خبيث

في الممارسة السريرية ، جنبا إلى جنب مع مصطلح "desmoid" ، يستخدم مصطلح "fibromatosis عدوانية" على حد سواء. أقل في كثير من الأحيان استخدام المرادفات التالية: الورم رباطي، الليفي الأحداث، الليفي العميق، الورم الليفي رباطي، الورم الليفي الغازية، والعضلات سفاقي الليفي.

دماغي (fibromatosis عدواني) هو نسيج مفصل يتطور من تراكيب أبوية وفتحة في الأوعية.

رسميا ، لا يعتبر دماغي ورم خبيث. كما هو معروف ، فإن النمو الارتشاحي والورم خبيث بمثابة المعايير السريرية لورم الخبيثة الورم. لا ينتشر التناسل العشوائي ، ومع ذلك ، لديه القدرة على النمو الارتجاعي العدواني المحلي مع تدمير الأغشية القاعدية والحالات اللفافية - وهذا هو ملكيتها الشائعة مع الأورام الخبيثة. في نفس الوقت ، فإن إمكانات النمو الدموي الغازية تفوق بشكل ملحوظ العديد من الأورام الخبيثة. إنها القدرة الواضحة لغزو الأنسجة المحيطة التي تحدد نسبة عالية من تكرار المحلية لهذا الورم بعد العمليات الجذرية. يحدد مثل هذا المركب من الخواص البيولوجية موقع ال [دردويد] على الحدود من نوعية جيّدة وأورام خبيثة ويدخل هذا ورم في ال [كر وف] فوائد من الأطفال [أوركمولوجست].

[1], [2], [3], [4], [5]

علم الأوبئة

بسبب الندرة ، لم يتم تحديد وتيرة desmoid. يمكن العثور على هذه الورم في المرضى من فترة حديثي الولادة إلى سن الشيخوخة. بين المرضى ، والرجال يسود.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

التركيب النسيجي والتكوين الخلوي

مصدر نمو الورم مع دانموي هو fibrocyte. في تحول الورم ، يلعب التكوين المفرط لبروتين Cat-cenenen دورًا رئيسيًا في الخلية الخلوية. لوحظ ارتفاع مستوى في جميع المرضى. هذا البروتين هو منظم للنشاط التكاثري للألياف الليفية. يمكن أن يكون لزيادة كمية 6-كاتينين سببين غير ذات صلة.

• واحد منهم هو الطفرة الجسدية للجين APC (جينات السلائل الغديانية من الأمعاء الغليظة). واحدة من وظائف هذا الجين هو تنظيم المحتوى داخل الخلايا من B-catenin. سريريا ، يتجلى حدوث الطفرات الجسدية للجين APC بواسطة متلازمة غاردنر - داء السلائل العائلي في الأمعاء الغليظة ، والتي يبلغ تواترها 1: 7000. اختراق جين APC هو 90 ٪. يتم إذابة متلازمة جاردنر مع ما قبل الأمعاء الملتزم بالأمعاء الغليظة. في 15 ٪ من البالغين الذين تم تشخيصهم بالورام الليفي العدواني ، تم الكشف عن طفرات جسدية للجين APC المترجمة إلى 5q22-q23. وبالإضافة إلى ذلك، للمرضى الذين يعانون من متلازمة غاردنر، الأورام العظمية متعددة نموذجية عظام الوجه (أمامي، الغربالي، الوجني، العلوي والفك السفلي) الجلد الخراجات ويفية نظيرة الجلد وكذلك.
• نقطة البداية للآلية البديلة ل transيروس ترنسفكأيشن الخلايا الورمية هي التعبير المتزايد للجين c-sic و hyperproduction المرتبطة لـ PDGF (عامل النمو المشتق من الصفائح الدموية). وجد أن زيادة محتوى PDGF يؤدي إلى زيادة في محتوى B-catenin. هام لفهم بيولوجيا ال [دردويد] هو أيضا تخفيض المنشأ في التعبير عن RM antiochigen في خلايا الورم. من الاهتمام الكبير هو الإشارة إلى وجود مستقبلات الورم الليفي العدواني في الاستروجين. هناك حالات من المظاهرات رباطي خلال الحمل وتراجع لها على خلفية انقطاع الطمث، وكذلك novobrazovaniya التنمية في الفئران في المواقع حقن هرمون الاستروجين مع إعادة تطوير لاحقة بعد انتهاء الحقن.

