الخلقي

Gastroschisis هو خلل في تطور جدار البطن الأمامي ، حيث يتم تجهيز أجهزة التجويف البطني من خلال عيب جدار البطن الأمامي ، والذي يقع عادة على يمين الحبل المصنوع بشكل طبيعي.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

علم الأوبئة

ويحدث المرض تقريبا بنفس التواتر لدى الأولاد والبنات مع هيمنة طفيفة في الأول ، مع تواتر 3-4 لكل 000 10 مولود حي. أكثر من 70 ٪ من الأطفال يولدون قبل الأوان ولديهم نقص التغذية قبل الولادة.

[8], [9], [10], [11], [12]

الأسباب انشقاق البطن الخلقي

وحتى الآن لم يتم الكشف عن أي عامل من شأنه أن يؤدي بالتأكيد تطوير الخلقي. ووفقا لهذه الفرضية، ارتداد من السابق لأوانه المناسب الوريد السري قد يؤدي إلى نقص التروية (نتيجة لذلك) إلى عيوب الأدمة أرومية متوسطة، وتشكيل انتهاك قطاع البعيدة omfalomezenterialnoy الشريان - منطقة laraumbilikalkoy نقص التروية على الحق، وبالتالي ترتفع عيب محيط بالسرة. عملية الدماغية في الهياكل المتوفرة مع الشريان mezenterialkoy العلوي يمكن أن تكون سببا ليس فقط للالأمامي عيب جدار البطن، ولكن أيضا لنضوب إمدادات الدم إلى تلك السفينة، نتيجة لارتشاف ممكنة لتشكيل جدران رتق الأمعاء، وهو ما يفسر الجمع الخلقي مع تشوهات الأنبوب المعوي. نادرة للغاية مع الشذوذ الخلقي sochetanni من الأجهزة والأنظمة الأخرى، وشذوذ الكروموسومات.

[13], [14], [15], [16]

الأعراض انشقاق البطن الخلقي

تسمح الموجات فوق الصوتية من النساء الحوامل بالكشف المبكر عن العيوب التنموية - في الأسبوع 12-15 من الحمل. تحديد حلقات الأمعاء ، وتقع خارج تجويف البطن. في التشخيص المبكر لـ gastroschisis ، يجب على المرأة في المستقبل أن يتم مسحها بعناية وفي كثير من الأحيان: في الثلث الثاني من الحمل ، يتم إجراء الموجات فوق الصوتية مرة واحدة في الشهر ، في الفصل الثالث - أسبوعيا.

مظاهر انشقاق البطن الخلقي واضحة، وبعد الفحص الأولي للتشخيص الأطفال حديثي الولادة لا تتطلب أي طرق إضافية للبحث. Eventrirovaknymi عادة ما تكون صغيرة وكبيرة حلقات الأمعاء والمعدة، على الأقل - الجزء السفلي من المثانة، في الفتيات - الزوائد والرحم، بين الأولاد في بعض الحالات - الخصيتين، وإذا كان في وقت الولادة، فإنها لا تنزل إلى كيس الصفن. الكبد هو دائما في تجويف البطن ، شكلت بشكل غير صحيح. Eventrirovannye الهيئات لديها مميزة شكل موسع في المعدة والأمعاء، واهن، تسللت يتم ترتيب جدران القناة المعوية والأمعاء الدقيقة والقولون على مساريق المشترك وجود جذر ضيق - عرضه يتوافق تقريبا لقطر الأمامي عيب جدار البطن - 2-6 سم). يتم تغطية جميع الأجهزة المستديمة بطبقة.

الأمعاء مع gastroschisis هو أقصر إلى حد ما ، يتم تقليل طوله بالمقارنة مع القاعدة بنسبة 10-25 ٪. السائل الأمنيوسي ، كونه "ضاغط" كيميائي للأغشية المصلية للأعضاء اللصيقة ، يسبب تلفها - ما يسمى التهاب الصفاق الكيميائي. يعتمد لون طلاء الفيبرين للأعضاء التقليدية على خصائص البيئة داخل الرحم: من الأحمر الداكن إلى اللون الأخضر المصفر. يجب أن نتذكر أن جلطة الفيبرين هذه ، كقاعدة ، تخفي أعضاء قابلة للبقاء. بروتوكول الفحص الجراحي لحديثي الولادة مع gastroschisis يشمل تخطيط القلب ECHO ، التصوير العصبي. لتحديد المباح الميكانيكية من الأنبوب المعوي عند الأطفال مع الخلقي قبل وينبغي إجراء عملية جراحية عالية غسل eventrirovannoy القولون - وجود القولون العقي يشير نفاذية الأمعاء.

