تصلب الجلد من فروة الرأس

نادرا ما يؤثر تصلب الجلد على جلد فروة الرأس. ومن بين أشكال مختلفة في هذا الموقع تظهر في ترتيب تنازلي الخطي تصلب المنطقة الجبهي الجداري، تصلب الجلد الجهازي، تصلب الجلد التنسيق المشترك غير مكتمل وصغير، أو النطاقي skleroatrifichesky. مرض جلدي أكثر شيوعا في النساء ، وشكله الخطي في الأطفال. على فروة الرأس بسبب طبيعة المظاهر السريرية للتصلب وجود الشعر، على بعد خطوات بقع حمامية واللوحات المضغوطة لا تظهر. يتم الكشف عن الآفة في المرحلة النهائية من المرض ، عندما يتم تشكيل الحاصة الضمورية البؤرية ، أو حالة الزائفة فيلالا. يصبح سطح الآفة سلسًا ولامًا وملتهبًا للأنسجة الكامنة وخالية تمامًا من الشعر.

عندما يبدأ الخطية تصلب أمامي فقدان المنطقة عموما مع فروة الرأس حيث يتم تقديمه تمتد عموديا شريط ندبة ضامرة عرض الثعلبة من 1-3 سم، ويسيرون على الجلد من الجبهة، في المستقبل - في الجزء الخلفي من الأنف وأحيانا - الشفة العليا. في شكلها وموقعها ، تُذكّر الندبة الضمورية تماماً بالبصمة المتبقية بعد تأثير السيف. في بعض الحالات، ويرافق تصلب المنطقة الجبهي الجداري مثل قطاع بضمور رومبرغ الوجه. في هذه الحالة، بالقرب من العيون، في الآفات ضمور الوجني أو الفك السفلي في جميع المجالات الأنسجة (الدهون تحت الجلد والعضلات والغضاريف والعظام من الجمجمة). يسقط الشعر ليس فقط في منطقة الجزء المصاب من فروة الرأس ، ولكن أيضا على الحاجبين والجفون. يصبح الوجه غير متماثل ، الجزء المصاب أقل صحة ، الجلد عليه ضامر ، معقد للظلم مع العديد من الطيات والأثلام. على EEG في مثل هؤلاء المرضى على جانب الآفة ، يمكن أن تنشأ إيقاع غير منتظم منتشر لموجات الدماغ.

على فروة الرأس ، يمكن أن تقع الآفة في عزلة أو تكون واحدة من بؤر كثيرة من تصلب اللوحة المشتركة. يتم تحديد بؤرته بشكل رئيسي على الجذع والأطراف ، نادرا - في الجبهة وفروة الرأس. لذلك، Lyubarskaya ساينكو VF (1955) من 36 مريضا مع مختلف أشكال تصلب الجلد، بما في ذلك الأشكال النظامية، وجد مريض واحد فقط هزيمة فروة الرأس والوجه. Guseva N.G. (1975) في 4 من أصل 200 المرضى الذين يعانون من آفات الجلد تصلب الجلد الجهازي لوحظ نوع فروة الرأس الحمامية القرصية، والذي تجلى ضمور ندبة أساسا بؤر مع الثعلبة. هذه التغييرات سبقت تطور أو الكشف عن تصلب الجلد النظامية. لذلك ، كان أحد هؤلاء المرضى في سن التاسعة عشر بؤرة الصلع على فروة الرأس وتم تشخيص الذئبة الحمامية القرصية. بعد 6 سنوات، وضعت المريض اثنين تركيز جديد مماثل على فروة الرأس، وفي خريف نفس العام - الظواهر وعائية تشنجية في ذراعيها، ثم الساقين، والضعف، ومتلازمة الوهن العضلي. تم تشخيص تصلب الجلد الجهازي. مظاهر على فروة الرأس (الصلع ضامرة) المعالجة (من المحتمل أن خطأ) ومزيج من التصلب النظامية والذئبة diskoidnoi بسبب المظاهر السريرية كبيرة التشابه فروة الرأس من هذه الأمراض. هذا المثال يؤكد صعوبات كبيرة في تشخيص تصلب الجلد المعزول من فروة الرأس. يمكن أن تساعد نتائج الفحص النسيجي للجلد المصاب على إجراء التشخيص الصحيح.

