التهاب الفقرات التصلبي

التهاب الفقار اللاصق - وهو مرض التهابي مزمن في العمود الفقري (الفقار) والمفاصل العجزي الحرقفي (التهاب المفصل العجزي الحرقفي)، وغالبا ما يحدث مع آفات المفاصل الطرفية (التهاب المفاصل) وارتكاز (التهاب الارتكاز)، وفي بعض الحالات العين (التهاب القزحية) ولمبة من الشريان الأورطي (الأبهر).

يعرف التهاب الفقار اللاصق بشكل أكثر شيوعًا بمرض Bekhterev ، على الرغم من أن اسمه الكامل هو مرض Striumpell-Bechterew-Marie. هذا المرض مع إمراض المناعة الذاتية ، لديه مسار تقدمي مزمن ويمكن أن يستمر لسنوات وعقود.

التهاب الفقار اللاصق أو التهاب الفقار اللاصق، والإضرابات، وعادة أنواع الغضروف المفاصل، وخاصة في القصي الترقوي، ضلعي قصي، العجزي الحرقفي، والورك والكتف والمفاصل، وكذلك تسير على هزيمة المفاصل الفقرية الصغيرة. يتم استبدال الأنسجة ذات المفاصل السليمة تدريجياً بنسيج ندبي ليفي ، ويتطور تصلب المفاصل.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

علم الأوبئة

يرتبط انتشار مرض Bechterew مع تواتر اكتشاف HLA-B27 في عدد السكان ، ويختلف (بين البالغين) من 0.15 ٪ (فنلندا) إلى 1.4 ٪ (النرويج). يتطور المرض بشكل رئيسي في عمر 20-30 سنة ، وفي الرجال أكثر من 2-3 مرات.

في كثير من الأحيان ، يحدث مرض بخيتيف في سن مبكرة ، حوالي 20-30 سنة ، في أغلب الأحيان يصاب الرجال بالمرض. هناك العديد من النظريات حول تطور هذا المرض ، لكن النظرية الوراثية هي في الغالب مفضلة. ويعتقد أن التهاب الفقار اللاصق هو الاستعداد الوراثي بسبب وجود التوافق النسيجي المستضد HLA-B27، بسبب الذي الجهاز المناعي تتصور أنسجة الغضروف كما أجنبي ويوجه لهم الاستجابة المناعية الخاصة بك، والتي لا يوجد التهاب والألم والحد من الحركة، وصلابة في المفاصل.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

كيف يتطور مرض بخريط؟

عامل الخطر المشترك الوحيد لتطوير مرض Bechterew هو الاستعداد الوراثي. أكثر من 90٪ من المرضى معرض HLA-B27 - واحدة من الجينات من الصف الأول معقد التوافق النسيجي الكبير. تم تأسيس علاقة بين تكرار هذا الجين في مجموعات سكانية مختلفة وانتشار المرض. ومع ذلك، فإن وجود HLA-B27 لا يمكن اعتبارها علامة على حدوث الإلزامي لالتهاب الفقار اللاصق، والغالبية العظمى من حاملي الجين لا يصابون بالمرض. وفقا للعائلة ودراسات التوائم، نسبة HLA-B27 في الاستعداد لتطوير التهاب الفقار اللاصق ليست أكثر من 20-50٪. وعلاوة على ذلك، هناك على الأقل 25 الأليلات من HLA-B27 (V2723-V27001)، والتي تختلف عن بعضها البعض إلا من خلال النوكليوتيدات واحد في الحمض النووي، وبالتالي، والتغيرات في الأحماض الأمينية 17 من البروتين الشق الاعتراف. لا ترتبط كل الأليلات من HLA-B27 مع القابلية للالتهاب الفقار اللاصق (على سبيل المثال V2706 في جنوب شرق آسيا أو V2709 في سردينيا). ربما تطور المرض وفي غياب هذا المستضد. ومع ذلك، تعتمد معظم الفرضيات حول أصل التهاب الفقار اللاصق على افتراض أن مشاركة HLA-B27 في التسبب في المرض.

هناك فرضيتان رئيسيتان لتشكيل المرض.