في بعض المرضى ، يتطور دماغي في مواقع الحقن العضلي ، الصدمة ، والعمليات الجراحية.

أعراض دماغي

يمكن أن يتطور دماغي في جميع مناطق الجسم ، حيث يتم تمثيل النسيج الضام. مع التوطين في الأطراف ، تنشأ الأورام حصرا على الأسطح الانثارية (على مفاصل الكتف والذراع الأماميين ، والأسطح الخلفية للساين ، والوركين ، والمنطقة الغلوية). مصدر نمو الورم هو دائمًا الأنسجة التي تقع في عمق علاقة اللفافة السطحية. هذه الميزة الهامة من desmoid يخدم في وقت واحد كميزة تشخيصية تفاضلية التي تميز هذه الأورام من الأمراض الأخرى ، على سبيل المثال ، من الورم الليفي الراحي (تقلص Dupuytren). عادة ما يكون معدل نمو الورم بطيئًا ، حيث يصل الانتكاس الدموي عادةً إلى حجم الآفة المُزالة أو يتجاوزها في غضون بضعة أشهر. كانت هناك حالات نمو الورم متعدد البؤر. ومع ذلك ، عادة ما يتم الكشف عن آفات معزولة ورم معزولة داخل نفس الطرف أو منطقة تشريحية. يصل تكرار الأورام متعددة البؤر إلى 10٪. قد يكون مصابا من المنطقة الاليوية والفخذ مصحوبا بورم مماثل في تجويف الحوض.

من الناحية السريرية ، يظهر الشكل الدموي على شكل ورم كثيف غير قابل للاستبدال أو صغير الإزاحة يقع في كتلة العضلات أو يرتبط ارتباطًا وثيقًا بكتلة العضلات. في الصورة السريرية ، فإن العوامل المحددة هي وجود كتلة من الأورام والألم والأعراض المرتبطة بترجمة الورم. ونظرا لقدرة الليفي العدوانية لغزو المحلي، قد تترافق الأعراض المحلية ليس فقط مع ضغط من تشريح الجهاز، ولكن أيضا مع الإنبات في هذه الأورام. التمييز في عيادة مفاهيم "desmoid البطن" (هو 5 ٪ من الحالات) و "desmoid خارج البطن" ليس لديها قاعدة مورفولوجية. هذا التمييز هو سبب. ميزات أساسا السريرية لهذا الورم عندما موقع البطن (العلوص التنمية)، وتعقيد العلاج الجراحي لأورام الغازية في أعضاء البطن ونتائج أسوأ.

تشخيص دماغي

يهدف تشخيص الورم الليفي العدواني إلى تقييم الحالة المحلية للورم ، وتحديد الخلفية الهرمونية وتسجيل تأثير العلاج. تحديد حدود الورم وعلاقته مع الأوعية أمر مهم لتخطيط الجراحة اللاحقة ومهمة صعبة ، والتي ترتبط بالنمو العدواني المحلي الارتشاحي. تحقيقا لهذه الغاية ، يجب عليك استخدام الموجات فوق الصوتية. دوبلر دوبلكس angioscanning. التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). عندما يتم اكتشاف تشكيل واحد ، من الضروري استبعاد وجود الأورام الإضافية في نفس المنطقة التشريحية أو الطرف. عندما الأنسجة اللينة الوركين والأرداف رباطي ضرورية لإجراء الحوض بالموجات فوق الصوتية للقضاء على الورم تنتشر من خلال الثقبة الوركي أكبر وجود أورام في الحوض المكون. يسمح لنا التصوير الشعاعي للمنطقة المصابة بتحديد التغيرات العظمية الثانوية بسبب ضغط العظام مع الورم.