Gistopatologiya

تغيرات الأنسجة المرضية تعتمد إلى حد كبير على مدة الآفة. في المرحلة الأولية ، الالتهابية ، يتم تغيير الطبقة الشوكية للبشرة قليلاً ، وهناك تنكس فقيوي لخلايا الطبقة القاعدية ، وأحيانًا شوكي. في الأدمة ، لاحظت ألياف الكولاجين السميكة والمتناسبة بشكل وثيق ، والتي هي بين الارتشاح اللمفاوي بشكل معتدل معبر بشكل سائد ، وجدران الأوعية منتفخة. بمشاركة طبقة الدهون تحت الجلد الحاجز في الضام رشاقته بسبب أورام والتهابات تسلل من ألياف الكولاجين، التي تحل تماما محل مواقفها. في وقت متأخر من الالتهابات مرحلة المتصلبة ومعتدل، والبشرة atrofichen، والحدود بين الأدمة وأنه يظهر على شكل خط مستقيم بسبب عدم وجود طبقة حليمي. ألياف الكولاجين مبطنة ، مدمجة ، الأرومات الليفية قليلة. التسلل غائب ، أو يستمر في كمية صغيرة من الأوعية. يتم تسخين جدران الأوعية بسبب التليف ، وتضيق لومن بهم. تغمر الغدد الدهنية وبصيلات الشعر. ترقق والأنسجة الدهنية تحت الجلد ، والتي يتم استبدالها جزئيا بنسيج الكولاجين المتصلب.

تشخيص تصلب الجلد في فروة الرأس

يتم تمييز تصلب الجلد في فروة الرأس مع الأمراض الجلدية الأخرى ، والتي تؤدي في هذا التوطين إلى تساقط الشعر الضموري البؤري - حالة الجلد الزائف. وإلى جانب الأمراض الجلدية، والتي هي من المرجح أن تؤدي إلى حالة من psevdopelady ينبغي أن نتذكر أيضا sklerodermiformnoy سرطان الخلايا القاعدية من فروة الرأس، sklerodermiformn المظاهر التي تحدث بعد التعرض لبعض الأدوية وزرع نخاع العظام. قد تشبه ورم خبيث سرطان الأعضاء الداخلية في الجلد من فروة الرأس أيضا مظاهر تصلب الجلد.

داء الباسليوما هو أحد الأشكال النادرة وغير المعتادة منه. عادة ما تكون موضعية على جلد الجبين ، ولكنها يمكن أن تؤثر أيضا على منطقة المعابد والرقبة وفروة الرأس. هو التركيز، وحجم لعملة واحدة كما لوحة لوحة سميكة متصلب مع ذلك، نادرا ما السلس - سطح قشاري، شمعية صفراء اللون واضح توسع الشعيرات، وثقب سطحه. فروة الرأس ندبة على سطح سرطان الخلايا القاعدية sklerodermoformnoy تغير يخلو من الشعر، ويمكن البقاء على قيد الحياة عدة neporazhonnoy فوق الجلد المحيطة بها. خلافا لغيرها من أشكال القاعدية المسطحة ، مع وجود تصلب الجلد تنوعه ليس هناك وسادة محيطية مميزة ولا يوجد تسوس في التقرحات. انها عرضة لنمو هامشي طويل بطيء. الفحص النسيجي يسمح بالتحقق من التشخيص. بين وضعت بقوة سدى، ومتصلب في كثير من الأحيان hyalinized، خيوط والمجمعات رقيقة مرئية تتكون من مضغوط رتبت خلايا صغيرة الظلام. تشبه الصورة العامة للآفة سرطانًا خبيثًا في المعدة أو الثدي.

يوصف المظاهر الشبيهة بالتصلب الجلدي في الجلد كأثر جانبي مميز عندما يعالج بمضاد حيوي مضاد للورم. على خلفية استخدامه في المرضى تظهر عقيدات تشبه الصفيحات و لويحات ، في بعض الأحيان - كثافة على نطاق واسع من الجلد. في كثير من الأحيان ، تتطور التصلب على اليدين ، والتي يمكن أن تؤدي إلى نخر الأصابع ، كما هو الحال في شكل تصلب الجلد من تصلب الجلد. بعد أشهر قليلة من سحب الدواء ، يتراجع المرض عادة.

الحقن من بنتازوسين مسكن الأفيون يمكن أن يسبب تصلب الجلد الموضعي أو المعمم في مدمني الكحول ومدمني المخدرات. في بعض الحالات ، يمكن الجمع بين تليف الجلد والعضلات مع تكلس الدهون تحت الجلد والأنسجة العضلية ، وفي بعض الأحيان يتم تكوين تقرحات في الآفات. مؤشرات المختبر (بخلاف زيادة في ESR) عادة لا تتغير.

