تمدد الأوعية الدموية عند الأطفال حديثي الولادة

تمدد الأوعية الدموية هو انتفاخات في جدران الشرايين أو الوريد أو البطينين في القلب بسبب ترققها أو تمددها. بسبب هذه العمليات، يتم تشكيل ما يسمى بجراب تمدد الأوعية الدموية، والذي يمكن أن يضغط على الهياكل المجاورة. لا يرتبط علم الأمراض بالعمر ويمكن أن يظهر عند الأطفال وكبار السن. لكن تمدد الأوعية الدموية عند الأطفال حديثي الولادة هو في الأساس ذو طبيعة خلقية: مثل هذا الانتهاك نادر، ولكن في بعض الحالات يمكن أن يؤدي إلى تطور عواقب غير مواتية وحتى تهديدية. يتم اكتشافه في كثير من الأحيان عن طريق الصدفة، عند إجراء فحص الموجات فوق الصوتية أو الأشعة السينية.

علم الأوبئة

بشكل عام، تمدد الأوعية الدموية ليس مرضًا نادرًا جدًا: فهو موجود في حوالي 5٪ من سكان العالم. ومع ذلك، ليس من المعروف عدد الأشخاص في العالم الذين يعيشون دون أن يعرفوا أنهم مصابون بتمدد الأوعية الدموية.

ومن بين جميع المرضى الذين يعانون من هذا المرض، فإن العدد الأقل هم من الأطفال. وهي لا تمثل أكثر من 2% من إجمالي الرقم الإحصائي. في الوقت نفسه، يحدث تطور المضاعفات فقط في 3٪ من الحالات، على الرغم من أنه يؤدي دائمًا إلى نتيجة مميتة.

من الناحية النظرية، يمكن أن يتأثر أي شريان أو وريد بتمدد الأوعية الدموية، ولكن في أغلب الأحيان يتطور المرض في جذوع الشرايين الكبيرة، وكذلك في منطقة الشرايين المتفرعة.

الأشكال الأكثر شيوعا لهذا المرض عند الأطفال حديثي الولادة:

• تمدد الأوعية الدموية في الشريان الدماغي.
• أم الدم الأبهرية؛
• تمدد الأوعية الدموية القلبية.

يتم اكتشاف التوسعات المرضية للأوعية المحيطية بشكل أقل تكرارًا.

الأسباب تمدد الأوعية الدموية حديثي الولادة

هناك عدد من الأسباب المحتملة لتمدد الأوعية الدموية عند الأطفال حديثي الولادة. في معظم الحالات، يكون علم الأمراض خلقيًا - على سبيل المثال، هناك ضعف في هياكل النسيج الضام. كما يمكن أن يرث الطفل الميل إلى تمدد الأوعية الدموية. في أغلب الأحيان، يتم العثور على هذا الاضطراب عند الأطفال الذين يعانون من آفات وراثية في النسيج الضام:

• متلازمة مارفان؟
• النمط الظاهري للكتلة.
• أهلرز-دانلوس، متلازمة ستيكلر؛
• متلازمات لويس ديتز وبيلس (العنكبوتية الانكماشية الخلقية) ؛
• مع تمدد الأوعية الدموية الشريانية العائلية.
• التعرج الشرياني المرضي العائلي.
• مع تكون العظم الناقص.
• متلازمة ألبورت.
• فرط حركة المفاصل الحميدة.
• الحثل الغضروفي.
• مع ورم كاذب مرن.

بالإضافة إلى ذلك، يلعب تطور الجنين داخل الرحم دورًا مهمًا. هناك العديد من العوامل التي يمكن أن يكون لها تأثير سلبي في مرحلة الحمل، مما يؤثر بشكل مباشر على تكوين تمدد الأوعية الدموية عند الأطفال حديثي الولادة.

عوامل الخطر

• عوامل وراثية:
  • كان لدى الأقارب المقربين أمراض وعائية مماثلة (وليس فقط تمدد الأوعية الدموية)؛
  • تمدد الأوعية الدموية الأمهات.
  • – حالات الحمل السابقة أدت إلى ولادة أطفال مصابين بتمدد الأوعية الدموية الخلقي.
• التأثيرات السلبية على الجنين في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل:
  • استهلاك الكحول والتدخين وإدمان المخدرات.
  • الأمراض المعدية (الالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة، والأنفلونزا، وعدوى الفيروس التاجي، والحصبة الألمانية)؛
  • تناول الأدوية ذات التأثير المسخ.
• تأثير الإشعاع والمواد الكيميائية (على وجه الخصوص، العمل في الإنتاج الضار).
• الأمراض المزمنة للأم الحامل:
  • الاضطرابات الأيضية، والاضطرابات الهرمونية.
  • اضطرابات النسيج الضام الجهازية.
  • ارتفاع ضغط الدم والسمنة ومرض السكري.
  • العمليات المعدية المزمنة، بما في ذلك الكامنة (الناقل بدون أعراض).

