تبادل الدهون

تبادل الدهون ينطوي على تبادل الدهون المحايدة ، والفوسفاتيدات ، الجليكوليبيدات ، والكولسترول والمنشطات. مثل هذا العدد الكبير من المكونات ، والتي هي جزء من مفهوم الدهون ، يجعل من الصعب للغاية وصف خصائص التمثيل الغذائي. ومع ذلك، فإن الكلية الملكية الفيزيائية والكيميائية - قليل الذوبان في الماء وذوبان عالية في المذيبات العضوية - يسمح يؤكد على الفور أن نقل هذه المواد في المحاليل المائية ليست ممكنة إلا في شكل المجمعات مع البروتين أو أملاح الأحماض الصفراوية أو في شكل الصابون.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

أهمية الدهون للجسم

في السنوات الأخيرة ، تغيرت وجهة النظر حول أهمية الدهون في حياة الإنسان بشكل كبير. اتضح أن الدهون في جسم الإنسان تحديثها بسرعة. لذلك ، يتم تجديد نصف الدهون في البالغين لمدة 5-9 أيام ، والدهون الأنسجة الدهنية - 6 أيام ، وفي الكبد - كل 3 أيام. بعد إنشاء نسبة عالية من تجديد مخازن الدهون في الجسم ، والدهون تعطى دورا كبيرا في استقلاب الطاقة. قيمة الدهون في بناء الهياكل الرئيسية في الجسم (على سبيل المثال، أغشية الخلايا من الأنسجة العصبية) في تركيب هرمونات الغدة الكظرية في حماية الجسم ضد الحرارة المفرطة، في نقل الفيتامينات التي تذوب في الدهون منذ فترة طويلة معروفة.

الدهون الجسم يتوافق مع فئتين الكيميائية والنسيجية.

أ - الدهون "الأساسية" ، التي تنتمي إلى الدهون التي تشكل الخلايا. لديهم طيف معين من الدهون ، ومقدارها 2-5 ٪ من وزن الجسم دون الدهون. يتم تخزين الدهون "الأساسية" في الجسم ومع تجويع لفترات طويلة.

B - "غير الاساسيين" الدهون (في حالات الطوارئ، الزائد) الموجود في الأنسجة تحت الجلد في نخاع الأصفر والتجويف البريتوني - في الأنسجة الدهنية التي تقع بالقرب من الكلى والمبيض، في مساريق والثرب. كمية الدهون "غير الهامة" غير مستقرة: إما أنها تتراكم ، أو تستخدم اعتمادا على نفقات الطاقة وطبيعة الطعام. وقد أظهرت الدراسات التي أجريت على تكوين أجسام الأجنة من مختلف الأعمار أن تراكم الدهون في أجسادهم يحدث بشكل رئيسي في الأشهر الأخيرة من الحمل - بعد 25 أسبوعًا من الحمل وخلال السنة الأولى من العمر. تراكم الدهون خلال هذه الفترة هو أكثر كثافة من تراكم البروتين.

ديناميات البروتين والدهون في بنية الجسم الجنين ووزن الجسم

كتلة جسم الجنين أو الطفل ، ز	البروتين٪	الدهون، و٪	البروتين ، ز	الدهون ، ز
1500	11.6	3.5	174	52.5
2500	12.4	7.6	310	190
3500	12.0	16.2	420	567
7000	11.8	26.0	826	1820

هذه الكثافة من تراكم الأنسجة الدهنية في الفترة الأكثر أهمية للنمو وتمايز تقترح استخدام الرائدة من الدهون كمادة البلاستيك، ولكن لا احتياطي الطاقة. ويمكن توضيح ذلك من خلال البيانات على تراكم عنصر البلاستيك من الدهون الأساسية - الأحماض الدهنية طويلة السلسلة غير المشبعة والطبقات ωZ ω6، تشمل هياكل الدماغ وتحديد الخصائص الفنية للدماغ ورؤية الجهاز.

