ارتفاع ضغط الدم في البوابة: الأعراض

أعراض وبيانات مفيدة لارتفاع ضغط الدم البابي

1. أول أعراض ارتفاع ضغط الدم البابي هي انتفاخ البطن ("الريح قبل المطر") ، والشعور بامتلاء الأمعاء والغثيان والألم في جميع أنحاء البطن ، وانخفاض في الشهية.
2. كقاعدة عامة ، هناك "أعراض سوء التغذية" (الأنسجة تحت الجلد سيئة التعبير ، والجلد الجاف ، ضمور العضلات).
3. توسيع عروق جدار البطن ، شفافة من خلال الجلد في السرة وعلى جانبي البطن. مع الدورة الدموية الحادة على طول الأوردة شبه الأوعية الدموية أو الوريد السري نفسه حول السرة ، يتم تشكيل الضفيرة الوريدية ("رأس قنديل البحر").
4. مع تطور ارتفاع ضغط الدم البابي تطور استسقاء (وهو الأكثر تميزا من ارتفاع ضغط الدم البوابة داخل الكبد)، بالإضافة إلى تورم في الساقين، والنزيف من دوالي المريء والمعدة والمستقيم، يمكن نزيف في الأنف.
5. تضخم درجات مختلفة من شدة (اعتمادا على طبيعة المرض الذي تسبب في تطور ارتفاع ضغط الدم البابي). غالبا ما يكون مصحوبا بتطور فرط نشاط الطحال (متلازمة قلة الكريات الشاملة: فقر الدم ، نقص الكريات البيض ، نقص الصفيحات).
6. تضخم درجات مختلفة من شدة (اعتمادا على السبب الذي أدى إلى تطور ارتفاع ضغط الدم البابي). الكبد كثيف ومؤلم في بعض الأحيان وحوافه حادة. مع تليف الكبد من الحدبة ، يتم التحقق من عقد التجديد (يجب تمييز هذه الحالات مع سرطان الكبد).
7. عندما يتطور على المدى الطويل وارتفاع ضغط الدم البوابة شديد البوابة التهاب الدماغ، والذي يتجلى من الصداع، والدوخة، وفقدان الذاكرة، وصيغة اضطراب النوم (الأرق في الليل، والنعاس أثناء النهار)، مع اعتلال الدماغ الحاد تظهر الهلوسة والأوهام، والسلوك غير المناسب للمرضى الذين يعانون من علامات عصبية من الجهاز العصبي المركزي .

الأشكال المختلفة لارتفاع ضغط الدم البابي (اعتمادا على موقع الكتلة) لها سماتها السريرية.

يتميز الشكل العلوي الكبدي من ارتفاع ضغط الدم البابي بما يلي:

• التطور المبكر للاستسقاء ، وليس قابلة للعلاج مدر للبول ؛
• تضخم الكبد مع زيادة طفيفة نسبيا في الطحال ؛
• ألم شديد في الكبد.

يحتوي شكل العنوان الفرعي لارتفاع ضغط الدم البابي على الميزات التالية:

• الأعراض الرئيسية هي تضخم الطحال ، فرط نشاط الطحال.
• الكبد عادة لا يتضخم.
• وعادة ما يتطور فرط ضغط الدم البابي الكبدي الفرعي ببطء ، في المستقبل هناك نزيف معدي متعدد المريء.

يحتوي الشكل داخل الكبد من ارتفاع ضغط الدم البابي على الميزات السريرية المميزة التالية:

• الأعراض المبكرة هي متلازمة dyspeptic المستمر ، وانتفاخ البطن ، الإسهال الدوري ، وفقدان الوزن.
• الأعراض المتأخرة: تضخم الطحال كبير. الدوالي مع احتمال حدوث نزيف ، استسقاء ، فرط نشاط الطمث.
• مع انتشار ارتفاع ضغط الدم نوع كبدي طحالي المترجمة الألم داخل الكبد في الشرسوف، وخصوصا في الربع العلوي الأيسر، وكشف تنظير البطن الوريد الراكدة في انحناء أكبر من المعدة والطحال، في حين تم العثور على FEGDS الدوالي حتى في أعلى أجزاء من المريء.
• مع غلبة نوع المساريقي المعوي من ارتفاع ضغط الدم البابي داخل الكبد ، يتم تحديد الألم في جميع أنحاء السرة ، في المناطق الحرقفي أو في منطقة الكبد. مع تنظير البطن ، توجد الأوردة الراكدة بشكل رئيسي في الحجاب الحاجز والكبد والرباط الدائري والأمعاء. مع تنظير المريء ، لا يتم التعبير عن دوالي الأوردة في المريء بوضوح.

المظاهر السريرية للأشكال الموضعية الرئيسية لارتفاع ضغط الدم البابي

زيادة تدفق الدم الوريدي البابي

1. النواسير الشريانية الوريدية .

النواسير الشريانية الوريدية هي خلقية ومكتسبة. ويلاحظ النواسير الخلقية مع توسع الشعيرات النزفية الوراثي.

يتم تشكيل تمدد الأوعية الدموية الشريانية الوريدية بسبب الصدمة ، خزعة الكبد ، تمزق تمدد الأوعية الدموية في الشريان الكبدي أو الطحال. في بعض الأحيان تمدد الأوعية الدموية الشريانية الوريدية مصاحبة للسرطان الكبدي.

في النواسير الشريانية الوريدية ، هناك مزيج من الشريان الكبدي والوريد البابي أو الشريان الطحالي والوريد الطحالي. يؤدي وجود النواسير إلى زيادة تدفق الدم في نظام البوابة. سريريا ، يعاني المريض من أعراض ارتفاع ضغط الدم البابي. ثلث المرضى يعانون من آلام في البطن. الطريقة الرئيسية لتشخيص الناسور الشرياني الوريدي هي تصوير الأوعية.

2. تضخم الطحال ، غير مرتبط بمرض الكبد.

في هذه الحالة ، سبب ارتفاع ضغط الدم البابي من الأمراض الميلوبرويفية ، في المقام الأول myelofibisis (داء النخاع الجلدي subleukemic).

