التمثيل الغذائي للبروتين: البروتينات والحاجة إليها

البروتين هو واحد من المنتجات الرئيسية والحيوية. الآن أصبح من الواضح أن استخدام البروتين لتكاليف الطاقة غير منطقي ، لأنه نتيجة لتكسير الأحماض الأمينية ، يتم تشكيل العديد من الجذور الحمضية والأمونيا التي ليست غير مبالية بجسم الطفل.

ما هو البروتين؟

لا يوجد بروتين في جسم الإنسان. فقط مع انهيار الأنسجة ، انقسمت البروتينات إلى داخلها مع إطلاق الأحماض الأمينية ، التي تذهب للحفاظ على تكوين البروتين للأنسجة والخلايا الحيوية الأكثر أهمية. لذلك ، فإن النمو الطبيعي للجسم بدون كمية كافية من البروتين أمر مستحيل ، لأن الدهون والكربوهيدرات لا يمكن أن تحل محلها. بالإضافة إلى ذلك ، تحتوي البروتينات على أحماض أمينية ضرورية ، ضرورية لبناء أنسجة حديثة التكوين أو لتجديد نفسها. البروتينات هي جزء لا يتجزأ من الإنزيمات المختلفة (الجهاز الهضمي ، الأنسجة ، إلخ) ، الهرمونات ، الهيموجلوبين ، الأجسام المضادة. وتشير التقديرات إلى أن حوالي 2 ٪ من البروتينات العضلية هي الانزيمات التي يتم تحديثها باستمرار. تلعب البروتينات دور المخازن المؤقتة ، وتشارك في الحفاظ على تفاعل دائم للبيئة في السوائل المختلفة (بلازما الدم ، والسائل الشوكي ، والأسرار المعوية ، وما إلى ذلك). أخيراً ، البروتينات هي مصدر للطاقة: 1 غرام من البروتين ، عندما تتحلل تماماً ، تشكل 16.7 كيلوجول (4 كيلوكالوري).

لدراسة استقلاب البروتين ، تم استخدام معيار توازن النيتروجين لسنوات عديدة. للقيام بذلك ، وتحديد كمية النيتروجين القادم من الغذاء ، وكمية النيتروجين التي فقدت مع كتل البراز وتفرز في البول. على فقدان المواد النيتروجينية مع البراز ، يتم الحكم على درجة هضم البروتين وارتشافه في الأمعاء الدقيقة. من خلال الفرق بين النيتروجين الغذائي وإطلاقه مع البراز والبول ، يتم الحكم على مدى استهلاكه لتشكيل أنسجة جديدة أو تجديد ذاتي. في الأطفال بعد الولادة مباشرة ، أو الصغار وغير الناضجين ، يمكن أن يؤدي النقص في نظام استيعاب أي بروتين غذائي ، خاصة إذا لم يكن بروتينًا من حليب الأم ، إلى استحالة استخدام النيتروجين.

توقيت تشكيل وظائف الجهاز الهضمي

العمر والشهر	FAO / VOZ (1985)	أون (1996)
0-1	124	107
1-2	116	109
2-3	109	111
3 ^	103	101
4-10	95-99	100
10-12	100-104	109
12-24	105	90

في البالغين ، كقاعدة عامة ، كمية النيتروجين التي تفرز عادة ما تكون مساوية لكمية النيتروجين المزودة بالطعام. وعلى النقيض من ذلك ، لدى الأطفال توازن نيتروجين إيجابي ، أي أن كمية النيتروجين التي تغذيها الأغذية تتجاوز دائما خسارتها مع البراز والبول.

ويعتمد الاحتفاظ بالنيتروجين المغذي ، وبالتالي استخدامه من قبل الجسم ، على العمر. على الرغم من أن القدرة على الاحتفاظ بالنيتروجين من الطعام تستمر طوال الحياة ، إلا أنها أكبر عند الأطفال. يتطابق مستوى احتجاز النيتروجين مع معدل النمو ومعدل تخليق البروتين.

معدل تخليق البروتين في الفترات العمرية المختلفة

فترات العمر	عمر	معدل اصطناعي ، ز / (كغم • يوم)
حديثي الولادة مع انخفاض وزن الجسم	1-45 يومًا	17.46
طفل من السنة الثانية من الحياة	10-20 شهر	6.9
شخص بالغ	20-23 سنة	3.0
الشخص المسن	69-91 سنة	1.9

خصائص البروتينات الغذائية ، مع الأخذ بعين الاعتبار في تطبيع التغذية

التوافر البيولوجي (الامتصاص):

• 100 (Npost - Nout) / Npost ،

حيث يتم تزويد Npost بالنتروجين ؛ Nvd - النيتروجين ، معزولة مع البراز.

