع مستضد الإكينوكوكاس في داء الحويصلات الهوائية إيجابيًا في 90% من الحالات. ويفسر ذلك القرب الجيني لكلا الطفيليين. تتميز التفاعلات المناعية (تثبيت المتممة والتراص الدموي) بنوعية عالية جدًا. ومع تطور وتطبيق أساليب بحثية إشعاعية جديدة على نطاق واسع، فقدت هذه التفاعلات أهميتها المهيمنة في تشخيص المرض.

يُعتبر التصوير بالموجات فوق الصوتية حاليًا "المعيار الذهبي" لتشخيص داء الحويصلات الهوائية. فمن خلاله، يُمكن تحديد حجم وشكل وتضاريس العقدة الطفيلية، وعلاقتها بعناصر بوابة الكبد والوريد الأجوف السفلي، ووجود كهف طفيلي وعوامل عزل فيه. يُتيح التصوير بالموجات فوق الصوتية دوبلر الكشف عن غياب تدفق الدم في منطقة العقدة الطفيلية وزيادته حول "الورم" الموجود، على عكس الورم الحقيقي.

يوفر التصوير المقطعي المحوسب معلوماتٍ هائلة. ويتيح لنا تزايد توفر هذه الطريقة في الفحص تجنب أساليب الفحص المعقدة والمحفوفة بالمخاطر مثل تصوير الشرايين وتصوير الطحال. عند تصوير الكبد بالأشعة السينية على صورٍ خافتة في ظل الكبد لدى نصف المرضى، تُحدد بؤر التكلس على شكل "بقع جيرية".

التشخيص التفريقي

يُفرّق داء الحويصلات الهوائية بشكل رئيسي عن أورام الكبد الخبيثة. من حيث المظاهر السريرية، يتشابه المرضان إلى حد كبير. ويُعتبر الفرق الجوهري في آلية تطور المرض. في الأورام الخبيثة، يحدث تطور المرض بسرعة كبيرة. أما في البالغين، فيتقدم المرض ببطء نسبيًا. أما عند الأطفال، فيكون تطور المرض حادًا. يسمح الفحص بالموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب مع الخزعة بتأكيد التشخيص.

يساعد التاريخ الوبائي (الإقامة في منطقة موبوءة، المهنة - الصيادون، عمال مزارع الفراء)، ردود الفعل المناعية الإيجابية، كثرة الحمضات في الدم المحيطي، بيانات الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب في تحديد التشخيص الصحيح.

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]

مثال على صياغة التشخيص

التهاب الحويصلات الهوائية في الكبد. المرحلة: بدون أعراض، غير معقد، مرحلة المضاعفات (الاختراقات، اليرقان الميكانيكي، ارتفاع ضغط الدم الوريدي البابي، النواسير الصفراوية القصبية، النقائل).

[ 19 ]

كيف يتم علاج داء الكيسات السنخية؟

أهداف العلاج

الهدف من العلاج هو إزالة العقدة الطفيلية، والقضاء على المضاعفات، أو القضاء على الأعراض الأكثر إيلاما للمرض في الحالات غير القابلة للعلاج الجراحي.

العلاج الجراحي

لا يُستخدم العلاج الدوائي إلا كعلاج إضافي للتدخل الجراحي أو في الحالات الخطيرة للغاية. في حالة داء الحويصلات الهوائية، لا يمكن شفاء المريض من داء الحويصلات الهوائية إلا باستئصال الكبد داخل الأنسجة السليمة. ونظرًا لطول مدة المرض دون ظهور أعراض، فإن إمكانية إجراء الجراحة ضئيلة للغاية، وتتراوح، وفقًا لباحثين مختلفين، بين 25% و40%. في حالة تلف الكبد الكلي، فإن العلاج الجذري الوحيد هو زراعة الكبد.

في الحالات الشديدة من داء الحويصلات الهوائية ووجود تجويف طفيلي كبير، تُجرى عملية جراحية لتكوير الكبد. في هذه الحالة، يُستأصل الجدار الأمامي لتجويف الاضمحلال، ويُفرغ التجويف من محتوياته وعزله، وتُخاط حوافه بحواف الجرح. في هذه الحالة، يُمكن أيضًا تدمير جزء من النسيج الطفيلي باستخدام العلاج بالتبريد. بعد ذلك، يُرفض النسيج الطفيلي جزئيًا من خلال الجرح، ويحدث الشفاء الثانوي. بعد ذلك، وفي عدد من الحالات، يُمكن، من خلال التدخل المتكرر، إزالة العقدة الطفيلية من الكبد بشكل جذري أو جزئي.

يمكن التخلص من اليرقان الميكانيكي لدى عدد من المرضى من خلال تدخلات مختلفة لتصريف الصفراء أو تركيب دعامات للقنوات عبر الأنسجة الطفيلية، وهو ما لا يشفي المريض، بل يخفف من حالته. يمكن التخلص من النواسير الصفراوية-الشعبية باستئصال منطقة الرئة التي تحتوي على الناسور، واستهداف العقدة الطفيلية في الكبد. في حالة وجود نقائل معزولة في الرئتين أو الدماغ، يمكن إزالة الآفة، شريطة أن تتأثر العقدة الطفيلية الرئيسية في الكبد بشكل جذري أو تلطيفي.

المضاعفات المحتملة بعد الجراحة

من بين مضاعفات ما بعد الجراحة، يُعد فشل الكبد أخطرها، والذي يحدث بعد استئصال الكبد، وخاصةً بعد استئصاله لفترات طويلة. يمكن تقليل خطر حدوثه بالتحضير الجيد قبل الجراحة، وإجراء جراحة دقيقة مع وقف النزيف بشكل موثوق، والعلاج الفعال الوقائي والتعويضي للكبد في فترة ما بعد الجراحة.

تبلغ نسبة الوفيات بعد استئصال الكبد بسبب داء الكيسات السنخية 5%.

مزيد من الإدارة

بعد استئصال الكبد الجذري، يُصبح المريض المصاب بالتهاب الحويصلات الهوائية عاجزًا عن العمل لمدة شهرين إلى ثلاثة أشهر، ثم يُمكنه العودة إلى العمل. بعد استئصال الكبد التلطيفي، يبقى المرضى بصحة جيدة لمدة عشر سنوات أو أكثر إذا أُجري التدخل باستخدام تقنية التبريد. بعد التدخلات التلطيفية، يُنقل المريض إلى مرحلة العجز.

يحتاج جميع المرضى الذين خضعوا لجراحة التهاب الحويصلات الهوائية إلى مراقبة طبية بالموجات فوق الصوتية كل ستة أشهر للكشف عن أي انتكاسة أو تطور محتمل للمرض بعد التدخلات التلطيفية. يُنصح باتباع دورات علاجية باستخدام ألبيندازول.

كيفية الوقاية من داء الكيسات السنخية؟

تتمثل الوقاية من المرض في مراعاة قواعد النظافة الشخصية، وخاصةً عند ذبح الحيوانات في الأقفاص، وتنظيف جلودها، وقطف الثمار. يجب على عمال مزارع الفراء الالتزام بقواعد النظافة الشخصية بعناية، وارتداء وسائل حماية (قفازات، وأساور، ومآزر) عند رعاية الحيوانات، وخاصةً عند ذبحها.

إن الوقاية الكاملة من داء الحويصلات الهوائية صعبة للغاية بسبب حقيقة أن دورة تطور الطفيلي تقتصر بشكل أساسي على الحيوانات البرية، وتأثير البشر عليها ضئيل، ونادراً ما تكون الكلاب هي المضيف النهائي لداء الحويصلات الهوائية.