تراكم الأحماض الدهنية in في أنسجة دماغ الجنين والطفل

الاحماض الدهنية	قبل الولادة ، ملغم / أسبوع	بعد الولادة ، ملغم / أسبوع
في المجموع ω6	31	78
18: 2	1	2
20: 4	19	45
المجموع ω3	15	4
18: 3	181	149

لوحظ أقل قدر من الدهون لدى الأطفال في فترة ما قبل الحضانة (6-9 سنوات). مع بداية سن البلوغ ، هناك مرة أخرى زيادة في مخازن الدهون ، وفي هذه الفترة هناك اختلافات واضحة بالفعل اعتمادا على الجنس.

بالتزامن مع زيادة احتياطيات الدهون ، يزداد محتوى الجلايكوجين. وبالتالي ، يتم تجميع احتياطيات الطاقة لاستخدامها في الفترة الأولية من تطور ما بعد الولادة.

إذا كان انتقال الجلوكوز عبر المشيمة وتراكمها على شكل جلايكوجين معروفًا جيدًا ، فعندئذ وفقًا لمعظم الباحثين ، يتم تصنيع الدهون فقط في الجنين. فقط أبسط جزيئات الأسيتات تمر عبر المشيمة ، والتي يمكن أن تكون المنتجات الأولية لتخليق الدهون. ويتجلى ذلك في محتوى الدهون المختلفة في دم الأم والطفل في وقت الولادة. على سبيل المثال، ومحتوى الكولسترول في دم الأم في المتوسط 7.93 مليمول / لتر (3050 ملغم / لتر) في retroplatsentarnoy الدم - 6.89 (2650 ملغم / لتر) في دم الحبل السري - 6.76 (2600 ملغ / ل) وفي دم الطفل - .. فقط 2.86 مليمول / لتر (1100 ملغم / لتر)، أي ما يقرب من 3 أضعاف أقل منه في دم الأم. نظم شكلت في وقت مبكر نسبيا من الهضم المعوي وامتصاص الدهون. وجدوا أول تطبيق لهم بالفعل في بداية ابتلاع السائل الأمنيوسي - وهذا هو ، التغذية amniotropic.

توقيت تشكيل وظائف الجهاز الهضمي (شروط الكشف والحدة كنسبة مئوية من وظيفة مماثلة عند البالغين)

هضم الدهون	الكشف الأول عن إنزيم أو وظيفة ، أسابيع	التعبير عن وظيفة كنسبة مئوية من شخص بالغ
تحت اللسان الليباز	30	أكثر من 100
الليباز البنكرياس	20	5-10
كوليكيز البنكرياس	غير معروف	12
الأحماض الصفراوية	22	50
الاستيعاب من الدهون الثلاثية سلسلة المتوسطة	غير معروف	100
الاستيعاب من سلسلة طويلة من الدهون الثلاثية	غير معروف	90

ملامح التمثيل الغذائي للدهون تبعا للعمر

يحدث تخليق الدهون في الغالب في سيتوبلازم الخلايا على طول المسار المعاكس لتحلل الدهون بواسطة Knoopu-Lienen. يتطلب تركيب الأحماض الدهنية وجود إنزيمات نيكوتيناميد مهدرجة (NAOPs) ، خاصة NAOP H2. نظرًا لأن المصدر الرئيسي لـ NAOP H2 هو دورة انحلال الكربوهيدرات بنتوست ، فإن معدل تكوين الأحماض الدهنية يعتمد على شدة دورة انشطار الكربوهيدرات بنتوست. هذا يؤكد على العلاقة الوثيقة بين التمثيل الغذائي للدهون والكربوهيدرات. هناك تعبير مجازي: "حرق الدهون في شعلة الكربوهيدرات."

يؤثر حجم الدهون "غير الهامة" على طبيعة تغذية الأطفال في السنة الأولى من العمر ويطعمهم في السنوات التالية. عند الرضاعة الطبيعية وزن الجسم من الأطفال ومحتوى الدهون منها أقل إلى حد ما مع اصطناعية. في نفس الوقت ، يسبب حليب الثدي زيادة عابرة في الكوليسترول في الشهر الأول من العمر ، والذي يعمل كحافز لتوليف سابق لليباز البروتين الشحمي. ويعتقد أن هذا هو أحد العوامل التي تعوق تطور atheromatosis في السنوات اللاحقة. التغذية المفرطة للأطفال الصغار تحفز تكوين خلايا الأنسجة الدهنية ، والتي في المستقبل تظهر الميل إلى السمنة.