صافي الاسترداد (NPU ٪):

• (Npn-100 (Nsn + Nvc)) / Npn ،

حيث النين هو النيتروجين من الطعام ؛

Nst - nit peces nitrogen؛

Nmh هو النيتروجين البول.

معامل كفاءة البروتين:

• إضافة في وزن الجسم لكل 1 غرام من البروتين تؤكل في تجربة موحدة على الفئران.

الحمض الأميني "سريع":

• 100 Akb / Ake،

حيث Akb - محتوى حمض أميني معين في بروتين معين ، mg ؛

آك - محتوى هذا الحمض الأميني في البروتين المرجعي ، ملغ.

كإيضاح لمفهوم "سريع" ومفهوم "البروتين المثالي" نعطي بيانات عن خصائص "سريع" واستخدام العديد من البروتينات الغذائية.

مؤشرات "سرعة الأحماض الأمينية" و "الاستخدام النظيف" لبعض البروتينات الغذائية

بروتين	صب	انتعاش
المزيد	49	36
الدخن	63	43
الأرز	67	63
قمح	53	40
فول الصويا	74	67
البيض كله	100	87
حليب المرأة	100	94
حليب البقر	95	81

البروتين الموصى به

ونظراً للاختلافات الأساسية في تكوين البروتينات وقيمتها الغذائية ، فإن حساب إمدادات البروتين في عمر مبكر لا ينتج سوى البروتينات ذات القيمة البيولوجية الأعلى حصراً ، والتي يمكن مقارنتها تماماً بالقيمة الغذائية مع بروتين الحليب البشري. وهذا ينطبق أيضًا على التوصيات الواردة أدناه (منظمة الصحة العالمية و M3 في روسيا). في الفئات العمرية الأكبر سنا ، حيث يكون إجمالي متطلبات البروتين أقل إلى حد ما ، وفيما يتعلق بالبالغين ، يتم حل مشكلة جودة البروتين بشكل مرضٍ عند إثراء النظام الغذائي بعدة أنواع من البروتينات النباتية. في الكيموس المعوي ، حيث يتم خلط الأحماض الأمينية من البروتينات المختلفة والألبومين المصل ، يتم تشكيل نسبة الأحماض الأمينية قريبة من الأمثل. تعد مشكلة جودة البروتين حادة للغاية عند تناول نوع من البروتين النباتي على وجه الحصر.

إن التقنين العام للبروتين في روسيا يختلف إلى حد ما عن التنظيم الصحي في الخارج وفي لجان منظمة الصحة العالمية. هذا يرجع إلى بعض الاختلافات في معايير الحكم الأمثل. على مر السنين ، كان هناك تقارب بين هذه المواقف والمدارس العلمية المختلفة. وتتضح الاختلافات في الجداول التالية للتوصيات المعتمدة في روسيا واللجان العلمية لمنظمة الصحة العالمية.

تناول البروتين الموصى به للأطفال دون سن 10 سنوات

مؤشر	0-2 أشهر	3-5 أشهر	من 6 إلى 11 شهرًا	1-3 سنوات	3-7 سنوات	7-10 سنوات من العمر
بروتينات كاملة ، ز	-	-	-	53	68	79
البروتينات g / kg	2.2	2.6	2.9	-	-	-

مستويات مأمونة من تناول البروتين في الأطفال الصغار ، ز / (كلغ • يوم)

العمر والشهر	FAO / VOZ (1985)	أون (1996)
0-1	-	2.69
1-2	2.64	2.04
2-3	2.12	1.53
3 ^	1.71	1.37
4-5	1.55	1.25
5-6	1.51	1.19
6-9	1.49	1.09
9-12	1.48	1.02
12-18	1.26	1.00
18-24	1.17	0.94

مع الأخذ في الاعتبار القيمة البيولوجية المختلفة للبروتينات النباتية والحيوانية ، من المعتاد تنفيذ التقنين من حيث كمية البروتين المستخدمة ، والبروتين الحيواني أو جزءه في الكمية الإجمالية للبروتين المستهلك يوميا. ومن الأمثلة على ذلك جدول تقنين بروتين M3 في روسيا (1991) للأطفال من الفئات العمرية الأكبر.