1. ويستند الأول من هذا إلى افتراض وظيفة تقديم المستضد للبروتين المشفر بواسطة HLA-B27. ومن المعروف أن هذا البروتين له أقسام مماثلة لالحواتم بعض المعوية (على سبيل المثال، الكلبسيلة، الأمعائية، الشيجلا، يرسينيا)، والكلاميديا. ويعتقد أنه بسبب هذا التشابه قد تنشأ استجابة المناعة الذاتية مع ظهور الأجسام المضادة والخلايا الليمفاوية التائية السامة للخلايا لامتلاك الأنسجة (الجزيئية ظاهرة التقليد الأعمى). تم العثور على الأجسام المضادة المتداولة عبر HLA-B27 ومستضدات من هذه الكائنات الدقيقة ، وكذلك الخلايا الليمفاوية التائية السامة للخلايا ، في المرضى الذين يعانون من AS. ومع ذلك ، لا يوجد دليل سريري على دور هذه التفاعلات المناعية في تطور مرض Bechterew.
2. وفقا للفرضية الثانية ، من المفترض أنه لسبب غير معروف ، قد تكون هناك حالات شاذة في تجميع السلسلة الثقيلة من جزيء البروتين HLA-B27 في الشبكة الإندوبلازمية للخلايا. ونتيجة لذلك ، تتراكم الجزيئات المعدلة بالتوازي لهذا البروتين وتتحلل ، الأمر الذي يؤدي إلى تطور "الإجهاد" داخل الخلايا مع تخليق مفرط للوسطاء الالتهابي.

ومع ذلك، لا تنجح على أساس هذه الفرضيات لتفسير غياب التهاب الفقار اللاصق في غالبية الأفراد مع HLA-B27، وكذلك العمود الفقري هزيمة وقائية والمفاصل وارتكاز.

أصالة هزيمة العمود الفقري مع التهاب الفقار اللاصق هو التهاب مختلف الهياكل: العظام (التهاب العظم) والمفاصل (فقرات، dugootroschatyh، ضلعي-الفقري) وارتكاز (موقع المرفق إلى الهيئات يفية من أقراص الفقرات، الرباط بين السناسن). في الأماكن التي يوجد فيها التهاب حؤول شبه غضروفي في العمود الفقري مع التحجر لاحق من هذه المناطق وankilozirovaniya الهياكل التالفة.

التهاب المفاصل في مرض Bekhterev غير محددة شكليا ، ولكن لديه توطين مميزة. دائما تقريبا بمناسبة هزيمة المفاصل العجزي الحرقفي، وغالبا ما تأتي في العملية المرضية المعنية grudinorobernye والمفاصل الساحلي-الفقري والارتفاق (مقبض الارتفاق القص، الارتفاق العانة).

يتميز التهاب الفقار اللاصق التي كتبها ارتكاز التهاب (أماكن كثيرة من الحجز على الأربطة والأوتار، سفق، وكبسولات مشتركة لالعظام، وخاصة في منطقة الكتف والورك والركبة ومنطقة كعب)، وكان في تكوينها من غضروف ليفي.

أعراض مرض Bechterew

شكل المركزي شائع جدا من المرض عندما يتأثر العمود الفقري مفيد. التهاب الفقار اللاصق يتطور دون أن يلاحظها أحد من قبل المريض، ويمكن أن يكون شعر لفترة طويلة فقط في شكل ألم المرتبطة بالإجهاد أو الحركات النشطة. والمترجمة الألم أول من العجز ويرتفع تدريجيا إلى العمود الفقري. يبدأ تتغير ببطء الموقف المريض، وقالت انها يبدأ في اتخاذ مع مرور الوقت "موقف لمقدم الطلب" - رئيس يميل إلى الأمام، وذقنه على مقربة من القص، ويصبح العمود الفقري الصدري يظهر الخلفي أكثر محدبة تنحدر، والأسلحة عازمة على المرفقين، والركبتين. لهذا النموذج، كما في مسائل أخرى، ولجميع أشكال أخرى مميزة من الألم ليلا والألم أثناء الراحة، وبحلول منتصف الألم انخفاض اليوم، رجل "سرعة" والألم تتضاءل إلى حد كبير.