في مرحلة متأخرة من الأمراض المزمنة "الكسب غير المشروع ضد المضيف" التي تحدث عند بعض المرضى بعد زرع نخاع العظم خيفي وتطويرها ومعممة حزاز متصلب sklerodermopodobnye أو الجلد التغييرات ضامرة. المرضى الذين يعانون من مظاهر sklerodermopodobnymi على نطاق واسع على الجلد الناجم عن المخدرات أو زرع نخاع العظم، ومن المرجح أن تكون مترجمة وعلى فروة الرأس الآفات.

، يمكن أن تظهر الانبثاث سرطان الأولية للأعضاء الداخلية، والتي نادرا ما تكون مترجمة إلى فروة الرأس في هذه توطين بؤر sklerodermiformnyh الصلع ( "الثعلبة الأورام") تشبه لوحة تصلب الجلد. ويمكن أن تحدث دون الآفات والغدد الليمفاوية الإقليمية، تصلب الجلد خلافا، تتميز الزيادة السريعة في عدد وحجم وتحدث في الأفراد الذين خضعوا سابقا لعملية جراحية لسرطان الثدي أو غيرها من التعريب.

الحزازات Scleroatrophic من فروة الرأس

وتشمل معظم المؤلفين skleroziruyushy الابتدائي والمسطح الضموري في تصلب الجلد melkoblyashechnoy نوع (اصطناعي: تصلب الجلد على شكل دمعة، مرض البقع البيضاء - مرض البقع البيضاء، متصلب المسطح، الحزاز Tsumbusha أو أبيض). ومعظم الضحايا من النساء، ويمكن أن يكون مصحوبا ويحات نموذجية من تصلب والمترجمة عادة في الرقبة وأعلى الصدر، انثناء في الأطراف والبطن والأعضاء التناسلية، على الأقل - في أماكن أخرى. في الأدب، وهناك تقارير متفرقة من آفات متصلب المسطح، بالإضافة إلى المواقع المفضلة لديك وفروة الرأس مع تشكيل ندبة الثعلبة ضامرة. اليدين وA. الزنبور R. (1985) يعتقدون أن متصلب سعفة فروة الرأس هي نادرة. في الأدبيات المحلية ، لم نتمكن من العثور على وصف لل pileudo-peloid الذي يسببه هذا المرض. في السنوات الأخيرة شهدنا 2 المسنات مع خفية الثعلبة melkoochagovogo ضامرة واسع النطاق وطويل الأجل متصلب المسطح المتكررة على الجذع والأطراف، anogenitallnoy المنطقة. في هؤلاء المرضى، لويحات فروة الرأس هي، والتغييرات ضامرة صغيرة من الجلد مع الشعر ضعيفة، لا يرافقه أي الأحاسيس الذاتية. تم العثور على دراسة متأنية في المنطقة الجبهي الجداري صغيرة (3-4 ملم في القطر، والبقع بيضاوية البشرة دون الشعر وأفواه بصيلات الشعر مع سطح بيضاء وناعمة. زيارتها فهي لم الحدود إدراكه وفهمه على مستوى الجلد المحيط بها وانتقلت تدريجيا إلى أنه عندما ملامسة الجلد من هذه المناطق "عبس" إلى حد ما أكبر من بجانبه. في هذه المراكز لم يكن هناك الشعري قرت. لم يتم العثور على المرضى الذين يعانون من متصلب المسطح على فروة الرأس ضامرة لوحة كبيرة، وهو ما من شأنه هل الجلد من الجذع والأطراف والأعضاء التناسلية. الفحص النسيجي للآفات على فروة الرأس في lishaom المرضى متصلب لا يؤديها، أدلة مقنعة لذلك من أصل واحد من آفات الجلد على الجذع وعلى فروة الرأس ليست الرأس. لا يمكن استبعاد أيضا إلى إمكانية حدوث مثل هذه التغيرات في فروة الرأس في النساء الأكبر سنا مع مرض الصلع الوراثى على المدى الطويل. فمن الممكن، مع دراسة المستهدفة من المرضى الذين يعانون من متصلب المسطح من الممكن إثبات موثوق نالي piludo-peloid سببه هذا المرض.