هناك اختلافات في التركيب الكيميائي للدهون الثلاثية في الأنسجة الدهنية لدى الأطفال والبالغين. وهكذا ، يحتوي المواليد الجدد من الدهون على حمض أوليك أقل نسبيا (69 ٪) مقارنة بالبالغين (90 ٪) ، وعلى العكس ، أكثر حامض النخل (في الأطفال - 29 ٪ ، في البالغين - 8 ٪) ، وهو ما يفسر أعلى نقطة ذوبان الدهون (في الأطفال - 43 درجة مئوية ، في البالغين - 17.5 درجة مئوية). يجب أن يؤخذ هذا في الاعتبار عند تنظيم رعاية الأطفال في السنة الأولى من العمر وعند وصف الأدوية للاستخدام عن طريق الحقن.

بعد الولادة ، هناك زيادة حادة في الحاجة إلى الطاقة لضمان جميع وظائف الحياة. وفي الوقت نفسه ، يتوقف إمداد المغذيات من جسد الأم ، كما أن توصيل الطاقة بالطعام في الساعات الأولى وأيام الحياة غير كاف ، ولا يغطي حتى الحاجة إلى التمثيل الغذائي الأساسي. لأن الجسم من الكربوهيدرات الاحتياطيات الطفل بما فيه الكفاية لفترة قصيرة نسبيا، والأطفال حديثي الولادة لابد من استخدامها على الفور والدهون مخازن، والذي يتجلى بوضوح من خلال زيادة تركيز الدم من الأحماض غير تجمعت الدهنية (NEFA) مع الحد من تركيز الجلوكوز. NEFIC هي شكل نقل الدهون.

بالتزامن مع الزيادة في محتوى NEFLC في دم المواليد الجدد ، يبدأ تركيز الكيتونات في الزيادة بعد 12-24 ساعة. هناك علاقة مباشرة بين مستوى NEFLC ، الجلسرين ، والكيتونات على قيمة الطاقة الغذائية. إذا ما تم إعطاء الطفل ما يكفي من الجلوكوز بعد الولادة مباشرة ، فإن محتوى NEFLC والجلسرين والكيتونات سيكون منخفضًا جدًا. وهكذا ، فإن حديثي الولادة تغطي تكاليف الطاقة في المقام الأول من خلال تبادل الكربوهيدرات. مع الزيادة في كمية الحليب التي يتلقاها الطفل ، وزيادة قيمة الطاقة إلى 467.4 كيلوجول (40 كيلو كالوري / كغ) ، والتي تغطي على الأقل التمثيل الغذائي الرئيسي ، يقع تركيز NLCL. وقد أظهرت الدراسات أن زيادة في محتوى NEFLC ، والغليسرين ، وظهور الكيتونات ترتبط بتعبئة هذه المواد من الأنسجة الدهنية ، ولا تمثل زيادة بسيطة بسبب الابتلاع. بالنسبة إلى المكونات الأخرى من الدهون - الدهون والكوليسترول والدهون الفوسفاتية، البروتينات الدهنية - وجدت أن تركيزها في الدم من الأوعية السري في حديثي الولادة منخفضة جدا، ولكن بعد 1-2 أسابيع أنها تنمو. ترتبط هذه الزيادة في تركيز الأجزاء غير القابلة للنقل من الدهون ارتباطًا وثيقًا بتناولها من الطعام. هذا يرجع إلى حقيقة أنه في طعام الوليد - حليب الثدي - نسبة عالية من الدهون. وقد أسفرت الدراسات التي أجريت في الخدج عن نتائج مماثلة. يبدو أنه بعد ولادة طفل سابق لأوانه تكون مدة نمو الجنين داخل الرحم أقل أهمية من الوقت الذي انقضى منذ الولادة. بعد يتعرضون بدء الرضاعة الطبيعية التي اتخذت مع الدهون الغذائية لتقسيم وارتشاف تحت تأثير الإنزيمات دهون من الأحماض الصفراوية المسالك والجهاز الهضمي في الأمعاء الدقيقة. الأحماض الدهنية ، والصابون ، والغليسرين ، أحادية ، ثنائية وحتى الدهون الثلاثية يتم امتصاصها في الغشاء المخاطي للقسمي الأوسط والأدنى من الأمعاء الدقيقة. قد يحدث ارتشاف كل من الإحتساء قطرات الدهون صغيرة من الخلايا المخاطية المعوية (حجم الكيلومكرونات أقل من 0.5 ميكرون)، وتشكيل المجمعات قابلة للذوبان مع الأحماض الصفراوية والأملاح، استرات الكوليسترول في الدم. الآن ثبت أنه يتم امتصاص الدهون ذات السلسلة الكربونية القصيرة من الأحماض الدهنية (C 12) مباشرة في دم النظام v. البابي. تدخل الدهون ذات السلسلة الكربونية الطويلة من الأحماض الدهنية إلى اللمف ويتم سكب قناة الصدر المشتركة في الدم المتداول. بسبب عدم قابلية الدهون للذوبان في الدم ، يتطلب نقلها في الجسم أشكالًا معينة. أولا وقبل كل شيء ، يتم تشكيل البروتينات الدهنية. يحدث تحويل chylomicrons في البروتينات الدهنية تحت تأثير إنزيم lipase البروتين الشحمي ("عامل توضيح") ، العامل المساعد لهيبارين. تحت تأثير lipase البروتين الشحمي ، المشقوق الأحماض الدهنية الحرة من triglycerides ، التي تلزمها الالبومين وبالتالي هضمها بسهولة. ومن المعروف أن α-البروتينات الدهنية والدهون الفوسفاتية تشمل حوالي 2/3 من 1/4 من الكوليسترول في الدم والبلازما، بيتا-البروتينات الدهنية - 3/4 1/3 الكوليسترول والدهون الفوسفاتية. في حديثي الولادة ، تكون كمية البروتينات الدهنية α أكبر بكثير ، في حين أن البروتينات الدهنية β قليلة. فقط لمدة 4 أشهر نسبة α- وكسور β-البروتين الدهني تقترب القيم الكبار العادية (كسور-α البروتين الدهني - 20-25٪، والكسور ف البروتين الدهني - 75-80٪). هذا له قيمة معينة لنقل الكسور الدهون.

