عسر البلع العصبي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

تتكون وظيفة البلع في نقل دقيق للكتلة الغذائية والسوائل من الفم إلى المريء. بما أن مجاري الهواء والغذاء ، والعبور ، ولها مسار مشترك في الفم والحلق ، هناك آلية رقيقة من فصلها أثناء البلع لمنع ابتلاع الطعام في المسالك الهوائية. تخصيص المرحلة التحضيرية عن طريق الفم، المرحلة اللازمة للفم من البلع ومنعكس البلع. إلى بلعة يمر من خلال آلية رد الفعل المريء وتفعيلها. العناصر الأساسية والبلع البلعوم الأنفي استثناء (البلعوم الأنفي) عن طريق التداخل velofaringealnogo، وتدفع من وجود تورم في الحلق عن طريق حركات الضخ من اللسان، ومنع الحنجرة مع سان المزمار والبلعوم باستخدام التمعج، والذي يزيح الطعام من خلال العضلة العاصرة الحلقي البلعومي إلى المريء. صعود الحنجرة يساعد على منع الطموح ورفع قاعدة للغة، مما يجعل من الأسهل لدفع الطعام إلى أسفل الحلق. يتم إغلاق مسار تقريب ناقل الهواء العلوي والجهد لسان المزمار، وانخفاض - الحبال الصوتية الكاذبة، وأخيرا الحبال الصوتية الحقيقية، التي تكون بمثابة صمام لمنع دخول الطعام إلى القصبة الهوائية.

عادةً ما يؤدي دخول المجرى الهوائي لمواد غريبة إلى سعال يعتمد على إجهاد وقوة عضلات الزفير ، بما في ذلك عضلات البطن ، m. Latissimus و m. الصدرية. ضعف الستارة الحنكية يسبب الظل الأنفي للصوت وابتلاع الطعام السائل في الأنف عند البلع. ضعف اللغة يجعل من الصعب أداء وظيفة الضخ الأكثر أهمية في اللغة.

البلع التنسيق يعتمد على التكامل بين المسارات الحسية اللغة وتجويف الفم والحنجرة (الأعصاب القحفية V، VII، IX، X) وإدراج التعسفي ومنعكس تقلص العضلات معصب V، VII والأعصاب X-الثاني عشر. يقع مركز البلع النخاعي في منطقة النواة tractus solitarius قريبة جدا من مركز الجهاز التنفسي. يتم تنسيق البلع مع مراحل التنفس بطريقة يجب أن يتبعها ابتلاع البلع عن طريق الاستنشاق ، ومنع الطموح. لا يزال البلع المنعكس يعمل بشكل طبيعي حتى مع وجود حالة غيبوبة مستمرة.

[1], [2], [3], [4]

الأسباب الرئيسية لعسر البلع:

المستوى العضلي:

1. اعتلال عضلي (عرقوب - بلعومي).
2. الوهن العضلي.
3. myotonia dystrophic.
4. التهاب العضلات.
5. تصلب الجلد.

II. المستوى العصبي:

ألف ضرر من جانب واحد. أعرب ضعيف عسر البلع (مجموعة الآفة الأعصاب الذيلية في كسر قاعدة الجمجمة، الجلطة من حبل الوريد، وأورام الكبة، ومتلازمة جارسين، ونادرا ما - التصلب المتعدد).

III. الآفات الثنائية:

1. اعتلال الأعصاب الخناق.
2. ورم في قاعدة الجمجمة.
3. اعتلال الأعصاب غويلين بار.
4. اعتلال الأعصاب القحفي مجهول السبب.
5. التهاب السحايا والالتهاب السرطاني للأغشية.

III. المستوى النووي:

ألف - ضرر من جانب واحد:

1. بشكل رئيسي الآفات الوعائية للجذع ، حيث يتم تمثيل عسر البلع في صورة المتلازمات المتناوبة لفالنبرغ-زاخارشينكو ، سيستان-شين ، أفيلس ، شميت ، تيبيا ، بيرن ، جاكسون.
2. أسباب نادرة: syringobulbia ، داء الجذع الدماغ ، تشوه أرنولد - Chiari.

ب. الآفات على الوجهين (الشلل البصلي):

1. تصلب جانبي ضموري.
2. احتشاء أو نزف في النخاع المستطيل.
3. شلل الأطفال.
4. Siringobulybiya.
5. التضيق الشوكي التدريجي (أشكال بصيلة في الأطفال ، شكل بصلي في البالغين).