علاج المرضى الذين يعانون من pseudocolel الناجمة عن تصلب الجلد

يتم توجيه العلاج للمرضى الذين لديهم psevdopelady دولة معزولة الناجمة عن فروة الرأس تصلب الجلد دبوس زينة أو هي واحدة من المظاهر المعتادة أو شكل منهجي للمرض إلى المرضية المعروفة تصلب الجلد. العلاج بناء على الكبح الحيوي قوة ألياف الكولاجين غير طبيعية، وتطبيع دوران الأوعية الدقيقة في الآفات وانخفاض التحولات المناعة الذاتية. ومن المهم لإزالة أو تخفيف الآثار في العوامل المرضى مما تسبب في تنمية أو تطور المرض والتسبب في أعراض بعض الحالات sklerodermopodobny، مظاهر تذكرنا جدا من تصلب الجلد (السليكا، وكلوريد البولي فينيل، ثلاثي كلور، سداسي كلوروإيثان، والبنزين والتولوين والزيلين، والراتنجات الاصطناعية، والبترول، وزيت الديزل والشمع والسيليكون والزيوت النباتية الملوثة - ميثليته زيت بذور اللفت، الخ) .. ولذلك، أيضا تجنب تأثير بعض الأدوية (بليوميسين، بنتازوسين) واللقاحات والأمصال، الأشعة فوق البنفسجية والأشعة المؤينة، والتعرض للبرد والإصابات الميكانيكية، والاضطرابات الهرمونية، وتطهير بؤر العدوى. في وقت لاحق التصلب غير مكتمل الأشهر والسنوات يمكن أن تتحول إلى شكل النظامية <المرض. لذلك، في كل مرة المريض الطبيب مع الآفات النشطة من تصلب وحة ضروري لإجراء الفحص السريري والمناعية لاستبعاد شكل النظامية. المعايير الرئيسية لترسيم النظام وأشكال التنسيق من تصلب الجلد وتغيرات وعائية تشنجية في الأطراف البعيدة، والتي تحدث على نوع من متلازمة رينود، هزيمة نظام العضلات والعظام والأعضاء الداخلية، فضلا عن الاضطرابات المناعية محددة. دراسة موضوعية من المرضى الذين يعانون من أمراض جلدية تصلب بتقييم طبيعة ومجال آفات الجلد، مع إيلاء اهتمام خاص لليدين ووجه المريض. تغيير الجلد نموذجي يحتفظ الرائدة القيمة التشخيصية بين المظاهر السريرية الأخرى من التصلب الجهازي وأمر أساسي لتشخيص التنسيق أشكاله. توطين الغالب من التغيرات الجلدية في التصلب الجهازي هي اليدين والساعدين والوجه. عندما انتشار المرض يتأثر أيضا الصدر الجلد، والعودة (الشعور "مشد"، "قذيفة")، وأحيانا - السطح كله من الجذع والأطراف. بالإضافة إلى القيمة التشخيصية للكثيفة ذمة، تصلب، وضمور في الجلد أيضا فرط تصبغ التنسيق وتوسع الشعيرات متعددة على الوجه والعنق والصدر والأطراف. لالتصلب الجهازي يتميز اللون الأزرق الداكن من الظفر على أصابع (على الأقل - والقدمين)؛ يتم تخفيض المسامير في حجم وبالارض، وسعت مسمار بشرة المخملي ( "obtropannostyu") الحواف البعيدة، وأحيانا مع توسع الشعيرات (كما هو الحال في مرض الذئبة الحمراء والتهاب الجلد والعضلات). صفيحة الظفر مخلب عازمة، على أطراف الأصابع يمكن أن تكون تقرحات مؤلمة صغير (قشر جزئيا) أو التلال، وتقصير الأصابع وشحذ بسبب تحلل جزء نهاية الكتائب، وختم بشرتهم، وتتميز مخلب موقفهم عازمة. وجه المرضى الذين يعانون من تصلب amimichno النظامية ويعطي الانطباع قناع. ويمتد جلد الوجه، ضغط، لها لون شمعي، مصطبغة أحيانا، مع توسع الشعيرات. وأشار الأنف، وضاقت الفم، وأحمر الشفاه الحدود ضعيفة، ضامر، palely، وحول الفم شكلت طيات radiarnye ( "kisetoobrazny" الفم)، واللسان يصبح جامدة، سميكة تقصير اللجام له، تصلبا. يبدو فروة الرأس عملية ضمور منتشر على الأقل - غير مكتمل فقدان الشعر، و"psevdopelady الدولة".

