ضمور الجلد التدريجي مجهول السبب

الجلد ضمور التقدمية مجهول السبب (المرادفات: التهاب جلد الأطراف الضموري المزمن، التهاب جلد الأطراف الضموري المزمن Gerkegeymera-هارتمان eritromieliya الذروة) - وهو مرض مزمن، ببطء ضمور تدريجي في الجلد منتشر السطوح في الغالب الباسطة من الأطراف، في تطوير أواخر مرحلة داء البورليات.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

الأسباب ضمور الجلد التقدمي مجهول السبب

يشير العديد من أطباء الجلد إلى وجود نظرية معدية للضمور في الجلد التي تتطور بشكل مجهول السبب. فعالية البنسلين ، وتطوير المرض بعد لدغة القراد ، والتطعيمات الإيجابية من المواد المرضية من المرضى الذين يعانون من صحة يؤكد على الطبيعة المعدية للالتهاب الجلد. في

العوامل المسببة هي مستنقعات من جنس فوريليا. خدم اكتشاف الأجسام المضادة في المرضى الذين يعانون من التهاب الغدد الصماء (بشكل رئيسي IgG ، أقل IGM) إلى العامل المسبب في حمامي المهاجرة المزمنة كأساس للاستنتاج حول القواسم المشتركة لهذه الأمراض. ومع ذلك ، فمن الممكن أن يكون سبب هذين المرضين من اللولبيات مختلفة ، ولكن ذات الصلة. يشار إلى عدم تجانس السلالات من قبل Wilske et al. (1985). يمكن أن تبدأ عملية الضمور بعد عدة سنوات من لدغة القراد ، وما زال الممرض يستمر في الجلد وفي مرحلة التغيرات الضمورية. 

[8], [9], [10]

عوامل الخطر

يمكن أن تكون عوامل الزناد انخفاض حرارة الجسم ، والصدمات ، والغدد الصماء واضطرابات microcirculatory.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

طريقة تطور المرض

تشريحيا، في الخطوة الأولى وترقق البشرة كشفت ذمة، وتوسع الأوعية، ارتشاح ماحول الأوعية الليمفاوية وgistotsitov، وخلايا البلازما في الأدمة العليا - striplike فصل أحيانا من منطقة البشرة النسيج الضام سليمة. في مرحلة ضمور وحظ تخفيف من طبقات الجلد، وضمور بصيلات الشعر والغدد الدهنية، أو غيابها، وتدمير أو اختفاء الألياف المرنة والكولاجين.

المورفولوجيا المرضية

في تم وضع علامة على مرحلة مبكرة من عملية رد فعل للالتهابات، وأعرب في ظهور striplike تسلل بالقرب من البشرة، وفصلها عن شريط الأخير ضيق من الكولاجين معدلة، وفي الأجزاء العميقة من الأدمة تتشكل تتسرب المحيطة بالأوعية تتكون من الخلايا الليمفاوية ومنسجات. ثم هناك تغييرات ضامرة تؤدي إلى ضمور في البشرة وتنعيم البشرة الامتداد لها، رقيق من الأدمة، مع تورم تخفيف ألياف الكولاجين لتقليل عددهم والتنسيق، تتسرب التهابات في الغالب حول الأوعية. في المستقبل، وترقق حاد من الأدمة، والتي تأخذ فقط 1/2 أو 1/3 من سمك طبيعي في الجلد، وأنها حصلت على الخلط الأنسجة الدهنية. تكون بصيلات الشعر ضامرة بحدة أو غائبة ، وتشترك في الغدد العرقية في عملية الضمور بعد ذلك بكثير. السفن ، كقاعدة عامة. توسعت، وخاصة في الأجزاء العميقة من الأدمة، وسميكة الجدران في الأجزاء السطحية من الأدمة خفضت بشكل كبير من عدد من السفن، وهناك دلائل على محو. يتعرض ضمور أيضا إلى طبقة الدهون تحت الجلد.

في بؤر الدمك ، تكون ألياف الكولاجين سميكة ، متجانسة ، كما هو الحال في تصلب الجلد ، وفي العقيدات الليفية تكون هيالينا.

تميز هذا المرض من المرحلة المبكرة من العصابات الضمورية الجلدية (السطور العريضة). ومع ذلك ، في هذا الأخير ، لوحظت التغيرات المميزة في الألياف المرنة: اختفائها وضعف تلوينها وفقا لطريقة Weygert. من الصعب تمييز التغيرات النسيجية في بؤر التسمم الليفي للأدمة من تصلب الجلد.