المعايير التشخيصية الرئيسية لداء النخاع الليفي هي:

• أعرب تضخم الطحال وكميات أقل من تضخم الكبد.
• كثرة الكريات البيضاء مع التحول العدلة ، في كثير من الأحيان مع تجديد واضح للصيغة (ظهور خلايا الميلانيلوب ، النخاع) ؛
• فقر الدم.
• كثرة الصفيحات (الصفائح الدموية هي وظيفية أدنى) ؛
• حؤول ثلاثة أضعاف من تكون الدم في الطحال والكبد (hemopoiesis extramedullary) ؛
• تجلط نخاع العظام ملحوظ في trepanobiobtate من اللفائف ؛
• تضييق قناة النخاع ، سماكة الطبقة القشرية على الصور الشعاعية لعظام الحوض ، فقرات ، الأضلاع ، عظام أنبوبي طويلة.

3. الكهف من الوريد البابي.

المسببات المرضية لهذا المرض غير معروفة. يعتبر العديد من الخبراء أنه خلقي ، وآخرون - تم الحصول عليه (تجلط مبكر في بداية الوريد البابي يتبعه إعادة الاستقناء). في هذا المرض ، الوريد البابي هو ورم وعائي كاذب أو شبكة من السفن العديدة ذات العيار الصغير. المرض يتجلى في البوابة الطفولة ارتفاع ضغط الدم أو تخثر الوريد البابي، تعقيدا بسبب النزيف من دوالي المريء والمعدة، احتشاء الأمعاء، الغيبوبة الكبدية. التشخيص غير موات ، متوسط العمر المتوقع منذ ظهور علامات سريرية لارتفاع ضغط الدم البابي هو 3-9 سنوات. الطريقة الرئيسية لتشخيص الكهفية الوريد البابي هو تصوير الأوعية.

4. تخثر أو انسداد البوابة أو الأوردة الطحالية

اعتمادا على توطين البوابة خثار الأوردة (خثار الوريد البابي) معزولة جذري (جذري) تخثر الدم، الذي الإصابة الطحال فيينا أو (نادرا) الأوردة الأخرى التي تصب في جذع مشترك؛ الجذعية - مع انسداد الوريد البابي في المنطقة الواقعة بين التقاء الوريد الطحال والوريد البابي، و المحطة - توطين الجلطة الدموية في فروع الوريد في الكبد خطوط العرض \.

انسداد معزول من الوريد الطحال يسبب ارتفاع ضغط الدم في الجانب الأيسر من الجانب. قد يكون السبب هو أي من العوامل التي تسبب عرقلة الوريد البابي. أهمية خاصة هي أمراض البنكرياس ، مثل السرطان (18 ٪) ، التهاب البنكرياس (65 ٪) ، الأكياس الكاذبة ، واستئصال البنكرياس.

إذا عرقلة تطور البعيدة للالتقاء الوريد المعدي الأيسر، والدم من الضمانات، وتجاوز الوريد الطحال يدخل الوريد المعدي قصيرة ثم في الجزء السفلي من المعدة والجزء السفلي من المريء، وقد تدفقت في المعدة اليسار والوريد البابي. هذا يؤدي إلى دوالي كبيرة جدا من أسفل المعدة. تتوسع عروق الجزء السفلي من المريء قليلاً.

الأسباب الرئيسية لداء البواب:

• تشمع الكبد (مع وجود تباطؤ في تدفق الدم في الوريد البابي) ؛ تم العثور على تليف الكبد في 25 ٪ من المرضى الذين يعانون من أكوام.
• زيادة تخثر الدم (كثرة الحمر ، تجلط الدم ، كثرة الصفيحات الخثارية ، حالة بعد استئصال الطحال ، موانع الحمل الفموية ، إلخ) ؛
• (ضغط الوريد البابي من الخارج (الأورام ، الأكياس ، العقد اللمفية) ؛
• التهاب الوريد (نتيجة التهاب جدار الوريد مع تضيق البوابة الخلقي) ؛
• التهاب في الوريد البابي (التهاب الوريد البابي)، وأحيانا بسبب انتقال الالتهاب مع القنوات الصفراوية داخل الكبد (التهاب القنوات الصفراوية) والبنكرياس في تعفن الدم (الإنتان وخاصة عندما السري غالبا في الأطفال)؛
• تلف جدار الوريد البابي أثناء الصدمة (على وجه الخصوص ، أثناء العمليات على أعضاء البطن) ؛
• سرطان الكبد الأولي (عملية الأورام الخبيثة) ، سرطان الرأس البنكرياس (ضغط الوريد البابي) ؛
• في 13-61 ٪ من جميع حالات تخثر الوريد البابي سبب ذلك غير معروف (تفرخ مجهول السبب).

الأعراض الرئيسية للأكوام الحادة:

• لوحظ في كثير من الأحيان مع كثرة الحمر ، تليف الكبد ، بعد استئصال الطحال
• ألم شديد في البطن.
• القيء الدموي
• الانهيار.
• تطوير استسقاء سريع (في بعض الأحيان النزفية) ؛
• الكبد غير متضخم إذا حدث تجلط حاد في الوريد البابي في مريض يعاني من تليف الكبد ، فهناك تضخم كبد ؛
• اليرقان غير موجود
• في زيادة عدد الكريات البيضاء في الدم مع التحول العدلة.
• عندما تعلق تجلط الشرايين المساريقي ، هناك احتشاء الأمعاء مع صورة البطن الحادة.
• مع تخثر الوريد الطحال ، هناك آلام في المراقي الأيسر وزيادة في الطحال.

النتيجة عادة ما تكون قاتلة.

مطلوب اشتباه أكوام حادة إذا ، بعد صدمة في البطن ، وجراحة الكبد ونظام البوابة ، يظهر ارتفاع ضغط الدم البابي فجأة.

التنبؤ بالأكوام الحادة ضعيف. انسداد كامل من الوريد البابي يؤدي إلى الموت في غضون أيام قليلة من النزيف المعوي ، والاحتشاء المعوي ، والفشل الكبدي الحاد في الخلايا.