بمساعدة التصوير بالرنين المغناطيسي ، يمكن إنشاء الحدود الدنيئة بشكل موثوق به (في 70-80 ٪ من الحالات). كما يسمح محتوى المعلومات العالي في التصوير بالرنين المغناطيسي بتحديد المزيد من آفات الورم المعزول في المنطقة التشريحية التي تخضع للتحقيق مع الورم الليفي العدواني متعدد المراكز (القدرات التشخيصية للموجات فوق الصوتية و RCT في هذا الصدد أضعف بكثير). إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي بعد العملية يسمح لك لتقييم نتائجه بالمقارنة مع صورة التصوير بالرنين المغناطيسي قبل الجراحة. ومع ذلك ، ينبغي ألا يغيب عن بالنا أنه في فترات ما بعد الجراحة في وقت مبكر مع التصوير بالرنين المغناطيسي من الصعب التفريق بين الانتكاس من الورم من عملية cicatricial بعد العملية الجراحية.

الاتصال رباطي سرطان القولون الجينات يجعل من الضروري إجراء جميع المرضى كبار السن من 10 عاما مع gasgroezofagoduodenoskopii تنظير القولون ورباطي للقضاء على الاورام الحميدة في الجهاز الهضمي. يتم إجراء تقييم للخلفية الهرمونية بمساعدة دراسة في ديناميات مستويات مصل الاستراديول والجلوبولين المرتبطة بالجنس (SHBG).

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

اختبارات تشخيصية إجبارية

• الفحص البدني الكامل مع تقييم الوضع المحلي
• اختبار الدم السريري
• التحليل السريري للبول
• اختبار الدم البيوكيميائي (الشوارد ، البروتين الكلي ، اختبارات الكبد ، الكرياتينين ، اليوريا ، لاكتاتيدروجيناز ، الفوسفاتيز القلوي ، استقلاب الكالسيوم الفسفوري)
• Koulogramma
• الموجات فوق الصوتية من الفضاء خلف الصفاق
• التصوير الشعاعي للمنطقة المصابة
• التصوير بالرنين المغناطيسي للمنطقة المصابة
• المسح الضوئي على الوجهين بالموجات فوق الصوتية للمنطقة المصابة
• المصل oestradiol
• SHBQ (الجلوبيولين المرتبط بالجنس) مصل الدم
• FEGDS و OZS في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 10 سنوات
• ECG
• تصوير الأوعية
• التصوير الشعاعي للعظام في المنطقة المصابة
• عندما توضع في منطقة جدار البطن الأمامي والحوض الصغير:
  • تصوير الجهاز البولي
  • tsistografiya

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

علاج شاذ

أثبت علاج دائي فقط من خلال طريقة جراحية غير فعالة: في 75 ٪ من المرضى الذين يشغلون كان هناك تكرار المحلية متعددة من الأورام. لا يتوقف خطر الانتكاس على الجنس والموقع وعدد التدخلات الجراحية السابقة ويرتبط بالنمو الارتجاعي العدواني للالتماثل. في المرحلة الحالية ، يُعد الحد من علاج داء الغش من خلال الجراحة وحدها خطأً.

[37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

العلاج المحافظ

في المرضى البالغين ، تم الحصول على نتائج مشجعة في علاج العلاج الإشعاعي مع ديماوي (علاج جاما عن بعد بجرعة 60 غي وأكثر) ، في حين يمكن تحقيق الاستقرار وحتى تراجع الورم. ثبت أن محاولات إجراء العلاج الإشعاعي في الأطفال لا يمكن الدفاع عنها بسبب خطر تشوه الهيكل العظمي بسبب الإغلاق المبكر لمناطق نمو العظام في المناطق المعرضة للإشعاع.