[18], [19], [20], [21], [22]

الأعراض ضمور الجلد التقدمي مجهول السبب

تميز سريريًا بين المرحلة الأولية (الالتهابية) والمتأخرة (الضمورية والمتصلبة). المظاهر السريرية في وقت مبكر - الانتفاخ ، حمامي أحمر مزرق معتدل ، تسلل الجلد الصغيرة. يمكن أن يكون هناك ترتيب شبيه بالجلد من الحمامي على جلد الأطراف. تدريجيا ، في غضون بضعة أسابيع أو أشهر ، تنحسر العملية الالتهابية وتأتي مرحلة التغيرات الضمورية. يصبح الجلد أرق ، ويصبح جافًا ، مجعدًا ، ويفقد مرونته ، ويشبه ورقة نسيج مجعدة (أعراض بوسبيلوف). من خلال الأوعية الشعاعية رقيقة الجلد ، مع ضامر واضح يتغير الأوتار مرئية. هناك فرط تصبغ طفيف ، أو فرط تصبغ منتشر أو منتشر بالتناوب مع مناطق التصبغ. يتم تقليل سالو والتعرق ، يسقط الشعر. في محيط البؤر يمكن ملاحظة تغيرات ضمورية ، مماثلة في الصورة السريرية مع مضاد للأورام. خلال هذه الفترة ، قد تتطور الأختام النملية أو البؤرية الصلعية البؤرية. عادة ما توجد الفقمات الخطية على طول عظام الزنبق والعظام الظفرية ، البؤري - بالقرب من المفاصل ، في مؤخرة القدمين. كمضاعفات ، تكلس ، داء النشواني ، تجلط الدم اللمفاوي ، تقرح ، سرطان الخلايا الحرشفية ، التقلصات بسبب الأختام الليفية والأشرطة الشريانية ، قد تحدث تغيرات بالعظام.

يميز المراحل التالية من المرض: الأولي ، الالتهابي ، الضموري والمتصلب. بالنسبة لكثير من المرضى ، يتطور المرض دون أن يلاحظه أحد ، لأن الأحاسيس الذاتية البادرية لا تلاحظ. في المرحلة الأولى ، على الأسطح الباسطة ، وخاصة على الجذع ، ونادرا ، على الوجه ، تظهر الانتفاخ واحمرار الجلد مع حدود unsharp. قد يكون بؤر اللون الأحمر ذي اللون الوردي أو الزرقي رمزًا منتشرًا أو بؤريًا. مع مرور الوقت ، يتطور اختبار التسلل. أحيانا لا يتم التحقيق فيها. بؤر من الآفة تنمو على طول المحيط ، وتشكيل العصابات ، على سطحها هناك تقشير تافه.

مع مرور الوقت (في علاج عدة أسابيع أو أشهر) تأتي المرحلة الثانية - تغييرات ضامرة. في أماكن التسلل ، يصبح الجلد مترهلًا وخاليًا من المرونة والجفاف. عندما يتطور المرض على طول محيط التركيز ، تظهر كورولا من احتقان الدم ، ويمكن ملاحظة ضمور العضلات والأوتار. نظرا لانتهاك تقلص الجلد التعرق ، انخفض الشعر.

في 50 ٪ من المرضى هناك مرحلة ثالثة - متصلبة من المرض. في نفس الوقت ، في موقع التغيرات الضامرة ، تتطور الأختام الشبيهة بالتصادمية أو البؤرية مثل (pseudoscleroderma foci). وعلى النقيض من تصلب الجلد ، فإن البؤر لها لون التهابي مع مسحة صفراء والأوعية المشعة مرئية على سطحها.

قد يكون بعض المرضى التهاب العصب المحيطي ، وضعف العضلات ، والتغيرات في المفاصل ، والقلب ، واعتلال العقد اللمفاوية ، وزيادة ESR ، فرط الجلوبيولين ، وأحيانًا جروغلوبين الدم.

[23], [24], [25], [26]

تشخيص متباين

المرض في مرحلة مبكرة من التفريق الحمرة، rodonalgia، زراق الأطراف، المرحلتين الثانية والثالثة - من تصلب الجلد، متصلب المسطح، وضمور مجهول السبب باسيني-Pierini.

علاج او معاملة ضمور الجلد التقدمي مجهول السبب

يصف البنسلين في 1000000-4000000 وحدة في اليوم ، وتحصين المخدرات. ظاهريًا ، في المواقع التي تحتوي على ضمور ، تتم إضافة الأموال التي تعمل على تحسين الأنسجة التغذوية والكريمات اللينة والفيتامينية.