تدفقات تجلط الدم المزمن لفترة طويلة - من عدة أشهر إلى عدة سنوات ، المظاهر السريرية التالية مميزة .

• علامات المرض الأساسي ؛
• ألم متفاوت الشدة في الربع العلوي الأيمن ، شرسوف ، طحال ؛
• تضخم الطحال.
• لا يعتبر تضخم الكبد سمة مميزة ، باستثناء حالات الأكوام التي تحتوي على تليف الكبد ؛
• النزيف المعدي المعوي (في بعض الأحيان يكون هذا هو العرض الأول لمرض الصفائح الدموية) ؛
• استسقاء (في بعض المرضى) ؛
• يتميز تجلط الوريد البابي على خلفية تشمع الكبد بالتطور المفاجئ للاستسقاء ، وعلامات أخرى لارتفاع ضغط الدم البابي والتدهور الحاد في وظائف الكبد.

يتم تأكيد تشخيص أكوام بواسطة بيانات splenoportography ، أقل في كثير من الأحيان بالموجات فوق الصوتية.

خصوصية تشخيص تجلط الأوردة الباطن مجهول السبب: مع تنظير البطن ، يتم الكشف عن الكبد غير المتغير مع ضمانات متطورة ، استسقاء ، تضخم الطحال.

تشخيص أكوام غير مواتية. المرضى يموتون من نزيف الجهاز الهضمي ، واحتشاء الأمعاء ، والفشل الكلوي الكبدي.

تخثر حاد في الوريد البابي (التهاب الوريد البابي) - التهابات قيحية العملية في كامل منطقة الوريد البابي أو أجزاء كل على حدة. عادة، التهاب الوريد البابي هو من مضاعفات الأمراض الالتهابية البطن (التهاب الزائدة الدودية، التهاب القولون التقرحي، واختراق قرحة المعدة أو الاثني عشر 12، التهاب المرارة المدمرة، الأقنية الصفراوية والسل المعوي، الخ) أو الحوض (التهاب بطانة الرحم وآخرون).

المظاهر السريرية الرئيسية :

• تدهور حاد في حالة المريض على خلفية المرض الأساسي ؛
• الحمى مع قشعريرة هائلة والعرق منتفخة ، ودرجة حرارة الجسم تصل إلى 40 درجة مئوية.
• ألم التشنج الشديد في البطن ، وغالبا في الأجزاء العلوية اليمنى.
• كقاعدة عامة ، هناك القيء ، وغالبا الإسهال.
• الكبد يتضخم ، مؤلم.
• 50 ٪ من المرضى لديهم تضخم الطحال.
• يرقان خفيف
• بيانات المختبر - اختبار الدم العام: زيادة عدد الكريات البيضاء مع تحول من الصيغة الكريات البيض إلى اليسار. زيادة ESR. كيمياء الدم: فرط بيليروبين الدم، وزيادة مستويات الألانين، بزيادة قدرها-الجلوبيولين ذ، الفيبرينوجين، seromucoid، هابتوغلوبين والأحماض اللعابي.
• مع إدخال القنية من الوريد السري ، تم العثور على صديد في نظام المدخل.

4. أمراض الكبد

يتم تشخيص أمراض الكبد ، المذكورة أعلاه ، كسبب لارتفاع ضغط الدم البابي ، على أساس الأعراض المناسبة.

• تليف الكبد

جميع أشكال تليف الكبد تؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم البابي. يبدأ مع عرقلة قناة البوابة. الدم من الوريد البابي توزيعها في الأوعية الجانبية، وبعضها يتجاوز خلايا الكبد ويذهب مباشرة إلى الأوردة الكبدية صغيرة في الحاجز ليفي. تتطور هذه المفاغرة بين المدخل والوريد الكبدي من الجيوب الأنفية الموجودة داخل الحاجز. يتم نقل الوريد الكبدي داخل الحاجز الليفي إلى الخارج إلى أن تصل الرسائل مع فرع الوريد البابي عبر الجيب. يتم إزعاج الدم من وحدات التجديد من الوريد البابي ، والدم فيها يأتي من الشريان الكبدي. في الكبد ، يكشف تليف الكبد أيضًا عن وجود مفاغرة وُضدة أكبر. في الوقت نفسه ، يمر حوالي ثلث الدم الذي يدخل إلى الكبد عبر هذه الأحجار ، متجاوزًا الجيوب الأنفية ، أي تجاوز عمل الأنسجة الكبدية.

يحدث اضطراب جزئي في تدفق الدم البابي من خلال عقد التجديد ، والتي تضغط على فروع الوريد البابي. هذا من شأنه أن يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم البابي postinusoidal. لكن الضغط إسفين في تليف الكبد الأوردة (الجيبية) والضغط في الجذع الرئيسي من الوريد البابي تقريبا متساوية، وركود ينطبق على فروع الوريد البابي. على ما يبدو ، تحدد الجيوب الأنفية المقاومة الرئيسية لتدفق الدم. بسبب التغيرات في مساحة Disse بسبب collagenization ، فإن sinusoids الضيقة؛ لا سيما أنه يمكن التعبير عنه مع تلف الكبد الكحولية ، حيث يمكن أن ينخفض تدفق الدم في الجيوب الأنفية أيضا بسبب تورم خلايا الكبد. وبالتالي ، يتطور الانسداد على طول الطريق من مناطق المدخل من خلال الجيوب الأنفية إلى الأوردة الكبدية.

على الشريان الكبدي ، يتم تسليم كمية صغيرة من الدم إلى الكبد تحت ضغط عال ، وتدخل كمية كبيرة وتحت ضغط منخفض في الوريد البابي. يتم ضبط الضغط في هذين النظامين في الجيوب الأنفية. عادةً ما يكون الشريان الكبدي قليل الأهمية للحفاظ على الضغط في الوريد البابي. مع تليف الكبد ، يصبح الارتباط بين هذه الأنظمة الوعائية أكثر اكتظاظًا بسبب التحويلات الشريانية. التوسع التعويضي للشريان الكبدي وزيادة تدفق الدم على طوله يعزز الحفاظ على نضح الجيوب الأنفية.