نسبة البروتين النباتي والحيواني في التوصيات للاستهلاك

البروتينات	11-13 سنة		14-17 سنة
	بنين	الفتيات	بنين	الفتيات
بروتينات كاملة ، ز	93	85	100	90
بما في ذلك الحيوانات	56	51	60	54

مشتركة FAO / WHO مشاورة الخبراء (1971) يعتقد أن مستوى آمن من البروتين، على أساس بروتين حليب البقر أو بياض البيض هو يوم 0.57 غ لكل 1 كجم من وزن الجسم لالذكور البالغين، و 0.52 جم / كجم للإناث. المستوى الآمن هو المقدار اللازم لتلبية الاحتياجات الفيزيولوجية والحفاظ على صحة جميع أعضاء هذه المجموعة السكانية تقريبًا. للأطفال ، فإن المستوى الآمن من تناول البروتين أعلى من الكبار. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن التجديد الذاتي للأنسجة يحدث في الأطفال بشكل أكثر قوة.

وقد ثبت أن استيعاب النيتروجين من قبل كائن يعتمد على كل من كمية ونوعية البروتين. في ظل هذا الأخير ، من الأصح فهم تكوين الأحماض الأمينية للبروتين ، خاصة وجود الأحماض الأمينية الأساسية. إن حاجة الأطفال في كل من البروتين والأحماض الأمينية أعلى بكثير من الكبار. ويقدر أن الطفل يحتاج إلى حوالي 6 مرات أكثر من الأحماض الأمينية من الكبار.

متطلبات الأحماض الأمينية الأساسية (ملغم لكل 1 غرام من البروتين)

أحماض أمينية	الأطفال			الكبار
	ما يصل الى 2 سنوات	2-5 سنوات	10-12 سنة
الحامض الاميني	26	19	19	16
آيسولوسين	46	28	28	13
يسين	93	66	44	19
يسين	66	58	44	16
الميثيونين + السيستين	42	25	22	17
فينيلالانين + التيروزين	72	63	22	19
ثريونين	43	34	28	9
التربتوفان	17	11	9	5
حمض أميني أساسي	55	35	25	13

يمكن أن نرى من الجدول أن الحاجة إلى الأطفال في الأحماض الأمينية ليست أعلى فقط ، ولكن نسبة الحاجة إلى الأحماض الأمينية الحيوية تختلف عنها بالنسبة للبالغين. هناك أيضا تركيزات مختلفة من الأحماض الأمينية الحرة في البلازما وفي الدم الكامل.

حاجة كبيرة خاصة بالنسبة ليسين، ألانين، ليسين، حمض أميني أساسي، ثريونين. وإذا أخذنا بعين الاعتبار أنه من أهمية حيوية و8 الأحماض الأمينية (ليسين، آيسولوسين، ليسين، ميثيونين، فينيل الأنين، ثريونين، التريبتوفان وحمض أميني أساسي) للبالغين، والأطفال الذين تقل أعمارهم عن 5 سنوات هو حمض أميني أساسي والحامض الاميني. في الأطفال، هي 3 أشهر الأولى من حياة انضم اليهم سيستين، أرجينين، التورين، وحتى سابق لأوانه والجلايسين، ر. E. 13 الأحماض الأمينية بالنسبة لهم أمرا حيويا. يجب أن يؤخذ ذلك في الحسبان عند بناء تغذية األطفال ، وخاصة في سن مبكرة. وتدريجيا فقط بفضل تدريجيا نضج الأنظمة الأنزيمية في نمو بحاجة الأطفال إلى الأحماض الأمينية الأساسية. في نفس الوقت، والإفراط الزائد البروتين في الأطفال أكثر من البالغين بسهولة، هناك aminoatsidemii التي يمكن أن تظهر تأخر في النمو، وخاصة بعلم دراسة الاعصاب مسجلة.

تركيز الأحماض الأمينية الحرة في بلازما الدم ودم كامل للأطفال والبالغين ، مول / لتر