IV. مستوى فوق النووي (شلل الكاذب):

1. الدولة الجارحة الوعائية.
2. صدمة ما حول الولادة.
3. الاصابة الدماغية.
4. تصلب جانبي ضموري.
5. الأمراض التنكسية والضامرة التي تنطوي الهرمية (الشلل الكاذب) ونظام خارج الهرمي (شبه الكاذب الشلل)، بما في ذلك الشلل فوق النووي تدريجيا، ومرض باركنسون، متعددة ضمور نظام، مرض بيك، مرض كروتزفيلد جاكوب وغيرها.
6. اعتلال دماغي ناقص.

V. عسر البلع نفسية المنشأ.

المستوى العضلي

الأمراض التي تؤثر على العضلات مباشرة أو المشابك العصبية myeural يمكن أن تكون مصحوبة بعسر البلع. Okulofaringealnaya اعتلال عضلي (okulofaringealnaya ضمور) - البديل من الاعتلالات العضلية وراثية تتميز تأخر ظهور (عادة بعد 45 سنوات) وعدد محدود من الضعف يظهر العضلات بشكل رئيسي ببطء التقدمية إطراق الثنائية وعسر البلع، وكذلك تغيير في الصوت. في مراحل لاحقة ، من الممكن إشراك عضلات الجذع. هذه الميزات السريرية المميزة تعمل كأساس للتشخيص.

الوهن العضلي لأول مرة (في 5-10 ٪) باعتباره عسر البلع أحادي الأعراض. الانضمام إلى تذبذب وضعف في العضلات الأخرى (المحرك للعين، عضلات الوجه والأطراف والجذع)، وelectromyographic عينة التشخيص prozerinovoy أكد تشخيص الوهن العضلي الوبيل.

واعترفت تأتر التصنع كسبب للعسر البلع بسهولة على أساس وراثي جسمي النمط السائد نموذجية من الميراث وتضاريس فريدة من ضمور العضلات (م. Palpebre الرافعة، تقليد، مضغ بما الزمنية، القصية الترقوية الخشائية العضلات والساعد عضلات اليدين والساقين). تتميز التغيرات التنكسية في الأنسجة الأخرى (عدسة والخصيتين وغيرها من الغدد الصماء والجلد والمريء، وفي بعض الحالات - الدماغ). الحالية ظاهرة العضلي نموذجية (السريرية وEMG).

التهاب العضلات - أمراض المناعة الذاتية التي تتميز البلع أوائل اضطراب (طبيعة المنشأ العضلي متلازمة الصلبية)، وضعف العضلات القريبة وألم عضلي مع الاختام العضلات ردود الفعل وتر سليمة، ومستويات عالية CK، والتغيرات في EMG والخزعة العضلية.

تصلب الجلد يمكن أن تؤثر على المريء (المريء مع صورة أشعة X مميزة)، ويظهر عسر البلع، التي اكتشفت عادة على عملية النظام الخلفية، ويؤثر على الجلد والمفاصل والأعضاء الداخلية (القلب والرئتين). تحدث متلازمة رينو في كثير من الأحيان. عندما أنيميا نقص الحديد التغييرات ضامرة في الغشاء المخاطي للبلعوم والمريء، وانقباض تشنجي من الجزء الأول (متلازمة بلومر فنسون) التي هي الأعراض المبكرة وأحيانا تسبق تطور فقر الدم. يتم الكشف عن فقر الدم Hypochromic ومؤشر لون منخفض.

II. المستوى العصبي

ألف ضرر من جانب واحد

تلف الأعصاب من جانب واحد مجموعة الذيلية (IX، X والثاني عشر أزواج)، على سبيل المثال، في مطلع قاعدة الجمجمة تسبب عادة عسر البلع أعرب ضعيف في متلازمة الصورة برن (متلازمة الثقبة الوداجي تتجلى الآفة من جانب واحد IX، X وزوج والحادي عشر). هذه المتلازمة ممكن أيضا مع تخثر الوريد الوداجي ، ورم في الكبة. إذا يمر خط الكسر من خلال قناة وتقع بالقرب من العصب تحت اللسان، ثم تطور آفة من جانب واحد من متلازمة الذيلية العصبية (IX، X، الحادي عشر والثاني عشر الأعصاب) مع عسر البلع أكثر شدة (متلازمة فيرنت سكر كولي ل). وتتميز متلازمة جارسين من خلال إشراك الأعصاب القحفية على جانب واحد (متلازمة "نصف قاعدة")، وذلك بالإضافة عسر البلع لديه العديد من مظاهر تورط الأعصاب القحفية الأخرى. التصلب المتعدد يمكن أن يكون سببا نادرا للضرر من جانب واحد لجذر الأعصاب القحفية الذيلية ويصاحبه أعراض مميزة أخرى لهذا المرض.

