انتفاخ الساركوما الليفية الجلدية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

Protuberans ساركومة ليفية جلدية (مرادف: ساركومة ليفية جلدية التدريجي والمتكررة ورم داريير-فيران) - ورم خبيث من النسيج الضام.

أسباب والتسبب في مرض جلدي لم يتم تأسيسها بشكل كامل. ويعتقد أن المرض يحدث من عناصر الأوعية الدموية في النسيج الضام. بعض الأطباء يرون أنها شكل وسيط بين ورم فيروسي الجلد والفيبروساركوما.

أعراض انتفاخ الجلد dermatofibarocarcoma. انها تتميز سريريا (عادة في البالغين) awns sklerodermopodobnyh احد عقدية، شقة في البداية، ثم بدرجات متفاوتة جاحظ فوق الجلد، مع سطح أملس وتذهب توسع الشعيرات العقدي. النمو في معظم الحالات بطيء ، وربما تقرح ، وميل للتكرار. التوطين الأكثر شيوعا هو جلد الجذع ، وخاصة في الصدر والبطن وحزام الكتف. نادرا ما يتأثر الجزء المشعرة من الرأس والوجه والعنق. على الرغم من أن الورم يتميز بالنمو المدمر ، إلا أن الخيارات ممكنة مع ورم خبيث في العقد اللمفية والأعضاء الداخلية.

ينشأ انتفاخ الجلد العضلي الدرقي عادة عند الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 40 سنة ، ولكن يمكن أن يكون أيضًا عند الأطفال. وغالبا ما يقع الورم في أي جزء من الجلد ، ولكن في كثير من الأحيان على الجذع. في بداية المرض ، يظهر تركيز ليفي كثيف (لويحة) ، مع سطح أملس أو وعر بعض الشيء ، لون بني أو غاضب. تدريجيا ، يزيد التركيز بسبب النمو المحيطي. بعد سنوات أو حتى عقود تأتي مرحلة الورم من المرض. واحدة شكلت (نادرا - متعددة) ورم keloidopodobny UzA المحمر مزرق اللون، مع سطح أملس، لامعة، والتي تصل إلى عدة سنتيمترات في القطر، ويبرز أعلى بكثير من الجلد وتوسع الشعيرات تعم. في البداية ، يكون الجلد فوق الورم ضعيفًا ومتوترًا ، فالورم كثيف لللمس ، أو الهاتف المحمول. ثم ، بسبب التسلل وتشكيل الالتصاقات ، يصبح الورم غير متحرك. الأحاسيس الذاتية ، كقاعدة ، غائبة ، في بعض الأحيان يكون هناك وجع. مع مرور الوقت ، تقرح سطح الورم ، يتم تغطيتها بقشور نزفية مصليّة. ويعتبر redidivirovanie المتكررة علامة مميزة للورم. بعد دورة مطولة ، هناك ورم خبيث للمرض.

التشريح المرضي. يتكون الورم من حزم متداخلة من الخلايا المطولة أحادية الشكل. هناك تكاثر الخلايا الشبكية على شكل مغزل ، والميتوز غير النمطي. اعتمادا على درجة التمايز ، يمكن أن تشبه الورم إما ليفية أو ليفية جلدية.

Pathomorphology من انتفاخ الجلد dermatofibrosacroma. عادة ما تكون خلايا الورم متباينة ، والتي تشبه ورم فيروسي ليفي ، ولكن درجة التمايز في أجزاء مختلفة منه ليست هي نفسها. وجود نواة كبيرة غير نمطية وموجات مميتة تسمح بتشخيص الإصابة بالجلد الليفي. في العديد من المناطق ، وتشكيل الكولاجين. يتم ترتيب الخلايا الليفية في شكل حزم تسير في اتجاهات مختلفة ، وغالبا في شكل حلقات. الخلايا العملاقة قليلة ، وفي بعض الأحيان تكون غائبة. في سدى الورم ، يتم تحديد أماكن المخاط محليا. عادة ما يحتل الورم الأدمة بأكملها ويخترق طبقة الدهون تحت الجلد. البشرة هي ضمورية ، في بعض الأحيان مع ظاهرة الغزو من قبل الخلايا السرطانية والدمار. تمايز فيرمي فيبروميكروكوما من ورم فيردي و ورم ليفي ساداني غير نمطي.

Histogenesis من انتفاخ الجلد dermatofibrosacroma. استناداً إلى الدراسة الميكروسكوبية للإلكترون لهذا الورم ، يعتبر معظم المؤلفين أن خلاياها عبارة عن خلايا ليفية ذات توليف كولاجين نشط في شبكية داخلية إندوبلازمية متطورة. تحتوي الخلايا الورمية على نوى cerebriform ، وبعضها محاطة بمادة تذكرية للأغشية القاعدية المتقطعة. تشير هذه الصورة إلى أن الورم ينشأ من عناصر عصبية أو endoneural. يعتبر AKApatenko (1977) dermatofibrosarcoma عقدة كنظرية خبيثة من أنجيوفيبوكسانثوما وتعتقد أنه يتطور من الخلايا البرانية.

التشخيص التفريقي. تفريق المرض من ورم فيردي ، أورام ليفية ، أشكال الورم من الفطريات الفطرية ، زهري غائر. التفريق من ساركوما من درجة عالية من الورم الخبيث (الليفوميوسوما ، سليلة العضلات) ، وكذلك من الليفوزاركوما تحت الجلد. إيلاء الاهتمام لهيكل تموج في النسيج. تقع في الخيوط الخلوية ، وكمية كبيرة نسبيا من ألياف الكولاجين.

العلاج. يتم إجراء الاستئصال الجراحي للورم داخل الأنسجة السليمة.