ومع ذلك ، تدريجيا في العمود الفقري هناك انخفاض في حجم الحركات ، فمن الصعب على الشخص أن يميل إلى الأمام ، لجعل انحراف إلى الخلف ، ويميل إلى الجانبين. بمرور الوقت ، يبدأ المشية بالتغير بشكل كبير - وهذا يرجع ليس فقط إلى تلف العمود الفقري ، ولكن أيضًا إلى تورط مفاصل الورك في العملية.

مع تطور مرض التصلب - انصهار المفاصل في العمود الفقري - يتحول الرأس إلى جانب جانبي ، لرؤية ما يحدث في الخلف ، يحتاج الشخص إلى الالتفاف مع الجسم بأكمله. يتميز مرض Bechterew بواحدة من السمات المميزة - اختفاء منحنى أسفل الظهر وظهور انحناءة قوية في المنطقة الصدرية.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن مرض بيخريتيف يعاني أيضًا من أعراض خارج المفصل - هزيمة العين والقلب والكليتين. بشكل عام ، يحدث المرض على شكل مراحل التفاقم والمغفرة ، لكنه لا يزال مرضًا تصاعديًا مزمنًا.

تصنيف

تتميز الأشكال التالية من المرض.

• مرض مجهول السبب Bechterew.
• مرض الثانوي Bechterew باعتبارها مظهرا من مظاهر أمراض أخرى من التهاب المفاصل الفقارية مجموعة سلبيين (التهاب المفاصل الصدفي، والتهاب المفاصل التفاعلي، الفقار المرتبطة التهاب القولون التقرحي، ومرض كرون).

أسباب مرض Bechterew غير معروفة.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

فحص

فحص لتحديد هوية الأفراد ميالا إلى تطوير التهاب الفقار اللاصق، والذي يعتبر حاليا غير مبررة. ومع ذلك، وتدابير الفحص المناسبة للتشخيص المبكر لالتهاب الفقار اللاصق في الناس الذين تقل أعمارهم عن 30 عاما مع الألم المزمن في أسفل الظهر، والتي من خطر المحتمل لتطوير المرض (على سبيل المثال، حادة من جانب واحد التهاب العنبية الأمامي أو وجود التهاب الفقار اللاصق وغيرها من spondyloarthritis سلبيين في الأسرة الأولى درجة القرابة).

في أي الحالات يمكن أن يشتبه مرض Bekhterev؟

آلام الظهر أكثر من 3 أشهر ، خاصة إذا زادت بعد فترة راحة طويلة. الألم قد تشع إلى الأرداف والفخذ الخلفية، والفخذ، وتصلب في الصباح في العمود الفقري، والتوتر من العضلات في منطقة أسفل الظهر، آلام في عضلات الصدر، زيادة كبيرة في ESR - 30 ملم / ساعة.

وكقاعدة عامة ، مع مثل هذه الشكاوى ، يصل جميع المرضى إلى أخصائي أمراض الروماتيزم أو الفقريات. يعتمد التشخيص الصحيح على ذلك. حول كيفية إجراء الفحص ، تم جمع الشكاوى وتعيين الطرق الصحيحة للتحقيق ، التشخيص المبكر لمرض Bekhterev واعتماد الهدف من العلاج الإضافي. بدأ العلاج في وقت سابق ، والأرجح أنه لإطالة فترة عمل المريض ، لتأجيل ظهور آلام مؤلمة لفترات طويلة وتطوير المضاعفات.

ما هي طرق التشخيص المطلوبة؟

هذا هو دراسة الأشعة السينية من العمود الفقري ، التصوير بالرنين المغناطيسي - التصوير بالرنين المغناطيسي ، والدراسات السريرية للدم والبول ، اختبار الدم البيوكيميائية ، الدم للكشف عن مستضد HLA-B27.