طريقة تطور المرض

اعتمادًا على آلية حدوثها، يتم تقسيم تمدد الأوعية الدموية الوليدية تقليديًا إلى تمدد الأوعية الدموية الحقيقية، والكاذبة، وتمدد الأوعية الدموية.

تحدث تمدد الأوعية الدموية الحقيقية بسبب التغيرات الهيكلية في جدار الأوعية الدموية، مما يخلق متطلبات أساسية لترقق وتمدد الجزء المصاب. لا يتم مواجهة تمدد الأوعية الدموية القابلة للانفصال عند الأطفال حديثي الولادة عمليا، لأنها تتشكل في سن أكثر نضجا، وتنشأ تمدد الأوعية الدموية الكاذبة تحت تأثير الصدمة على جدار الأوعية الدموية، وانتهاك سلامتها.

من حيث السمات المرضية، تنقسم تمدد الأوعية الدموية إلى موضعية ومنتشرة. في الآفات المنتشرة، هناك انتفاخ واضح للسفينة، وتكوين أسطواني أو مغزلي. في الآفات الموضعية، هناك توسع يشبه الكيس أو على شكل سرة أو على شكل قمع محدود بفتحات غريبة.

اضطرابات الأوعية الدموية الخلقية هي نتيجة التطور غير الطبيعي لشبكة الشرايين أو الأوردة أثناء تكوين الجنين، والتي يمكن أن ترتبط بطفرات جينية، وأمراض معدية والتهابية، وتأثيرات سامة (خارجية أو داخلية) في مرحلة حمل الطفل.[1]

في معظم الحالات، لا يستطيع الأطباء تفسير سبب حدوث تمدد الأوعية الدموية عند الأطفال حديثي الولادة، وهو أكثر شيوعًا عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 45 عامًا. على عكس البالغين، فإن عوامل الخطر مثل التدخين وتصلب الشرايين وارتفاع ضغط الدم وما إلى ذلك لا تنطبق على الأطفال.

يعتبر الأصل الخلقي لتمدد الأوعية الدموية ذا أهمية خاصة. ومع ذلك، لا توجد إشارات واضحة للكشف عن هذا المرض في الأجنة أثناء تشريح الجثة أو فحص الموجات فوق الصوتية.

يصر العديد من المتخصصين على تورط العمليات المعدية وإصابات الرأس كأسباب جذرية للتكوين المبكر لتوسعات الأوعية الدموية المرضية.

الأعراض تمدد الأوعية الدموية حديثي الولادة

نادرًا ما يحدث تمدد الأوعية الدموية عند الأطفال حديثي الولادة، وترتبط الأعراض الحالية بشكل أساسي بحقيقة أن توسع تمدد الأوعية الدموية يضغط على الهياكل المجاورة، ويعقد عملها، ويعطل إمدادات الدم.

في معظم الحالات، يستمر علم الأمراض عند الرضع دون أعراض معينة ولا يتم اكتشافه إلا بعد عدة سنوات أو حتى عقود، وفي كثير من الأحيان عن طريق الخطأ، عند إجراء التلاعب التشخيصي لأمراض أو حالات أخرى. ومع ذلك، في بعض الأحيان يعبر الأطفال عن شكاوى حول آلام صغيرة أو وخز في منطقة التكوين المرضي.

تعتمد الصورة السريرية، إن وجدت، إلى حد كبير على موضع الوعاء المصاب.