• أمراض الكبد الأخرى التي تحدث مع تشكيل العقد

لارتفاع ضغط الدم البابي يمكن أن يسبب العديد من الأمراض غير الكبدي ، يرافقه تشكيل العقد في الكبد. يصعب تشخيصها ، وعادة ما يتم خلطها بتليف الكبد أو مع ارتفاع ضغط الدم البابي "مجهول السبب". إن الصورة "الطبيعية" التي تحتوي على خزعة الكبد لا تستبعد هذا التشخيص.

تضخم عكسي متجدد. في جميع أنحاء الكبد ، يتم تحديد العقد monoacinar من خلايا مماثلة ل hepatocytes طبيعية. لم يرافق ظهور هذه العقيدات تكاثر النسيج الضام. سبب نموها هو القضاء على فروع صغيرة (أقل من 0.5 ملم) من الوريد البابي على مستوى أسيني. أنه يؤدي إلى محو ضمور المتضررين عنيبات، في حين عنيبات المجاورة، والتي لا تشعر بالانزعاج من تدفق الدم، يتعرض تضخم التعويضي، عقيدية مما تسبب في تدهور الكبد. يتم التعبير عن ارتفاع ضغط الدم في البوابة إلى حد كبير ، في بعض الأحيان يلاحظ نزيف في العقيدات.

مع النزف ، يكشف الموجات فوق الصوتية عن تشكيلات hypo و iso-echogenic التي لها جزء مركزي عديم الصدى. مع CT ، يتم تقليل كثافة الأنسجة ، ولكن عندما يتناقض ، فإنه لا يزيد.

في خزعة الكبد ، يختلف مجموعتان من خلايا الكبد في الحجم. الخزعة ليس لها قيمة تشخيصية.

يتطور تضخم عقدي التجدد الأكثر شيوعا مع التهاب المفاصل الروماتويدي ومتلازمة Felty. وبالإضافة إلى ذلك، يتم إنشاء عقد في متلازمة التكاثر النقيي، وزيادة لزوجة الدم، وكرد فعل على المخدرات، وخاصة المنشطات والتخلاء.

عادة ما يتم تحمّل تحويلة Portocaval لنزيف الدوالي في المريء جيدًا.

التحول العقدي الجزئي هو مرض نادر جدا. في منطقة فصوص الكبد ، تتشكل العقد. على الأطراف ، يكون نسيج الكبد له بنية أو ضمور طبيعي. تتداخل العقد مع تدفق الدم الطبيعي في الكبد ، مما يؤدي إلى تطور ارتفاع ضغط الدم البابي. لا تزعج وظيفة خلايا الكبد. التليف غالبًا ما يكون غائبًا. تشخيص المرض صعب ، فمن الممكن في كثير من الأحيان تأكيد التشخيص فقط مع تشريح الجثة. سبب المرض غير معروف.

5. عمل المواد السامة

يتم التقاط المادة السامة من قبل الخلايا البطانية ، أساسا الخلايا الدهنية (خلايا ايتو) في الفضاء Disse. لديهم خصائص fibrogenic وتسبب انسداد الأفرع الصغيرة من الوريد البابي وتطوير ارتفاع ضغط الدم البابي داخل الكبد.

سبب ارتفاع ضغط الدم الشرياني في البوابة بواسطة أدوية الزرنيخ غير العضوية التي تستخدم لعلاج الصدفية.

يمكن أن تكون هزيمة الكبد في عمال رش مزارع العنب في البرتغال ، بسبب الاتصال مع النحاس. يمكن أن يكون المرض معقدًا بسبب تطور الغدة الوريدية.

عند استنشاق أبخرة من كلوريد الفينيل المبلمر ، يصاب بالتصلب في الأوردة البابية مع تطور ارتفاع ضغط الدم البابي ، بالإضافة إلى angiosarcoma.

عندما يكون فيتامين (أ ) مخمورا ، يمكن أن يحدث ارتفاع ضغط الدم البابي عكسيا - فيتامين أ يتراكم في خلايا ايتو. قد يؤدي التليف اللفظي الأمامي وارتفاع ضغط الدم البابي إلى استخدام على المدى الطويل لتخثر الخلايا ، على سبيل المثال ميثوتريكسات ، 6-ميركابتوبورين وأزاثيوبرين.

ارتفاع ضغط الدم البوابة مجهول السبب (البوابة التليف netsirrotichesky) - وهو مرض مجهول السبب، والذي تجلى من ارتفاع ضغط الدم البابي وتضخم الطحال دون إعاقة من الوريد البابي، والتغيرات خارج الكبد من الأوعية الدموية والتعبير عن تلف الكبد.

تم وصف هذه المتلازمة لأول مرة من قبل Banti في عام 1882. إن التسبب في ارتفاع ضغط الدم البابي غير معروف. ضخامة الطحال مع هذا المرض ليست أساسية ، كما اقترح Banti ، بل هي نتيجة لارتفاع ضغط الدم البابي. في الوريد البابي داخل الكبد هناك microthrombi والتصلب.

المظاهر السريرية الرئيسية والبيانات مفيدة:

• تضخم الطحال.
• استسقاء.
• نزيف معدي
• اختبارات الكبد طبيعية أو تغيرت قليلاً ، ويتطور فشل الكبد في المرحلة المتأخرة ؛
• في عينات الخزعة الكبدية يتم الكشف عن تليف الحبل الشائع ، قد لا تكون هناك تغييرات نسيجية (يجب العثور على مسالك البوابه) ؛
• عدم وجود علامات من البوابة أو الجلطات الطحال وفقا لتصوير الأوعية.
• الضغط الوريدي الكبدي العادي أو المرتفع قليلاً ، والضغط العالي في الوريد البابي وفقا لبيانات القسطرة أو ثقب الوريد البابي.