بين المستودعات الدهنية والكبد والأنسجة ، هناك تبادل مستمر من الدهون. في الأيام الأولى لحياة الوليد ، لا يزداد محتوى الأحماض الدهنية المقيمة (EFA) ، في حين أن تركيز NEFIC يزداد بشكل كبير. وبالتالي ، في الساعات الأولى والأيام من الحياة ، يتم تقليل إعادة الاسترة من الأحماض الدهنية في جدار الأمعاء ، وهو ما يؤكد أيضا عند تحميله مع الأحماض الدهنية الحرة.

في الأطفال في الأيام والأسابيع الأولى من الحياة ، وغالبا ما يلاحظ إسهال دهني. وهكذا، والعزلة من إجمالي الدهون في البراز للأطفال تصل إلى 3 أشهر المتوسط حوالي 3 غ / يوم، ثم في سن 3-12 شهرا، أن يتحول إلى 1 غ / يوم. في الوقت نفسه ، تقل كمية الأحماض الدهنية الحرة في البراز ، مما يعكس أفضل امتصاص للدهون في الأمعاء. وبالتالي ، فإن عملية هضم وامتصاص الدهون في الجهاز الهضمي في هذا الوقت لا تزال غير كاملة ، لأن الغشاء المخاطي المعوي والبنكرياس يخضعان لعملية نضوج وظيفي بعد الولادة. في الأطفال حديثي الولادة الخدج ، نشاط الليبيز هو فقط 60-70 ٪ من النشاط الموجود في الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن سنة واحدة ، بينما في المواليد الجدد يكون أعلى - حوالي 85 ٪. في الرضع ، يكون نشاط الليبيز 90٪ تقريبًا.