• يحدث تمدد الأوعية الدموية في القلب عند الأطفال حديثي الولادة بسبب تشوهات النمو داخل الرحم. بسبب وظيفة القلب غير الطبيعية، تظهر علامات فشل القلب. يعتمد احتمال النتيجة المميتة على توطين المنطقة المتغيرة من الناحية المرضية. [2],[3]
• يتجلى تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني عند الوليد من خلال وجود نتوء من الغشاء الرقيق بين الأذينين. في معظم الأطفال حديثي الولادة، لا تضعف وظيفة القلب وتدفق الدم، ويتم اكتشاف المرض بالصدفة. وتزداد المخاطر إذا حدث خلل بين الأذينين الأيسر والأيمن، مما يؤدي إلى زيادة الحمل على الأذين الأيمن. تتجلى الأعراض فقط على مر السنين: غالبًا ما يكون الطفل مريضًا بالعدوى الفيروسية، ولديه قدرة أقل على التحمل مقارنة بأقرانه. قد يكون هناك انتفاخ واضح في منطقة الصدر (منطقة توطين القلب). [4],[5]
• يصاحب تمدد الأوعية الدموية في الوريد جالينوس عند الأطفال حديثي الولادة اضطرابات مختلفة في نظام الدورة الدموية الدماغية، والتي يتم التعبير عنها في تشابك الأوعية المعيبة، وتكوين العقيدات والعقيدات ذات التكوينات المختلفة، والتوسع المحلي لجدران الوريد جالينوس. تمثل هذه الآفات حوالي 30٪ من التشوهات التي يتم تشخيصها عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال حتى عمر 3 سنوات. علم الأمراض خطير للغاية، وغالبا ما يؤدي إلى نتيجة مميتة. في سن أكبر، يمكن أن تسبب المشكلة نزيف داخل الجمجمة، واضطرابات الدورة الدموية الدماغية من النوع الإقفاري. [6],[7]
• تمدد الأوعية الدموية في الدماغ عند الأطفال حديثي الولادة يخلق عقبات كبيرة أمام الدورة الدموية الطبيعية ووظيفة الدماغ. وتصاحب المشكلة إعاقة حركية، وصداع، ونوبات متشنجة، وضعف حسي. تقدر معدلات الفتك بهذا المرض بنسبة 10-30٪. [8],[9]
• تمدد الأوعية الدموية الأبهري عند الأطفال حديثي الولادة في المرة الأولى لا يُعلن عن نفسه عملياً، ولا يظهر إلا في المدرسة أو في مرحلة المراهقة. العلامات الأولى لعلم الأمراض: ألم في الصدر، والشعور بالضغط خلف القص، وصعوبة التنفس، والسعال الجاف المستمر (بسبب الضغط على الجهاز التنفسي). بعض الأطفال "يجلسون" بصوتهم، وهناك مشاكل في البلع. عندما ينفجر تمدد الأوعية الدموية في مرحلة الطفولة، في ما يقرب من 100٪ من الحالات يموت المريض. [10]،،[11]​[12]

المضاعفات والنتائج

المضاعفات الرئيسية التي تهدد تمدد الأوعية الدموية الوليدية هي تمزق الوعاء المصاب. وتتميز هذه الحالة بالأعراض التالية:

• انخفاض حاد في قراءات ضغط الدم.
• ألم حاد في منطقة توطين علم الأمراض.
• بداية مفاجئة لضيق في التنفس.
• خفقان القلب.
• تغيرات في الجلد (شحوب أو زرقة مفاجئة).
• الارتباك الحركي والمعرفي.
• فقدان الاستجابة للألم.

إذا لم يتلق الطفل رعاية طبية طارئة، فهناك نتيجة مميتة.

إذا حدث نزيف في أنسجة المخ، فإنه يسبب اضطراب التوصيل النبضي، وتعطيل جميع الأجهزة الحيوية في الجسم. من المهم أن نفهم أن تمزق تمدد الأوعية الدموية هو انتهاك خطير للغاية لنظام الأوعية الدموية. ولكن في كثير من الحالات - مع مسار موات لعلم الأمراض والتدخل في الوقت المناسب - هناك انتعاش سريع لجسم الطفل، والذي لا يؤثر عمليا على نموه.

والنتيجة غير المواتية الأخرى هي تجلط الدم مع مزيد من انفصال الجلطة وتطور نوبة قلبية أو سكتة دماغية.

التشخيص تمدد الأوعية الدموية حديثي الولادة

يعد تشخيص تمدد الأوعية الدموية عند الأطفال حديثي الولادة أمرًا صعبًا للغاية، لأن علم الأمراض يتطلب دراسات مفيدة إلزامية وشاملة. بمساعدة التصوير الشعاعي، من الممكن النظر في آفة الجزء الصدري من الشريان الأورطي، ومن الممكن على التصوير الشعاعي متعدد الشرائح أن يتتبع بوضوح ظل تمدد الأوعية الدموية النابض غير المعزول عن الوعاء الأبهري.

في معظم الأطفال، يتم اكتشاف المشكلة بالصدفة أثناء التصوير بالموجات فوق الصوتية أو الأشعة السينية. يتم إجراء الموجات فوق الصوتية المستهدفة باستخدام رسم خرائط الدوبلر الملون ودوبلر الطاقة.