ارتفاع ضغط الدم البابي مجهول السبب يمكن أن تتطور في المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازية ، وفقر الدم الانحلالي المناعة الذاتية ، الغدة الدرقية هاشيموتو ، التهاب الكلية المزمن.

يعتبر تشخيص ارتفاع ضغط الدم البابي مجهول السبب جيدًا نسبيًا ، حيث يعيش 50٪ من المرضى 25 عامًا أو أكثر من بداية المرض.

عقيدية الكبد تضخم التجديدي - حدوث تغيرات في الكبد (الوصل أو نشر) مجهول السبب، يتميز بظهور العقيدات التي تتكون من خلايا الكبد المتكاثرة الضخامي، وليس محاطا النسيج الليفي.

إن غياب التليف هو علامة مميزة للمرض ، مما يجعل من الممكن تمييزه بتليف الكبد.

الأعراض الرئيسية هي:

• استسقاء.
• تضخم الطحال.
• نزيف من أوردة المريء والمعدة المتوسعة ؛
• يتم تكبير الكبد قليلا ، السطح هو الحبيبات.
• اختبارات وظيفية للكبد قد تغيرت قليلا جدا ؛
• زيادة الضغط البابي بشكل حاد.
• ارتفاع ضغط الدم البابي لديه شخصية presynusoidal. الضغط الوريدي الكبدي طبيعي أو مرتفع قليلاً.
• في خزعة الكبد تلاحظ انتشار خلايا الكبد دون تطور الأنسجة الليفية.

التسبب في ارتفاع ضغط الدم البابي مع هذا المرض غير واضح. على الأرجح ، هناك ضغط من عروق البوابة وزيادة في تدفق الدم الطحال. في كثير من الأحيان ، لوحظ تضخم عقدي من الكبد مع التهاب المفاصل الروماتويدي ، وأمراض الدم النظامية.

فرط تنسج البؤرة هو مرض نادر من المسببات غير المعروفة ، ويتميز مظهر في لحمة الكبد من العقيدات 2-8 ملم في الحجم ، وتقع أساسا على أبواب الكبد. في نفس الوقت ، تم العثور على نقص تنسج من الجذع الرئيسي للوريد البابي.

العقيدات تضغط على أنسجة الكبد الطبيعية وتشجع على تطور ارتفاع ضغط الدم البابي المزمن. الاختبارات الوظيفية للكبد تغيرت قليلا.

أمراض الوريد والأوردة الكبدية ، الوريد الأجوف السفلي

مرض Badda-Chiari هو استئصال endophlebitis الأساسي من الأوردة الكبدية مع الجلطة والانطباق لاحقة.

مسببات المرض غير معروفة. لا يتم استبعاد دور آليات المناعة الذاتية.

عندما يتم الكشف عن المرض، بود خياري انتشار قذيفة الداخلية الوريد الكبدي، بدءا بالقرب أفواههم أو في الوريد الأجوف السفلي قرب التقاء الأوردة الكبدية، وأحيانا تبدأ عملية على فروع داخل الكبد صغيرة من الأوردة الكبدية. عزل أشكال الحادة والمزمنة من المرض.

يحتوي الشكل الحاد لمرض Badda-Chiari على الأعراض التالية:

• فجأة هناك ألم شديد في المنطقة الشرسوفية و مراق الدم الأيمن.
• فجأة هناك قيء (غالبًا ما يكون دمويًا) ؛
• الكبد يزيد بسرعة.
• بسرعة (في غضون بضعة أيام) استسقاء مع نسبة عالية من البروتين في السائل استسقاء (ما يصل إلى 40 غرام / لتر) ؛ استنزاف في كثير من الأحيان النزفية ؛
• عندما تشارك في عملية الوريد الأجوف السفلي ، وتورم الساقين ، توسع الأوردة تحت الجلد في البطن والصدر.
• درجة حرارة الجسم العالية.
• كان 1/2 من المرضى اليرقان المعتدل.
• هناك تضخم معتدلة الطحال ، ولكن لا يتم تحديدها دائما في اتصال مع وجود استسقاء.

عادة ما يموت المريض في الأيام الأولى للمرض بسبب القصور الكبدي الحاد.

وهكذا ، يمكن الاشتباه في الشكل الحاد لمرض بوذا Chiari في وجود ألم شديد مستمر في البطن والتطور السريع لارتفاع ضغط الدم البابي ، تضخم الكبد وفشل الكبد.

لوحظ شكل مزمن من مرض بودي- Chiari في 80-85 ٪ من المرضى ، مع انسداد غير مكتمل من الأوردة الكبدية.

أعراض المرض:

• في المراحل المبكرة من العملية هي درجة حرارة الجسم تحت حمضية ممكنة ، ألم بطني عابر ، اضطرابات عسر الهضم.
• في 2-4 سنوات هناك عيادة متطورة للمرض مع المظاهر التالية: ضخامة الكبد ، والكبد كثيف ومؤلمة ، ومن الممكن تشكيل تشمع حقيقي للكبد.
• توسيع الأوردة على جدار البطن الأمامي والصدر.
• علامة استسقاء
• نزيف من الدوالي من المريء والبواسير.
• زيادة في ESR ، زيادة عدد الكريات البيضاء ، زيادة في مستوى الجلوبيولين في المصل.
• في الخزعات الكبدية - وضوح الازدحام الوريدي (في غياب قصور القلب) ، صورة تليف الكبد ؛
• venogepatografiya وانخفاض kavografiya طرق تشخيصية موثوقة.

وينتهي المرض بقصور كبدي حاد. يتراوح العمر المتوقع بين 4-6 أشهر إلى سنتين.