حاليا، فإن الطريقة الواعدة لعلاج الأطفال رباطي يعتقد مزيج من جراحة جذرية مع طويلة الأمد (تصل إلى 1.5-2 سنوات أو أكثر) العلاج تثبيط الخلايا (جرعات منخفضة من ميثوتريكسات، وفينبلاستين) والعلاج الإستروجين (تاموكسيفين). يتم تنفيذ العلاج الطبي قبل وبعد العملية.

• الغرض من العلاج قبل الجراحة هو ترسيم الورم من الأنسجة المحيطة ، وتكثيفها وتخفيض حجمها أو استقرارها.
• الهدف من العلاج بعد العملية الجراحية هو منع النمو اللاشعوي المتكرر من البقايا المجهرية في فراش الورم البعيد.

في تشخيص الانتكاس الديموغائي في المرضى الذين لم يسبق لهم العلاج التحفظي ، حتى مع قابلية واضحة للاصابة بالأورام ، يجب أن يبدأ العلاج بالعلاج الهرموني الكيماوي.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54]

العلاج الجراحي

الشرط الضروري للعلاج الجراحي للدمائي هو الطبيعة الجذرية للعملية. مع توطين رباطي في الأنسجة الرخوة من الأطراف الجراحة (البتر والتفكك)، مدعيا العضوي إزالة ما يقرب من إمكانية تكرار المحلية. ومع ذلك، في السريرية عملية ممارسة organounosyaschie تتم فقط عندما لا يكون هناك موانع صارمة للحفاظ على عملية جراحية (السفن الكبرى الإنبات والأعصاب نشوب في المفصل، دائري demoid العملاقة يؤثر أطرافهم). العلاج الجراحي الحفاظ على الجهاز يتكون في استئصال جميع العقد من الورم في حدود الأنسجة السليمة. عندما توطين في الأنسجة اللينة الوركين والأرداف رباطي مشكلة خطيرة هي العصب الوركي، والتي يمكن أن تشارك جزئيا أو كليا في رباطي. إزالة الأورام المرتبطة مخاطر الطرف خزل أحادي الطرف بعد العملية الجراحية وnonradical ممكن نظرا لعدم القدرة على اطلاق سراح تماما العصب الوركي من الورم دون التقاطع. مشاكل مماثلة مع جذوع الأعصاب تنشأ مع دانتيل في الطرف العلوي.

عادة، نظرا لحجم كبير من العقيدات الورم، وجود عملية ندبي أعرب وعدم وجود الأنسجة المحلية سليمة بعد العديد من العمليات المتكررة في كثير من الأحيان تؤدى في المرضى الذين يعانون من رباطي عن الانتكاسات المتكررة، وهذه مشكلة كبيرة هي عيوب البلاستيك ولدت بعد استئصال الأورام. صعبة للغاية هذه المشكلة تكمن في توطين رباطي في الصدر والبطن. في الحالات الأخيرة لإغلاق عيب من الممكن أن توصي باستخدام المواد البلاستيكية الاصطناعية (على سبيل المثال، شبكة البولي بروبلين).

ما هو تشخيص دماغي؟

في الجمع بين العلاج، بما في ذلك العلاج الكيماوي طويلة للهرمون، وجراحة جذرية، خلال لوحظ المرض خالية في 85-90٪ من المرضى. من المرجح أن تتكرر الأورام الموجودة في أنسجة القدم والسطح الخلفي للظنبوب. ولوحظ أعلى تكرار تكرار في غضون 3 سنوات بعد جراحة جذرية. في غياب القدرة الموت المنتشر رباطي من بعض المرضى يحدث في الأورام التي تقاوم العلاج المحافظ، إذا تقدمهم مع ضغط أو إنبات الأجهزة الحيوية في الجسم - بشكل رئيسي في توطين الرأس والرقبة والصدر والمكان البطن الورم.