في المقابل، التصلب الجهازي، شكل التنسيق المرض يكاد يكون مطلقا ضرب الفرشاة. والاستثناء هو مثل قطاع تصلب الجلد، والتي الآفات الجلدية قد تكون موجودة على طول أحد أطرافه، وتمتد أحيانا إلى أجزاء البعيدة من ذلك. دراسة ردود الفعل حركي على الأصابع فرش كشف مرضى تصلب اضطراب في وقت مبكر من دوران الأوعية الدقيقة في شكل منهجي للمرض، مما يؤدي إلى تأخر الانتعاش درجة حرارة الانطلاق في الاصبع عندما أعطيت جرعات التبريد. هذا لا يحدث في المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الموضعي باستثناء أطرافه قطاع-تصلب الجلد عند انتهاك مماثل من دوران الأوعية الدقيقة متاح فقط على الذراع المصابة. بالإضافة إلى بحث موضوعي من الامراض الجلدية المريض يجب استشارة كمعالج، طبيب الأعصاب والعيون (الأخيرتين متخصص أهمية خاصة بالنسبة للمرضى الذين يعانون من الآفات الموضعية في فروة الرأس). إجراء الهيئات البحثية، التي تتأثر الأكثر شيوعا في التصلب الجهازي. للكشف عن سرطان الرئة المرضية تعين تصوير شعاعي للصدر والمريء - التنظير الباريوم في موقف ضعيف، والقلب - ECG وتخطيط صدى القلب، الكلى - عينات Reberga التذبذبات الكرياتينين واليوريا، وما إلى ذلك لم تحدث تعديلات في الصور الشعاعية الصدر (تليف منتشر مع توسع القصبات والأكياس في أسفل. فصوص الرئة - "الرئة العسل"، الالتصاقات والتليف الجنبي، وأمراض القلب الرئوي)، طبيعية بلعة الباريوم عبر من خلال المريء دون تباطؤ، التمعج البطيء، ملحقات قطعي، نتوءات والقيود في الثلث أقل من ذلك، لعدم وجود تخطيط القلب وتخطيط صدى القلب البيانات من التهاب عضلة القلب، myocardiosclerosis، وتضخم وتوسع البطين الأيمن من القلب، تصفية الكرياتينين طبيعي وظيفة الكلى - لاستبعاد الفشل المنهجي في تصلب الجلد. الفحوصات المخبرية الروتينية في بداية التصلب الجهازي أقل بالمعلومات. في التحليل السريري من دم لفت الانتباه إلى الزيادة في ESR في مخطط البروتينات - على فرط بروتينات الدم وفرط غاما غلوبولين الدم في تحليل البول - بروتينية والتغيرات في هطول الأمطار (اسطوانات، ترشح خلايا الدم الحمراء). دراسة التتر من الأجسام المضادة للنواة، قام الأجسام المضادة ضد RNA حشوية والكولاجين، عامل الروماتويد وغيرها. هذا الفحص والعلاج للمريض مع تصلب الجلد ويفضل في بيئة المستشفى.

المرحلة النشطة من تصلب بؤري تدار الحقن في العضل البنسلين للذوبان في الماء (ملح الصوديوم من بنزيل) وحدات 2.000.000-3.000.000 اليومية لمدة 2-3 أسابيع. على ما ocnovano تأثير علاجي من البنسلين في تصلب الجلد - غير معروف. ويعتقد أن البنسلين تتحول جزئيا في الجسم إلى D-بنيسيلامين، والذي يحدد فعاليتها. في بعض الحالات الآفات في الأطراف، مثل تصلب الجلد، ولكن مع رد فعل للالتهابات أكثر وضوحا، هي مظاهر داء البورليات، حيث يتم فعالية البنسلين معروفة. في وقت واحد، البنسلين هو حساسية قوية، ويمكن أن يسبب الحساسية مثل نوع فوري (عادة) وتأخر. وتشمل الحساسية نوع فوري الأكثر شيوعا شرى، وذمة وعائية، والربو، قد تتطور في بعض الأحيان إلى حدوث صدمة الحساسية. لذلك، قبل وصف هذه المضادات الحيوية في المرضى الذين تأكد التحمل في التطبيقات السابقة. يقصد موانع للبنسلين أمراض الحساسية (الربو القصبي، الشرى، الاكزيما وحمى القش)، فضلا عن زيادة حساسية وردود فعل غير عادية عند تطبيق السيفالوسبورين المضادات الحيوية أو غريزيوفولفين. الأمر يتطلب عناية خاصة عند تعيين الحقن العضلي من المرضى البنسلين التعصب المخدرات وغيرها من النساء مع بؤر طويلة الأجل للعدوى (القرح الغذائية من الجزء الأسفل من الساق، التهاب اللوزتين المزمن، التهاب الجيوب الأنفية، التهاب الجيوب الأمامية، التهاب العظم والنقي سني المنشأ، التهاب الملحقات المزمن وآخرون) بسبب خطر حدوث صدمة الحساسية. مع القبول الجيد وفعالية البنسلين المرضى مع تصلب الجلد الموضعي المستحسن لتنفيذ دورات وقائية من العلاج 2 مرات في السنة (الربيع والخريف).