متلازمة Badda-Chiari هي ضعف ثانوي في تدفق الدم الوريدي من الكبد في عدد من الحالات المرضية غير المرتبطة بالتغيرات في الأوعية الدموية في الكبد. ومع ذلك، في الوقت الحالي هناك ميل إلى استخدام مصطلح "متلازمة بود خياري" لوصف تدفق الوريدي حال دون الدم من الكبد، بغض النظر عن سبب الحصار يجب أن تقع على الطريق من الكبد إلى الأذين الأيمن. وفقًا لهذا التعريف ، يُقترح التمييز بين 4 أنواع من متلازمة Badd-Chiari اعتمادًا على مكان وآلية الحصار:

• الاضطرابات الأولية من الأوردة الكبدية.
• ضغط من الأوردة الكبدية مع نمو حميدة أو خبيثة.
• علم الأمراض الأساسي من الوريد الأجوف السفلي ؛
• الاضطرابات الأولية من hepaticveoles.

الصورة السريرية لمتلازمة ومرض من Chiari متشابهة. في الصورة السريرية ، ينبغي للمرء أيضا أن يأخذ بعين الاعتبار أعراض المرض الأساسي الذي تسبب في متلازمة Badda-Chiari.

في السنوات الأخيرة، لتشخيص متلازمة بود كياري، بدلا من الغازية (تصوير الوريد الأجوف، خزعة الكبد) بدأت في استخدام غير الغازية (الموجات فوق الصوتية، التصوير المقطعي والتصوير بالرنين النووي) الأساليب.

إذا كان يشتبه في متلازمة Badda-Chiari ، فمن المستحسن البدء بالموجات فوق الصوتية للكبد ولون تخطيط ضربات القلب دوبلر. إذا تم الحصول على البيانات عن الحالة الطبيعية لأوردة الكبد باستخدام تخطيط صدى دوبلر ، يتم استبعاد تشخيص متلازمة Badd-Chiari. بمساعدة من الموجات فوق الصوتية ، يمكن تشخيص تشخيص متلازمة بودا-خياري في 75٪ من الحالات.

في حالة الموجات فوق الصوتية غير المعلوماتية ، يجب استخدام التصوير المقطعي بالكمبيوتر باستخدام التباين أو التصوير بالرنين المغناطيسي.

إذا كانت هذه الأساليب غير الغازية لا تسمح التشخيص ، واستخدام kavografiyu ، phlebography من الأوردة الكبدية أو خزعة الكبد.

يحدث مرض انسداد وريدي بسبب انسداد حاد للفروع الصغيرة والمتوسطة من الأوردة الكبدية دون التأثير على جذوع وريدية أكبر.

المسببات غير معروفة. وفي بعض الحالات ، يؤدي التسمم بأليوتروب دورا (أوزبكستان وطاجيكستان وكازاخستان وقيرغيزستان وأرمينيا ومنطقة كراسنودار وأفغانستان وإيران). في بعض الأحيان يمكن أن يكون سبب المرض تأثير الإشعاع المؤين.

من الناحية النسيجية ، يتم الكشف عن التغييرات التالية في الكبد:

• طمس غير الخثاري لأصغر فروع الأوردة الكبدية والركود في وسط الفصيص الكبدي وضمور ونخر خلايا الكبد ؛
• في أشكال تحت الحاد والمزمنة ، يتطور التليف الكلى ، تليها تليف الكبد.

عادة ما يتطور المرض بين سن 1 إلى 6 سنوات. عزل الأشكال الحادة ، تحت الحاد والمزمنة. يتميز الشكل الحاد بما يلي:

• ألم حاد في المراقي الأيمن.
• الغثيان والقيء ، وغالبا ما تكون دموية.
• استسقاء (يتطور في 2-4 أسابيع من بداية المرض) ؛
• تضخم الكبد.
• يرقان معتدل
• تضخم الطحال.
• خسارة كبيرة في وزن الجسم.

1/3 من المرضى يموتون من قصور الكبد ، ثلث المرضى يعانون من تليف الكبد ، والثلث يتعافى بعد 4-6 أسابيع.

شكل تحت الحافة يتميز:

• تضخم الكبد.
• استسقاء.
• تغييرات معتدلة في عينات الكبد الوظيفية.

في وقت لاحق يأخذ المرض على مسار مزمن. يستمر الشكل المزمن بتليف الكبد مع ارتفاع ضغط الدم البابي.

المرض ومتلازمة Cruevilian-Baumgarten

المرض ومتلازمة كرويفل-باومجارتين نادرة وقد تكون سبب ارتفاع ضغط الدم البابي.

مرض كروفيل - بومغارتن هو مزيج من نقص الوريد البابي الخلقي وضمور الكبد وإرذاذ الوريد السري.

المظاهر الرئيسية للمرض:

• ضمادات وريدية موسعة تحت الجلد لجدار البطن ("caput medusae") ؛
• تعريف الضوضاء التدخلية الوريدية فوق السرة ، فإنه يزيد إذا رفع المريض رأسه من الوسادة ؛ الضوضاء يمكن أن تكون واضحة وتختفي عند الضغط على كف فوق السرة.
• متلازمة فرط الطحال ومتلازمة فرط الطحال (panstopenia) ؛
• الألم فبجاسستريا و hypochondrium الحق؛
• نزيف الجهاز الهضمي.
• انتفاخ البطن المستمر.
• استسقاء.
• الضغط العالي في الوريد البابي (يحدده القياس الطحال).

التوقعات غير مواتية. المرضى يموتون من نزيف الجهاز الهضمي أو الفشل الكبدي.

متلازمة كرويفل-باومجارتين هي مزيج من الوريد السري غير المفكك (إعادة الاستقناء) وارتفاع ضغط الدم البابي ليس من فطرية ، بل من شخصية مكتسبة.

الأسباب الرئيسية للمتلازمة هي:

• تليف الكبد.
• طمس أو endophlebitis من الأوردة الكبدية.

متلازمة كرويفل - بومغارتن أكثر شيوعًا عند النساء الشابات. المظاهر السريرية للمتلازمة هي نفسها كما في حالة مرض كرويويل-بومغارتن ، ولكن على عكس الأخير ، هناك زيادة في الكبد.