إذا كان هناك اشتباه في إصابة المولود الجديد باضطرابات في شبكة الأوعية الدموية، فيبدأ بالتشخيص الموضوعي:

• فحص حديثي الولادة بعناية، وتقييم لون الجلد، والنشاط الحركي، ووجود وذمة.
• عد معدل ضربات القلب ومعدل التنفس.
• تحديد نبض الشرايين الطرفية.
• قرع تقييم حدود بلادة القلب، وتوطين القلب والكبد.
• التسمع يحدد وجود نفخة قلبية، خرير رئوي.
• تحديد حجم الكبد والطحال بشكل ملموس.
• الكشف عن التشوهات الخلقية الأخرى.

يمكن طلب الاختبارات التالية:

• عمل الدم السريري العام.
• كيمياء الدم؛
• دراسة الحالة الحمضية القاعدية للدم.

تشمل التشخيصات الآلية في أغلب الأحيان ما يلي:

• قياس التأكسج النبضي (قياسات التشبع قبل وبعد القناة مع قياس متزامن لضغط الدم)؛
• التصوير الشعاعي (مع تقييم أبعاد القلب وحالة نمط الأوعية الدموية الرئوية)؛
• تخطيط كهربية القلب (استاتيكا المحور الكهربائي للقلب، الحمل الزائد على الشريان التاجي، اضطرابات الإيقاع، وما إلى ذلك)؛
• تصوير الأبهر، Echo-CG، إلخ.

تشخيص متباين

يتم التمييز بين تمدد الأوعية الدموية عند الأطفال حديثي الولادة مع مثل هذه الأمراض:

عيوب الحاجز بين البطينات، عيوب الحاجز بين الأذينين، القناة الشريانية المفتوحة، عيب تصريف الوريد الرئوي، الاتصال الأذيني البطيني غير الكامل.

• تضيق الشريان الرئوي.
• تضيق وتضيق الشريان الأورطي.
• دكتراكارديا، عيوب توطين الأوعية الدموية، قوس الأبهر المزدوج.

علاج او معاملة تمدد الأوعية الدموية حديثي الولادة

لا يمكن أن تكون التكتيكات العلاجية هي نفسها، لأنها تعتمد على معدل النمو وحجم وتوطين المنطقة المتضخمة بشكل مرضي. عند الإشارة إلى التصحيح الجراحي لخلل الأوعية الدموية، يوصف العلاج الدوائي لقصور الدورة الدموية. القضاء على المضاعفات الأكثر احتمالا ومنعها.

كعلاج مساعد، يتم تنفيذ العلاج بالأكسجين، وعلاج الفيتامينات، وضمور القلب، والصرف الصحي للبؤر المعدية.

يشار إلى الاستشفاء الإلزامي عندما تكون هناك حاجة إلى تشخيص أكثر تعمقا، أو الحالات اللا تعويضية، أو تطور الحالات التي تهدد الحياة (اضطرابات ضربات القلب، ارتفاع ضغط الدم الرئوي).

مع تطور قصور الدورة الدموية، من الممكن وصف أدوية مثل مدرات البول، جليكوسيدات القلب:

• يستخدم ستروفانتين للأطفال أقل من عامين بجرعة 0.01 ملغم / كغم وللأطفال الأكبر سناً - 0.007 ملغم / كغم.
• يستخدم كورجليكون للأطفال أقل من عامين بكمية 0.013 ملغم / كغم وللأطفال الأكبر سناً - 0.01 ملغم / كغم.

يُعطى الديجوكسين للأطفال أقل من عامين بكمية 0.06-0.07 مجم/كجم عن طريق الفم أو 0.04 مجم/كجم عن طريق الوريد، وبالنسبة للأطفال الذين تزيد أعمارهم عن عامين تعادل جرعة التشبع 0.05-0.06 مجم/كجم عن طريق الفم أو 0.03 -0.04 ملغم / كغم عن طريق الوريد. جرعة الصيانة للأطفال هي حوالي 1/5 من جرعة التشبع.

موانع استخدام جليكوسيدات القلب:

• بطء القلب؛
• كتلة الأذينية البطينية.
• عدم انتظام دقات القلب البطيني الانتيابي.
• انقطاع البول.
• تضيق الأبهر وتضيقه.
• رباعية فالو.

أدوية أخرى:

• الدوبامين بمعدل 4 ميكروجرام/كجم/الدقيقة لمدة 4-48 ساعة؛
• الدوبوتامين بكميات 2-10 ميكروجرام/كجم/الدقيقة.