في حالة فعالية كافية من البنسلين أو موانع لاستخدامه في العلاج D-بنيسيلامين (kuprenilom، artaminom، melkaptilom، bianodinom) قد نفذت. هو مركب كومبليكسينج بربط ويسرع إفراز أيونات النحاس والزئبق والزرنيخ والرصاص والزنك وغيرها. وبالإضافة إلى ذلك، D-بنيسيلامين لديه القدرة على قمع توليف الكولاجين، وdepolimerizirovat المجمعات makroglobulinovye أن يلتصق الروابط عبر بين protokollagena جزيئات مركبة جديدة، يعادي البيريدوكسين.

يقصد موانع لبنيسيلامين فرط الحساسية للتاريخ من البنسلين أو بنيسيلامين beremennnosti والرضاعة. فمن المستحسن تجنب تعيينه للأشخاص التعصب لالسيفالوسبورين المضادات الحيوية وغريزيوفولفين، مع اختلال وظائف الكبد، والبنكرياس، وقرحة المعدة، وفقر الدم، نقص الكريات البيض، التهاب الأعصاب، وتعاطي الكحول. وقبل تعيينه بنيسيلامين استكشاف الصيغة الدموية، الترانساميناسات، ومستويات الكرياتينين في الدم. يدار هذا الدواء على معدة فارغة لمدة 1 ساعة قبل وجبة الطعام أو بعد 2 ساعة بعد وجبة الطعام، دون الجمع مع تناول الأدوية الأخرى. في تصلب الجلد البؤري لا يوجد عادة حاجة إلى وصف جرعات يومية عالية من الدواء. الجرعة الأولى من D-بنيسيلامين في هذه الحالات هو 150-250 ملغ يوميا (كبسولة واحدة أو قرص). جرعات كبيرة (أكثر من 1 غرام يوميا)، وتستخدم في علاج تصلب النظامية، في حوالي 1/3 من المرضى تتسبب في آثار جانبية، الأمر الذي يؤدي إلى أجبرت إلغائها. خلال فترة العلاج للمريض يتطلب إشراف طبي 1 2 الوقت وقت CBC الأسلاك (انخفاض عدد الصفائح الدموية، الهيموجلوبين، وفيما بعد - كريات الدم الحمراء وكريات الدم البيضاء) والبول، 1 مرة في الشهر وظيفة رصد الكبد (ناقلة، البيليروبين، والكرياتينين، جاما غلوتاميل ترانسفيراز). مع التحمل الجيد للبنسيلامين ، يتم إجراء اختبارات التحكم كل 3-6 أشهر. زيادة بطيئة في الجرعة يقلل من حدوث بعض ردود الفعل السلبية ويحسن قدرته على التحمل. خلال فترة العلاج، والغثيان، وفقدان الشهية، التقيؤ، التهاب اللسان، التهاب الفم القلاعي، وفقدان الذوق أو تشويه التهاب الأعصاب عكسها (بسبب نقص فيتامين B6)؛ نادرة أثناء العلاج نشأت الإسهال والتهاب الكبد والكوليسترول داخل الكبد، التهاب الكلية، حمى، تسمم الدم الناجم عن متلازمة الذئبة الحمامية. ممكن فقر الدم ونقص الصفيحات، الكريات البيض، ندرة المحببات، فرط الحمضات، بروتينية وغيرها.