التصلب البابي الكبدي

لمرض التصلب-الكبدي البابي تتميز تضخم الطحال، فرط نشاط الطحال وارتفاع ضغط الدم البابي دون انسداد الوريد البابي والتغيرات الطحال والمرضية في الكبد. في التسبب في هذا المرض ، الكثير غير واضح. وتشمل الأسماء الأخرى: التليف الكبدي noncyrrotic ، وارتفاع ضغط الدم البابي noncyrrotic ، وارتفاع ضغط الدم البابي مجهول السبب. متلازمة بانتى (وهو مصطلح أصبح عفا عليه الزمن) ربما ينتمي أيضا إلى هذه المجموعة من الأمراض. في قلب هذا المرض هو الأضرار التي لحقت الأفرع داخل الكبد من الوريد البابي والخلايا البطانية من الجيوب الأنفية. زيادة المقاومة داخل الكبد يشير إلى عرقلة داخل القناة قناة المدخل. يمكن أن يكون سبب التصلب البابي الكبدي هو العدوى والتسمم. في كثير من الحالات يبقى السبب غير معروف. في الأطفال ، قد يكون أول مظاهر التجلط داخل الكبد من الفروع الصغيرة للوريد البابي.

في اليابان ، يحدث هذا المرض بشكل رئيسي في النساء في منتصف العمر ويتميز بإغلاق الفروع داخل الكبد من الوريد البابي. مسبباته غير معروفة. مرض مماثل ، يسمى التليف المجهري اللاإرادي ، في الهند الشباب مرضى. من المفترض اتصال هذا المرض مع وجود الزرنيخ في مياه الشرب والطب البديل. ومن المرجح أن يتطور نتيجة للتأثيرات طويلة الأجل على كبد الإصابات المعوية المتكررة.

تم وصف الحالات التي تماثل الأمراض المشابهة في الولايات المتحدة والمملكة المتحدة.

خزعة الكبد تكشف عن مرض التصلب ، وأحيانًا يتم القضاء على السرير الوريدي داخل الكبد ، ولكن يمكن التعبير عن الحد الأدنى من كل هذه التغييرات ، خاصةً التليف. في تشريح الجثة ، لوحظت سماكة جدران الأوردة الكبيرة بالقرب من أبواب الكبد وتضييق التجويف. بعض التغييرات الثانوية ، الناجمة عن تخثر جزئي للفروع الصغيرة للوريد البابي مع استعادة تدفق الدم لاحقة. عادة ما يكون هناك تليف perisinusoidal ، ولكن يمكن الكشف عنها فقط عن طريق المجهر الإلكتروني.

في الوريد الشعاعي البابي ، يتم الكشف عن تضييق الفروع الصغيرة في الوريد البابي وانخفاض عددهم. الفروع المحيطية لها ملامح متفاوتة وتغادر في زاوية حادة. بعض الفروع الكبيرة داخل الكبد قد لا تكون مليئة بمادة متباينة ، في وقت واحد من حولها هناك تكاثر في الأوعية الرقيقة جداً. الفحص التبايني للأوردة الكبدية يؤكد تغيرات الأوعية الدموية. تم العثور في كثير من الأحيان anastomoses الوريدية.

متلازمة تضخم الصفراء المدارية

حدوث هذه المتلازمة في الأفراد الذين يعيشون في المناطق الموبوءة بالملاريا، ويبدو تضخم الطحال، الجيوب مفاوي تسلل، كوبفر تضخم الخلايا، وزيادة مستويات الغلوبولين المناعي والتتر المصل من الأجسام المضادة لالمتصورة المنجلية. مع العلاج الكيميائي لفترات طويلة ، تتحسن الأدوية المضادة للملاريا. فرط ضغط الدم في المدخل غير مهم ، والنزيف من أوردة دوالي المتوسعة نادرا ما يتطور.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

الفحص الموضوعي

تليف الكبد هو السبب الأكثر شيوعا لارتفاع ضغط الدم البابي. في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد ، فمن الضروري معرفة كل الأسباب المحتملة لذلك ، بما في ذلك مؤشر على إدمان الكحول أو التهاب الكبد في حالة سوابق. في تطور ارتفاع ضغط الدم البابي خارج الكبد ، كانت الأمراض الالتهابية لأعضاء تجويف البطن مهمة بشكل خاص في وقت مبكر (على وجه الخصوص ، في فترة الوليد). انتهاكات نظام تخثر الدم وتناول بعض الأدوية ، مثل هورمونات الجنس ، تؤهب لتجلط البوابة أو الوريد الكبدي.

تاريخ

• وجود المريض مع تليف الكبد أو التهاب الكبد المزمن
• نزيف الجهاز الهضمي: عدد الحلقات والتواريخ وحجم فقدان الدم والمظاهر السريرية والعلاج
• نتائج التنظير السابقة
• مؤشرات إدمان الكحول، ونقل الدم، التهاب الكبد الفيروسي B و C، تسمم الدم (بما في ذلك الإنتان الوليدي، تسمم الدم الناجم عن أمراض داخل البطن أو غيرها من الأصول)، واضطرابات التكاثر النقيي، وتلقي حبوب منع الحمل

مسح

• علامات فشل خلية الكبد
• عروق جدار البطن:
  • موقع
  • اتجاه تدفق الدم
• تضخم الطحال
• حجم واتساق الكبد
• استسقاء
• نفخة وذمة
• فحص المستقيم
• فحص بالمنظار للمريء والمعدة والاثني عشر

بحث إضافي

• خزعة ثقب خبز
• قسطرة الوريد الكبدي
• الشرايين الانتقائية لأجهزة تجويف البطن
• التصوير بالموجات فوق الصوتية أو الكمبيوتر أو التصوير بالرنين المغناطيسي للكبد

يعد القيء الدمى من أكثر أعراض ارتفاع ضغط الدم البوابى شيوعًا. من الضروري معرفة عدد وشدة النزف المنقولة سابقًا ، سواء أدت إلى انهيار في الوعي أو الغيبوبة وعما إذا كان يتم إجراء نقل الدم. مع دوالي الأوردة ، يمكن ملاحظة ميلينا دون القيء الدموي. إن غياب عسر الهضم والحنان في المنطقة الشرسوفية ، بالإضافة إلى علم الأمراض في الدراسة السابقة بالمنظار ، يجعل من الممكن استبعاد النزيف من القرحة المعوية.

