الجلوكوما الخلقية الأولية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الجلوكوما الخلقي هو مجموعة من الحالات ذات التشوهات في تطوير نظام تدفق الرطوبة داخل العين. تشمل هذه المجموعة: الجلوكوما الخلقية ، حيث لا يرتبط وجود شذوذ في تطور زاوية الغرفة الأمامية بالتشوهات العينية أو الجهازية الأخرى ؛ الجلوكوما الخلقية مع التشوهات العينية أو الجهازية المتزامنة ؛ زرق ثانوي في مرحلة الطفولة ، تسبب فيه أمراض أخرى في العين مخالفة لتدفق السوائل.

لتصنيف الجلوكوما الخلقية ، يتم استخدام عدة طرق مختلفة. غالبا ما تستخدم التصنيف التشريحي لشيفر فايس وهوسكين. يميز تصنيف Sheffer-Weiss ثلاث مجموعات رئيسية: الجلوكوما الخلقية الأولية. الجلوكوما ، المرتبطة بالاختلالات الخلقية ؛ الجلوكوما الثانوية في مرحلة الطفولة. ويستند التصنيف الثاني إلى التشوهات التنموية التي يتم تحديدها سريريًا أثناء الفحص ، وتشمل أيضًا ثلاث مجموعات: تعطل معزول لتطور الجهاز التربيقي مع تشوهات في الشبكة التربيقية بدون أي عيوب في القزحية والقرنية. خلل تكون الأوعية الدموية القزحية ، بما في ذلك الشذوذات للزاوية والقزحية ؛ خلل خلقي تربيقي القرنية ، وغالبا ما يرتبط مع الحالات الشاذة للقزحية. تعريف العيوب التشريحية يمكن أن يكون مفيدا في تحديد تكتيكات العلاج والتشخيص.

الجلوكوما الخلقية الأساسية هي الشكل الأكثر شيوعًا لمرض الجلوكوما في مرحلة الطفولة ، وهو ما يمثل حوالي 50٪ من جميع حالات الجلوكوما الخلقية. يتميز الشذوذ في تطوير الشبكة التربيقية ، وعدم التواصل مع أمراض العين والجهاز الأخرى. في 75 ٪ من الحالات ، يؤثر الجلوكوما الولادي الأساسي على كلتا العينين. الإصابة هي 1 لكل 5000-10000 مولود حي. تحدث أكثر من 80٪ من الحالات قبل عمر سنة واحدة: 40٪ - بعد الولادة مباشرة ، 70٪ - في عمر 1 إلى 6 أشهر و 80٪ - حتى سنة واحدة. علم الأمراض هو أكثر شيوعا في الأولاد (70 ٪ في الفتيان ، و 30 ٪ في الفتيات) ، في 90 ٪ من الحالات متفرقة ، لا يوجد تاريخ عائلي. على الرغم من تطوير نموذج متنح جسمي متنحي مع اختراق متغير ، يعتقد أن معظم الحالات هي نتيجة لوراثة متعددة العوامل التي تشمل العوامل غير الوراثية (على سبيل المثال ، العوامل البيئية).

[1], [2]

أعراض الجلوكوما الخلقية الأولية

تاريخ

تشكل اللوكريمات ، الضياء للضياء وتشنج الجفن ثالوثًا كلاسيكيًا. عادة ، الأطفال الذين يعانون من الجلوكوما الخلقية يفضلون شبه الظلام ويتجنبوا أن يكونوا في الضوء الساطع. علامة lakrimation المفرط. في حالة وجود آفة من جانب واحد ، قد تلاحظ الأم عدم تناظر في عيني الطفل ، زيادة (الجانب المصاب) أو نقصان (الجانب الطبيعي) لحجم العينين.

التفتيش الخارجي

يبلغ القطر الأفقي الطبيعي للقرنية عند المواليد الجدد 10-10.5 مم. يزيد إلى حجم الكبار (حوالي 11.5-12 ملم) ، إلى عامين. يشير قطر القرنية في حديثي الولادة أكثر من 12 ملم إلى احتمالية عالية من الجلوكوما الخلقية.

يمكن الكشف عن عتامة القرنية، تمزق غشاء ديسميه (أصحاب الرأي السطور)، والغرفة الأمامية العميقة، ضغط العين أكبر من 21 مم زئبق، تنسج من سدى القزحية، trabekulodisgenez معزولة في تنظير الزاوية، وزيادة أعمال التنقيب من العصب البصري. أصحاب الرأي السطور يمكن أن تكون واحدة أو متعددة، فهي عادة أفقيا أو الموجهة بتكثف إلى أطرافه.