في ترسانة من الأدوات التي توفر له تأثير علاجي في المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد، ويشمل أيضا unitiol، بهذه الصفة، معروفة ونادرا ما تستخدم. تم توليف Uniothiol في عام 1950 بواسطة VI Petrunkin. الدواء قابل للذوبان بدرجة عالية في الماء وهو سُمي قليلًا ، ويحتوي على 29٪ من مجموعات SH المجانية. وفقا للعمل ، unitiol ، مثل البنسيلامين ، يشير إلى مركبات معقدة. مع العديد من المعادن ثنائية التكافؤ والثنائية التكافؤ ، فإنها تشكل أشكالًا متواصلة ، حيث تفصل المجمعات القابلة للذوبان بسهولة في الماء ويتم التخلص منها بسرعة نسبية من الجسم مع البول. في التجربة تبين أن إدخال مركبات ثيول المتعلقة بالتبرعات من مجموعات سلفهيدريل يقلل بشكل كبير من توليف الكولاجين غير القابل للذوبان. انطلاقا من هذا ، Dubinsky AA اقترح unitiol لعلاج التهاب المفاصل الروماتويدي (1967)، والتصلب الجهازي (1969). تلميذه Guida P.P. مع تأثير جيد استخدمت unitiol في علاج المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد ، بما في ذلك شكل النظامية. كان هناك انخفاض في المنطقة المحيطية ، وكثافة وحجم البؤر وانحدارها بشكل أسرع مع تحمل عالي للمخدرات للمرضى. وهناك تأثير علاجي متميز في علاج مختلف أشكال unithiol تصلب الجلد (وخاصة بعد تكرار دورات) وتميز والأمراض الجلدية والتناسلية الأخرى. ولوحظ أيضا تأثيره vasodilating والتشنج. المتبرع الجماعات سلفهيدريل، والتي تشمل بنيسيلامين وunitiol تمزيق الروابط البينية والجزيئات، ثاني كبريتيد خاصة، وتعزيز التحلل المرضية غلوبولين كبروي وزيادة نسبة الكولاجين للذوبان. أن يكون لها تأثير مباشر على الكولاجين: تمنع تركيبه، والسبب تفكك الكولاجين التي شكلت حديثا، ولها تأثير كابح بشكل مباشر على الخلايا اللمفاوية plazmotsitarnye مناعيا فصل المناعية، والأجسام المضادة تعطيل الخلطية. يدعى Uniotiol عضليا في شكل محلول 5 ٪ من 5 مل يوميا إلى 15-20 حقن في الدورة الواحدة. عادة ما يتحمل المرضى الدواء بشكل جيد ، ولكن في بعض الحالات ، تحدث آثار جانبية غير مرغوب فيها. في بعض الأحيان مباشرة بعد حقن العضلي unitiol يحدث الغثيان ، والدوخة ، والضعف العام. هذه التفاعلات السريعة تحدث أيضا بسرعة (في 10-15 دقيقة) ولا تتطلب تدابير علاجية خاصة. عندما تظهر عقلانية تقلل من جرعة الدواء ومن ثم زيادتها تدريجيا إلى الأصل. في بعض الأحيان تكون ردود الفعل التحسسية ممكنة ، والتي تتجلى من خلال الثورات البركانية واسعة الانتشار أو التي تحدث في بعض الأحيان. يمكن أن تحدث في نهاية دورة العلاج 1 ، بعد 10 حقن. تسببت في غالبية المرضى الذين يعانون من الحساسية unithiol، كان تاريخا تشير التعصب لبعض المضادات الحيوية والفيتامينات، وأحيانا - ومضادات الهستامين. أي من المرضى uniothiol تسبب صدمة الحساسية. وتجدر الإشارة إلى أن نتائج علاج المرضى الذين يعانون من تصلب وحة unithiol مشابه لتأثير علاجي للعلاج البنسيلامين. Uniotiol مفيد في علاج الحزازات sclerotrophic ، وهو الأكثر مقاومة للعلاج. في الوقت نفسه ، فإن التحمل للمرضى مع unithiol و penicillamine يختلف. عادة ما يتحمل المرضى أحاديي اليوتيون بشكل جيد وليس لديهم تلك التأثيرات غير المرغوب فيها التي تحدث عند التعامل مع البنسيلامين. في بعض الحالات، وتستخدم لعلاج المرضى الذين يعانون من المشتقات أمينوكينولين تصلب وحة بسبب مناعة بهم المعتدلة وتأثير مضاد للالتهابات. موانع والعلاج والوقاية من مضاعفات الدائرة عند تعيين المخدرات أمينوكينولين لا تختلف عن تلك الواردة سابقا (انظر. ضمور أشكال العلاج الحزاز).

