متلازمة خارج هرمية

المتلازمات خارج الهرمية مصطلحٌ قديم، ولكنه لا يزال شائع الاستخدام في الأدبيات الروسية. عادةً ما تتميز المتلازمات خارج الهرمية بحركات مفرطة، أو على العكس، بنقص النشاط الحركي. تُسمى المجموعة الأولى من المتلازمات اضطرابات فرط الحركة، بينما تُسمى المجموعة الثانية اضطرابات نقص الحركة. تتطور المتلازمات خارج الهرمية مع آفات عضوية في الجهاز العصبي المركزي لا تؤثر على السبل القشرية الشوكية (الهرمية). تعتمد هذه المتلازمات على خلل في العقد تحت القشرية (العقد القاعدية) وارتباطاتها بأجزاء أخرى من الجهاز العصبي.

مصطلح "متلازمات فرط الحركة" ليس مرادفًا دقيقًا لمصطلح "المتلازمات خارج الهرمية"، إذ يحمل معنىً دلاليًا أوسع، ويعكس حركات مفرطة قد تحدث مع تلف عضوي في أي مستوى من الجهاز العصبي (العصب المحيطي، النخاع الشوكي، جذع الدماغ، العقد القاعدية والمخيخ، القشرة المخية)، وحتى في غياب هذا التلف (مثل الرعشة الفسيولوجية أو الرمع العضلي الفسيولوجي، فرط الحركة النفسي). في الأدبيات العالمية، يُستخدم مصطلح "اضطرابات الحركة"، جامعًا جميع متلازمات فرط الحركة ونقص الحركة ذات المنشأ المركزي، بالإضافة إلى الرنح، والأنماط النمطية، ومتلازمات الارتعاش، ومتلازمة "اليد الغريبة" وغيرها. سيتم تناول متلازمات فرط الحركة ذات المنشأ خارج الهرمية أدناه. كما تم وصف اضطرابات الحركة نقص الحركة في الأقسام ذات الصلة من الدليل.

متلازمات فرط الحركة الرئيسية هي الرعشة، والرقص، والاندفاع، وخلل التوتر العضلي، والرمع العضلي، والتشنجات اللاإرادية. تُشخَّص هذه المتلازمات سريريًا حصرًا.

في تشخيص أي متلازمة فرط الحركة، يُعد تحليل النمط الحركي لفرط الحركة ذا أهمية بالغة. إضافةً إلى ذلك، يُعطّل كلٌّ من فرط الحركة المذكور أعلاه، بطريقته الخاصة، وظائف حركية معقدة، مثل الحفاظ على الوضعية، والكلام، والكتابة، والمشي.

يبدأ التشخيص السريري لأي فرط حركة بتحديد طبيعته، أي بعملية "التعرف" ("التعرف") على ظاهرة حركية متغيرة باستمرار في الزمان والمكان. كل فرط حركة في نظر الطبيب ليس سوى صورة حركية منظمة بشكل معقد، ومن المهم في التعرف عليها عناصر مثل النمط الحركي، والتضاريس (التوزيع)، والتماثل/عدم التماثل، والنمطية أو غيابها، وسرعة الحركات واتساعها، والعلاقة مع الحركات الإرادية، وكذلك مع الوضعية أو مع بعض الحركات.

التشخيص المتلازمي ليس سوى بداية العمل التشخيصي. مرحلته التالية هي تحديد المرض الذي تسبب في تطور متلازمة فرط الحركة. من المهم مراعاة الأعراض المصاحبة، و"البيئة المتلازمية"، وتحليل العوامل المحفزة والعوامل التي تُزيل أو تُخفف من شدة فرط الحركة (النوم، الكحول، إلخ)، بالإضافة إلى مراعاة خصائص مسار المرض والصورة السريرية ككل.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

تشخيص متلازمة خارج الهرمية

تهدف الدراسات المختبرية والأدواتية لمتلازمات فرط الحركة بشكل أساسي إلى التمييز بين الأشكال الأولية والثانوية. ونظرًا للتنوع الهائل في الأمراض التي قد تُسبب متلازمات فرط الحركة، فقد يتطلب الأمر مجموعة واسعة من الدراسات. لذلك، عند الضرورة، تُجرى دراسات سمية للدم والبول، وتحديد مستوى السيرولوبلازمين في مصل الدم، ومستوى هرمونات الغدة الدرقية وغيرها من الهرمونات، وعيارات الأجسام المضادة الفيروسية، ومحتوى اللاكتات والبيروفات في مصل الدم، ودراسات السائل النخاعي، والدراسات العينية والوراثية والكهربائية (تخطيط كهربية الدماغ، وتخطيط كهربية العضلات، والجهد المُستحث، وجهد مختلف الوسائل، والتحفيز المغناطيسي عبر الجمجمة عبر الجمجمة)، وتخطيط الاستقرار، والتصوير العصبي، والاختبارات النفسية العصبية؛ وخزعات من العضلات والأعصاب والجلد والأغشية المخاطية، وحتى أنسجة المخ.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]

علاج متلازمة خارج الهرمية

علاج المرض الأساسي ضروري. ومع ذلك، يُستخدم العلاج العرضي على نطاق واسع، وهو في كثير من الحالات العلاج الوحيد المتاح. وحسب نوع فرط الحركة، تُستخدم مضادات الذهان، والبنزوديازيبينات التقليدية وغير التقليدية، وحاصرات بيتا، ومرخيات العضلات، ومستحضرات ليفودوبا، ومضادات الكولين، وغيرها من الأدوية، بالإضافة إلى مضادات الأكسدة، وواقيات الأعصاب، والنووتروبيك، والمقويات العامة. وتُستخدم جميع أشكال العلاج غير الدوائي، بما في ذلك الطرق الجراحية العصبية. أما بالنسبة للأشكال الموضعية من خلل التوتر العضلي، فيُستخدم سم البوتولينوم العصبي (البوتوكس، الديسبورت) على نطاق واسع تحت الجلد. وتستمر مدة التأثير حوالي 3 أشهر. وتُكرر الدورات العلاجية من 3 إلى 4 مرات.