[17], [18], [19]

إستمارات

في الآونة الأخيرة ، اعتمد تصنيف العمل التالي من gastroschisis ، مما يجعل من الممكن اختيار الطريقة المثلى لإجراء الحمل والولادة ، فضلا عن التصحيح الجراحي للخلل.

• شكل بسيط من gastroschisis.
• شكل معقد من gastroschisis - مع أو بدون التنافر الحشوي البطني.

يحتاج المرضى الذين يعانون من شكل معقد ، كقاعدة عامة ، إلى علاج جراحي.

[20], [21], [22]

علاج او معاملة انشقاق البطن الخلقي

مرحلة ما قبل دخول المستشفى

لمنع تبريد الطفل ، يتم تغطية الأعضاء المكشوفة بعد التعرض مباشرة بخلع شاش قطني معقّم جاف أو يتم إعاقتها من قبل أعضاء في كيس بلاستيكي معقم ومغطى بشاش من القطن. يتم ضمان الحفاظ على درجة حرارة الجسم عن طريق وضع مولود جديد في كوفز بدرجة حرارة 37 درجة مئوية ورطوبة قريبة من 100٪. على الفور من الضروري وضع أنبوب أنفي معدي أو أورموجاستري دائم لمنع شفط محتويات المعدة ولغرض إلغاء الضغط على المعدة. يجب أن يظل المسبار مفتوحًا طوال وقت النقل بالكامل. يجب أن يتم تنبيب القصبة الهوائية فقط على مؤشرات فردية.

يتم إجراء نقل مريض مع gastroschisis بواسطة جهاز إنعاش في سيارة reanimobile متخصصة مجهزة بأجهزة kouvez وجهاز تنفسي وأجهزة لرصد وظائف الأعضاء الحيوية. يجب أن يتم نقل الطفل إلى مستشفى جراحي في أقرب وقت ممكن بعد الولادة.

مرحلة المستشفى

التحضير قبل الجراحة

المهام الرئيسية للوظائف الصيانة قبل الجراحة في المستشفى المتخصصة والأجهزة الحيوية في الجسم، وملء حجم تداول الدم، وخفض تصحيح تركز الدم gemoreolicheskih اضطرابات التبريد محذرا من انخفاض درجة الطفل-viscero البطن الاختلالات الضغط من قبل الجهاز الهضمي (المعدة التحقيق، غسيل عالية من القولون).

إعداد قبل الجراحة يعتمد على درجة من المعاوضة للمريض، ولكن عادة ما يستغرق 2-3 ساعات. ويعتبر فعالا إذا ارتفعت درجة حرارة جسم الطفل فوق 36 ° C المعلمات ومختبر تحسين (انخفاض الهيماتوكريت تعويض الحماض).

العلاج الجراحي

يتم علاج Gastroschisis فقط جراحيا. في الوقت الحاضر ، يمكن تقسيم أساليب العلاج الجراحي من gastroschisis إلى ثلاث مجموعات.

البلاستيك الجذري الأساسي للجدار البطني الأمامي:

• التقليدية.
• حركة غير مخدرة من الأجهزة eutivated في تجويف البطن (الإجراء Bianchun).

تأخر المصطكي جذري من جدار البطن الأمامي:

• siloplasty - البلاستيك من جدار البطن الأمامي:
• alloplasty - استخدام البقع المصنوعة من المواد الاصطناعية والبيولوجية.

العلاج على مراحل مع انسداد معوي مصاحب - enterocollectomy مع إغلاق stoma والبلاستيك من جدار البطن الأمامي.

يعتمد اختيار طريقة العلاج على درجة عدم التوازن الحشوي البطني ووجود أو عدم وجود مزيج من تشوهات الأنبوب المعوي.

الجراحة الجذرية الأساسية هي الطريقة المفضلة. يتم إجراؤه في الأطفال الذين ليس لديهم اختلال حشوي - البطن واضح. لا يمتلك أسلوب العلاج أي ميزات محددة ويتكون من غمر الأعضاء المفصولة في التجويف البطني ، يليه خياطة طبقة تلو طبقة من جرح التشغيل. ينصح بباقي الأسلاك بمغادرة السرة المشوهة.

في عام 2002 ، اقترح الجراح الإنجليزي أ. بيانكي طريقة للتصحيح غير الحويصلي للأمعاء الغضروفية ، وحدد المؤشرات الصارمة وأثبت مزاياها.