في صورة القلب الرئوي، يتم إجراء العلاج بالأكسجين، وإعطاء اليوفيلين، وحاصرات قنوات الكالسيوم (أملوديبين، فيراباميل)، وفي حالة القصور من أي أصل يتم وصف مضادات الأنجيوتنسين -2 أو مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين. إذا لزم الأمر: مدرات البول (فوروسيميد، هيبوثيازيد).

على خلفية انخفاض تدفق الدم الرئوي، من الممكن استخدام مضادات التشنج العضلي (دروتافيرين)، حاصرات بيتا (بيسوبرولول، بروبرانولول).

يتم اختيار علاج الأعراض بشكل فردي، إذا لزم الأمر، ضع الطفل في قسم متخصص في المستشفى.

العلاج الجراحي

تجدر الإشارة إلى أن التدخل الجراحي نادرا ما يتم اللجوء إليه، لأن عملية جراحية لحديثي الولادة تحمل العديد من العواقب والمخاطر غير المواتية. إذا كان تمدد الأوعية الدموية يتقدم بسرعة، وحجم الجزء المصاب من الوعاء كبير بما فيه الكفاية، فمن المستحسن إجراء تدخل جراحي مع وضع زرع اصطناعي. يتم إجراء العملية في ظروف المستشفى، في عيادات خاصة، حيث تتوفر أجهزة حديثة وطاقم طبي مؤهل، حيث يتوفر كل شيء للمراقبة الدقيقة لحالة الرضيع.

التدخل المجدول كافٍ لمعظم الأطفال حديثي الولادة. ونادرا ما يكون من الضروري اللجوء إلى الجراحة الطارئة. بعد الجراحة، يتم وضع الطفل في سجل المستوصف، فهو تحت إشراف أطباء الأطفال وجراحي الأوعية الدموية وأطباء القلب لفترة طويلة.

الوقاية

من بين القواعد الوقائية الرئيسية الموصى بها للوقاية من تمدد الأوعية الدموية عند الأطفال حديثي الولادة، ما يلي ذو أهمية خاصة:

يجب على المرأة تناول نظام غذائي كامل وعالي الجودة طوال فترة الإنجاب، وخاصة في مرحلة التخطيط للحمل وحمل الطفل؛

• إذا لزم الأمر، يجب على الأطباء أن ينصحوا الأم الحامل بتناول مستحضرات الفيتامينات والمعادن (يعتبر حمض الفوليك واليود الأكثر ضرورة)؛
• وينبغي القضاء تماما على استهلاك الكحول والتدخين وتعاطي المخدرات؛
• ينبغي القضاء على التأثيرات المحتملة للمواد المسخية (النترات، والمبيدات الحشرية، والمعادن الثقيلة، وبعض الأدوية)؛
• من الضروري الاهتمام بتحسين صحة المرأة الجسدية، وهو تطبيع الوزن، والوقاية من مرض السكري)؛
• من المهم منع العدوى داخل الرحم (إذا لزم الأمر، يجب تطعيم المرأة ضد مسببات الحصبة الألمانية).

إذا كان هناك خطر كبير لحدوث تشوهات وراثية في الجنين، فيجب على المرأة بالضرورة استشارة طبيب الوراثة.

توقعات

تشخيص المرض غامض - ويرجع ذلك في المقام الأول إلى ندرة علم الأمراض. إذا كان تمدد الأوعية الدموية الوليدي يتميز بطبيعة تقدمية وكان هناك احتمال لمسار غير موات في المستقبل، فإن النتيجة الإيجابية موضع تساؤل من قبل المتخصصين. في غالبية (أكثر من النصف) من الأطفال الذين يعانون من أعراض واضحة لعلم الأمراض، تنشأ مضاعفات مختلفة في نهاية المطاف، بما في ذلك السكتات الدماغية والنوبات القلبية وفشل القلب وتمزق التمدد المرضي. ومن المضاعفات النادرة: تجلط الدم، واضطرابات ضربات القلب.

بشكل عام، قد تعتمد جودة التشخيص أيضًا على التوقيت المناسب للكشف، والحجم، والتوطين، وتطور تمدد الأوعية الدموية، وغياب أو وجود ضغط على الهياكل المجاورة.

نظرًا لوجود نقص في المعلومات العملية حول حالات تمدد الأوعية الدموية الوليدية، يجب اتخاذ القرارات المتعلقة بالتدخل الجراحي فقط على أساس فردي.