تقييم قرص العصب البصري هو لحظة أساسية في تشخيص الجلوكوما. تحدث تغيرات في الجلوكوما في الرضع بشكل أسرع وعلى خلفية انخفاض ضغط العين مقارنة مع المراهقين والبالغين. نسبة منطقة الحفر إلى منطقة القرص العصبي البصري هي أكثر من 0.3 في الرضع العاديين نادرا ، مما يشير إلى وجود احتمال كبير لتطور الجلوكوما. ويتجلى الشيء نفسه من عدم التماثل في حفارات العجلات ، لا سيما الفرق بين أكثر من 0.2 بين عينين. يمكن أن تكون عملية التنقيب عن طريق الزرق في شكل بيضاوي ، ولكنها في أغلب الأحيان تكون مستديرة ، وتقع في المركز. بعد تطبيع ضغط العين ، لوحظ انتعاش الحفريات إلى الحالة الأولية.

لإجراء التشخيص الدقيق والعلاج المناسب ضروري لتقدير زاوية الغرفة الأمامية. قد تكون تشوهات النمو الحالي في شكلين رئيسيين: مرفق شقة للقزحية، حيث يتم إرفاق القزحية مباشرة أو سابقة لشبكه التربيقي، عملياتها في نفس الوقت يمكن أن يلقى من خلال حفز الصلبة، ومرفق محدب من القزحية، الذي هو للشبكة تربيقية مرئية، ولكنها مغطاة كثيفة نسيج غير طبيعي. وعلى سبيل المقارنة عرض صورة وصورة gonioskopicheskoy العادي الغرفة الأمامية زاوية الرضع.

زيادة في ضغط العين يؤدي إلى زيادة قوية في مقلة العين مع سماكة التدريجي للقرنية لدى الأطفال دون سن 3 سنوات من العمر. مع زيادة القرنية ، يؤدي امتدادها إلى تمزق الغشاء المحطم ، وذمة الظهارة والستروما ، وكذلك إلى عتامة القرنية. يؤدي تمدد القزحية إلى رقة السدى. كما أن القناة الصلبة التي يمر خلالها العصب البصري تزداد أيضًا مع زيادة ضغط العين ، الأمر الذي يؤدي إلى زيادة سريعة في التنقيب في قرص العصب البصري ، والذي يعود بسرعة إلى حالته الأصلية مع تطبيع ضغط العين. في البالغين ، لا يحدث مثل هذا الاسترداد السريع لحجم التنقيب ، ربما بسبب مرونة أكبر للنسيج الضام في حلمة العصب البصري عند الرضع. إذا كان لا يمكن السيطرة على ضغط العين ، يمكن أن تطور bufalm.

التشخيص التفريقي لمرض الجلوكوما الخلقي الأساسي

التغييرات القرنية تشمل أيضا megalocornea ، الأمراض الأيضية ، ضمور القرنية ، صدمة الولادة والتهاب القرنية. يمكن أن يحدث Lachrymation أو رهاب الضوء مع انسداد الممرات الأنفية ، التهاب كيس الدمع والتهاب القزحية. التغييرات في العصب البصري ، مثل التغيرات في الجلوكوما ، تشمل حفر القرص العصبي البصري ، والأورام الصفراء ونقص تنسج.

[3], [4], [5], [6], [7]

علاج الجلوكوما الخلقية الأولية

يعامل الجلوكوما الخلقي دائما جراحيا. يمكن استخدام العلاج بالعقاقير لفترة زمنية محدودة - قبل تعيين العملية. طريقة الاختيار لمثل هذه الشروط هي شقوق تربيقية. مع بضع القص ، يلزم رؤية القرنية شفافة لتصور زاوية الغرفة الأمامية. يتم إجراء بضع القص بمساعدة من goniotoma و goniolinase المباشر ، ويفضل goranoliza Barkan. باستخدام goniotom، شق في الأنسجة غير الطبيعية الكثيفة على الشبكة التربيقية 90-180 درجة من خلال القرنية شفافة (الشكل 10-7 و10-8). لا يتطلب استئصال الطوق مع الوصول الخارجي إلى قناة خوذة شفافية القرنية.

عندما يتم غم في القرنية ، يشار إلى trabeculotomy. تشكيل رفرف الصلبة التي من الضروري الكشف عن قناة الخوذات لهذا الإجراء. يتم قطع الشبكة trabecular باستخدام trabeculotomy أو باستخدام خياطة (عادة البروبيلين) ، قناة من خلال الخوذات (طريقة لينش). إذا كان لا يمكن الكشف عن قناة خوذة ، يتم إجراء استئصال trabeculectomy. خيار آخر لعلاج هؤلاء المرضى هو تركيب أجهزة تصريف صمامات أو valveless.