ومع ذلك ، فقط نشاط الليباز لا يحدد بعد امتصاص الدهون. عنصر آخر مهم يسهم في امتصاص الدهون هو الأحماض الصفراوية ، والتي لا تنشط فقط إنزيمات الدهون ، ولكن أيضا تؤثر بشكل مباشر على امتصاص الدهون. إفراز الأحماض الصفراوية له خصائص عمرية. على سبيل المثال ، عند الرضع الخدج ، يكون إطلاق الأحماض الصفراوية بالكبد 15٪ فقط من الكمية التي يتم تكوينها خلال فترة التطوير الكامل لوظائفه عند الأطفال بعمر سنتين. عند الرضع الرضع ، ترتفع هذه القيمة إلى 40 ٪ ، وفي الأطفال في السنة الأولى من العمر تكون 70 ٪. هذا الظرف مهم جداً من وجهة نظر التغذية ، حيث أن نصف احتياجات الأطفال من الطاقة تغطيها الدهون. بقدر ما يتعلق حليب الثدي ، عملية الهضم والامتصاص كاملة جدا. في الرضع الناضجين ، يحدث امتصاص الدهون من لبن الثدي بنسبة 90-95٪ عند الرضع الخدج ، أقل بقليل بنسبة 85٪. مع التغذية الاصطناعية ، يتم تخفيض هذه القيم بنسبة 15-20 ٪. وجد أن الأحماض الدهنية غير المشبعة تمتص بشكل أفضل من الأحماض المشبعة.

يمكن أن الأنسجة البشرية تقسيم الدهون الثلاثية إلى الجلسرين والأحماض الدهنية وتوليفها مرة أخرى. يحدث انشقاق ثلاثي الجليسريد تحت تأثير lipases الأنسجة ، ويمر عبر المراحل المتوسطة من di- و monoglycerol. الجليسرين هو فسفوريلود ودمجها في سلسلة غليكولتيك. تتعرض الأحماض الدهنية لعمليات الأكسدة، مترجمة في الميتوكوندريا من الخلايا وتعرض للتبادل في نوب للدورة Linena، فإن جوهر الذي يتكون في أنه في كل دورة الثورة شكلت atsetilkoenzima يتم تقليل احد جزيء ألف وسلسلة الأحماض الدهنية من قبل اثنين من ذرات الكربون. ومع ذلك، على الرغم من الزيادة الكبيرة في الطاقة في تقسيم الدهون، فإن الجسم يفضل استخدام الكربوهيدرات كمصدر للطاقة، حيث أن إمكانية تنظيم زيادة بالحفز طاقة في دورة كريبس من مسارات أيض الكربوهيدرات أعلى منه في عملية التمثيل الغذائي للدهون.

مع تقويض الأحماض الدهنية ، تشكل المنتجات الوسيطة - الكيتونات (β-هيدروكسيبتيريك حامض ، حمض الأسيتوستيك والأسيتون). إن كميتها لها قيمة معينة ، لأن كربوهيدرات الغذاء وجزء من الأحماض الأمينية لها خصائص مضادة للكيتون. يمكن التعبير عن الكيتوجينية المبسطة للنظام الغذائي بالصيغة التالية: (الدهون + 40٪ بروتين) / (كربوهيدرات + 60٪ بروتين).

إذا تجاوزت هذه النسبة 2 ، فإن النظام الغذائي له خصائص الكيتون.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه بغض النظر عن نوع الطعام ، فهناك خصائص عمرية تحدد الميل إلى الكيتوزي. الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2 إلى 10 سنوات معرضون بشكل خاص لذلك. على العكس ، الأطفال حديثي الولادة والأطفال في السنة الأولى من الحياة أكثر مقاومة للالتهاب الكيتوز. من الممكن أن يكون "النضج" الفسيولوجي لنشاط الإنزيمات المشاركة في تكوين الكيتون بطيئًا. يتم تكوين الكيتونات بشكل رئيسي في الكبد. مع تراكم الكيتونات ، يحدث القيء الناجم عن الأسيتون. يحدث القيء فجأة ويمكن أن يستمر لعدة أيام وحتى أسابيع. عند فحص المرضى ، يتم الكشف عن رائحة التفاح من الفم (الأسيتون) ، ويتم تحديد الأسيتون في البول. في الدم ، يكون محتوى السكر ضمن الحدود الطبيعية. الحماض الكيتوني هو أيضا سمة من سمات مرض السكري ، حيث يتم العثور على ارتفاع السكر في الدم وجلوكوسوريا.