يشير التهاب الفقار اللاصق للأمراض الالتهابية المزمنة، هو نموذجي لهزيمة العجزي الحرقفي، الزليلي (وعرضية للفوز فقرات) وnesinovialnyh (diskovertebralnyh) مفاصل العمود الفقري، وكذلك موقع الحجز على الأربطة والأوتار والعظام والهيئات الفقري من الغاز. يعتبر الموقع الأساسي الآفة المفاصل العجزي الحرقفي، الصدرية والعمود الفقري القطنية العجزية. في وقت لاحق ، يمكن أن تحدد التغييرات في جميع أجزاء العمود الفقري. يتم التعبير عن إشراك المفاصل الطرفية في العملية الباثولوجية بشكل معتدل. في هذه الحالة ، يتحدثون عن الشكل المحيطي لمرض بخريتيف. التغييرات في الورك والكتف المفاصل هي الأكثر شيوعا في مقارنة مع المفاصل الطرفية الأخرى.

المفاصل العقلية المقدسة

للتشخيص ، يتطلب مرض Bekhterev وجود تغييرات في المفاصل sacroiliac. يسبب غياب التهاب السكارى صعوبات كبيرة في التحقق من هذا المرض ويشك في التشخيص. نادرًا ما تحدث تغيرات في العمود الفقري مع عدم وجود أعراض إشعاعية مقنعة لأضرار المفصل العجزي الحرقفي. في هذه الحالة ، هناك حاجة إلى مراقبة ديناميكية للتغيرات في هذه المفاصل والتشخيص التفريقي مع أمراض أخرى من مجموعة siondilloarthrites المصلبة. يحدث الالتهاب العضلي اللاصق مع التهاب الفقار اللاصق في المراحل المبكرة من تطور المرض ويتميز في الحالات النموذجية بالانتشار الثنائي والمتماثل.

العمود الفقري مع التهاب الفقار اللاصق

الآفات الأولية للعمود الفقري ، وخاصة عند الرجال ، هي الفقرات الصدرية والقطنية القطنية العجزية ، في النساء في المراحل الأولى من المرض ، يمكن أن يتأثر العمود الفقري العنقي. الفقار الأمامي المرتبطة بالتغيرات التآكل المحلية في الأمامي إلى الرباط الطولي الأمامي من الهيئات الفقري العمود الفقري والتهاب، ويؤدي إلى انخفاض في تقعر من الجسم الفقري.

ونتيجة لهذه التغييرات - نموذجية لالتهاب الفقار اللاصق "quadratization" الهيئات الفقري، واضحة للعيان على الصورة الشعاعية الجانبية للعمود الفقري. تم العثور على هذه التغيرات في العمود الفقري القطني، والفقرات الصدرية عادة ما يكون لتكوين تقارب الفحم الصحيح. التخلص Sindesmofity موجه عموديا التحجر العظام ظاهريا من الحلقة الليفية للقرص الفقرية. وهي منتشرة في الأمامي والخلفي جزء من فقرات العمود الفقري والعظام جسور تشكلت بين الهيئات الفقري. في مراحل لاحقة من هذا المرض، sindesmofity متعددة مترابطة على مساحة واسعة وتشكيل طول سمة من التهاب الفقار اللاصق "الخيزران" العمود الفقري. من المهم أن نلاحظ حقيقة أن syndesmophytes. سمة من التهاب الفقار اللاصق، كما تختلف الفقار معوية المنشأ جيدا من العظمية sindesmofitov واكتشفت في زوايا الهيئات الفقري في أمراض أخرى. لديهم واضحة ، حتى الكفاف ، تمر بسلاسة من جسم الفقري إلى آخر. العظمية في تشويه الفقار - شكل مثلث لديها شكل "مقبض إبريق" إلى 10 ملم في الطول، وتقع على زوايا الجانب الأمامي من الهيئات الفقري. في منتشر العظام مجهول السبب فرط التعظم الشوكي (متلازمة فوريستير) هي تكلس في الرباط الطولي الأمامي على مساحة واسعة لتشكيل الخشنة مشوه العظمية على الأمامي والخلفي أركان الهيئات الفقري مع سمك الجدار من 4-6 ملم وطول 20-25 ملم، مما sindesmofitov وتختلف من الاتحاد الافريقي، وعرض والذي لا يتجاوز 1-2 مم. وعلاوة على ذلك، عندما التهاب فرط التعظم أي تغييرات في المفاصل العجزي الحرقفي. السطوح المفصلية Erozirovanie وتضييق واحد أو أكثر من الأقراص الفقرية (spondylodiscitis) - المميزة لأعراض الإشعاعية من التهاب الفقار اللاصق. يمكن تقسيم هذه التغييرات إلى المحلية والشائعة. قد يكون نتيجة تكلس spondylodiscitis من القرص الفقري، وإذا Spondylodiscitis جنبا إلى جنب مع الهيئات الفقري مفصلية مدمرة، فمن ثم احتمال تكوين قسط عظمي فقرات المجاورة. تحدث آفات المفاصل الفقرية في وقت لاحق، ولكن نتيجة التهاب المفاصل قد يكون أيضا ankilozirovaniya. بالإضافة إلى هزيمة الرباط الطولي الأمامي، تحجر الخلفي mezhostnoy العثور طولية والأربطة في العمود الفقري. قد يتم الكشف عن تقرحات في عملية سني الشكل وخلع جزئي الفهقي المحوري المرض Bechterew، على الرغم من بوتيرة أبطأ مما كان عليه في RA. ويمكن أيضا أن تكون موجودة قسط في المفصل الفهقي المحوري. في أجزاء أخرى من التغييرات العمود الفقري العنقي، إذا وجدت، مماثلة لتلك التي وجدت في العمود الفقري الصدرية.