أحماض أمينية	بلازما الدم		الدم الكامل
	الأطفال حديثي الولادة	الكبار	الأطفال 1-3 سنوات من العمر	الكبار
ألانين	0،236-0،410	0،282-0،620	0،34-0،54	0،26-0،40
حمض أمينيوبتيريك	0،006-0،029	0،008-0،035	0،02-0،039	0،02-0،03
أرجينين	0،022-0،88	0،094-0،131	0،05-0،08	0،06-0،14
الهليونين	0،006-0،033	0،030-0،069	-	-
حمض الأسبارتيك	0،00-0،016	0،005-0،022	0،08-0،15	0،004-0،02
حمض أميني أساسي	0،080-0،246	0،165-0،315	0،17-0،26	0،20-0،28
الحامض الاميني	0،049-0،114	0،053-0،167	0،07-0،11	0،08-0،10
الجلايسين	0،224-0،514	0،189-0،372	0،13-0،27	0،24-0،29
الجلوتامين	0،486-0،806	0.527	-	-
حمض الغلوتاميك	0،020-0،107	0،037-0،168	0،07-0،10	0،04-0،09
آيسولوسين	0،027-0،053	0،053-0،110	0،06-0،12	0،05-0،07
يسين	0،047-0،109	0،101-0،182	0،12-0،22	0،09-0،13
يسين	0،144-0،269	0،166-0،337	0،10-0،16	0،14-0،17
ميثيونين	0،009-0،041	0،009-0،049	0،02-0،04	0،01-0،05
Ornitin	0،049-0،151	0،053-0،098	0،04-0،06	0،05-0،09
البرولين	0،107-0،277	0،119-0،484	0،13-0،26	0،16-0،23
سيرين	0،094-0،234	0،065-0،193	0،12-0،21	0،11-0،30
الكتاب المقدس	0،074-0،216	0،032-0،143	0،07-0،14	0،06-0،10
التيروزين	0،088-0،204	0،032-0،149	0،08-0،13	0،04-0،05
ثريونين	0،114-0،335	0،072-0،240	0،10-0،14	0،11-0،17
التربتوفان	0،00-0،067	0،025-0،073	-	-
الفينيل ألانين	0،073-0،206	0،053-0،082	0،06-0،10	0،05-0،06
سيستين	0،036-0،084	0،058-0،059	0،04-0،06	0،01-0،06

الأطفال هم أكثر حساسية للتجويع من البالغين. في البلدان التي يوجد فيها عجز حاد في البروتين في تغذية الأطفال ، فإن معدل الوفيات في سن مبكرة يكون أعلى بمقدار 8 إلى 20 مرة. ولما كان البروتين ضروريًا أيضًا لتخليق الأجسام المضادة ، فإن القاعدة ، عندما تكون ناقصًا في التغذية عند الأطفال ، غالبًا ما تكون هناك عدوى مختلفة تزيد بدورها من الحاجة إلى البروتين. يتم إنشاء حلقة مفرغة. في السنوات الأخيرة ، ثبت أن نقص البروتين في النظام الغذائي للأطفال في السنوات الثلاث الأولى من الحياة ، وخاصة طويلة ، يمكن أن يسبب تغييرات لا رجعة فيها والتي تستمر مدى الحياة.

يتم استخدام عدد من المؤشرات للحكم على التمثيل الغذائي للبروتين. وبالتالي ، فإن التحديد في الدم (البلازما) من محتوى البروتين وكسورها هو تعبير موجز لعمليات تصنيع البروتين والتحلل.

محتوى البروتين الكلي وكسوره (بالجرام / لتر) في المصل

مؤشر	الأم	دم الحبل السري	في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم
			0-14 يومًا	2-4 أسابيع	5-9 أسابيع	9 أسابيع - 6 أشهر	من 6 إلى 15 شهرًا
البروتين الكلي	59.31	54.81	51.3	50.78	53.37	56.5	60.56
الزلال	27.46	32.16	30،06	29.71	35.1	35.02	36.09
α1 الجلوبيولين	3.97	2.31	2.33	2.59	2.6	2.01	2.19
α1 البروتين الدهني	2.36	0.28	0.65	0.4	0.33	0.61	0.89
α2 الجلوبيولين	7.30	4.55	4.89	4.86	5.13	6.78	7.55
α2-makrogloʙulin	4.33	4.54	5.17	4.55	3.46	5.44	5.60
α2-هابتوغلوبين	1.44	0.26	0.15	0.41	0.25	0.73	1.17
α2-tsyeruloplazmin	0.89	0،11	0.17	0.2	0.24	0.25	0.39
β-الجلوبيولين	10.85	4.66	4.32	5.01	5.25	6.75	7.81
β2 البروتين الدهني	4.89	1.16	2.5	1.38	1.42	2.36	3.26
β1-siderofilin	4.8	3.33	2.7	2.74	3.03	3.59	3.94
β2-A-globulin، ED	42	1	1	3.7	18	19.9	27.6
β2-M-globulin، ED	10.7	1	2.50	3.0	2.9	3.9	6.2
γ-الجلوبيولين	10.9	12.50	9.90	9.5	6.3	5.8	7.5

قواعد البروتين والأحماض الأمينية في الجسم

كما يتبين من الجدول ، فإن محتوى البروتين الكلي في مصل الدم عند الوليد أقل من محتوى الأم ، والذي يفسره التوليف النشط ، بدلاً من الترشيح البسيط لجزيئات البروتين عبر المشيمة من الأم. خلال السنة الأولى من الحياة ، هناك انخفاض في محتوى البروتين الكلي في مصل الدم. معدلات منخفضة خاصة في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2-6 أسابيع ، وتبدأ من 6 أشهر هناك زيادة تدريجية في ذلك. ومع ذلك ، في عمر المدرسة الأصغر ، يكون محتوى البروتين أقل إلى حد ما من المعدل لدى البالغين ، وتكون هذه الانحرافات أكثر وضوحًا عند الأولاد.