على عكس البالغين ، يمتلك الأطفال ميزات محددة لعمر الدهون في الدم.

ملامح العمر من محتوى الدهون وكسورها في الأطفال

مؤشر	مولود من جديد			الطفل الخام 1-12 شهرا	أطفال من 2
	1 ساعة	24 ساعة	6-10 أيام		تحت 14 سنة
مجموع الدهون ، غرام / لتر	2.0	2.21	4.7	5.0	6.2
Triglycerides ، مليمول / لتر	0.2	0.2	0.6	0.39	0.93
مجموع الكوليسترول ، مليمول / لتر	1.3	-	2.6	3.38	5.12
الكولسترول الفعال ، ٪ من المجموع	35.0	50.0	60.0	65.0	70.0
NLELC، mmol / l	2.2	2.0	1.2	0.8	0.45
الفوسفوليبيدات ، مليمول / لتر	0.65	0.65	1.04	1.6	2.26
الليسيثين ، ز / لتر	0.54	-	0.80	1.25	1.5
كيفالين ، ز / لتر	0.08	-	-	0.08	0085

وكما يتبين من الجدول ، يرتفع محتوى الدهون الكلية في الدم مع التقدم في العمر: فقط خلال السنة الأولى من العمر يزداد حجمه 3 أضعاف. الأطفال حديثي الولادة لديهم نسبة عالية نسبيا (كنسبة مئوية من مجموع الدهون) من الدهون المحايدة. في السنة الأولى من العمر ، يزداد محتوى الليسيثين بشكل ملحوظ مع الاستقرار النسبي لل kefalin و lysolecithin.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

اضطراب في التمثيل الغذائي للدهون

يمكن أن تحدث اضطرابات في التمثيل الغذائي للدهون في مراحل مختلفة من عملية الأيض. على الرغم من ندرتها ، لوحظت متلازمة شيلدون راي - سوء امتصاص الدهون ، والناجمة عن غياب الليباز البنكرياس. سريريا ، فإنه يتجلى على أنها متلازمة شبيهة بالطحالب مع إسهال دهني كبير. نتيجة لذلك ، يزداد وزن الجسم ببطء.

هناك أيضا تغيير في الكريات الحمر بسبب انتهاك لهيكل الصدفة و السدى. تحدث حالة مشابهة بعد الجراحة على الأمعاء ، حيث يتم استئصال المناطق الهامة.

ويلاحظ أيضا انتهاك هضم وامتصاص الدهون في فرط حمض الهيدروكلوريك ، الذي يثبط الليباز البنكرياس (متلازمة زولينجر-إليسون).

من الأمراض ، التي تقوم على انتهاك لنقل الدهون ، يعرف بروتين بروتينات الدم - عدم وجود البروتينات الدهنية. إن الصورة السريرية لهذا المرض تشبه الصورة المرضية لمرض الاضطرابات الهضمية (الإسهال ، نقص التغذية ، إلخ). في الدم - محتوى منخفض الدهون (المصل شفاف). ومع ذلك ، في كثير من الأحيان هناك العديد من hyperlipoproteinemia مختلفة. وفقا لتصنيف منظمة الصحة العالمية ، تتميز خمسة أنواع: الأول - فرط الدرقية. الثاني - فرط البروتين الشحمي β ثالثا - فرط β-hyperpregn-β-lipoproteinemia؛ الرابع - فرط - lip - lipoproteinemia؛ V - hyperprep - β - lipoproteinemia و chylomicronemia.

الأنواع الرئيسية لفرط شحميات الدم

مؤشرات	نوع من الدهون
	أنا	IIA	IIв	III	IV	V
الدهون الثلاثية	زيادة		زيادة		زيادة	↑
كيلومكرونات						↑
مجموع الكوليسترول		الترويج	الترويج
البروتين الدهني الليباز	مخفض
Lipoproteidы		زيادة	زيادة	زيادة
البروتينات الدهنية منخفضة الكثافة			زيادة		زيادة	↑

اعتمادا على التغيرات في مصل الدم لفرط شحميات الدم ومحتوى الكسور الدهون ، يمكن تمييزها بالشفافية.