ب. الآفات الثنائية

آفات الثنائية جذوع العصب القحفي الذيلية هو الحال أساسا لبعض العمليات اعتلال الأعصاب وقذيفة. الاعتلال العصبي الدفتيريا كما OVDP أو بعض أخرى polyneuropathies تجسيد (بعد التطعيم، الأباعد الورمية، فرط نشاط الغدة الدرقية، البورفيريا) يمكن أن يؤدي إلى اضطرابات شديدة الرباعي الحساسة، التابلويد وغيرها الجذعية ضعاف حتى شلل عضلات الجهاز التنفسي (نوع لاندري) وخسارة كاملة للالبلع النفس .

اعتلال الأعصاب الجمجمة مجهول السبب (اعتلال الأعصاب الجمجمة المتعدد مجهول السبب) هو أقل شيوعًا ويمكن أن يحدث كطريقة أحادية الاتجاه أو كطريقة ذات اتجاهين. ويتميز بظهور حاد مع ظهور الصداع أو ألم الوجه ، في كثير من الأحيان في منطقة حول الحجاج والجبهة الأمامية. الألم مؤلم باستمرار ، لا يمكن أن يعزى إلى إما الأوعية الدموية أو النوع العصبي. عادة بعد بضعة أيام هناك صورة لمشاركة متتالية أو متزامنة للعديد من (على الأقل اثنين) الأعصاب القحفية (الثالث ، الرابع ، الخامس ، السادس ، السابع الأعصاب ، وربما تنطوي على الزوج الثاني ومجموعة الذيلية من الأعصاب). لا تشارك الأعصاب الشمية والسمعية. ربما على حد سواء الطموح ومتكررة. كثرة الكريات الحمر في السائل الدماغي النخاعي ليست نموذجية. الزيادة المحتملة في البروتين. تأثير علاجي جيد نموذجي من جلايكورتيكود. يتطلب المرض استبعاد اعتلال الأعصاب في الجمجمة.

لسرطان من السحايا ، متسلسل الثنائية (مع فاصل من 1-3 أيام) تورط الأعصاب القحفية هو سمة مميزة. ويرافق أورام قاعدة الجمجمة (بما في ذلك متلازمة وجارسين)، وبلومنباخ منحدر أو أجزاء الذيلية من جذع الدماغ عن طريق إشراك السابع V والتاسع الى الثاني عشر وغيرها من الأعصاب. في هذه الحالات ، لوحظ عسر البلع في صورة هزيمة العديد من الأعصاب القحفية. قيمة تشخيصية حاسمة هي تصوير الأعصاب.

III. المستوى النووي

ألف ضرر من جانب واحد

ضرر من جانب واحد. السبب الأكثر شيوعا للضرر من جانب واحد إلى نوى مجموعة الذيلية من الأعصاب والآفات الوعائية الجذعية في الدماغ. في هذه الحالة ، يتم تمثيل عسر البلع في صورة متلازمات البديل Valenberg-Zaharchenko (في أغلب الأحيان) ، أو (نادرًا جدًا) Sestan-Schone ، Avellis ، Schmidt ، Tepia ، Berne ، Jackson. نادرا ما يثير مسار المرض والأعراض العصبية المميزة في هذه الحالات شكوكا تشخيصية.

أكثر الأسباب النادرة للضرر من جانب واحد للأقسام الذيلية من جذع الدماغ: syringobulbia ، دبقة من جذع الدماغ ، تشوه أرنولد - Chiari. في جميع الحالات ، يتم توفير مساعدة تشخيصية لا تقدر بثمن من خلال طرق تصوير الأعصاب.

B. الآفات على الوجهين (الشلل البصلي)

آفات الثنائية (الوبيل) على المستوى النووي يمكن أن يكون سببه الأوعية الدموية، والأمراض الالتهابية والتنكسية التي تؤثر على أجزاء الذيلية من جذع الدماغ (النخاع المستطيل). شكل بصلي من التصلب الجانبي في المراحل المبكرة من المرض يتجلى في انتهاك البلع، والذي يترافق عادة مع التلفظ، وعلامات EMG المعاناة العصبونات الحركية (بما في ذلك العضلات سليمة سريريا)، والمسار التقدمى للعملية النظام.