جنبا إلى جنب مع انخفاض محتوى البروتين الكلي ، هناك محتوى أقل من بعض الكسور. من المعروف أن تخليق ال albumلوتينات في الكبد يبلغ 0.4 غ / (كغم - يوم). في التوليف والقضاء العادي (الزلال يدخل جزئيا إلى لمعة الأمعاء والاستفادة منها مرة أخرى، وكمية صغيرة من زلال تفرز في البول)، والمحتوى الألبومين في مصل الدم يحدده الكهربائي، وحوالي 60٪ من البروتينات في الدم. في المواليد الجدد ، تكون نسبة الألبومين أعلى نسبيًا (حوالي 58٪) من نسبة الأمهات (54٪). ويرجع ذلك، على ما يبدو، ليس فقط نتيجة لتخليق الألبومين، ولكن انتقاله بالمشيمة الجزئي من الأم. ثم ، في السنة الأولى من العمر ، ينقص محتوى الألبومين ، بالتوازي مع محتوى البروتين الكلي. تشبه ديناميكيات γ-globulin محتوى ال albلوبومين. لوحظ انخفاض منخفض بشكل خاص في مؤشرات الجلوبيولين during خلال النصف الأول من الحياة.

وهذا ما يفسر بتفكك γ-globulins المشتقة من الأم (وهي أساسا جلوبيولينات مناعية تنتمي إلى β-globulin). 

ينضج توليف الجلوبيولين الخاص بهم تدريجيًا ، وهو ما يفسره نموهم البطيء مع عمر الطفل. يختلف محتوى α1 و α2 و β-globulins اختلافًا نسبيًا عن محتوى البالغين.

الوظيفة الرئيسية للألبوم هو البلاستيك المغذي. نظرا لانخفاض الوزن الجزيئي الزلال (أقل من 60000)، لديهم تأثير كبير على الضغط الأسموزي الغروانية. الالبيومينات تلعب دورا هاما في نقل البيليروبين، والهرمونات والمعادن (الكالسيوم والمغنيسيوم والزنك والزئبق)، والدهون، وتستخدم هلم جرا. D. هذه الافتراضات النظرية في عيادة لعلاج hyperbilirubinemias فترة ما بعد الولادة الكامنة. للحد من فرط بيليروبين الدم يدل على إدخال إعداد الزلال النقي للوقاية من آثار سامة على الجهاز العصبي المركزي - اعتلال الدماغ.

الجلوبولينات ذات الوزن الجزيئي العالي (90 000-150 000) ، تشير إلى بروتينات معقدة ، والتي تشمل مجمعات مختلفة. في الجلوبيولين α1 و α2 هي muco-and glycoproteins ، والتي تنعكس في الأمراض الالتهابية. ترتبط معظم الأجسام المضادة ب to الجلوبيولين. أظهرت دراسة أكثر تفصيلاً عن الجلوبيولين that أنها تتكون من أجزاء مختلفة ، والتي يكون تغيرها سمة لعدد من الأمراض ، أي أنها ذات أهمية تشخيصية أيضاً.

وقد وجدت دراسة محتوى البروتين وما يدعى الطيف ، أو صيغة البروتين من الدم ، تطبيق واسع في العيادة.

في جسم الشخص السليم ، يسود الزلال (حوالي 60٪ بروتين). من السهل تذكر نسبة كسور الغلوبيولين: α1-1، α2-2، β-3، y-4 parts. في الأمراض الالتهابية الحادة للتغيرات البروتين في تعداد الدم تتميز زيادة محتوى α-الجلوبيولين، وخاصة بسبب α2، في وضعها الطبيعي أو زيادة طفيفة محتوى غاما الجلوبيولين والالبيومينات المبلغ المخفض. مع الالتهاب المزمن هناك زيادة في محتوى الغلوبولين ذ في محتوى عادي أو زيادة طفيفة من الجلوبيولين ألفا ، وهو انخفاض في تركيز الألبومين. يتميز التهاب تحت الحاد من خلال زيادة متزامنة في تركيز الجلوبيولين α- و with مع انخفاض في محتوى الزلال.

