العجز المكتسب والوراثي للنحاس

يتم امتصاص ما يقرب من نصف النحاس المستهلك. يتم إخراج النحاس ، الذي تم امتصاصه فوق الاحتياجات الأيضية ، مع الصفراء. النحاس هو أحد مكونات العديد من بروتينات الجسم. تقريبا كل النحاس في الجسم مرتبط بالبروتينات. أيونات النحاس غير الحرة (الحرة) سامة. تتحكم الآليات الوراثية في دمج النحاس في البروتينات apoproteins والعمليات التي تمنع تراكم النحاس السمي في الجسم.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

نقص النحاس المكتسبة

إذا كانت الآليات الوراثية التي تتحكم في عملية التمثيل الغذائي للنحاس تعمل بشكل طبيعي ، فإن سوء التغذية في الغذاء نادرا ما يسبب نقصا معنويا سريريا في النحاس. كانت الأسباب الوحيدة التي تم الإبلاغ عنها هي كواشيوركور ، وهو إسهال مستمر عند الرضع (عادة ما يكون مرتبطًا بالحليب فقط) ، وسوء امتصاص حاد (كما هو الحال في الذبابة) ، واستهلاك مفرط للزنك. عوز النحاس يمكن أن يسبب قلة العدلات ، وهو انتهاك لتكلس العظام و hypochromic ، وفقر الدم غير الحساسة لمكملات الحديد. يعتمد التشخيص على مستويات منخفضة في مصل النحاس و ceruloplasmin. يهدف علاج نقص النحاس المكتسب إلى القضاء على سبب العجز ، ويتم وصف النحاس بجرعة 1.5-3 مغ / يوم للداخل (عادة في صورة كبريتات النحاس).

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

نقص وراثي للنحاس

يحدث نقص النحاس الوراثي (متلازمة مينكيس) في الأولاد حديثي الولادة الذين يرثون مورثة طافرة مرتبطة بالكروموسوم إكس. التردد حوالي 1 لكل 50،000 حديثي الولادة. يتم تقليل النحاس في الكبد والمصل والبروتينات التي تحتوي على النحاس: السيتوكروم C-oxidase ، ceruloplasmin ، lysyloxidase. الأعراض - تأخر شديد في النمو العقلي. القيء. الإسهال. اعتلال مع فقدان البروتين. نقص التصبغ. التغيرات في العظام. تمزق الشرايين نادرة ، صلبة ، شعر مجعد. يعتمد التشخيص على مستويات منخفضة من النحاس و ceruloplasmin ، عادة عند الرضع الأصغر من أسبوعين. العلاج النموذجي هو إدخال النحاس عن طريق الحقن (في شكل كبريتات النحاس) بجرعة 20-30 مغ / كغ عن طريق الوريد مرة واحدة. ومع ذلك ، فإن النحاس المقدم عن طريق الحقن لا يدخل الإنزيمات المحتوية على النحاس. أكثر فعالية قد يكون تعيين مجمع الحامض النسيجي في جرعة من 100-600 ملغ تحت الجلد مرة واحدة في اليوم ؛ في عملية المعالجة ، المراقبة المستمرة ضرورية.