يظهر احتشاء أو نزف في النخاع المستطيل مع تلف ثنائي دائمًا نفسه في الأعراض العصبية الدماغية الضامة البؤرية وعسر البلع هو جزء مميز منه.

عادة لا يقتصر التهاب النخاع الشوكي لدى البالغين على آفات وظائف الصلبان. ومع ذلك ، يمكن استخدام نموذج بصولي في الأطفال (عادةً ما تتأثر الأعصاب VII و IX و X بالأعصاب). في التشخيص ، بالإضافة إلى الصورة السريرية ، من المهم أن تأخذ بعين الاعتبار الوضع الوبائي وبيانات الدراسات المصلية.

Siringobulbiya أعراض مختلفة ليس فقط محرك نوى IX، X، الحادي عشر والثاني عشر النوى (خلل النطق، التلفظ، وعسر البلع، مع ارتفاع التعريب قد يكون متورطا والعصب الوجهي) ولكن أيضا اضطرابات سمات الحساسة على وجه نوع قطعي. بطء مسار المرض ، وعدم وجود أعراض موصلة في هذا الشكل والنمط المميز من CT أو التصوير بالرنين المغناطيسي جعل التشخيص ، وليس من الصعب جدا.

يحدث تغلغل العمود الفقري التدريجي ، الذي يتجلى من عسر البلع ، لدى الأطفال والبالغين بأشكال مختلفة.

إن متلازمة فازيو-لوند (Facio-Londe) ، التي يطلق عليها فيما بعد الشلل الحاد في الأطفال ، هي مرض وراثي نادر يصيب الأطفال والمراهقين والشباب. يبدأ المرض عادة باضطرابات تنفسية (صفيحية) ، يتبعها بعد ذلك شلل الوجه ، و dysarthria ، و dysphonia ، وعسر البلع. المرضى يموتون بعد عدة سنوات من بداية المرض. العضلة العصبية الحركية العليا عادة لا تعاني.

ضمور عضلي وهن في البالغين، ودعا متلازمة كينيدي (كينيدي) ويحدث بشكل حصري تقريبا في الذكور (وضع الميراث X-ربط) غالبا ما تتراوح أعمارهم بين 20-40 عاما، ويتميز مزيج غير عادي بدلا من ضمور البعيدة (في البداية في يد) مع وجود علامات الصلبية غير مستقرة من الناحية الهيكلية. هناك متلازمة طفيفة paretic ، في بعض الأحيان - نوبات الضعف العام. هناك سحر في الجزء السفلي من الوجه. تماما التثدي نموذجي (حوالي 50 ٪). هناك هزة ، في بعض الأحيان - كرامي. التدفق حميدة إلى حد ما.

IV. مستوى فوق النووي (شلل الكاذب)

السبب الأكثر شيوعا من عسر البلع في صورة متلازمة كاذبة هو دولة فقيرة الأوعية الدموية. هناك صورة ليس فقط للضرر الثنائي لمسارات الكورتيكوبولار ، ولكن أيضا علامات هرمية ثنائية ، اضطرابات المشي (خلل في الأداء) ، ردود الفعل التلقائية الفموية ، اضطرابات التبول في كثير من الأحيان ؛ في كثير من الأحيان انتهاك للوظائف المعرفية ، على التصوير بالرنين المغناطيسي - بؤر متعددة من تليين في نصفي الكرة المخية في المريض مع مرض الأوعية الدموية (في معظم الأحيان - ارتفاع ضغط الدم).

متلازمة Pseudobulbar شائعة في الصدمة في الفترة المحيطة بالولادة. إذا كان هذا الأخير مصحوبًا بشلل رباعي الشلل التشنجي ، فمن الممكن حدوث اضطرابات في الكلام الجسدي وصعوبات في التنفس وعسر البلع. كقاعدة عامة ، هناك أعراض أخرى (خلل الحركة ، خمول ، خرق للنضج العقلي ، نوبات صرع وغيرها).

يمكن أن تؤدي الصدمة الدماغية الصغرى إلى أنواع مختلفة من الشلل التشنجي ومتلازمة الزائفة المعبر عنها مع اضطراب وظائف البلور ، بما في ذلك البلع.