يمكنك تحديد أعراض تشمع الكبد - اليرقان ، وبراعم الأوعية الدموية ، حمامي النخيل. من الضروري الانتباه إلى وجود فقر الدم والاستسقاء و أعراض الغيبوبة البادرية.

عروق جدار البطن الأمامي

مع ارتفاع ضغط الدم داخل الكبد داخل الكبد ، يمكن أن تدفق كمية معينة من الدم من الفرع الأيسر من الوريد البابي من خلال الأوردة ذروية في الوريد الأجوف السفلي. مع ارتفاع ضغط الدم البابي خارج الكبد ، يمكن أن تظهر الأوردة المتضخمة على الجدار الجانبي للبطن.

طبيعة توزيع واتجاه تدفق الدم. كانت الأوردة الجانبية الموسعة الموسعة ، المتباينة عن السرة ، تسمى "رأس ميدوسا". هذه الأعراض نادرة ، وعادة ما يتم تكبير واحد أو اثنين من الأوردة ، عادة شرسوفي. يتدفق الدم بعيدا عن السرة. مع انسداد الوريد الأجوف السفلي ، يتدفق الدم من خلال الضمانات من أسفل إلى أعلى ، في نظام الوريد الأجوف العلوي. مع استسقاء مكثف ، يمكن أن تتطور انسداد وظيفي من الوريد الأجوف السفلي ، مما يجعل من الصعب تفسير التغييرات الملاحظة.

يمكن تصور أوردة جدار البطن الأمامي عن طريق تصويرها في ضوء الأشعة تحت الحمراء.

الضوضاء

في عملية الخنجري أو السرة ويمكن الاستماع الضوضاء وريدي ينتشر في بعض الأحيان إلى منطقة بركي، إلى عظمة الصدر أو منطقة الكبد الموقع. في مكان التعبير الأعظم لها مع ضغط طفيف يمكن التقاط الإهتزاز. قد تزيد الضوضاء أثناء الانقباض ، مع الإلهام ، في وضع رأسي أو في وضع الجلوس. يحدث الضوضاء عند مرور الدم من فرع الأيسر من الوريد البابي من خلال الأوردة السري وparaumbilical كبيرة مرتبة في بالاشتراك الهلال، وعروق على الجدار الأمامي في البطن - وشرسوفي العلوي، الوريد الصدري الداخلي والوريد الشرسوفي السفلي. في بعض الأحيان ، يمكن سماع ضوضاء وريدية أيضًا على الضمانات الوريدية الكبيرة الأخرى ، على سبيل المثال ، على الوريد المساريقي السفلي. عادة ما يشير الضجيج الشرياني الانقباضي إلى سرطان الكبد الأولي أو التهاب الكبد الكحولي.

ويسمى مزيج الأوردة المتضخمة من جدار البطن الأمامي ، والضوضاء الوريدية الصاخبة فوق السرة والأبعاد الطبيعية للكبد ، متلازمة كروزل بومغارتن. قد يكون سببها هو الوريد السري غير المأخوذ ، ولكن في كثير من الأحيان يعوض تليف الكبد.

الضوضاء نشر من عملية الخنجري إلى السرة، و "رئيس ميدوسا" تشير إلى انسداد الوريد البابي البعيدة إلى نقطة المنشأ من الوريد السري للفرع الأيسر من الوريد البابي، أي على ارتفاع ضغط الدم داخل الكبد داخل الكبد (تشمع الكبد).

طحال

يزيد الطحال في جميع الحالات ، مع الجس يتم الكشف عن حافة الكثيفة. لا توجد مراسلة واضحة بين حجم الطحال والضغط في الوريد البابي. في المرضى الصغار ومع تشمع عقيدي كبير ، يتم توسيع الطحال إلى حد أكبر.

إذا كان لا يمكن تحسس الطحال ، أو إذا لم يتم تكبير أبعاده ، فإن تشخيص ارتفاع ضغط الدم البابي مشكوك فيه.

في الدم المحيطي تكشف قلة الكريات الشاملة المرتبطة مع زيادة في الطحال (الثانوي "فرط نشاط الطحال"). يرتبط Pancytopenia بشكل أكبر مع تضخم النظام الشبكي البطاني من فرط ضغط الدم البابي ، ولا تختفي مع تطور تحويلات portocaval ، على الرغم من انخفاض ضغط المدخل.

الكبد

أهمية كل من الأحجام الصغيرة والكبيرة من الكبد ، لذلك يجب أن يتم تحديد قرعهما بعناية. لا يوجد اعتماد مستقل من حجم الكبد على الضغط في الوريد البابي.

من الضروري الانتباه إلى اتساق الكبد وأوجاعه وأحده السطحية أثناء الجس. مع اتساق معتدل للكبد ، يجب على المرء التفكير في انسداد خارج الكبد للوريد البابي. مع اتساق كثيف ، من المرجح أن يكون تليف الكبد.

استسقاء

ونادرا ما يكون سبب الاستسقاء بسبب ارتفاع ضغط الدم البابي ، على الرغم من أن زيادة كبيرة في ضغط المدخل قد يكون العامل الرئيسي في تطويره. مع ارتفاع ضغط الدم البابي ، يزداد ضغط الترشيح في الشعيرات الدموية ، ونتيجة لذلك يسبح السائل في التجويف البطني. بالإضافة إلى ذلك ، يشير تطور الاستسقاء في تليف الكبد ، بالإضافة إلى ارتفاع ضغط الدم البابي ، وفشل خلايا الكبد.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

مستقيم

يمكن اكتشاف أوردة الدوالي في المنطقة الشرجية خلال التنظير السيني. الأوردة يمكن أن تنزف لوحظ في 44 ٪ من حالات تليف الكبد ، ويتم تضخيمه في المرضى الذين يعانون من نزيف من المريء المتوسعة دوالي. يجب تمييزها عن البواسير البسيطة ، وهي تورم الأجسام الوريدية غير المرتبطة بنظام الوريد البابي.