Poikiloderma: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

Poikiloderma هو مصطلح جماعي ، العلامات الأساسية التي هي ضمور ، وتصبغ spotted أو شبكية وتوسع الشعيرات. في الوقت نفسه ، قد تحدث العقيدات lacenoid murrary والعطاء ، والموازين رقيقة ونزيف صغيرة petechial.

يحدث تسمم الدم الوراثي الخلقي مباشرة بعد الولادة أو في السنة الأولى من الحياة. ويشمل متلازمة Rotmunda تومسون، عسر التقرن الخلقي، ومتلازمة مندي دي كوستا، وغيرها من الأمراض. قد تحدث poykilodermii المكتسبة تحت تأثير البرد والحرارة، أو الإشعاع المؤين أو نتيجة لبعض الأمراض الجلدية - الذئبة الحمامية، تصلب الجلد، الصدفية، والجلد، سرطان الغدد الليمفاوية، الحزاز المسطح، الخ في بعض الأحيان poykilodermii هو مظهر من مظاهر السريرية من الفطار الفطراني.

متلازمة روثموند-طومسون هي مرض وراثي نادر ، تحدث بشكل رئيسي في النساء. الوراثة هو وراثي جسمي متنحي ، ولكن انتقال سائد وراثي محتمل. تم وصف هذا المرض لأول مرة من قبل أخصائي العيون A. روتموند في عام 1868 كماء أبيض مع تنكس خاص للجلد. ثم ، لا يعرف عن نشر روثموند ، م. طومسون في عام 1923 وصف مظاهر جلدية متطابقة في شقيقتين ودعا المرض "poikilodermia الخلقية". ومع ذلك ، في حالاته ، لم يكن لدى الأخوات ظاهرة عدسة العين. في عام 1957 ، اقترح V. Tyler دمج هذه الحالات في وحدة واحدة.

يتسبب بها. يقع الجين المرضي على الكروموسوم الثامن. في بعض الدراسات ، تم العثور على انخفاض في القدرة على خفض الحمض النووي ، ولكن في حالات أخرى لم يتم الكشف عن هذه القدرة.

الأعراض. عند الولادة ، جلد الطفل طبيعي. يحدث المرض في 3-6 أشهر ، أقل في كثير من الأحيان - في 2 سنوات من العمر. في البداية ، هناك حمامي وتورم في الوجه ، في وقت قريب - مناطق ضمور الجلد. فرط تصبغ عيون وتصبغ مع توسع الشعيرات (poikilodermia) ، تذكر مظاهر التهاب الجلد الإشعاعي المزمن. يتم تغيير الجلد باستثناء الوجه على الرقبة والأرداف والأطراف. في معظم المرضى يتم زيادة حساسية لأشعة الشمس. يتم وصف الأشكال الفقاعية من مرض جلدي. هناك تغييرات في الشعر (الشعر على الرأس نادر ، رقيق ، هش ، حاصة ممكنة) ، ضمور الأظافر ، خلل التنسج الأسنان ، تسوس في وقت مبكر. غالبًا ما يتأخر المرضى في النمو البدني. غالبا ما أعرب عن قصور الغدد التناسلية ، hyperparathyroidism. في 40 ٪ من المرضى ، تطرح المياه البيضاء الثنائية عادة في سن 4-7 سنوات.

لا تزال الإصابة بقص الشعرات ، التي تكونت في الطفولة ، صالحة للحياة. في مناطق poikiloderma مع التقدم في العمر ، قد تحدث بؤر من قرت أو سرطان الخلايا الحرشفية من الجلد.

الشبكية الصباغية poikilodermia Sivatta. تم وصف هذا الشكل من poikiloderma في عام 1919 من قبل Civatt.

لم يتم دراسة الأسباب المرضية.

الأعراض. ويتجلى الهزيمة في تطور جلد الوجه والرقبة والصدر والأطراف العلوية من التصبغ البني الشبيه بالشبكة البني ، والذي يسبقه في الغالب حمامي الشمسية وتوسع الشعيرات. في هذه الأماكن ، تظهر الثورات العقيدية الصغيرة من تقران جرابي دائمًا تقريبا ، وتلاحظ لاحقًا مناطق الضمور الرقيقة للجلد.

العلاج هو أعراض. احم نفسك من أشعة الشمس. استخدام الكريمات الواقية من الصور ومضادات الأكسدة والفيتامينات وفي الحالات الشديدة - الرتينوئيدات العطرية.

[1], [2], [3], [4]