شهادة

Beznarkoznomu إعادة eventrirovainoy الشؤون تخضع القناة الهضمية: شكل معزولة من انشقاق البطن الخلقي دون الخلل في توازن vistsero البطن ومع حالة جيدة المعوية (في حالة عدم وجود غمد الفيبرين الكثيف).

مزايا

لا حاجة للتهوية الميكانيكية. الخدر، وارتفاع حجم السائل العلاج، بسرعة استعادة مرور الجهاز الهضمي (رئيس مستقل - 4-6 يوم)، وتخفيض عدد سرير أيام، وسوف تكون قادرة على الحصول على kosmeticheskny نتيجة كبيرة. يتم إجراء هذا الإجراء مباشرة في جناح العناية المركزة (في حالات مركز ما حول الولادة أو قسم الإنعاش في المستشفى الجراحي).

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

تقنية العملية

المسالك للباقي السري وانغماس الحلقات المعوية في تجويف البطن دون توسيع عيب جدار البطن الأمامي. على حواف العيب ، يتم تطبيق الغرز منفصلة أو داخل الجلد.

عندما منهجية أعرب vistseroabdominalioy التناسب ظفت استخدامها بوصفها وعاء مؤقت لجزء من الأمعاء، لا يتم وضعها في تجويف البطن، teflonavy حقيبة مع طلاء silastic التي تخاط أو ثابتة على حافة عيب fastsialiomu الأمامي جدار البطن. تمت إزالة كيس بعد 7-9 أيام. أداء الأمامي البلاستيك جدار البطن. وعلاوة على ذلك، فإن العلاج مع وجود درجة عالية من انشقاق البطن الخلقي الخلل في توازن viscero البطن باستخدام التصحيح مختلفة من الأنسجة الكولاجين vicryl لوحات xenopericardial تعامل الأم الجافية. وبما أن هذه الأقمشة الاتصال على: انتشار الأطفال الخاصة عاصف من النسيج الضام، في معظم الحالات، أغلق عيب جدار البطن دون تشكيل فتق بطني.

يمثل علاج الأطفال الذين يعانون من gastroschisis والاضطرابات المشتركة من الأنبوب المعوي صعوبات كبيرة. مع رتق الأمعاء ، الطفل مع gastroschisis يعرض التداخل على مستوى رتق مزدوج مع أو فغر القولون متبوعًا بإغلاقه (في اليوم 28- 30).

في فترة ما بعد الجراحة ، يتم العلاج في عدة اتجاهات: الحفاظ على وظائف الأجهزة والأنظمة الحيوية ، واستعادة وظائف الجهاز الهضمي. يتضمن البرنامج لإدارة ما بعد الجراحة من المرضى الأنشطة التالية.

• دعم resuscitative (التهوية ، تكنولوجيا المعلومات ، العلاج المضاد للبكتيريا ، العلاج المناعي ، التغذية الوريدية كاملة من 4 أيام بعد العملية الجراحية).
• تخفيف المعدة والأمعاء.
• تحفيز التمعج.
• بداية التغذية المعوية.
• عناية بالخمور و eubiotics.

على خلفية وجود رئيس مستقل من العلاج عادة ما يبدأ الطفل للابتعاد لمدة 4-6 أيام بعد الجراحة، وإلى اليوم ال 12-15 من المرور عبر الجهاز الهضمي استعادة تماما، مما يسمح لك لبدء التغذية المعوية وبسرعة إحضاره إلى حجم الفسيولوجية .

مضاعفات

يمكن تقسيم مضاعفات فترة ما بعد الجراحة مشروطة إلى ثلاث مجموعات:

• تجلط الأوعية بسرطان الأوعية الدموية ، نخر الأمعاء بسبب الزيادة المفرطة في الضغط داخل الصبغي:
• انسداد الأمعاء اللاصق على خلفية الوظائف غير المستعادة من الجهاز الهضمي:
• عدوى ثانوية ، التهاب الأمعاء والقولون الناخر ، تعفن الدم.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]

توقعات

بقاء الأطفال مع gastroschisis في مراكز كبيرة من جراحة حديثي الولادة ، حيث تراكمت خبرة واسعة في علاج هذا المرض ، يقترب 100 ٪. الأطفال لا يتخلفون عن أقرانهم في تطوير الحركية النفسية ، أو الدراسة في المدرسة في برنامج عام أو حتى في إطار برنامج مع دراسة متعمقة للموضوعات ، يعملون في الأقسام الرياضية.

وهكذا ، فإن غاستروسشيس هو عيب تصحيحي تماما ، والعلاج الترميمي العقلاني يؤدي في الغالبية العظمى من الحالات لاستكمال الشفاء ويوفر نوعية حياة عالية.

[36], [37], [38]