يشير ظهور hypergammaglobulinemia إلى فترة مزمنة من المرض ، فرط بروتين الدم (hyperalphaglobulinemia) - على التفاقم. في جسم الإنسان ، يتم هضم البروتينات مع peptidases hydrolytically إلى الأحماض الأمينية ، والتي ، اعتمادا على الحاجة ، وتستخدم لتوليف بروتينات جديدة أو يتم تحويلها إلى الأحماض الأمينية والأمونيا عن طريق deamination. في الأطفال في مصل الدم ، يقترب محتوى الأحماض الأمينية من القيم المميزة للبالغين. فقط في الأيام الأولى من الحياة هناك زيادة في محتوى بعض الأحماض الأمينية ، والتي تعتمد على نوع التغذية والنشاط المنخفض نسبيا للأنزيمات المشاركة في عملية الأيض. في هذا الصدد ، تكون نسبة aminoaciduria في الأطفال أعلى من البالغين.

في حديثي الولادة ، لوحظت آزوتيمية فيزيولوجية (تصل إلى 70 ملمول / لتر) في الأيام الأولى من الحياة. بعد الحد الأقصى للزيادة إلى اليوم الثاني والثالث من العمر ، ينخفض مستوى النيتروجين ويصل إلى مستوى الشخص البالغ (28 ملي مول / لتر) في اليوم الخامس - الخامس عشر من العمر. عند الرضع الخدج ، يكون مستوى النتروجين المتبقي أعلى كلما قل وزن الطفل. آزوتيميا خلال هذه الفترة من الطفولة يرتبط مع الاستئصال وعدم كفاية وظيفة الكلى.

يؤثر محتوى البروتين من الغذاء بشكل كبير على مستوى النيتروجين في الدم المتبقي. وهكذا ، عندما يكون محتوى البروتين في الغذاء 0.5 غ / كغ ، يكون تركيز اليوريا 3.2 مليمول / لتر ، عند 1.5 غ / كغ 6.4 مليمول / لتر ، عند 2.5 جم / كجم - 7.6 مليمول / لتر . إلى حد ما ، هناك مؤشر يعكس حالة استقلاب البروتين في الجسم وهو إفراز المنتجات النهائية لعملية التمثيل الغذائي للبروتين في البول. واحدة من أهم المنتجات النهائية لعملية التمثيل الغذائي للبروتين - الأمونيا - هي مادة سامة. يتم تقديمه غير ضار:

• عن طريق عزل أملاح الأمونيوم عن طريق الكلى.
• التحول إلى اليوريا غير السامة.
• عن طريق ملزمة لحمض ألفا كيتوجلوتاريك في الغلوتامات ؛
• ملزمة مع الغلوتامات تحت تأثير انزيم الجلوتامين في الجلوتامين.

في الكبار الأيض النيتروجينية الإنسان تفرز في البول، وذلك أساسا كما يتم تجميع اليوريا منخفض سامة من قبل خلايا الكبد. اليوريا في البالغين هو 80 ٪ من الكمية الإجمالية من النيتروجين تفرز. في المواليد والأطفال في الأشهر الأولى من الحياة ، فإن النسبة المئوية لليوريا أقل (20-30 ٪ من إجمالي النيتروجين البول). في الأطفال أقل من 3 أشهر من اليوريا ، يتم إطلاق 0.14 غ / (كغم - يوم) ، من 9 إلى 12 شهرًا - 0.25 غ / (كغم - يوم). في حديثي الولادة هناك كمية كبيرة من النيتروجين البول الكلي هو حمض اليوريك. الأطفال حتى عمر ثلاثة أشهر من العمر يخصصون 28.3 مغ / كغ يوميا ، والبالغين - 8.7 مغ / كغ يوميا من هذا الحمض. الإفراط في محتواه في البول هو سبب احتشاء حمض اليوريك في الكلى ، والتي لوحظت في 75 ٪ من الأطفال حديثي الولادة. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الكائن الحي للطفل في سن مبكرة يعرض النيتروجين من البروتين في شكل الأمونيا ، والتي في البول هو 10-15 ٪ ، وفي البالغين - 2.5-4.5 ٪ من مجموع النيتروجين. ويفسر ذلك حقيقة أنه في الأطفال في الأشهر الثلاثة الأولى من الحياة لا يتم تطوير وظيفة الكبد بما فيه الكفاية ، لذلك يمكن أن يؤدي الحمل الزائد للبروتين إلى ظهور منتجات التبادل السام وتراكمها في الدم.

يفرز الكرياتينين في البول. العزلة تعتمد على تطور النظام العضلي. في الرضع الخدج ، يتم تحرير 3 ملغم / كغم من الكرياتينين في اليوم ، و 10-13 مغ / كغ في المواليد الجدد ، و 1.5 غ / ك لدى البالغين.