بالإضافة إلى D-penicillamine و unithiol ، وفقا لبعض العلماء ، diaminodiphenylsulfone (DDS) ومشتقاته هي antifibrotic. بالإضافة إلى مضادات اللوكيميا ، تُعزى عقاقير هذه السلسلة إلى التأثيرات المثبطة للمناعة والمضادة للالتهاب. كانت تستخدم في مختلف الأمراض الجلدية مع تأثير جيد (جلاد الحلئي دوهرينغ، الفقعان rubtsuyushem، التقيح الجلدي المواتي، حب الشباب مكبب، وما إلى ذلك). وأخيرا ، فإن آلية عمل DDS ومشتقاته غير واضحة. واحدة من أدوية هذه المجموعة - استخدمت ديوكيفون بنجاح في علاج المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي. Dyuziphone هي واحدة من مشتقات DDS ، كما تحتوي المجموعة السلفونية على مركب بيريميدين - 6-ميثيلوراسيل. يتم تعيينه إلى 0.2؛ مرة واحدة في اليوم (0.01 جم / كجم من وزن الجسم). تم تصنيع Dyuzifon في روسيا كبديل لـ DDS. هو أفضل من التحمل من قبل المرضى وخالية من العديد من الخصائص السلبية ل DDS ، على وجه الخصوص ، نادرا ما يسبب تغيير في صيغة الدم.

في اتصال مع الآفة الوعائية ودوران الأوعية الدقيقة ضعف شديد في تصلب الجلد في معالجة معقدة للمرضى بالإضافة إلى الأدوية مع العمل antifibrotic، المخصصة أيضا وسائل sosudorashiryayuschie وdisaggregants angioprotectors. أكثر يتيه نفسها fenigidin (Corinfar، نيفيديبين)، نيكوتينات xantinol، نيسيرغولين (Sermion)، البنتوكسيفيلين (Trental)، ديبيريدامول (Curantylum)، وانخفاض الوزن الجزيئي ديكستران، reopoligljukin، وإعداد البروستاجلاندين E-1 (vazaprostan) وغيرها. Corinfar بجرعة 30-50 ملغ يوميا عادة جيد التحمل من قبل المرضى. يمر صداع وارتفاع ضغط الدم طفيف بعد تخفيض الجرعة. Xantinol نيكوتينات يمكن استخدام 1-2 أقراص (0،15 حتي 0،3 غرام) 3 سنويا في اليوم الواحد أو في العضل مع 2 مل 1-3 مرات في اليوم.

في أشكال التنسيق من تصلب الجلد في المرحلة 1-2 مع التوطين في فروة الرأس ، يتم استخدام الكورتيكوستيرويد في شكل مرهم أو كريم. في المستقبل ، من الممكن إدخال بلوري عن طريق التبلور في التريامسينولون في 0،3-0،5 مل في محلول 2 ٪ من يدوكائين من حساب 5-10 ملغ لكل 1 مل. للمقدمة ، استخدم كإبرة رقيقة وحقن الأنسولين. كثافة التركيز تعيق إدارة تعليق الكورتيكوستيرويدات. في وجود تركيز كبير ، فمن المستحسن أولاً حقن الكورتيكوستيرويدات في منطقة صغيرة من الجلد المصاب ، وتوسيع نطاق إدارة الدواء تدريجياً حيث يتم تخفيف المناطق اللينة سابقًا. يتم تكرار الحقن بعد 2-4 أسابيع. مع تطور ضمور في أماكن التسلل من الجلد المصاب بواسطة triamcinolone الحلقية ، مزيد من الإدارة داخل العين من الكورتيزون توقف.

إجراءات العلاج الطبيعي تسرع بشكل كبير من تراجع الآفات. عند توطين تصلب الجلد على فروة الرأس ، يوصى بتأثيرات العلاج الطبيعي المحلية وغير المباشرة. في المنطقة المصابة ، يمكنك تعيين الموجات فوق الصوتية ، D'Arsonval ، للقيام بالتدليك والصرف اللمفاوي ، بما في ذلك منطقة طوق. في العمود الفقري العنقي ، في غياب موانع ، يمكنك تطبيق amplipulse ، والتيارات diadynamic ، أو inductothermy. ومع ذلك ، فإن انحدار التركيز على تصلب اللويحة ينتهي دائمًا بضمور الجلد ، وعلى فروة الرأس مع داء الثعلبة المستديم ، والذي يمكن التعبير عنه بدرجة أكبر أو أقل. من الضروري تحذير المرضى في الوقت المناسب. الهدف الحقيقي والقابل للتحقيق هو تقليل مساحة الحاصة العصبية وشدتها ، وكذلك منع مناطق جديدة من الثعلبة.

يتم تقييم فعالية العلاج من خلال مقارنة الصور المكررة من معالم الحاصة البقعية على فروة الرأس ودرجة الانحدار من الطفح الجلدي على الجلد من الجذع والأطراف. في الوقت نفسه ، ينبغي أن يوضع في الاعتبار أنه بالنسبة إلى الأشكال البؤرية للمرض تصلب الجلد ، فإن التخلخل التلقائي هو سمة مميزة.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]