قد تكون التغيرات الشعاعية المميزة المميزة مجموعة من التغييرات ومواقع الحجز على الأربطة، والتي تمكن التشخيص التفريقي مع الأمراض الالتهابية وغير التهابية أخرى، فإن تشخيص التهاب الفقار اللاصق التآكل والتكاثري.

ومع ذلك، لا بد من القول أن أي علامات تشخيصية محددة من التهاب الفقار اللاصق ليست هناك، ليس هناك سوى مجموعة من الأعراض والبيانات المختبرية، وغيرها من أنواع البحوث التي تسمح لاستبعاد أمراض أخرى، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي، وإقامة موثوق التشخيص - التهاب الفقار اللاصق.

علاج مرض Bechterew

إن علاج مرض Bechterew معقد فقط. وهذا يشمل كلا من العلاج الطبي ، والعلاج بالتدليك ، ومعالجة المصحات ، وحتى إذا لزم الأمر - التدخل الجراحي. تهدف الأدوية بشكل رئيسي إلى توقيف متلازمة الألم وإزالة الظواهر الالتهابية. تحقيقا لهذه الغاية ، استخدم الأدوية المضادة للالتهاب غير الستيرويدية ، مثل الإيبوبروفين ، الإندوميتاسين ، ديكلوفيناك الصوديوم ، إلخ. ولكن لا يزال يتم تعيين دور كبير لممارسة العلاج ، وبشكل عام ، النشاط الحركي للشخص المريض.

يمكن أن يقدم الطبيب LFK للمريض مجموعة من التمارين الفردية التي تساعد على إزالة الصلابة ، وزيادة كمية الحركة ، وتقوية العضلات ، وإعطاء مزيد من المرونة للمفاصل وتخفيف الألم. في البداية ، يجب القيام بالتمرين ، والتغلب على الألم ، ولكن تدريجيا سوف تصبح أصغر حجما ، وسوف يزيد حجم الحركات ، وسوف تقل صلابة. بالطبع ، العلاج بالتمرينات ليس دواءً لكل داء ، لكن دوره الضخم في هذا المرض لا يمكن إنكاره.

يمكن للأشخاص الذين يتم تشخيصهم بمرض Bechterew ، والذين يستمرون في الحفاظ على شكلهم البدني وأولئك الذين يقودون نمط حياة نشط ، أن يظلوا يعملون لفترة أطول ويؤخرون تطور المضاعفات.

منع

ليس من الممكن منع مرض بخريتيف. يمكنك إجراء الاستشارة الوراثية الطبية لتحديد مخاطر المرض في الطفل الذي يولد من الآباء والأمهات الذين يعانون من المرض.