اضطراب التمثيل الغذائي للبروتين

ومن بين العديد من الأمراض الخلقية التي تقوم على انتهاك استقلاب البروتين، نسبة كبيرة هي aminoatsidopatii، والتي تقوم على العجز من الأنزيمات المشاركة في عملية الأيض لديهم. حاليا ، يتم وصف أكثر من 30 أشكال مختلفة من اعتلال أمينو. المظاهر السريرية هي متنوعة جدا.

نسبيا كثرة مظاهر aminoatsidopaty هي الاضطرابات العصبية النفسية. تطوير العصبية التي شهدت انخفاض في درجات مختلفة من سمات التخلف العقلي العديد aminoatsidopatiyam (بيلة الفينيل كيتون، بيلة هوموسيستينية، الهيستيدين في الدم، فرط أمونيا الدم، tsitrullinemii، giperprolinemii، مرض Hartnupa وآخرون)، كما يتضح من ارتفاع معدل انتشار بها ما يزيد على عشرات ومئات المرات مما كانت عليه في عامة السكان.

غالبا ما توجد متلازمة المتشنجة في الأطفال الذين يعانون من اعتلال الخلايا aminocidopathies ، وغالبا ما تظهر التشنجات في الأسابيع الأولى من الحياة. غالبا ما تكون هناك تشنجات مثنية. بشكل خاص تمتاز بيلة الفينيل كيتون، وتحدث أيضا في انتهاك في استقلاب تريبتوفان وفيتامين B6 (البيريدوكسين) في الغليسين في الدم، وشراب القيقب مرض البول، prolinurii وآخرون.

غالبا ما يكون هناك تغيير في لهجة العضلات في شكل انخفاض ضغط الدم (giperlizinemiya، بيلة سيستينية، الغليسين في الدم وآخرون.) أو، على العكس، ارتفاع ضغط الدم (مرض البول شراب القيقب، وفرط حمض يوريك الدم، وأمراض Hartnupa، بيلة هوموسيستينية، وما إلى ذلك). التغيير في العضلات قد تكثف بشكل دوري أو يضعف.

التأخير في تطور الكلام هو سمة من سمات histidemia. الاضطرابات البصرية اجه كثير من الأحيان في aminoatsidopatiyah الأحماض الأمينية العطرية والكبريت يحتوي على (المهق، بيلة الفينيل كيتون، الهيستيدين في الدم) ترسب الصباغ - في homogentisuria، خلع العدسة - مع بيلة هوموسيستينية.

التغيرات في الجلد مع اعتلال الأحماض الأمينية ليست غير شائعة. تصبغ الاضطرابات (الابتدائي والثانوي) هي سمة من سمات المهق ، بيلة الفينيل كيتون ، أقل في كثير من الأحيان مرض الهيستيميا والبيلة هوموسيستينية. لوحظ عدم التسامح مع التشمس (حروق الشمس) في غياب حروق الشمس مع بيلة الفينيل كيتون. يتميز الجلد Pellagroide من مرض Hartnup ، الأكزيما - phenylketonuria. مع aminoaciduria سكسينات أرجينين ، لوحظ الشعر هش.

أعراض الجهاز الهضمي شائعة جدا مع aminoacidemia. صعوبة في الرضاعة، وغالبا ما القيء، تقريبا منذ ولادته المتأصلة جود الغليسين في الدم، بيلة الفينيل كيتون، tirozinozu، tsitrullinemii وغيرها. التقيؤ قد يكون عرضيا وتسبب الجفاف السريع والدولة مسبوت، الذي في بعض الأحيان مع التشنجات. مع وجود نسبة عالية من البروتين ، هناك زيادة وتقيؤ أكثر تواترا. عندما يرافق ذلك وجود الكيتون بالدم جود الغليسين في الدم وبيلة كيتونية، وفشل الجهاز التنفسي.

في كثير من الأحيان، وبيلة حمضمينية أرجينين سكسينات، بيلة هوموسيستينية، gipermetioninemii، لاحظ tirozinoze تلف الكبد، وحتى تطوير تليف الكبد مع ارتفاع ضغط الدم البابي والنزيف المعوي.

مع فرط بروتين الدم ، ولوحظت الأعراض الكلوية (بيلة دموية ، بروتينية). قد تكون هناك تغييرات في الدم. تتميز فقر الدم بالفرط ، وزيادة عدد الكريات البيض والتهاب الصفيحات هي جلايسينوز. مع بيلة homocystinuria ، قد يزيد تراكم الصفائح الدموية مع تطور الجلطات الدموية.

