Erythrokeratoderma: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

يحتل اليرثروكيراتوثيرما مركزًا وسيطًا بين الأشكال المنتشرة من التقران. هناك عدة أشكال من داء الطيف: المتغير المجازي Mendes da Costa. متخالف متناظر؛ سماك الخطي المغلف للمذنب ؛ genodermatosis kokardovidny Degosa ، وما إلى ذلك ، العلاقة التي لا تزال غير واضحة. من الممكن أن تكون متغيرات لمرض واحد.

Eythrokeratodermia متغير مجعد مينديز دا كوستا (اصطناعي قرت المتبدل الاحمراري العابر) - المرض المتكرر من zritrokeratolermy مجموعة الموروثة في الطين جسمية مسيطرة. توطين الجين هو 1p36.2-p34. يبدو ، كقاعدة عامة ، في السنة الأولى من الحياة ، الانفجارات الحمامية الصدفية من الخطوط المجازية والغريبة التي تغير الحدود في غضون ساعات أو أيام قليلة. في بؤر طويلة الأمد من الحمامي ، فرط طركي فرط ، أكثر وضوحا التغيير ، الذي يختلف أقل من حمامي. هذا المرض يصف أيضا فرط التقرن العالمي المنتشر ، التقران الأخمصي النخاعي ، بقع آلامية ، تغيرات في صفائح الظفر ، طفح حويصلي.

علم الأمراض. Acanthosis ، papillomatosis ، وضوحا تقشر الصفائحي ، والمقابس قرنية في أفواه بصيلات الشعر. طبقة محببة من سماكة عادية. في بعض الأحيان يتم ملاحظة تسربات التهابية منتشرة صغيرة في الطبقة الحليمية من الأدمة. ولاحظ بعض المؤلفين أن الباكراتير ، والإفراز الإسفنجاني ، والبنية المتجانسة اليوزينية مع بقايا النوى في الطبقة القرنية ، وكذلك انخفاض كبير في عدد الخلايا الضامة داخل البشرة.

إن تكون الأنسجة بالمرض غير واضحة. حاضنة المقاطع مع 3H-thymidine تكشف عن تكاثر الخلايا الطبيعية. يفترض ، هناك فرط التقرن الاحتفاظ.

يتم ورثت التناقص التدريجي التناسلي الصدري الخلقية الجريترونية ، على الأرجح ، من قبل النوع السائد الجسيم. عادة ما تظهر في مرحلة الطفولة رتبت بشكل متناظر في شكل طفح حمامي الأحمر والبني مع تقشير لوحة، ويفضل أن يكون ذلك في منطقة حافته حاصرت تصبغ في كثير من الأحيان كورولا. آفات مميزة من الجلد حول الفم والطيات الأنفية، التقشر وحمامي في فروة الرأس، لويحات كبيرة على المرفقين والركبتين، مثل قطاع فرط على السطوح الباسطة للمفاصل. تنمو البؤر ببطء في الحجم. هناك حالات فرط التقرن في الراحتين والأخمصين ، مع إعتام عدسة العين.

علم الأمراض. اكتشاف شواك مع التوسع غير المتكافئ واستطالة الامتداد البشرة، فرط، نظير التقرن البؤري بالقرب من الشعر نوع جريب لوحات kornoidnoy، فرط التقرن الجريبي. الطبقة الحبيبية سميكة قليلا، تميزت انحطاط فجوي من الخلايا الظهارية الفردية. في الجزء العلوي من الأدمة هي الارتشاح lymphohistiocytic معتدلة حول الأوعية. في المجهر الإلكتروني في مقاييس قرنية هناك قطرات الدهن ، desmosomes. في خلايا الطبقة الشبيهة بالعمود الفقري ، تم العثور على سماكة من لحن و زيادة عددهم. في الطبقة القاعدية ، يتم زيادة كمية الديسموسومات. تكون الأنسجة غير واضحة، ويعتقد أن تطوير العملية المرضية تلعب دور تشكيل المفرط للdesmosomes وtonofilaments علم الأمراض.

داء السماك ، الظرف الخطي للمذنب (syn. Dyskeratosis ichthyosiformis congenita migrans) هو مرض نادر موروث ، على الأرجح ، من قبل نوع متنحي جسمي متنحي. السمة السريرية للثغرة المهاجرة الحمرية الحلقية متعددة الحلقات هي عبارة عن حافة مزدوجة متقشرة. السمة هي تلف طيات الجلد. غالبية المرضى لديهم شعر يشبه الخيزران ، كما هو الحال مع متلازمة Netergone.

علم الأمراض. التغييرات غير محددة ، فإنها تظهر فرط- parakeratosis. شواك المعتدل، وذمة البينية وبين الخلايا، وضوحا خاصة في منطقة نشطة الطرفية للآفات، وأحيانا مع تشكيل فقاعات في الأدمة - طبقة حليمي توسع الأوعية وارتشاح ماحول الأوعية الصغيرة التي تتكون من الخلايا الليمفاوية ومنسجات.

[1], [2]