يعتمد النوع الأول على نقص في lipase lipoprotein lipase ، يحتوي المصل على عدد كبير من chylomicrons ، ونتيجة لذلك فهو عكر. في كثير من الأحيان هناك الأورام الغشائية. غالبًا ما يعاني المرضى من التهاب البنكرياس مصحوبًا بهجمات ألم حاد في البطن ، كما يعثر على اعتلال الشبكية.

النوع الثاني يتميز بزيادة في مستويات الدم من البروتينات الدهنية منخفضة الكثافة مع زيادة حادة في مستوى الكوليسترول ومحتوى طبيعي أو مرتفع قليلاً من الدهون الثلاثية. سريريا ، غالبًا ما توجد الأورام الوعائية على النخيل ، الأرداف ، حول الحجاج ، إلخ. يتطور تصلب الشرايين المبكر. يميز بعض المؤلفين نوعين فرعيين: IIA و IIB.

النوع الثالث - زيادة ما يسمى الطفو ، البروتينات الدهنية ، ارتفاع الكوليسترول ، زيادة معتدلة في تركيز الدهون الثلاثية. في كثير من الأحيان هناك الأورام الغشائية.

النوع الرابع - زيادة في محتوى البروتينات الدهنية قبل زيادة ترايجليسريد ، الكوليسترول العادي أو المرتفع قليلاً ؛ chylomicronemia غائب.

يتميز النوع الخامس بزيادة في البروتينات الدهنية منخفضة الكثافة مع انخفاض في تنقية البلازما من الدهون الغذائية. ويتجلى المرض سريريا من الألم في البطن ، والتهاب البنكرياس المتكررة المزمنة ، ضخامة الكبد. هذا النوع نادر في الأطفال.

فرط بروتينات الدم الشحمي غالبًا ما يكون مرضًا مُحددًا وراثياً. وتصنف على أنها انتهاك لنقل الدهون ، وأصبحت قائمة هذه الأمراض أكثر اكتمالا.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

أمراض نظام نقل الدهون

• الأسرة:
  • ارتفاع الكولسترول.
  • انتهاك لتركيب apo-B-100 ؛
  • جنبا إلى جنب الدهون.
  • giperapo- ب- liproteinemiya.
  • ديس، β-الشحمية.
  • fitosterolemiya.
  • زيادة شحوم الدم.
  • giperhilomikronemiya.
  • نوع 5-hyperlipoproteinemia ؛
  • hyper-α-lipoproteinemia of the Tangier disease type؛
  • عدم كفاية الليسيثين / الكوليسترول acyltransferase.
  • مكافحة α-الشحمية.
• Abetalipoproteinaemia.
• Gipobetalipoproteinemiya.

ومع ذلك ، غالبا ما تتطور هذه الشروط مرة أخرى لمختلف الأمراض (الذئبة الحمامية ، التهاب البنكرياس ، داء السكري ، قصور الغدة الدرقية ، التهاب الكلية ، اليرقان الركودي ، الخ). أنها تؤدي إلى تلف الأوعية الدموية في وقت مبكر - تصلب الشرايين ، والتشكيل المبكر لمرض القلب التاجي ، وخطر تطوير نزيف دماغي. خلال العقود الأخيرة ، يتزايد باستمرار الاهتمام بمصادر الأطفال من الأمراض القلبية الوعائية المزمنة في فترة حياة الكبار. ويوصف أن وجود انتهاكات لنقل الدهون في الشباب يمكن أن يؤدي إلى تشكيل تغيرات تصلب الشرايين في الأوعية الدموية. واحد من أوائل الباحثين في هذه المشكلة في روسيا كان VD Zinzerling و MS Maslov.

وبالإضافة إلى ذلك ، فإن الشحوم داخل الخلايا معروفة ، ومن بينها الأطفال الذين يعانون من مرض Niemen-Pick ومرض غوشيه غالباً ما توجد في الأطفال. مع مرض Niman-Pick ، تلاحظ رواسب في خلايا النظام الشبكي ، في نخاع العظام من sphingomyelin ، وفي مرض غوشيه - hexosocerebrosides. واحدة من المظاهر السريرية الرئيسية لهذه الأمراض هي تضخم الطحال.

[25], [26], [27], [28]