Aminoatsidemiya يمكن أن يعبر عن نفسه في فترة ما بعد الولادة (شراب القيقب مرض البول، وجود الغليسين في الدم، hyperammonaemia)، ولكن شدة الحالة ينمو عادة إلى 3-6 أشهر بسبب تراكم كبير في المرضى الذين يعانون مثل الأحماض الأمينية ومنتجاتها الأيضية ضعف. ولذلك ، يمكن أن تعزى هذه المجموعة من الأمراض عن حق إلى تراكم الأمراض ، والتي تسبب تغييرات لا رجعة فيها ، في المقام الأول على الجهاز العصبي المركزي والكبد والأنظمة الأخرى.

جنبا إلى جنب مع انتهاك تبادل الأحماض الأمينية يمكن ملاحظة الأمراض ، والتي تقوم على انتهاك لتخليق البروتين. من المعروف أنه في نواة كل خلية تكون المعلومات الوراثية في الكروموسومات ، حيث يتم ترميزها في جزيئات الدنا. يتم نقل هذه المعلومات إلى نقل الحمض النووي الريبي (الحمض الريبي النووي النقال) ، الذي يمر في السيتوبلازم ، حيث يتم ترجمته إلى تسلسل خطي من الأحماض الأمينية التي تشكل سلاسل البولي ببتيد ، ويحدث تخليق البروتين. تعطل طفرات الدنا أو الرنا تخليق بروتين من البنية الصحيحة. اعتمادا على نشاط انزيم معين ، فإن العمليات التالية ممكنة:

1. عدم تشكيل المنتج النهائي. إذا كان هذا الاتصال حيويًا ، فستتبعه نتيجة قاتلة. إذا كان المنتج النهائي عبارة عن مركب أقل أهمية للحياة ، تظهر هذه الحالات فورًا بعد الولادة ، وأحيانًا في وقت لاحق. ومن الأمثلة على هذه الاضطرابات هي الهيموفيليا (غياب تركيب مضاد الناعور الجلوبيولين أو محتوى منخفض من ذلك) وفقد فيبرينوجين الدم (نسبة منخفضة أو عدم وجود الفيبرينوجين في الدم)، والتي تظهر زيادة النزيف.
2. تراكم المستقلبات الوسيطة. إذا كانت سامة ، ثم تطوير علامات سريرية ، على سبيل المثال ، في phenylketonuria وغيرها من aminoacidopathies.
3. يمكن أن تصبح المسارات الأيضية الصغرى كبيرة ومثقلة ، ويمكن أن تتراكم الأيضات بشكل طبيعي وتفرز بكميات كبيرة بشكل غير عادي ، على سبيل المثال ، في قرح الأكوابونية. في مثل هذه الأمراض ، من الممكن أن نحمل اعتلال الهيموغلوبين ، حيث يتم تغيير هيكل سلاسل البولي ببتيد. وقد تم بالفعل وصف أكثر من 300 هيموغلوبين شاذ. ومن المعروف أن هذا النوع من الهيموجلوبين البالغين تتكون من أربعة سلاسل ببتيد aarr، والتي في تسلسل معين يشمل الأحماض الأمينية (في α سلسلة - 141، وفي β-سلسلة - 146 الأحماض الأمينية). وهي مشفرة في الكروموسوم الحادي عشر والسادس عشر. استبدال الجلوتامين إلى حمض أميني أساسي يشكل الهيموغلوبين S، بعد أن يتم استبدال α2 سلسلة ببتيد، الهيموجلوبين C (α2β2) الجلايسين التي كتبها يسين. مجموعة كاملة من الاعتلالات الهيموغلوبينية واضح سريريا عفوية أو الناجمة عن أي انحلال الدم عامل تقارب للأوكسجين النقل الهيم الطحال في كثير من الأحيان الموسع متفاوتة.

عدم كفاية عامل الأوعية الدموية أو الصفيحات من فون ويلبراند يسبب زيادة النزيف ، وهو أمر شائع خاصة بين السكان السويديين في جزر آلاند.

يجب أن تشمل هذه المجموعة وأنواع مختلفة من هرمون ماكروغلوبين الدم ، فضلا عن انتهاك لتوليف الجلوبيولينات المناعية الفردية.

وهكذا ، يمكن ملاحظة انتهاك التمثيل الغذائي للبروتين على مستوى كل من التحلل المائي وامتصاص في الجهاز الهضمي ، والتمثيل الغذائي الوسيط. من المهم التأكيد على أن انتهاكات التمثيل الغذائي للبروتين ، كقاعدة عامة ، مصحوبة بانتهاك أنواع أخرى من التمثيل الغذائي ، لأن تكوين جميع الأنزيمات تقريبا يشمل جزء البروتين.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]