التصلب الجانبي الضموري في بداية المرض (شكل "عالية") يمكن علامات واضح سريريا العصبون الحركي العلوي (الكاذب الشلل بدون علامات ضمور وتليف في اللغة) فقط. سبب عسر البلع هو تشنج عضلات اللسان والبلعوم. الشلل البصلي في بعض الأحيان ينضم أحيانا قليلا في وقت لاحق. صورة مماثلة ممكنة مع شكل من أشكال التصلب الجانبي الضموري ، مثل التصلب الجانبي الأولي.

يمكن ملاحظة عسر البلع في صورة أشكال مختلفة من التنكس المنهجي المتعدد والشلل الرعاش (مجهول السبب والأعراض). نحن نتحدث عن الشلل التدريجي فوق النووي، متعددة ضمور نظام (في الإصدارات الثلاثة)، منتشر مرض الجسم ليوي، انحطاط corticobasal، مرض باركنسون، والشلل الرعاش الأوعية الدموية، وبعض الأشكال الأخرى.

في غالبية الأشكال المحددة في صورة سريرية للمرض ، هناك متلازمة باركنسون ، من بينها تظهر عسر البلع تصل في بعض الأحيان إلى درجة عالية من التعبير عند المرضى المنفصلين.

الشكل الأكثر شيوعا خاص بأسباب الأمراض من الشلل الرعاش، يرافقه عسر البلع، يعتبر مرض باركنسون، ومعايير التشخيص وهي موحدة أيضا، فضلا عن معايير لتشخيص الشلل فوق النووي التدريجي، متعددة ضمور نظام، انحطاط-القشرة القاعدية، وتنتشر أمراض الجسم ليوي. الرعاش الشاملة في الصورة انحطاط multisitemnyh تتميز بعدم وجود من الزلزال من الراحة، والتنمية في وقت مبكر من اضطرابات الوضعي، ومعدل التقدم السريع، وانخفاض كفاءة العقاقير dofasoderzhaschih.

نادرا ما عسر البلع بسبب المنسجم تشنج البلعوم ( "عسر البلع التشنجي") أو hyperkinesias البعض (مرفوض، رقص)، مثل خلل الحركة المتأخر.

V. عسر البلع نفسية المنشأ

عسر البلع في صورة اضطرابات التحويل في بعض الأحيان بمثابة المتلازمة السريرية الرئيسية ، مما يؤدي إلى انخفاض واضح في وزن الجسم. ومع ذلك، وتحليل الحالة العقلية والجسدية دائما يكشف عن اضطراب polisindromnye (في ذلك الوقت من التفتيش أو مع الأخذ بعين الاعتبار التاريخ)، ووضع على خلفية الفعلية (والأطفال) من شخصية النفسي، عرضة لردود الفعل برهانية. ومع ذلك ، لوحظت "أشكال عصبية" من الهستريا ، كقاعدة عامة ، في غياب اضطرابات شخصية حية. حددت المتعلقة البصرية، psevdoatakticheskie، الحسية والحركية، والكلام (psevdozaikanie، خرس)، "وجود تورم في الحلق"، وغيرها (بما في ذلك مجموعة متنوعة من الخضري) اضطراب والاستفزاز الذي يسمح لك لتحديد الظواهر ويسهل التشخيص. من الضروري دائما استبعاد الأسباب الجسدية لعسر البلع مع فحص الأشعة السينية لفعل البلع. في مجموعة من المرضى النفسيين ، وعسر البلع غير منظم هو شائع جدا.

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع أشكال أخرى من عسر البلع العصبي ، رفض تناول الطعام في متلازمة السلبية ، الاضطرابات الحشوية ( عسر البلع الجسدي ).

اختبارات تشخيصية لعسر البلع

تحليل السريرية والكيميائية الحيوية من الدم، تنظير المريء والمنظار، والأشعة السينية فحص الجهاز الهضمي العلوي، والأشعة السينية في الصدر، والتصوير المقطعي للالمنصف والعضلات EMG اللسان (العينة على الوهن العضلي)، والاشعة المقطعية أو الرنين المغناطيسي للدماغ، ودراسة السائل المخي الشوكي، ودراسة هرمونات الغدة الدرقية، EEG ، استشارة المعالج ، طبيب الغدد الصماء ، طبيب نفساني.

[5], [6], [7]